Sd. Mieloproliferativa Flashcards
O que são as síndromes mieloproliferativas?
Neoplasias de progenitores hematopoieticos multipotentes sem ocorrer bloqueio de maturação
Quais as manifestações tardias das Sd. mieloproliferativas?
- Tendência a mielofibrose
- Tendência a Hematopoiese extra medular
- Pode transformar em leucemias agudas
Qual a função da JAK-2?
É uma ptn celular responsável pela resposta para proliferação celular por estímulos de eritro/trombopoetina
O que ocorre nas Sd. mieloproliferativas por alteração do receptor JAK-2?
Mutação V617F responsável pelo estímulo para replicação celular, mesmo sem estímulo eritro/trombocitopoetina
Qual a fisiopatologia da Policitemia Vera?
Sd. mieloproliferativa mais comum com aumento da produção de hemácias principalmente, podendo elevar tb plaquetas e granulócitos
Qual a clínica da P. Vera?
- Aumento de Hb/Ht
(trombocitose/leucocitose/esplenomegalia) - Aumento da viscosidade sanguínea
( alteração neurológica/zumbido/visão/AIT/Isauemia/HDA) - Trombofilia: Sd. Budd-Chiari (mulher jovem)
- Prurido “aquagênico” (após o banho quente)
- Eritromegalia (Hipóxia por estase tto: AAS)
- Hipermetabolismo: Gota/ caquexia
- Migânea ocular (escotomas/ amaurose < 1h c/ cefaleia)
Como é feito o diagnóstico da P. Vera?
elevação de Hb/Ht
1º Passo: Eritrocitose absoluta?
Hemácias marcadas c/ 51Cr
se N: Sd. Gaisboeck (hemoconcentração)
se aumentado: 2º Passo
2º Passo: Dosar EPO
se baixo: P. Vera => pesquisar Jak2 (V617F)
se aumentado: avaliar SO2
baixo: cardio/pneumopatia
normal: hbpatia/TC total (Sd. para neoplásica)
Se Cr51 indisponível como fazer o diagnóstico da P. vera?
SaO2 normal + Jak 2 (V617F)
Quais os principais sítios de produção ectópica de EPO?
- Carcinomas/cistos renais
- Hemangioma cerebelar
- Leiomioma uterino
- Hepatoma
Qual o tratamento da P. Vera?
- Flebotomia
Qual o alvo de hb e ht após flebotomia?
Homens: hb <= 14 ou ht < 45%
Mulher: hb< 12 ou ht < 42%
