Séance 10 : La neuropsychologie de l'enfant

Question 1

Les premiers manuels en français consacrés à la neuropsychologie de l’enfant
sont parus vers quels années?

Answer 1

Début 2000

Question 2

Qu’est-ce qui est important de différencier quand on parle de neuropsychologie de l’enfant?

Answer 2

Faire la différence entre les troubles acquis des grandes fonctions cognitives et ceux qui sont neurodéveloppementaux

Question 3

Dans les enfants, quels sont les principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives? (2)

Answer 3

Autisme

Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité

Question 4

Quels sont les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant?

Answer 4

Élaborer des modèles spécifiques et de mettre au point des évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses

Question 5

Quelle est la démarche pour élaborer des modèles spécifique et de mettre au point de évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses?

Answer 5

Cette démarche implique de décrire les aspects développementaux des relations cerveau-cognition, c’est-à-dire comment s’édifient l’appareil cognitif et les structures cérébrales ainsi que leurs relations complexes

Plus précisément, pour comprendre comment l’enfant acquiert une fonction
particulière, il faut en identifier les différentes étapes, déterminer leur chronologie
d’apparition ainsi que les contraintes cérébrales dans lesquelles elles se
construisent.

Question 6

Qu’est-ce que Lussier et al. (2017) insistent sur quels type de risques?

Answer 6

Risques inhérents à la transposition des données de la neuropsychologie adulte à celle de l’enfant

Question 7

Quelle est la particularité du cerveau chez l’enfant?

Answer 7

Hautement interconnecté et c’est seulement dans le cours du développement que les réseaux neuronaux se spécialisent de façon croissante et deviennent ainsi relativement modulaires

Question 8

Que postule les modèles de la neuropsychologie de l’enfant?

Answer 8

En cas de développement atypique, même lorsque les performances sont dans la normale, elles sont souvent sous-tendues par des processus cognitifs et neuronaux différents

Question 9

Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans le contexte
dynamique du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux
composantes endommagées d’un système modulaire inné. Vrai ou faux?

Answer 9

Vrai

Question 10

Chez l’enfant, l’étude des lésions acquises et de leurs conséquences sur la cognition
soulève un certain nombre de difficultés. Quels sont-ils?

Answer 10

Lésions pré- et périnatales (liées par exemple aux anoxies de la naissance et à la prématurité) et celles dues aux
encéphalites bactériennes sont les plus fréquentes et occasionnent des dommages diffus
et/ou étendus

Question 11

L’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant car la lésion survient
dans un contexte de grandes capacités de plasticité cérébrale et de récupération
fonctionnelle. Quels sont les 2 difficultés?

Answer 11

D’une part, la formulation d’hypothèses sur le niveau d’acquisition fonctionnelle
antérieure de l’enfant est confrontée au problème de la variabilité interindividuelle « des
rythmes et des niveaux de développement atteints ».

D’autre part, les lésions cérébrales précoces ont des conséquences comportementales
qui peuvent n’apparaître que longtemps après leur survenue.

Question 12

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage, l’aphasie acquise chez l’enfant représente quoi?

Answer 12

Il s’agit d’« un trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux
central et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de
connaissance verbale » (Van Hout et Seron, 1983).

Question 13

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage et l’aphasie acquise chez l’enfant, quelle sont les caractéristiques du tableau clinique? (4)

Answer 13

Une compréhension du langage relativement préservée

Des troubles prédominent sur le versant de l’expression : la fluence est réduite,
la perturbation pouvant aller de troubles articulatoires jusqu’au mutisme

Un discours agrammatique (les troubles syntaxiques sont les plus persistants)

Les jargons ou les loghorrées sont rares

Question 14

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage et l’aphasie acquise chez l’enfant, quelle est l’étude de cas de Patterson et al. (1989)? 5 points

Answer 14

N.I. est une jeune patiente chez qui une hémisphérectomie gauche avait été
pratiquée à l’âge de 15 ans, deux années après l’installation des crises
d’épilepsie.

