Miastenia Gravis Flashcards
Definición
enfermedad autoinmune crónica de unión neuromuscular por un bloqueo o disminución de receptores de acetilcolina en la placa motora por presencia de anticuerpos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina de la membrana postsináptica.
Ac seropositivos
contra el receptor de acetilcolina (anti-AChR) post sináptico (85%)
anticuerpos contra el receptor tirosina cinasa muscular específico (anti-MUSK)
hasta el 50% de los px seronegativo
Incidencia bimodal
○ 21-39 años → M>H (3:1).
○ 50-69 años → H>M.
Manifestaciones clínicas
Debilidad muscular que intensifica con el uso repetido (fatiga) puede mejorar con el reposo (el cuadro es menor por la mañana ☀️)
Patrón de la debilidad
proximal y descendente
La debilidad inicia en
párpados y los músculos extraoculares (ptosis y diplopía).
Prueba del hielo (parte de la evaluación neurológica
transmisión neuromuscular mejora a temperaturas más bajas.
-ptosis puede revertir con enfriamiento de los músculos del párpado.
-útil en px con debilidad de los músculos oculares .
-positiva ptosis debe mejorar >2 mm
FACTORES AGRAVANTES O PRECIPITANTES
● Estrés físico o emocional .
● Infección .
● Exposición a medicamentos (bloqueadores neuromusculares peri-operatorios, aminoglucósidos,
quinina, toxina botulínica, ciprofloxacino y estatinas)
Estudio a realizar de primera línea
Ac contra el receptor de acetilcolina (anti-AChr) más específico
a. Presentes → seropositivos (85%)
b. Ausentes → seronegativos(10-20%).
Estudios de segunda línea
Ac anti tirosin cinasa muscular específicos (Anti-MUSK) (positivos 50%
de los seronegativos).
Estudio de tercera línea
electromiografía de estimulación repetitiva (contrae el músculo)
Estudios auxiliares
TAC o RMN para descartar alteración del timo
Tx de primera línea
inhibidores de la acetilcolinesterasa (de elección: piridostigmina [inhibidor reversible]
Tx si no hay respuesta a las 4 semanas
prednisona (dosis mín) + azatioprina.
