Enf Intersticiales

Question 1

1. En un trabajador con chorro de arena de 45 años aparece disnea. La radiografía de tórax revela un infiltrado miliar difuso y calcificación de los ganglios linfáticos. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA, considerando la situación actual del paciente?
2. La lesión pulmonar se debe a la exposición al asbesto.
3. Hay un riesgo elevado de tuberculosis.
4. La enfermedad es probable que remita si se
   suspende la exposición laboral.
5. Es probable encontrar un patrón obstructivo en
   los estudios de función pulmonar.

Answer 1

Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: La enfermedad que padece el paciente es una silicosis, producida por la exposición a la sílice o cuarzo cristalino. Por ello nos mencionan que es un trabajador con chorro de arena. Los trabajadores expuestos al mismo, suelen desarrollar silicosis con el paso del tiempo. Aunque se separe al trabajador de la exposición, la enfermedad no tiene por qué remitir.
De hecho, cuando se desarrolla la variante aguda de la silicosis, puede producir la muerte en menos de dos años. Por otra parte, la silicosis es un conocido factor de riesgo para el padecimiento de tuberculosis, por lo que la respuesta 2 es correcta.
Con respecto a la respuesta 4, aunque es posible encontrar un patrón obstructivo en los estudios de función pulmonar, nótese que se trata de un cuadro recientemente diagnosticado, en el que todavía no se aprecian datos de fibrosis en la placa de tórax. Y en la silicosis, con bastante frecuencia nos encontramos un patrón espirométrico normal durante las primeras fases, hasta que la enfermedad avanza lo suficiente, apareciendo entonces los datos de obstrucción. Por lo tanto, aunque sería posible encontrar obstrucción, todavía no sería probable, por lo que la respuesta 4 no puede considerarse válida.

Question 2

2. Varón de 68 años, jubilado, que ha trabajado co- locando material aislante en distintas fábricas durante 30 años. Ex fumador desde los 40 años. Presenta desde hace 5 meses dolor pleurítico y de hombro derecho. Inicialmente se le diagnosticó una neumonía y recibió tratamiento, pero el dolor reapareció, siendo constante en los últimos 3 me- ses. En la Rx se observa engrosamiento pleural y pérdida de volumen en hemitórax derecho. En la TC se aprecia mínimo derrame pleural, con una pleura muy engrosada, nodular, afectando las ci- suras pero sin ninguna afectación parenquimato- sa. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?:
3. Asbestosis.
4. Carcinoma broncogénico.
5. Mesotelioma.
6. Placas y engrosamiento pleural relacionados con
   la exposición a asbesto.
7. TEP recidivantes con derrame y reacción pleural

Answer 2

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Una pregunta bastante difícil, pero que puede resolverse con facilidad si se tienen los conceptos cla- ros.
Dados los antecedentes que nos mencionan, debemos plan- tearnos algún problema relacionado con el asbesto. No se trata de una asbestosis, ya que no existe afectación paren- quimatosa en la Rx ni en la TC. Existe engrosamiento pleu- ral, lo que podría ser compatible con la respuesta 4, pero eso no explicaría al dolor pleurítico y de hombro derecho, la pérdida unilateral de volumen, el error diagnóstico inicial confundiéndolo con una neumonía, etc… Por ello, lo más probable es que el problema sea causado por un mesotelioma (respuesta 3 correcta).

Question 3

3. La coexistencia de una asbestosis pulmonar con una neoformación intratorácica, bien localizada o bien difusa, nos debe hacer pensar que dicha neoformación puede corresponder a:
4. Un carcinoide.
5. Un osteosarcoma.
6. Un histiocitoma.
7. Un mesotelioma.