Après l’opération, N.I. est décrite comme aphasique, ses performances en
lecture sont très faibles et ressemblent à celles de patients adultes qui
présentent une dyslexie profonde (acquise).

Elle reconnaît parfaitement les lettres, mais les dénomme avec difficulté et ne
peut réaliser des tâches phonologiques.

Elle discrimine bien les mots fréquents et les non-mots mais ses performances
de décision lexicale chutent pour des mots moins fréquents.

Dans des épreuves d’appariement mot-image, compréhension des mots
préservée seulement pour les plus familiers et concrets.

Question 15

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage et l’aphasie acquise chez l’enfant, que signifie l’hémisphérectomie et qui a subi cette opération?

Answer 15

L’hémisphérectomie est une opération chirurgicale où un hémisphère cérébral (une
moitié du cerveau) est enlevé ou désactivé.

Étude de cas de Patterson (1989) : N.I., 15 ans a subi une hémisphérectomie gauche deux années après l’installation des crises
d’épilepsie.

Étude de cas de Vargha-Khadem et al. (1985) : Anna, 10 ans a subi une hémisphérectomie gauche avec AVC gauche prénatale à 6 mois

Question 16

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage et l’aphasie acquise chez l’enfant, quelle est l’étude de cas de Vargha-Khadem et al. (1985)? 2 points

Answer 16

Anna est une patiente qui a subi une hémisphérectomie gauche à l’âge de 10
ans et montre des capacités langagières remarquablement préservées.

L’atteinte neurologique (AVC gauche) est prénatale et s’est manifestée à l’âge
de six mois.

Question 17

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage et l’aphasie acquise chez l’enfant, est-ce que c’est avantageux de faire une hémisphérectomie jeune?

Answer 17

Ce n’est pas tant l’âge auquel intervient l’hémisphérectomie qui compte, que
l’âge de début des lésions cérébrales (dans l’épilepsie, l’âge de début des
crises) et « le temps laissé à la réorganisation du langage dans l’hémisphère
droit ».

Plus ce temps est long, meilleures seraient la réorganisation
anatomo-fonctionnelle et les performances.

Question 18

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage et les troubles développementaux du langage, est-il possible d’avoir des troubles neuropsychologique dans le cours du
développement « sans cause apparente » et si oui, quelle sont les perturbations possible?

Answer 18

Oui

Peuvent perturber les acquisitions scolaires et les apprentissages fondamentaux

La plupart se définissent par un écart aux normes de développement cognitif, qu’il
concerne le langage (dysphasie, dyslexie, dysorthographie…) ou d’autres domaines
cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel…)

Question 19

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage et les troubles développementaux du langage, comment se fait le diagnostic?

Answer 19

Le diagnostic est basé sur la mise en évidence d’un déficit durable des
performances dans un domaine particulier.

Question 20

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage et les troubles développementaux du langage, la perturbation n’est pas lié à quel difficulté?

Answer 20

La perturbation n’est pas liée à un déficit sensoriel primaire (par exemple de l’acuité
visuelle), à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise au cours
de l’enfance, ni à des carences affectives ou éducatives graves.

Question 21

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage et les troubles développementaux du langage, pourquoi des enfants sont identifiés comme « dys » ?

Answer 21

Parce que leur profil
développemental apparaît normal, ou presque, dans tous les domaines sauf dans le
domaine de dysfonctionnement considéré.

Question 22

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage et les troubles développementaux du langage, quelle est la définition d’un exemple d’une difficulté : dyslexie développementale et ce qui se passe avec l’enfant?

Answer 22

Dyslexie développementale se définit comme un trouble sévère et
durable de l’apprentissage de la lecture, pour lequel aucune cause particulière ne
peut être mise en évidence.

L’enfant a été normalement scolarisé, dans un milieu socioculturel propice à
ces apprentissages, ne présente ni retard mental, ni déficit sensoriel, et a un
trouble durable du langage écrit, avec un retard de lecture d’au moins 18 mois
par rapport à l’âge scolaire.

