SD. MIASTÉNICO DE LAMBERT-EATON Flashcards
Definición
presencia de ac contra los canales de calcio en la memb presináptica de la unión neuromuscular, entorpece la liberación de acetilcolina
Más frec en
Hombres 👨🏻
70% de los casos se asocia a neoplasia
carcinoma microcítico pulmonar →
carcinoma en células de grano de avena del pulmón.
Clínica
● La debilidad mejora con la actividad.
● Arreflexia o hiporreflexia.
● Manifestaciones autonómicas (xerostomía, estreñimiento, desregulación ortostática e impotencia
Diferencia con MG
La actividad lo mejora
Diagnóstico con ac
Anticuerpos IgG dirigidos contra los conductos de calcio P/Q (anti-VGCC) (presentes en el 85%
Signo de lambert
la fuerza de agarre de la mano aumenta gradualmente durante varios segundos.
Utilidad de estudios de imagen
busca de un tumor oculto (sobre todo en el pulmón).
a. PET-CT de todo el cuerpo.
b. TAC de tórax.
Tx
plasmaféresis, piridostigmina (poco útil), esteroides, inmunosupresores y 3, 4 diaminopiridina
La debilidad inicia en
Extremidades y luego asciende