Answer 3

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: La asbestosis pulmonar aumenta el riesgo tanto de cáncer de pulmón, que suele ser un adenocarcinoma, como de mesotelioma pleural (respuesta 4 correcta). Las otras tres opciones no guardan relación con el asbesto. Recuerda que, de los dos tumores mencionados, el más frecuente es el cáncer de pulmón, y el más típico el mesotelioma.
Recuerda que El tumor carcinoide es un tipo de cáncer que deriva de las células del sistema endocrino difuso y pertenece a la familia de los tumores neurosecretores. Se localiza principalmente en el tracto gastrointestinal.

Question 4

5. Todos los mediadores siguientes, EXCEPTO uno, son elaborados por los macrófagos alveolares aislados en enfermos con fibrosis pulmonar idopática:
6. Fibronectina.
7. Factor de crecimiento de las plaquetas.
8. Factor de crecimiento de los macrófagos
   alveolares. 4. Colagenasa.

Answer 4

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Actualmente, se conocen algunas cosas sobre la etiopatogenia de esta enfermedad, pero seguimos sin saber cuál es el motivo en sí. Estímulos desconocidos generan, en individuos susceptibles, un daño inicial que inducen la formación de inmunocomplejos, que atraen macrófagos y los activan. Los macrófagos activados segregan citoquinas, algunas de las cuales (LT B4, IL 8, TNF alfa…) atraen células inflamatorias a los alveolos (sobre todo neutrófilos y eosinófilos, y menos a linfocitos), y otras (PDGF- B, IFN gamma, IGF…) estimulan a los fibroblastos y células musculares lisas. Estas células proliferan, con lo que la fibrosis va progresando, hasta formar el típico patrón en panal con áreas quísticas llenas de moco y células inflamatorias.
La colagenasa no está implicada en la génesis de la fibrosis pulmonar idiopática. De hecho, si se consiguiese una mayor actividad por parte de esta enzima, sería favorable para la evolución de la enfermedad, puesto que se opondría a la fibrosis.

Question 5

4. Se realiza una broncoscopia a un paciente de 50 años con disnea progresiva y tos. En la Rx de tórax aparece un patrón reticular difuso de predominio en ambas bases. El líquido recogido del BAL presenta: 60% de macrófagos, 20% de polimorfonucleares, 15% de linfocitos y 4% de eosinófilos. Uno de los diagnósticos más probables es:
5. Sarcoidosis.
6. Fibrosis pulmonar idiopática.
7. Neumonía eosinófila crónica.
8. Proteinosis alveolar.

Answer 5

Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: La fibrosis pulmonar idiopática (alveolitis fibrosante criptogenética) se caracteriza por una fibrosis progresiva de las paredes alveolares, que suele aparecer hacia los 50- 70 años de vida. Clínicamente, al principio produce disnea de esfuerzo y tos seca, de intensidad creciente según evoluciona la enfermedad. Con el paso del tiempo, acaban apareciendo acropaquias, que constituyen un signo tardío. En la exploración, es típica la presencia de crepitantes teleinspiratorios.
La radiografía de tórax suele mostrar un patrón reticular o reticulonodular, que acaba evolucionando hacia el “pulmón en panal” o “en queso suizo” en el estadio terminal de la enfermedad. Recuerda que se afectan más las bases que los vértices, aspecto que alguna vez se ha preguntado.
Los estudios de función pulmonar revelarán un patrón restrictivo: disminución de la capacidad pulmonar total, del volumen residual, de la capacidad vital… Es muy frecuente la disminución de la DLCO y puede preceder al descenso de los volúmenes.
Ante la sospecha de esta enfermedad, se realizarían varias biopsias transbronquiales o, en su caso, una biopsia pulmonar abierta, en caso de que no aclaren el diagnóstico. El lavado broncoalveolar revela un aumento de los polimorfonucleares (>20%) y, aunque de forma discreta, también de los eosinófilos.
El pilar fundamental del tratamiento son los corticoides, pero la supervivencia global es del 50% a los cinco años, ya que no modifican la historia natural de la enfermedad. En situación terminal, puede realizarse un trasplante pulmonar.