Question 23

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage et les troubles développementaux du langage, dans quelle catégorie sont classé ces troubles dans le DSM-5?

Answer 23

troubles spécifiques des apprentissages

Question 24

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le langage et les troubles développementaux du langage, la catégorie dans le DSM-5 regroupe les troubles spécifiques et durables de développement. Quels sont ces 5 troubles?

Answer 24

1. du langage oral ou « dysphasies »
2. du geste et/ou des fonctions visuospatiales ou « dyspraxies ou troubles de
   l’acquisition de la coordination »
3. du langage écrit ou « dyslexies et dysorthographies »
4. des activités numériques ou « dyscalculies »
5. des processus attentionnels et des fonctions exécutives ou « TDAH »

Question 25

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur la mémoire , qu’elle est le meilleur terme : le syndrome amnésique de l’enfant ou amnésie
développementale et pourquoi?

Answer 25

Syndrome amnésique de l’enfant est préférable car la présence de lésions cérébrales est clairement
documentée dans la plupart des observations publiées

Question 26

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur la mémoire et le syndrome amnésique de l’enfant, quelles sont les études de cas de Vargha-Khadem et al. (1997)?

Answer 26

3 enfants dont les lésions étaient survenues à la naissance chez deux d’entre
eux ont en commun d’avoir développé un syndrome amnésique en relation
avec des lésions précoces de la formation hippocampique.

Découverte vers l’âge de 5 ans par les parents et les enseignants, du
syndrome amnésique alors que les lésions étaient néonatales dans 2 des cas.

Les parents se sont alors étonnés de l’incapacité de leur enfant à retrouver son
chemin dans un environnement familier ainsi que d’une désorientation
temporelle et de la nécessité d’un rappel fréquent des rendez-vous.

De plus, ces enfants étaient incapables de faire des récits détaillés des activités
de la journée et des vacances.

Question 27

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur la mémoire et le syndrome amnésique de l’enfant, quelles sont les résultats sur le syndrome amnésique de l’enfant sur les études de cas de Vargha-Khadem et al. (1997)?

Answer 27

Les déficits de la mémoire épisodique constatés dans la vie courante,
comme dans les examens neuropsychologiques, constituent le coeur du
syndrome amnésique de l’enfant.

Les autres éléments notables du syndrome amnésique sont les capacités
préservées chez ces enfants qui concernent l’efficience intellectuelle, les
compétences langagières (langage oral et écrit) et les connaissances
générales sur le monde.

Le point le plus remarquable dans ces descriptions est la possibilité, pour ces
enfants, d’acquérir de nouvelles connaissances sémantiques alors que leur
mémoire épisodique était très déficitaire.

Question 28

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur l’attention et les fonctions exécutives et les troubles visuo-attentionnels, qu’est-ce qui jouent un rôle fondamental dans le développement cognitif?

Answer 28

La perception visuelle et l’orientation de l’attention dans l’espace visuel jouent un
rôle fondamental dans le développement cognitif

Question 29

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur l’attention et les fonctions exécutives et les troubles visuo-attentionnels, quelle sont les liens qui sont établis?

Answer 29

Les liens entre les difficultés de perception visuelle ou les troubles de l’attention
visuospatiale et le risque de retard scolaire ou la survenue de véritables difficultés
d’apprentissage de la lecture sont pourtant maintenant établis

Question 30

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur l’attention et les fonctions exécutives et les troubles visuo-attentionnels, quels sont les 2 tests pour l’évaluations et leur utilité?

Answer 30

La batterie du TEA-Ch (pour Test of Everyday Attention Children, Manly et al.,
2006) : procure une évaluation standardisée de l’attention (sélective focalisée,
soutenue et divisée) et des fonctions exécutives (mémoire de travail, inhibition,
flexibilité) et comporte une version parallèle pour le re-test

Le Test de barrage des nounours (Laurent-Vannier et al., 2003), analogue au
Test de barrage des cloches présent dans toute évaluation de l’attention
visuospatiale chez l’adulte : permet la mise en évidence et la mesure de
troubles d’héminégligence chez l’enfant dès 2 ans.

