Sarcomas Flashcards
¿Qué porcentaje de los tumores ginecológicos representan los sarcoma?
-3%
¿Cuál es el subtipo histológico más frecuente de Sarcoma?
Leiomioma 63%, sexta década de la vida
¿Cuáles son los factores predisponentes para sarcomas uterinos?¿Cuáles son los factores predisponentes para sarcomas uterinos?
RADIOTERAPIA, Obesidad (OR 1.73), diabetes ( OR 2.73), >40 años, menarca tardía, uso de
tamoxifeno
¿Cuáles son las subdivisiones de los tumores mesenquimales?
-tumores del músculo liso, tumores del estroma endometrial, tumores mesenquimales diversos y
tumores Mixtos epiteliales y mesenquimales (adenosarcoma)
Cuál es la etapa clínica de un Sarcoma uterino mayor a 5 cms confinado al útero? FIGO 2018
-IB
Cuál es la etapa clínica de un adenosarcoma uterino que invade mas de la mitad del grosor del
miometrio? FIGO 2018
IC
Cuál es el nombre de los criterios diagnósticos histológicos de Leiomiosarcoma?
-criterios de STANFORD
Inmunohistoquímica de Leiomiosarcomas
-RE+ (40-87%), RP + (30-89%), caldesmon, SMA/EMA +/-
¿Cual es el porcentaje de afección ganglionar en Leiomiosarcoma?
3%
¿Qué síndrome genético se asocia con un mayor riesgo de leiomiosarcoma?
¿Qué síndrome genético se asocia con un mayor riesgo de leiomiosarcoma?
Tratamiento estándar de Sarcomas uterinos (HG-EES, LMS, UUS,
PEComa) en etapa temprana?
-En estadio temprano es la histerectomía total con salpingectomía bilateral, sin disección de ganglios
linfáticos. SOB SE ASOCIA A DISMINUCION DE RIESGO DE RECURRENCIA
-QT o RT controvertido
Esquema principal de QT adyuvante en Sarcomas?
-Doxorrubicina + ifosfamida. Doxorrubicina + Trabedectina
Principal sitio de metástasis en sarcomas uterinos?
Pulmones 41%, Pélvis 13%. ( 70% recurren en <3 años, #de mitosis aumenta riesgo de recaída)
Cuales son los factores pronósticos asociados a potencial metastásico en sarcomas uterinos?
-Número de mitosis, grado de atipia, y subtipo histopatológico
Cuál es el nombre de los criterios diagnósticos histológicos de STUMP?
-criterios de STANFORD
Tratamiento estándar de STUMP?
-En estadio temprano es la histerectomía total con salpingectomía bilateral, sin disección de ganglios
linfáticos
Cual es la tasa de recurrencia de STUMP?
-11-13%, y pueden recurrir como STUMP o leiomiosarcoma.
Cual es la supervivencia global de STUMP a 5 años?
92-100%
Qué porcentaje de los sarcomas representan los sarcomas del estroma endometrial (SEE)?
20-25% (2do lugar después de leiomiosarcoma)
Incidencia máxima de los sarcomas de estroma endometrial?
Entre los 55-60 años
Qué son los sarcomas de estroma endometrial?
Son tumores mesenquimatosos poco frecuentes, compuestos por células semejantes a las del estroma
del endometrio en fase proliferativa.
Cuales son las subclasificaciones de los tumores del estroma?
-Nódulos estromales endometriales y sarcomas endometriales
Cuál es la mutación asociada a Sarcoma del estroma endometrial de BAJO GRADO)?
Fusión de los genes JAZF1-SUZ12 en el 80% de los casos (Jazz-sucks)
Cuál es la mutación asociada a Sarcoma del estroma endometrial de ALTO GRADO)?
YWHAE-FAM22A/B (la familia de Yahve, en nombre sea de Dios, el más alto)
Otros: ZC3H7B-BCOR y BCOR-DTI
En que etapa clínica se diagnostican los SEE-Bajo Grado?
