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Hemato > Anemias Hemolíticas > Flashcards

Anemias Hemolíticas Flashcards

1
Q

O que é hemocaterese?

A

É a destruição fisiológica das hemácias velhas (>120 dias) por macrófagos do baço (principalmente).

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2
Q

O que é hemólise?

A

É a destruição patológica das hemácias antes de 120 dias

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3
Q

O que é a hemólise compensada?

A

É aquela que o corpo compensa e não gera anemia

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4
Q

Quais os fatores de compensação na aneia hemolítica?

A

1) Hiperplasia medular
2) Estoque de Fe/Vit. B12/ Ácido Fólico
3) Hemácias morrem > 20 dias

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5
Q

Como é fisiologia da hemólise compensada?

A
  • Hemólise
  • Hipóxia renal
  • Eritropoetina
  • Hiperplasia medular (6 - 8x)
  • Reticulocitose (eleva VCM)
  • Aumento de hemácias
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6
Q

Quais as causas de reticulocitoses?

A
  • Anemias hemolíticas
  • Sangramento agudo
  • Melhora de anemias hipoproliferativas
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7
Q

Qual a clínica geral das anemias hemolíticas?

A
  • Sd. Anêmica
  • Esplenomegalia
  • Icterícia leve
  • Cálculo biliar (bilirrubinato de cálcio) radiopaco
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8
Q

Qual o laboratório geral das anemias hemolíticas?

A
  • Anemia normo c/ VCM aumentado
  • Reticulocitose/Policromatofilia/hemácias azuis/shift cells
  • LDH > 240
  • Bilirrubina indireta elevada
  • Haptoglobina < 25
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9
Q

O que é a haptoglobina e porque ela é consumida nas anemias hemolíticas?

A

É uma proteína que se liga a globina diminuindo sua toxicidade.

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10
Q

Como diferenciar uma hemolise intravascular?

A
  • Hemoglobinemia
  • Hemoglobinuria
  • Hemossideremia
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11
Q

Quais as principais complicações das anemias hemolíticas?

A

Crise anêmica aguda:

  • Crise aplásica
  • Crise megaloblástica
  • Hemólise aguda grava
  • Sequestro Esplênico
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12
Q

Como se apresenta a crise aplásica?

A

Anemia + reticulocitopenia

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13
Q

Qual a principal causa da crise aplásica?

A

Infecção do eritroblasto pelo parvovírus B19

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14
Q

Qual o tratamento da crise aplásica?

A

Suprte + ou - transfussão sanguinea

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15
Q

Como se apresenta a crise megaloblástica?

A

Anemia + reticulocitopenia

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16
Q

Qual a principal causa da crise megaloblástica?

A

Deficiência de ácido fólico

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17
Q

Qual o tratamento da crise megaloblástica?

A

Profilaxia com ácido fólico

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18
Q

Como fazer o diagnóstico diferencial da crise megaloblástica?

A

Neutrófilos hipersegmentados

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19
Q

Como se apresenta a hemólise aguda grave?

A

Anemia + IRA

Hemoglobinuria maciça levando a uma NTA c/ IRA oligúrica

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20
Q

Quais as principais causas de hemólise aguda grave?

A
  • Deficiência de G6PD

- Loxocelles (aranha marrom)

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21
Q

Qual a principal causa do sequestro esplênico?

A
  • Anemia falciforme
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22
Q

Como se apresenta o sequestro esplênico?

A

Anemia + esplenomegalia

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23
Q

Qual o achado na hematocoscopia da esferocitose hereditária e da anemia hemolítica auto-imune?

A

Microesferócitos

24
Q

Qual o achado na hematocoscopia da Eliptocitose hereditária?

