Distúrbios da Hemostasia Flashcards
1
Q
Qual o principal ator da hemostasia primária?
A
Plaquetas
2
Q
Qual a função da hemostasia primária?
A
“Parar” o sangramento (tampão plaquetário)
3
Q
Principais locais de sangramento em distúrbios da hemostasia primária?
A
Pele (petéquias < púrpura < equimose) e mucosa
4
Q
Qual o modo de sangramento em distúrbios da hemostasia primária?
A
Não para de sangrar
5
Q
Qual o principal ator da hemostasia secundária?
A
Fator de coagulação
6
Q
Qual a função da hemostasia secundária?
A
Impede “voltar” o sangramento (rede de fibrina)
7
Q
Principais locais de sangramento em distúrbios da hemostasia secundária?
A
Subcutâneo, SNC, hematoma pós vacinação, hemartrose
8
Q
Qual o modo de sangramento em distúrbios da hemostasia secundária?
A
Para, mas depois volta a sangrar
9
Q
Quais as fases da hemostasia primária?
A
- Adesão
- Ativação
- Agregação
10
Q
Quais os principais responsáveis pela adesão plaquetária?
A
Glicoproteína VI (liga ao colágeno exposto)
Glicoproteína Ib (liga ao fator de von Willebrand)
11
Q
Quais os principais responsáveis pela ativação plaquetária?
A
Tromboxano A2
ADP
12
Q
Quais as drogas capazes de inativar o tromboxano A2?
A
- AAS (irreversível)
- AINES (reversível)
13
Q
Quais as drogas capazes de inativar o ADP?
A
Clopidogrel etc.
14
Q
Qual a função da trompina na formação do trombo plaquetário?
A
Responsável pela agregação através da GPIIb/GPIIIIa
15
Q
Quais as drogas capazes de inativar a GPIIb/IIIa?
A
- Abcitimabe
- Tirofibana
- Eptiflixibe
16
Q
Quais os tipos de disturbios de coagulação primária?
A
Quantitativos: trombocitopenia
Qualitativos: disfunção plaquetária
17
Q
Como diagnosticar um problema qualitativo plaquetário?
A
Tempo de sangramento aumentado (N: 7 - 10 minutos) com contagem de plaquetas normal
18
Q
Quais os principais distúrbios de trombocitopenia?
A
- Púrpura trombocitopênica imune idiopática (PTI)
- Púrpura trombocitopênica imune secundária
- Púrpura trombocitopênica imune idiopática
19
Q
Qual a fisiopatologia da PTI?
A
Opsonização (IIb/IIIa) por IgG com lise esplênica
20
Q
Qual a clínica da PTI?
A
Aguda
Auto-limitada
Assintmática
1 mês após infecção/vacinação
Clínica + exame de plaquetopenia (+ nada)
raro: Esplenomegalia/anemia
21
Q
Qual o tratamento da PTI?
A
Observação (maioria) CI + ou - Imunoglobulina Trombocitopenia Esplenectomia Plaquetas (se muito grave)
22
Q
Qual droga clássica por desencadear uma púrpura trombocitopênica secundária?
A
- Heparinas
23
Q
Qual a fisiopatologia da púrpura trombocitopênica imune por heparina?
A
- Qualquer dose (mais comum a não fracionada)
- Após 05 - 10 dias do início do uso da droga
- Anticorpos contra heparinas (se liga ao fator IV plaquetário) PPIV
- Oponização + lise esplênica
24
Q
Qual a clínica e os exames da rombocitopênica imune por heparina?
A
- Plaquetopenia e trombose (TVP e TEP os mais comuns)
25
Qual a conduta na rombocitopênica imune por heparina?
Suspender heparina + ou -
Inibidor da trombina (Dabigatran)
ou
Inibidor do fator Xa (rivaroxaban)
26
Qual a fisiopatologia da Púrpura Trombocitopênica trombótica (PTT)?
- Diminuição de ADAMTS 13 (tesoura que corta o FvWL)
- FvWL aumentado
- Ativação e consumo plaquetário (trombose + trombocitopenia)
- Hemólise com esquizócitos
- Microtrombos com isquemia em SNC
27
Qual a clínica e os exames da PTT?
Pentade:
1) Febre
2) Plaquetopenia
3) Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
4) Diminuição do nível de consiência
5) Azotemia leve
28
Como é feito o diagnóstico da PTT?
Atividade do Adamts 13
29
Qual o tratamento da PTT?