Question 31

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur l’attention et les fonctions exécutives et les troubles des fonctions exécutives, que peut occasionner une atteinte précoce?

Answer 31

Même si la maturation du cortex frontal est particulièrement tardive, une atteinte
précoce peut occasionner un dysfonctionnement exécutif.

Question 32

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur l’attention et les fonctions exécutives et les troubles des fonctions exécutives, comment ces roubles sont étudiés?

Answer 32

Ces troubles sont étudiés dans le contexte de lésions consécutives à un
traumatisme crânien, en lien avec l’épilepsie ou encore dans le trouble déficitaire de
l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 33

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur l’attention et les fonctions exécutives et les troubles des fonctions exécutives, quelles sont les 3 catégories distinguées de difficultés cognitives selon les modèles de référence pour le fonctionnement exécutif ?

Answer 33

Les difficultés :

• de planification
• de flexibilité mentale
• d’inhibition

Question 34

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur l’attention et les fonctions exécutives et les troubles des fonctions exécutives, quelles sont les 2 tests écologiques pour l’évaluation?

Answer 34

La BADS-children (Emslie et al. , 2003) a été élaborée pour solliciter ces
différentes composantes des fonctions exécutives dans des situations qui
miment celles de la vie quotidienne de l’enfant et en privilégiant l’aspect
ludique.

Test du ZOO issu de la BADS-C (Allain et al. 2018), l’enfant doit tracer
un trajet sur un plan de zoo dans le but de visiter six lieux sur les douze
possibles en respectant des règles (restrictions sur le nombre de fois que
certains chemins peuvent être empruntés et points de départ et d’arrivée
déterminés). L’enfant doit prévoir l’ordre dans lequel il va se rendre dans les
différents lieux pour limiter les erreurs

Question 35

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le calcul, quelle est la définition de la dyscalculie développementale?

Answer 35

La dyscalculie développementale (ou « trouble spécifique des apprentissages avec
déficit de calcul », selon le DSM-5) se définit comme un trouble de l’apprentissage
de l’arithmétique (calcul et traitement des nombres) qui apparaît chez un enfant
ayant une intelligence normale et qui a bénéficié d’une scolarité appropriée ainsi
que d’un contexte social équilibré, sans trouble sensoriel pouvant expliquer le
trouble d’acquisition.

Question 36

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le calcul et la dyscalculie développementale, quelles sont les pathologie qu’on rencontre une dyscalculie développementale?

Answer 36

On rencontre une dyscalculie développementale, associée ou non à d’autres
troubles cognitifs (du langage, du traitement de l’espace, de l’attention…), dans
différentes pathologies d’origine génétique comme le syndrome de Williams, le
syndrome de l’X fragile ou le syndrome de Turner

Question 37

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le calcul et la dyscalculie développementale, quel est l’outil de dépistage conçu à partir de la batterie adulte EC301?

Answer 37

La Batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de
von Aster (Zareki-R: Dellatolas et von Aster, 2006, pour la version française)

Question 38

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur le calcul et la dyscalculie développementale, quel est l’objectif et les épreuves de la batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster?

Answer 38

L’objectif est d’établir un « profil mathématique » chez l’enfant de 6 à 11 ans et
demi.

Un ensemble d’épreuves permet de couvrir tout le champ de la capacité à
utiliser les nombres et à effectuer des calculs élémentaires : dénombrement,
comptage oral, dictée et lecture de nombres, calcul mental, positionnement de
nombres sur une échelle, mémorisation et répétition orale de chiffres,
comparaison de deux nombres à l’oral et à l’écrit, estimation de quantités,
problèmes arithmétiques présentés oralement.

Question 39

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur les praxies et la dyspraxie développementale, qu’est-ce que la dyspraxie?