I-II en un 60%
Cuál es la incidencia de metástasis a ganglios linfáticos en SEE-BG?
<8%
Cuál es el porcentaje de recurrencia en SEE-BG ec III y IV?
36-56% en Ec III y IV. 25% en EC I y II. Principalmente a pelvis
Cual es la IHQ de los SEE-BG?
-RE, RP, CD10, SMA, caldesmon
Cual es el tratamiento estándar en sarcomas del estroma endometrial de bajo grado y
adenosarcomas sin sobrecrecimiento sarcomatoso en EC II, III y IVa?
SOB+/- terapia sistémica antihormonal (1.- Inhibidores de la aromatasa, otros: fulvestran, Megestrol,
Medroxiprogesterona, análogos GnRH) +/- EBRT (principalmente paliativo)
Cuales son los factores pronósticos en SEE-BG?
-Morcelación del tumor, el tamaño del tumor, el estadio FIGO avanzado, un mayor recuento
mitótico, la presencia de necrosis y la invasión del espacio linfovascular
***Ni la linfadenectomía pélvica ni la terapia adyuvante mostraron significancia pronóstica
En que etapa clínica se diagnostican los SEE-Alto grado?
-III y IV en un 70%
Cuál es el porcentaje de afección extrauterina en SEE alto grado?
-RE, RP, CD10, BCOR+, SMA, caldesmon, Ki 67 >5%
Cual es el principal factor para otorgar QT adyuvante o seguir con observación en SEE en
etapas tempranas
-Si hubo morcelación del tumor
Cuál es la mutación característica en el sarcoma indiferenciado?
Perdida de SMARCA4. Dx en Etapas tardías, SG 12-23 meses
Qué componentes histológicos combina el adenosarcoma?
Epiteliales benigno (usualmente endometroide en forma de hoja) y mesenquimales malignos
Cuál es el estadio mas común al momento del diagnóstico del adenosarcoma?
I en 63-84% de las pacientes
Cuales son los factores de mal pronóstico en adenosarcoma?
-La invasión miometrial, el estadio avanzado al diagnóstico y la presencia de sobrecrecimiento
sarcomatoso. Recurrencia del 15-45% en 38 meses
Cuál es el pronóstico de paciente con ANGIOSARCOMA?
Pobre. SG >35% a los 5 años.
Usualmente en peri y posmenopáusicas. Tto no estandarizado: Debulking +/- Qt (pacli) +/- Rt
Cuál es el pronóstico de paciente con RABDOMIOSARCOMA?
Pobre, especialmente en subtipos pleomórfico y alveolar.
o IHQ: desmina + y miogenina +
Qué es el PEComa?
Tumor de células epiteloides perivasculares
A qué se asocia el PEComa?
-esclerosis tuberosa en 10% de los casos
Cual el tratamiento adyuvante el PEComa?
-sirolimus y everolimus
Cuál es la IHQ en PEComa?
Melanocíticos: HMB-45 y melan-A. Musculares: desmina y SMA
Que porcentaje de los tumores uterino representa el carcinosarcoma?
menos del 5%
Cual es la edad promedio al diagnóstico en carcinosarcoma?
65 años
Cual es la mutación mas frecuentemente presente en carcinosarcoma?
TP53
Cual es el tratamiento estándar en carcinosarcoma?
-HTA + SOB + omentectomía infracólica+ biopsia peritoneal+ citología peritoneal+ linfadenectomía o
BGC
No se recomienda preservación ovárica ni tto preservador de fertilidad
Cuales son los esquema de QT preferidos en carcinosarcoma?
- Qt/Rt: Cisplatino + Rt seguido de carbo/pacli
- Adyuvante y en recurrencia: carbo/pacli +/- dostarlimab +/-trastu
- NCCN no recomienda Pembro en carcino
Cual es el porcentaje de afección ganglionar en carcinosarcoma?
17%