- Plasmaferese
- CI/rituximab
- NÂO TRANSUNFIR PLQT
30
Quais as principais causas de disfunção plaquetária hereditárias?
- Glanzmann (falta IIb/IIIa)
| - Bernard Soulier (falta Ib) Macroplaquetas
31
Qual o tratamento das disfunções plaquetárias hereditárias?
Transfusão de plaquetas
32
Quais as principais causas de disfunção plaquetária adquiridas?
- Uremia/ Drogas antiplaquetárias
33
Qual o tratamento da disfunção plaquetária adquirida?
Tratar a causa
34
O que é o tipo 1 da doença de Von Willebrand?
Diminuição leve do FvWB (laboratório normal)
35
O que é o tipo 2 da doença de Von Willebrand?
Defeito na qualidade do FvWB (TS alargado)
36
O que é o tipo 3 da doença de Von Willebrand?
Diminuição grave do FvWB:
Disfunção plaquetária (TS alargado)
Diminuição do fator VIII: PTT alargado
37
Qual o tratamento na doença de Von Willebrand?
Leve ou prevenção: Desmopressina (DDAVP)
| Grave: Criopreciptado/ Fator VIII
38
Como avaliar a via intrínseca da hemostasia secundária?
- Alargamento do Tempo de Tromboplastina Parcialmente Ativada PTT/TTPa
39
Quais os fatores envolvidos na via intrínseca?
```
Fator XII
Kalicreina
*Fator XI
*Fator IX
*Fator VIII
```
*Repercussão clínica
40
Qual fator é ativado pela via intrínseca?
Fator X
41
Como avaliar a via extrínseca da hemostasia secundária?
Tempo de Protrombina (TAP) /INR
42
Qual o fator responsável por ativar a via extrínseca?
Fator Tecidual
43
Quais os fatores envolvidos na via extrínseca?
Fator VII + Ca²+
44
Qual fator é ativado pela via extrínseca?
Fator X
45
Qual a via mais importante para ativar a via comum?
A via extrínseca
46
Como avaliar a via comum da hemostasia secundária?
TTP + TAP
47
Qual a cascata da via comum?
- Fator Xa ativa fator V
- Fator Va ativa a protrombina (II)
- Trompina (IIa) ativa o fibrinogênio (fator I) e fator XIII
- Fibrina (Fator Ia) forma a trave de fibrina enfileirada
- Fator XIII faz o "prego na rede de fibrina"
48
Laboratorialmente, como se apresentam os problemas de via intrínseca (F: XI/IX/VIII)?
TP alargado > 35'' e TAP normal (até 14") INR < 1,5
49
Quais as causas hereditárias de defeito genético na via instrínseca?
Hemofilia A - deficiência de fator VIII
Hemofilia B - deficiência de fator IX
Hemofilia C - deficiência de fator XI
50
Qual a droga que compromete a via intrínseca da hemostasia secundária?
- Heparina Não Fracionada (HNF)
51
Como saber se um paciente em uso de Heparina Não Fracionada está anticoagulado?
TTP alargado
OBS: HBPM altera fator Xa, mas para garantir anticoagulação plena, dose plena de HBPM é suficiente.
52
O que é a hemofilia adquirida?
Anticorpos contra os fatores de coagulação
53
Quem é o paciente e qual o fator mais comum afetado na hemofilia adquirida?
Gestante c deficiência de fator VIII
54
Como suspeitar de uma hemofilia adquirida?
Pacientes que não melhorar coagulação após transfusão de plasma fresco congelado
55
Qual a conduta em pacientes com hemofilia adquirida (pacientes que não melhoraram após transfusão de plasma fresco congelado?
Complexo Protrombínico (Fator II/VII/IX/V)
56
Laboratorialmente como se apresenta um paciente com problema na vis extrínseca da hemostasia secundária?
TP < 35" e TAP > 14" (INR > 1,5)
57
Quais as principais causas de problema na via extrínseca?
- Deficiência hereditária de fator VII (raríssimo)
- Uso de cumarínicos
- Hepatopatia
- Colestase
58
Qual o mecanismo de ação dos cumarínicos (Marevan/Warfarim)?
Antagonista da vitamina K
59
Quais os fatores de coagulação vitamina K dependetes?
- II
- VII
- IX
- X
60
Por que os cumarínicos alteram a via extrínseca?
Fator VII é o de menor meia vida
61
Quais os fatores produzidos no fígado?
Todos exceto o VIII
62
Como diferenciar falência hepática de colestase em pacientes hepatopatas crônicos?
