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Esclerosis Lateral Amiotrofica Flashcards

1
Q

Definición

A

Enfermedad adquirida más común de neuronas motoras

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2
Q

Incidencia global

A

2/100 000 habitantes

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3
Q

Prevalencia

A

6-8/100 000 habitantes

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4
Q

Media de edad

A

55-60 años

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5
Q

FR

A

Envejecimiento
Sexo masculino
Susceptibilidad genética

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6
Q

90% es de forma

A

Esporádica

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7
Q

Porcentaje que se presenta por agrupamiento familiar

A

5-10% autonómico dominante

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8
Q

Características microscópicas

A

50% de las neuronas motoras espinales y gliosis astrocitica difusa en la sustancia gris espinal preservación de las neuronas motoras de los núcleos Onuf y nervios craneales III IV y VI

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9
Q

Necropsia

A

Atrofia del giro pre central cerebral
Esclerosis
Palidez de tractos corticoespinales

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10
Q

Manifestaciones típicas

A

Debilidad distal de una extremidad
Tropiezos inexplicables por caída del pie
Torpeza de labores con movimientos finos de los dedos
Rigidez de los dedos
Debilidad y emanciacion

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11
Q

Triada clásica

A

Debilidad atrofia de manos y antebrazos (mano cadavérica 💀)
Espasticidad leve en brazos y piernas
Hiperreflexia generalizada

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12
Q

Dx es

A

Clínico evidencia de degeneración de neuronas motoras inferiores y superiores con extensión progresiva de los síntomas

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13
Q

Criterios revisados

A

EL escorial

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14
Q

Manejo

A

Multidisciplinario

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15
Q

Medidas iniciales

A

Sonda de gastrostomia
Cánula de traqueostomia

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16
Q

Uso de ansioliticos

A

Control de la incomodidad producida por alteraciones respiratorias

17
Q

Factores de mal pronóstico

A

Edad mayor
Compromiso precoz de función respiratoria
Síntomas bulbares
Requerimiento precoz de atención médica

18
Q

Expectativa de vida

A

27-43 meses

19
Q

Causa de muerte

A

Insuficiencia respiratoria con bronconeumonía

20
Q

50 % de Los px fallece en

A

3 años y 90% en 6 años

Neurologia 🧠 (13 decks)

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