Answer 39

La dyspraxie est un trouble de la conceptualisation, de la planification et de la coordination volontaire des séquences de gestes orientées vers un but.

Question 40

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur les praxies et la dyspraxie développementale, comment se fait le diagnostic?

Answer 40

Comme pour les autres troubles neurodéveloppementaux, le diagnostic doit exclure
l’existence de troubles moteurs ou sensoriels élémentaires, de déficience
intellectuelle, de troubles de la relation ou communication, d’une lésion cérébrale,
ou de carence éducative.

Question 41

Dans les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant sur les praxies et la dyspraxie développementale, comment se fait l’évaluation?

Answer 41

L’évaluation repose sur des tests des praxies gestuelles motrices (imitation de
séquences de mouvements), idéomotrices (imitation de postures digitales ou
manuelles), idéatoires (manipulation d’objets) et constructives (reproduction de
modèles avec cubes, reproduction graphique de figures).

Question 42

Dans les syndromes neurodéveloppementaux, l’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme
sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales. Quel est ce mécanisme?

Answer 42

Une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique)
provoque une crise épileptique.

Question 43

Dans les syndromes neurodéveloppementaux, quels sont les 3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant? et quel est leur définition?

Answer 43

L’épilepsie symptomatique, qui se définit par la présence de lésions mises en
évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire cérébral, tumeur, dysplasie
corticale…)

La forme cryptogénique, où une lésion peut être suspectée sur la base de la
présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas
objectivée

L’épilepsie idiopathique, qui concerne plus d’un tiers des épilepsies de
l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique

Question 44

Dans les syndromes neurodéveloppementaux sur l’épilepsie, les troubles cognitifs les plus fréquents intéressent quoi?

Answer 44

La mémoire

Question 45

Dans les syndromes neurodéveloppementaux, quand les premiers signe du trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH et TDA, ou
bien « TDA/H »)?

Answer 45

Les premiers signes cliniques apparaissent aux environs de la 4e année, mais c’est
au début de la scolarité que les comportements « perturbateurs » deviennent
patents.

Question 46

Dans les syndromes neurodéveloppementaux, quels sont les 3 principaux sous-types de TDA/H distingués dans le DSM-IV? le DSM-5 a ajouter quelle sous-type?

Answer 46

1. Un tableau clinique où prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité
2. Un tableau où le trouble de l’attention est prédominant
3. Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention

le DSM-5 (APA, 2013) ajoute une « présentation inattentive
restrictive ».

Question 47

Dans les syndromes neurodéveloppementaux sur le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité, l’approche neuropsychologique se révèle indispensable pour rechercher quoi? (2)

Answer 47

Un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions
cognitives, en particulier sur la mémoire

L’association à des troubles
des apprentissages, en particulier du langage écrit.

Question 48

Dans les syndromes neurodéveloppementaux sur le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité, avec l’approche neuropsychologique 30% des enfants avec diagnostic de TDA/H ont quel troubles spécifiques?

Answer 48

Troubles spécifiques de l’apprentissage associés, parmi lesquels près d’un sur
quatre souffre d’une dyslexie-dysorthographie.

Question 49

Dans les syndromes neurodéveloppementaux, quels sont les 3 signes qui définit l’autisme de l’enfant selon le DSM-5?

Answer 49

1. « restriction des comportements sociaux »
2. « restriction de la communication »
3. « comportements répétitifs et intérêts restreints ».

Question 50

Dans les syndromes neurodéveloppementaux sur l’autisme et les troubles du spectre autistique, qu’est-ce que souligne Lauren Mottron (2009)?

Answer 50

Laurent Mottron (2009) souligne la grande hétérogénéité des profils cliniques que recouvre ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier
le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes.

Question 51

Dans les syndromes neurodéveloppementaux sur l’autisme et les troubles du spectre autistique, selon Lauren Mottron (2009), il faut parler de « spectre de l’autisme », plutôt que d’autisme et distingue 5 sous-types qui se relève d’une continuité. Quels sont ces 5 sous-types?