Falência hepática:
INR alargado após 3 dias de Vit K parenteral
Colestase:
INR normal após 3 dias de Vit K parenteral
63
Laboratorialmente como se apresenta o paciente com problema na via comum (VIIXI)?
- PTT > 35"
- TAP > 14" INR > 1,5
- Fibrinogênio < 100 (fator mais consumido)
- Tempo de trompina > 60" (avalia qualidade do fibrinogênio se quantidade normal)
64
Qual o principal problema na via comum?
CIVD
65
Qual a fisiopatologia da CIVD?
- Liberação de fator tecidual
- Lesão capilar (microangiopatia)
- Consumo plaquetário
- Consumo de fatores de coagulação
- Microtrombos de fibrina c/ isquemia sistêmica
- Fibrinólise
66
Qual o laboratório da CIVD?
- Hemólise + esquizócitos (microangiopatia)
- Trombocitopenia e aumento de TS (consumo PLQTS)
- Alargamento de TP/TAP/INR (consumo fatores de coa)
- Diminuição de fibrinogênio e aumento de TT
- Elevação de D-dímero (fibrinólise eleva Produto de Degradação de Fibrina)
67
Qual a causa de sangramento com perfil laboratorial normal (Plqts/TS/PTT/TAP)?
Deficiência de fator XIII
Os testes não enxergam fator XIII (só reage em vivo)
68
Como fazer o diagnóstico de deficiência de fator XIII?
Teste da solubilidade a ureia +
69
Quais os fatores presentes no plasma fresco congelado?
Todos
70
Quais os fatores presentes no crioprecpitados?
- Fibrinogênio
- Fator VIII
- FvWB
71
Quais os fatores presentes no complexo protrombínico?
Vit K dependente
72
Como avaliar se paciente em uso de cumarínico está anticoagulado?
INR 2 - 3
73
Pacientes em uso de cumarínico com INR > 9/10 e ou sangramento leve, qual conduta?
Suspender + Vit K (VO)
74
Qual a conduta para pacientes com sagramento moderado/grave em uso de cumarínico?
```
- Suspender
+
- Plasma ou complexo protrombínico
+
- VIt K (EV) 5 - 10mg
```
75
Qual a conduta para paciente em uso de heparina com sangramento leve?
- Reduzir ou suspender infusão
76
Qual a conduta para paciente em uso de heparina com sangramento grave?
Suspender + sulfato de protamina
1mg antagoniza 100U HNF ou 1 mg de HBPM
77
Qual a droga que inibe a trombina (IIa)
Dabigatran
78
Qual o antídoto do dabigatran?
Idarucizumab
79
Os novos anticoagulantes orais ex.: Rivaroxaban (xarelto) inibe qual fator de coagulação?
Fator Xa
80
Como fazer o diagnóstico pela regra dos 4"Ts" da Púrpura trombocitopênica por heparina?
- Trombocitopenia:
- Tempo de Plaquetopenia
- Trombose Presente
- Tem outra causa para plaquetopenia
81
Como é a interpretação do diagnóstico pela regra dos 4"Ts" da Púrpura trombocitopênica por heparina?
0 - 3 pontos: probabilidade baixa
4 - 5 pontos: probabilidade intermediária
6 - 8 pontos: probabilidade alta
82
Qual a pontuação dada para Trombocitopenia no diagnóstico pela regra dos 4"Ts" da Púrpura trombocitopênica por heparina?
- Queda > 50% e Plaquetometria > 20.000 = 2 pontos
- Queda 30 - 50% e Plaquetometria > 10 - 19.000 = 1 Ponto
- Queda < 30% e Plaquetometria < 10.000 = 0 pontos
83
Qual a pontuação dada para o tempo de plaquetopenia no diagnóstico pela regra dos 4"Ts" da Púrpura trombocitopênica por heparina?
- 5 - 10 dias após heparina = 2 Pontos
- Incerto ou após 10 dias = 1 ponto
- < 4 dias após heparina = 0 pontos
84
Qual a pontuação dada para trombose presente no diagnóstico pela regra dos 4"Ts" da Púrpura trombocitopênica por heparina?
- Presente ou necrose de pele = 2 pontos
- Incerto ou lesões eritematosas = 1 ponto
- Nenhum = 0 pontos
85
Qual a pontuação dada tem causa para a plaquetopenia presente no diagnóstico pela regra dos 4"Ts" da Púrpura trombocitopênica por heparina?
- Não = 2 pontos
- Possível = 1 ponto
- Certamente = 0 pontos