A

Eliptócitos

25
Qual o achado na hematocoscopia da Anemia falciforme e variantes falsemicas?
Drepanócitos (hemácias em foice)
26
Qual o achado na hematocoscopia das hemoglobinopatias, talassemia e hepatopatia?
Leptócitos (hemácias em alvo)
27
Qual o achado na hematocoscopia das microangiopatias, prótese valvar e queimaduras?
Esquizócitos (fragmentos de hemácias)
28
Qual o achado na hematocoscopia da insuficiência hepática grave e abetalipoproteinemia?
Acantócitos (em esporo)
29
Quais os principais tipos de anemias hemolíticas não auto imunes hereditárias?
- Defeito de membrana: Esferocitose/Eliptocitose/Piropoiquilocitose/ Estomatocitose - Defeito enzimático: Deficiêcnia de G6PD/ Deficiência de piruvatoquinase - Hemoglobinopatias: Falciforme/Talassemia
30
Qual a principal causa da esferocitose?
- Falta de anquiridina e/ou espectrina (mais comum na eliptocitose)
31
Qual a clínica da esferocitose?
- Criança + ESPLENOMEGALIA - Anemia hemolítica HIPERCRÔMICA - ESFERÓCITOS - Coombs direto negativo
32
Como é feito o diagnóstico da esferocitose?
Teste da fragilidade osmótica
33
Qual o tratamento da esferocitose?
Esplenectomia parcial/total após 5 anos se: - Anemia grave -E/ou repercussões clínicas Ácido Fólico profilático
34
Qual cuidado antes da esplenectomia?
Imunização para pneumococo/ meningococo e haemophilus pelo risco de sepsemia por germes encapsulados.
35
Qual a principal causa de anemia na deficiência do G6PD?
- Estresse oxidativo da hemácia por deficiência de glucation (responsável por convertes radicais livres)
36
Qual a clíica da deficiÊncia de G6PD?
- Mais comum em homens brancos (herança genpetica sexual gene X recessiva) - Anemia hemolítca após SUPEROXIDAÇÃO
37
Quais as principais causas de Superoxidação?
- Infecção | - Drogas: Sulfas, Primaquina, Dapsona, Naftalina, Nitrofurotoína
38
Como é feito o diagnóstico da deficiência de G6PD?
- Corpúsculo de Heiz e células mordidas/bolhosas | - Medida da atividade de G6PD
39
Como é feito o tratamento da crise na deficiência de G6PD?
- Prevenção + ou - transfusão
40
Quais as causas de anemia hemolítica adquirida por hiperesplanismo?
Cirrose hepática e esquistosomose
41
Como se apresenta o quadro de hiperesplanismo?
- Citopenia de uma ou mais linhagem (bicitopenia/pancitopenia) - Hiperplasia reativa da medula - Esplenomegalia - Correção da anormalidade após esplenectomia
42
Como é feito o diagnóstico nas anemias auto imunes?
- Coombs direto + - Microesferócito - Crioaglutinina + ( nas por anticorpos frio IgM)
43
Qual o tipo de anemia hemolítica auto imune mais comum?
Por anticorpo quente (IgG) acomete principalmente mulheres 50 - 60 anos ou gestantes
44
Quais as principais causas de anemia hemolítica auto imune por IgG?
Idiopática Secundárias: Infecção viral/ LES/ LLC Dorgas: Penicilina e metildopa
45
O que é a Sd. de Evans?
Quando além da anemia hemolítica auto imune ocorre destruição de plaquetas com plaquetopenia
46
O que é a pancitopenia auto imune?
Quando todas as linhagens são destruídas por auto anticorpos
47
Como é feito o tratamento na anemia hemolítica auto imune por anticorpo quente?
- Corticoide (prednisona) - Rituximabe - Esplenectomia Transfusão pode ser feita (mesmo com prova cruzada +)
48
Quais as principais causas de anemia hemolítica auto imune por IgM (crioaglutininas)?
- Idiopárica - Micoplasma - Mononucleose - Macroglobulinemia
49
Como é feito o tratamento na anemia hemolítica auto imune por crioaglutinina?
- Tratar a causa + Rituximab | - Plasmaférese
50
Qual a diferença fisiopatológica na opozinação das anemias hemolíticas auto imunes?
- IgG: é o responsável pela opozinação - Crioaglutinina: IgM faz com que o C3b opozine as hemácias IgG e C3b são reconhecidos pelos macrófagos e fagocitam
51
Qual a causa da hemoglobinúria paroxísitica noturna?
Desordem genética das células tronco com transformação em células HPN que perdem o CD55 e CD59 causando uma disfunção e aumento da opozinação pelo sistema compelmento
52
Qual a relação do sono com o aumento da anemia na hemoglobinpuria paroxística noturna?
A hipoventilação noturna gera uma acidose que acelera a atividade do complemento
53
Qual a clínica da anemia na hemoglobinpuria paroxística noturna?
``` Homem adulto jovem Tríade: - Hemólise - Pancitopenia - Trombose abdominal (sd. Buddi-Chiari) ```
54
Como é feito o diagnóstico na anemia na hemoglobinpuria paroxística noturna?
Citometria de fluxo com diminuição de CD55 e CD59
55
Como é o tratamento na anemia na hemoglobinpuria paroxística noturna?
- Eculizimab + vacinação para meningococo | - Transplante alogênico de medula

Hemato (10 decks)

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