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Hemato > Anemias Hemolíticas > Flashcards

Anemias Hemolíticas Flashcards

1
Q

O que é hemocaterese?

A

É a destruição fisiológica das hemácias velhas (>120 dias) por macrófagos do baço (principalmente).

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Q

O que é hemólise?

A

É a destruição patológica das hemácias antes de 120 dias

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3
Q

O que é a hemólise compensada?

A

É aquela que o corpo compensa e não gera anemia

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4
Q

Quais os fatores de compensação na aneia hemolítica?

A

1) Hiperplasia medular
2) Estoque de Fe/Vit. B12/ Ácido Fólico
3) Hemácias morrem > 20 dias

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5
Q

Como é fisiologia da hemólise compensada?

A
  • Hemólise
  • Hipóxia renal
  • Eritropoetina
  • Hiperplasia medular (6 - 8x)
  • Reticulocitose (eleva VCM)
  • Aumento de hemácias
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6
Q

Quais as causas de reticulocitoses?

A
  • Anemias hemolíticas
  • Sangramento agudo
  • Melhora de anemias hipoproliferativas
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7
Q

Qual a clínica geral das anemias hemolíticas?

A
  • Sd. Anêmica
  • Esplenomegalia
  • Icterícia leve
  • Cálculo biliar (bilirrubinato de cálcio) radiopaco
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8
Q

Qual o laboratório geral das anemias hemolíticas?

A
  • Anemia normo c/ VCM aumentado
  • Reticulocitose/Policromatofilia/hemácias azuis/shift cells
  • LDH > 240
  • Bilirrubina indireta elevada
  • Haptoglobina < 25
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9
Q

O que é a haptoglobina e porque ela é consumida nas anemias hemolíticas?

A

É uma proteína que se liga a globina diminuindo sua toxicidade.

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10
Q

Como diferenciar uma hemolise intravascular?

A
  • Hemoglobinemia
  • Hemoglobinuria
  • Hemossideremia
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11
Q

Quais as principais complicações das anemias hemolíticas?

A

Crise anêmica aguda:

  • Crise aplásica
  • Crise megaloblástica
  • Hemólise aguda grava
  • Sequestro Esplênico
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12
Q

Como se apresenta a crise aplásica?

A

Anemia + reticulocitopenia

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13
Q

Qual a principal causa da crise aplásica?

A

Infecção do eritroblasto pelo parvovírus B19

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14
Q

Qual o tratamento da crise aplásica?

A

Suprte + ou - transfussão sanguinea

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15
Q

Como se apresenta a crise megaloblástica?

A

Anemia + reticulocitopenia

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16
Q

Qual a principal causa da crise megaloblástica?

A

Deficiência de ácido fólico

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17
Q

Qual o tratamento da crise megaloblástica?

A

Profilaxia com ácido fólico

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18
Q

Como fazer o diagnóstico diferencial da crise megaloblástica?

A

Neutrófilos hipersegmentados

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19
Q

Como se apresenta a hemólise aguda grave?

A

Anemia + IRA

Hemoglobinuria maciça levando a uma NTA c/ IRA oligúrica

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20
Q

Quais as principais causas de hemólise aguda grave?

A
  • Deficiência de G6PD

- Loxocelles (aranha marrom)

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21
Q

Qual a principal causa do sequestro esplênico?

A
  • Anemia falciforme
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22
Q

Como se apresenta o sequestro esplênico?

A

Anemia + esplenomegalia

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23
Q

Qual o achado na hematocoscopia da esferocitose hereditária e da anemia hemolítica auto-imune?

A

Microesferócitos

24
Q

Qual o achado na hematocoscopia da Eliptocitose hereditária?

A

Eliptócitos

25
Q

Qual o achado na hematocoscopia da Anemia falciforme e variantes falsemicas?

A

Drepanócitos (hemácias em foice)

26
Q

Qual o achado na hematocoscopia das hemoglobinopatias, talassemia e hepatopatia?

A

Leptócitos (hemácias em alvo)

27
Q

Qual o achado na hematocoscopia das microangiopatias, prótese valvar e queimaduras?

A

Esquizócitos (fragmentos de hemácias)

28
Q

Qual o achado na hematocoscopia da insuficiência hepática grave e abetalipoproteinemia?

A

Acantócitos (em esporo)

29
Q

Quais os principais tipos de anemias hemolíticas não auto imunes hereditárias?

A
  • Defeito de membrana:
    Esferocitose/Eliptocitose/Piropoiquilocitose/ Estomatocitose
  • Defeito enzimático:
    Deficiêcnia de G6PD/ Deficiência de piruvatoquinase
  • Hemoglobinopatias:
    Falciforme/Talassemia
30
Q

Qual a principal causa da esferocitose?

A
  • Falta de anquiridina e/ou espectrina (mais comum na eliptocitose)
31
Q

Qual a clínica da esferocitose?

