Sarcoidosis

Question 1

1. Un hombre de 30 años sano se realiza una radiografía de tórax para formalizar un contrato laboral en una empresa. En la radiografía, se observa un patrón intersticial bilateral de tipo reticular, adenopatías hiliares bilaterales y mediastínicas. Se indica una broncofibroscopia con lavado broncoalveolar que, en el recuento celular, muestra los siguientes resultados: linfocitos 50%, histiocitos 40%, eosinófilos 2%, polimorfonucleares 8% y el cociente CD4/CD8 5. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
2. Alveolitis alérgica extrínseca. 2. Neumoconiosis.
3. Sarcoidosis.
4. Linfangitis carcinomatosa.
5. Hemosiderosis pulmonar idiopática.

Answer 1

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Nos encontramos ante una pregunta sencilla en forma de caso clínico sobre la sarcoidosis. La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica, de etiología desconocida, en la que existe una respuesta exagerada de la inmunidad celular. En el lavado broncoalveolar es típica la linfocitosis con aumento de CD4 (cociente CD4/CD8 aumentado). Radiológicamente, el hallazgo más frecuente es el aumento de los ganglios intratorácicos. La afectación parenquimatosa suele consistir en infiltrados reticulonodulares bilaterales y simétricos, con predominio en campos medios y superiores. Existe una clasificación de la enfermedad pulmonar en cuatro estadios basada en la radiología, y en este caso nos encontraríamos ante un estadio II (adenopatías hiliares y patrón reticulonodular). El resto de opciones las podemos descartar por los siguientes motivos:
R1: la alveolitis alérgica extrínseca (neumonitis por hipersensibilidad) se produce por la exposición de polvos orgánicos y se encuentra mediada inmunológicamente. El LBA característico muestra linfocitosis con predominio de CD8 (cociente CD4/CD8 disminuido).
R2: la neumoconiosis se debe a la inhalación de polvo de carbón durante 5- 10 años. En la radiología se observan pequeñas opacidades menores de 1cm de predominio en campos superiores.
R4: no hay ningún dato que nos haga pensar en un proceso neoplásico para sospechar una linfangitis carcinomatosa. R5: la hemosiderosis pulmonar idiopática se trata de una causa muy rara de hemorragia alveolar.

Question 2

2. Mujer de 21 años, no fumadora, que consulta por tos seca, febrícula, astenia, artralgias y lesiones cutáneas sugerentes de eritema nodoso. La ra- diografía de tórax muestra adenopatías hiliares bilaterales y en región paratraqueal derecha. La fibrobroncoscopia evidencia inflamación difusa de la mucosa bronquial y el lavado broncoalveo- lar, una linfocitosis del 32% con cociente linfoci- tos T4 (colaboradores)/T8 (supresores) superior a 3,5. ¿Cuál es, de entre los siguientes, el diagnóstico más probable y la actitud a seguir?:
3. Linfoma pulmonar, y debe tratarse con MOPP.
4. Tuberculosis pulmonar, por lo que hay que iniciar tratamiento tuberculostático inmediato a la espera
   del resultado del cultivo de Lowenstein.
5. Alveolitis alérgica extrínseca, lo que obliga a obtener una muestra de tejido pulmonar para des-
   cartarla.
6. Sarcoidosis en estadio I, no siendo necesario ini-
   ciar tratamiento de su enfermedad respiratoria.
7. Sarcoidosis en estadio I, por lo que es imperativo iniciar tratamiento inmediato con glucocorticoi-
   des para evitar la progresión de la enfermedad.

Answer 2

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: El caso descrito debe hacernos pensar en una sarcoidosis con forma de presentación aguda. Cuando la sarcoidosis se presenta de esta forma, hecho que ocurre en alrededor del 40% de los casos, clínicamente se manifiesta con fiebre y mal estado general. Es característico además el eritema nodoso, que consiste en nódulos subcutáneos rojos y sensibles a la palpación, localizados en la cara anterior de las piernas.
Aunque radiológicamente lo más carácterístico son las ade- nopatías hiliares bilaterales, también puede haber afectación parenquimatosa pulmonar en forma de infiltrados reticu- lonodulares difusos. Desde el punto de vista funcional, lo típico es el patrón restrictivo y la disminución de la DLCO. El aumento de los niveles de enzima convertidor de la angio- tensina también es muy propio de la sarcoidosis.
En esta pregunta, la duda principal estaría entre las opcio- nes 4 y 5. La respuesta correcta es la 4. Debes saber que la sarcoidosis, en un 80% de los casos, evoluciona de forma benigna y es autolimitada. Por ello, no está indicado tratarla, por lo menos de inicio, con glucocorticoides. Este tratamien- to se reserva para cuando existe afectación severa de algún órgano (por ejemplo, afectación pulmonar parenquimatosa). Observa que, en este caso clínico, lo único que encontramos en la placa de tórax son adenopatías hiliares bilaterales, sin que resulte afectado el parénquima pulmonar.