Answer 51

Autisme de bas niveau

Autisme de haut niveau

Syndrome d’Asperger

Autisme savant

« trouble
envahissant du développement non spécifié »

Question 52

Dans les syndromes neurodéveloppementaux sur l’autisme et les troubles du spectre autistique, selon Lauren Mottron (2009), est-ce que la classification du spectre de l’autisme est consensuelle?

Answer 52

Aucune classification n’est consensuelle et le DSM-5 ne distingue plus l’autisme de haut niveau du syndrome
d’Asperger.

Question 53

Dans les syndromes neurodéveloppementaux sur l’autisme et les troubles du spectre autistique, des revues récentes permettent de préciser les profils de perturbation cognitive dans l’autisme. Quels sont ces 4 revues?

Answer 53

• Les fonctions exécutives (Lai et al., 2017)
• La mémoire de travail (Wang et al., 2017)
• La mémoire autobiographique (Wantzen et al., 2016)
• La théorie de l’esprit (Wantzen et al., 2018)

Question 54

Dans les syndromes neurodéveloppementaux sur l’autisme et les troubles du spectre autistique, qu’est-ce qui est maintenant au centre de la neuropsychologie des TSA?

Answer 54

Les particularités des traitements perceptifs, notamment dans la modalité visuelle

Question 55

Dans les syndromes neurodéveloppementaux sur les pathologies génétiques, quels sont les 3 syndromes génétiques qui entraînent des troubles cognitifs?

Answer 55

Syndrome de Turner

Syndrome de l’X fragile

Syndrome de Williams

Question 56

Dans les syndromes neurodéveloppementaux sur les pathologies génétiques, pour qui correspond le syndrome de Turner et quel est sa définition?

Answer 56

Filles uniquement et s’accompagne de
troubles cognitifs modérés.

– Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine
chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au
niveau de la paire de chromosomes sexuels (caryotype X).

Question 57

Dans les syndromes neurodéveloppementaux sur les pathologies génétiques, pour qui correspond le syndrome de l’X fragile et quel est sa définition?

Answer 57

Garçons, est caractérisé par un retard
mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.

– Une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard
mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellectuelle après
la trisomie 21.

Question 58

Dans les syndromes neurodéveloppementaux sur les pathologies génétiques, pour qui correspond le syndrome de Williams et quel est sa définition?

Answer 58

maladie génétique rare. Le retard
mental est associé généralement à des troubles langagiers importants.

– Les enfants atteints du syndrome de Williams présentent une
dissociation marquée entre langage et niveau cognitif : ils atteignent
généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle
attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif (la
plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50).

Question 59

Dans les spécificités de l’évaluation et de la prise en charge, quel est l’examen neuropsychologique de l’enfant pour Lussier et al. (2017)?

Answer 59

« La connaissance du développement normal et
pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir
la distinction entre “retard” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté
cognitive) et “trouble neurodéveloppemental” (où l’organisation des étapes
d’acquisition est perturbée). »

Question 60

Dans les spécificités de l’évaluation et de la prise en charge et l’examen neuropsychologique de l’enfant, l’outils pour l’évaluation de la NEPSY qui permet un bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans et cet outils couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder 4 spectre de perturbations. Quels sont-ils?

Answer 60

1. les difficultés d’apprentissage,
2. les déficits attentionnels,
3. le retard mental
4. les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme
   crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les
   syndromes génétiques

Question 61

Dans les spécificités de l’évaluation et de la prise en charge et la prise en charge des troubles neuropsychologiques de l’enfant, que signifie une prise en charge? et quelle est la conséquence pour les enfants?

Answer 61

Une prise en charge vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est
dans un contexte où l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la
sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes « bougent »,
probablement en interaction.

Malheureusement, la plupart des modèles de cette architecture ne prennent pas en
compte la dynamique développementale des fonctions cognitives.