A
  • Criança + ESPLENOMEGALIA
  • Anemia hemolítica HIPERCRÔMICA
  • ESFERÓCITOS
  • Coombs direto negativo
32
Q

Como é feito o diagnóstico da esferocitose?

A

Teste da fragilidade osmótica

33
Q

Qual o tratamento da esferocitose?

A

Esplenectomia parcial/total após 5 anos se:
- Anemia grave
-E/ou repercussões clínicas
Ácido Fólico profilático

34
Q

Qual cuidado antes da esplenectomia?

A

Imunização para pneumococo/ meningococo e haemophilus pelo risco de sepsemia por germes encapsulados.

35
Q

Qual a principal causa de anemia na deficiência do G6PD?

A
  • Estresse oxidativo da hemácia por deficiência de glucation (responsável por convertes radicais livres)
36
Q

Qual a clíica da deficiÊncia de G6PD?

A
  • Mais comum em homens brancos (herança genpetica sexual gene X recessiva)
  • Anemia hemolítca após SUPEROXIDAÇÃO
37
Q

Quais as principais causas de Superoxidação?

A
  • Infecção

- Drogas: Sulfas, Primaquina, Dapsona, Naftalina, Nitrofurotoína

38
Q

Como é feito o diagnóstico da deficiência de G6PD?

A
  • Corpúsculo de Heiz e células mordidas/bolhosas

- Medida da atividade de G6PD

39
Q

Como é feito o tratamento da crise na deficiência de G6PD?

A
  • Prevenção + ou - transfusão
40
Q

Quais as causas de anemia hemolítica adquirida por hiperesplanismo?

A

Cirrose hepática e esquistosomose

41
Q

Como se apresenta o quadro de hiperesplanismo?

A
  • Citopenia de uma ou mais linhagem (bicitopenia/pancitopenia)
  • Hiperplasia reativa da medula
  • Esplenomegalia
  • Correção da anormalidade após esplenectomia
42
Q

Como é feito o diagnóstico nas anemias auto imunes?

A
  • Coombs direto +
  • Microesferócito
  • Crioaglutinina + ( nas por anticorpos frio IgM)
43
Q

Qual o tipo de anemia hemolítica auto imune mais comum?

A

Por anticorpo quente (IgG) acomete principalmente mulheres 50 - 60 anos ou gestantes

44
Q

Quais as principais causas de anemia hemolítica auto imune por IgG?

A

Idiopática
Secundárias: Infecção viral/ LES/ LLC
Dorgas: Penicilina e metildopa

45
Q

O que é a Sd. de Evans?

A

Quando além da anemia hemolítica auto imune ocorre destruição de plaquetas com plaquetopenia

46
Q

O que é a pancitopenia auto imune?

A

Quando todas as linhagens são destruídas por auto anticorpos

47
Q

Como é feito o tratamento na anemia hemolítica auto imune por anticorpo quente?

A
  • Corticoide (prednisona)
  • Rituximabe
  • Esplenectomia
    Transfusão pode ser feita (mesmo com prova cruzada +)
48
Q

Quais as principais causas de anemia hemolítica auto imune por IgM (crioaglutininas)?

A
  • Idiopárica
  • Micoplasma
  • Mononucleose
  • Macroglobulinemia
49
Q

Como é feito o tratamento na anemia hemolítica auto imune por crioaglutinina?

A
  • Tratar a causa + Rituximab

- Plasmaférese

50
Q

Qual a diferença fisiopatológica na opozinação das anemias hemolíticas auto imunes?

A
  • IgG: é o responsável pela opozinação
  • Crioaglutinina: IgM faz com que o C3b opozine as hemácias

IgG e C3b são reconhecidos pelos macrófagos e fagocitam

51
Q

Qual a causa da hemoglobinúria paroxísitica noturna?

A

Desordem genética das células tronco com transformação em células HPN que perdem o CD55 e CD59 causando uma disfunção e aumento da opozinação pelo sistema compelmento

52
Q

Qual a relação do sono com o aumento da anemia na hemoglobinpuria paroxística noturna?

A

A hipoventilação noturna gera uma acidose que acelera a atividade do complemento

53
Q

Qual a clínica da anemia na hemoglobinpuria paroxística noturna?

A 
Homem adulto jovem
Tríade: 
- Hemólise
- Pancitopenia
- Trombose abdominal (sd. Buddi-Chiari)
54
Q

Como é feito o diagnóstico na anemia na hemoglobinpuria paroxística noturna?

A

Citometria de fluxo com diminuição de CD55 e CD59

55
Q

Como é o tratamento na anemia na hemoglobinpuria paroxística noturna?

A
  • Eculizimab + vacinação para meningococo

- Transplante alogênico de medula

Hemato (10 decks)

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