Sarkoidose Flashcards
summery
Die Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine Multisystemerkrankung mit der Lunge als Hauptmanifestationsort. Sie kann jedoch auch zahlreiche andere Organe befallen.
Typisch ist der histopathologische Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen mit mehrkernigen Riesenzellen.
Das sog. Löfgren-Syndrom, eine akute, meist selbstlimitierende Form der Sarkoidose, geht mit Fieber und der Trias aus Gelenkschmerzen, Erythema nodosum sowie bihilärer Lymphadenopathie einher und betrifft hauptsächlich junge Frauen.
Die häufigere chronische Sarkoidose (selten Folge der akuten Form) verläuft anfangs häufig symptomarm (ggf. Reizhusten, Belastungsdyspnoe).
Schon früh zeigen sich radiologisch jedoch Veränderungen in der Lunge sowie eine Verschlechterung der Vital- und Diffusionskapazität. Im Verlauf kann es zu einer Lungenfibrose kommen.
Diagnostisch stehen die histologische Sicherung von betroffenem Gewebe sowie eine **bronchoalveoläre Lavage **(typischerweise erhöhter CD4/CD8-Quotient) im Vordergrund.
Bei akuter Sarkoidose kann aufgrund der hohen Spontanheilungsrate eine symptomatische Therapie mit NSAR ausreichend sein.
**Progrediente Verlaufsformen **der akuten und chronischen Sarkoidose werden ebenso wie extrapulmonale Manifestationen immunsuppressiv (Glucocorticoide, Kombinationstherapien mit anderen Immunsuppressiva) behandelt.
Epidemiologie
Alter: Häufigkeitsgipfel 20.–40. Lebensjahr[1]
Geschlecht
Häufig erkranken junge Frauen
Insgesamt aber: ♀ = ♂
Verbreitung
Inzidenz: 5–60 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr (Europa)
Hohe Inzidenz bei African Americans und Menschen aus skandinavischen Ländern
Hohe Prävalenz für kardiale Sarkoidose in Japan
Vom Löfgren-Syndrom sind v.a. junge Frauen betroffen!
Ätiologie
Ursache unbekannt [2][3]
Genetische Prädisposition: Assoziation zu HLA-Antigenen HLA-DRB-1, HLA-DPB-1 und HLA-DQB-1
————–Gegenstand der Forschung ist, ob sich bestimmte HLA-Assoziationen wesentlich in der Prognose des Krankheitsverlaufs unterscheiden.
Umweltnoxen: Werden als zusätzliche Risikofaktoren diskutiert
————– U.a. bei der Arbeit in der metallverarbeitenden Industrie, in der Landwirtschaft (v.a. Kartoffel/Getreideproduktion) sowie bei der Exposition gegenüber hoher Feuchtigkeit und Wasserschäden.
Pathophysiologie
Systemische Erkrankung mit **Störung der T-Lymphozyten-Funktion **(Th1-gewichtete T-Helfer-Antwort) bei gleichzeitig erhöhter **B-Lymphozyten-Aktivität **[4][5]
Lokale immunologische Überaktivität mit charakteristischer Bildung nicht-verkäsender Granulome, insb. im Lungengewebe und lymphatischen System
Tumornekrosefaktor (TNF) sowie **TNF-Rezeptoren **erhöht
Dysregulierte Immunreaktion mit erhöhtem CD4/CD8-Quotienten in der bronchoalveolären Lavage
Symptome/Klinik akut:
Zwei Verlaufsformen
Akute Sarkoidose
Chronische Sarkoidose
Nur sehr selten geht die akute Sarkoidose in eine chronische Sarkoidose über!
Akute Sarkoidose (ca. ⅓ der Fälle)
Allgemeinsymptome: Hohes Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme
Pulmonale Symptome: Dyspnoe, Husten, thorakale Schmerzen
Weitere Manifestationen: Ggf. Polyarthritis
Sonderformen
Löfgren-Syndrom : Hochakutes Krankheitsbild mit Fieber und folgender Symptomtrias
1.Polyarthritis, insb. der Sprunggelenke (Sprunggelenksarthritis)
2.Erythema nodosum, insb. an Streckseiten der Unterschenkel
3.Bihiläre Lymphadenopathie
Heerfordt-Syndrom : Seltenes Krankheitsbild mit Fieber und Symptomtrias aus Parotitis, Uveitis (Iridozyklitis) und Fazialisparese
Prognose: Heilt i.d.R. folgenlos aus, sehr selten Übergang in chronische Form
Symptome/Klinik chronisch:
Labor bei Sarkoidose
ACE. IL2,
LUFU DCO ggf Therapie