Question 3

3. Para establecer el diagnóstico definitivo de sarcoidosis, es necesario:
4. Gammagrafía pulmonar.
5. Test de Kveim.
6. Lavado broncoalveolar con linfocitos CD4
   elevados.
7. Biopsia con demostración de granulomas.

Answer 3

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: El diagnóstico definitivo de sarcoidosis se establece por una clínica, exploración física, datos de laboratorio y studio radiológico característicos, JUNTO con la demostración de granulomas no caseificantes. La gammagrafía pulmonar con galio 67 suele ser anormal, pero no es diagnóstico de sarcoidosis, como tampoco lo es la presencia de linfocitos CD4+ elevados en el lavado broncoalveolar.El test de Kveim consiste en la inyección intradérmica de un extracto de bazo con sarcoidosis. Resulta positivo en el 70- 80% de los casos. Sin embargo, desde la introducción de la biopsia transbronquial, es una prueba que no se utiliza. La elevación de los niveles de enzima convertidora de la angiotensina (ECA) en sangre ocurre en las dos terceras partes de los casos, pero el 5% de los resultados positivos son debidos a otras enfermedades diferentes a la sarcoidosis.

Question 4

4. EN ESPAÑA, LA FORMA CLÍNICA MÁS COMÚN DE LA SARCOIDOSIS ES EL SÍNDROME DE LÖFGREN, QUE SE CARACTERIZA POR:
5. ERITEMA NODOSO, FIEBRE Y UVEÍTIS ANTERIOR.
6. ADENOPATÍAS HILIARES, HEPATOESPLENOMEGALIA Y LESIONES ÓSEAS.
7. INFILTRADOS PULMONARES, LUPUS PERNIO Y PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA.
8. UVEÍTIS ANTERIOR, ADENOPATÍAS PARATRAQUEALES E HIPERTROFIA PAROTÍDEA.
9. ERITEMA NODOSO Y ADENOPATÍAS HILIARES, CON O SIN INFILTRADOS PULMONARES EN LA RADIOGRAFÍA TORÁCICA.

Answer 4

Rta 5
El síndrome de Löfgren es una forma de sarcoidosis de inicio agudo. Es más frecuente en mujeres escandinavas, irlandesas y portorriqueñas. Clínicamente, se manifiesta con eritema nodoso y adenopatías hiliares bilaterales en la radiografía de tórax. Generalmente además se acompaña de síntomas articulares como artritis de tobillos, rodillas, muñecas y codos. No debes confundirlo con otra manifestación típica de la sarcoidosis que también tiene nombre propio: el síndrome de Heerfordt, o fiebre úveo- parotídea.

Question 5

5. Una paciente de 40 años consulta por tos. En la radiografía de tórax, se aprecia un patrón intersticial, más acusado en los vértices pulmonares, junto a adenopatías hiliares bilaterales y mediastínicas. ¿Qué exploración solicitaría para llegar al diagnóstico?
6. Determinación de enzima conversora de angiotensina en suero.
7. Broncoscopia con biopsia transbronquial.
8. Estudio funcional respiratorio completo con
   volúmenes estáticos y difusión de CO.
9. Baciloscopia y cultivo de Lowenstein en esputo
   y en orina.

Answer 5

Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: En un paciente con una afectación pulmonar intersticial asociada a adenopatías hiliares bilaterales el diagnóstico más probable es sarcoidosis, que se define como una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida. Por tanto, el diagnóstico se basa en demostrar la presencia de granulomas y excluir otras causas de granulomatosis. La prueba diagnóstica de elección es la biopsia transbronquial a través de broncoscopio, pues dado que la distribución de los granulomas es peribronquiolar es una prueba con un alto rendimiento diagnóstico. La enzima convertidora de angiotensina suele estar elevada, pero no es específica ni es útil como marcador de actividad. La exploración funcional respiratoria es útil para monitorizar la evolución y como guía para el tratamiento, pero no aporta datos diagnósticos específicos.

Question 6

6. Cuál de las siguientes lesiones cutáneas NO es más frecuente en la sarcoidosis?
7. Eritema nodoso.
8. Pioderma gangrenoso.
9. Erupciones máculo-papulares.
10. Lupus pernio.

Answer 6

Respuesta correcta: 2
Comentario: La piel está afecta en el 35% de los casos de sarcoidosis. Las lesiones más frecuentes son el eritema nodoso, las placas, las erupciones maculopapulosas, los nódulos subcutáneos y el lupus pernio (imagen asociada). Sin embargo, el Hypoderma gangrenoso no aparece en el contexto de esta enfermedad (se relaciona con la enfermedad inflamatoria intestinal, sobre todo en la colitis ulcerosa). A continuación, repasemos algunos aspectos importantes sobre la sarcoidosis:
- La afectación neurológica ocurre en el 5% de los casos y lo más frecuente es la afectación del VII par con parálisis facial unilateral.
- En la radiografía, lo característico es el aumento de los ganglios hiliares bilaterales y también es frecuente el aumento de las adenopatías paratraqueales, generalmente derechas.
- La evolución de la enfermedad suele ser benigna. No obstante, si precisa tratamiento, se emplearían corticoides.
A continuación, mostramos la imagen característica de un lupus pernio.