Question 6

5. La silicosis es una enfermedad fibrósica- pulmonar de carácter irreversible y considerada enfermedad profesional incapacitante. Consiste en la fibrosis nodular de los pulmones y la dificultad para respirar causadas por la inhalación prolongada de compuestos químicos que contienen sílice en forma cristalina. La exposición a sílice cristalina se puede presentar durante la minería, metalurgia, industria relacionada con químicos, pinturas, cerámicas, mármol, vidrieras y con menor frecuencia las industrias de filtros, aisladores, pulimentos, tuberías, termoaislantes, construcción y mampostería. Respecto a la silicosis, señale la FALSA:
6. En pacientes con Mantoux positivo se debe realizar profilaxis con isoniacida.
7. El patrón espirométrico más frecuente es el restrictivo.
8. En ocasiones, sobre todo en casos de silicosis acelerada, puede coexistir una esclerodermia.
9. Las lesiones de la silicosis aguda predominan en los lóbulos inferiores.

Answer 6

Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Aunque la silicosis es una enfermedad que cursa con fibrosis pulmonar, con cierta frecuencia se sobreañade un componente de obstrucción, con lo que el patrón espirométrico más frecuente sería mixto, combinándose hallazgos propios de los dos patrones, más que una restricción pura. De hecho, en algunas series incluso se indica el patrón obstructivo como el más frecuente. El resto de opciones de la pregunta son verdaderas.

Question 7

7. Un paciente de 33 años, agricultor, no fumador, consulta porque, en las últimas semanas, presenta episodios de disnea, febrícula, tos seca, astenia y anorexia. En la radiografía de tórax se observa un patrón alveolo-intersticial. ¿Qué diagnóstico debe sospechar en primer lugar?
8. Histiocitosis de células de Langerhans.
9. Fibrosis pulmonar idiopática.
10. Silicosis.
11. Neumonitis por hipersensibilidad.

Answer 7

Respuesta correcta: 4.
Comentario: Se trata de un cuadro subagudo de neumonitis por hipersensibilidad, que es un conjunto do enfermedades producidas por la inhalación de polvos orgánicos. La clave para el diagnóstico es la profesión del paciente, pues la exposición a agentes orgánicos tiene lugar habitualmente en el medio laboral. Las entidades más frecuentes son el pulmón del granjero, que sería este caso, producido por inhalación de esporas de gérmenes que crecen en el grano almacenado (termoactinomices, aspergilus), el pulmón del cuidador de aves y el pulmón del humidificador.

Question 8

8. Con respecto a la histiocitosis de células de Langerhans, ¿cuál de las siguientes afirmaciones NO es cierta?
9. La presencia de células de Langerhans en el lavado broncoalveolar o en la biopsia pulmonar es patognomónica de la enfermedad.
10. Es muy característica la presencia simultánea de lesiones quísticas y nódulos pulmonares.
11. En el estudio funcional respiratorio podemos encontrar volúmenes elevados
12. Laprincipalmedidaterapéuticaeselabandono del tabaco.

Answer 8

Respuesta correcta: 1.
Comentario: La histiocitosis de células de Langerhans es una de las enfermedades producidas por proliferación de esta célula, que es un macrófago diferenciado que se encuentra normalmente en la dermis, en el pulmón, concretamente en la vía aérea, y en la pleura. No obstante, su mera presencia no indica enfermedad, de pueden encontrar estas células en fumadores sanos o en otras patologías, por lo cual su sola presencia no indica enfermedad (respuesta 1 incorrecta). Por eso para el diagnóstico de histiocitosis en el lavado broncoalveolar se requiere que más del 5% de las células del lavado sean células de Langerhans. El hallazgo, generalmente en la TAC, de nódulos y quistes en un mismo paciente es muy sugestivo de la enfermedad, que es una de las intersticiales que pueden producir un patrón obstructivo (volúmenes altos) ya que las lesiones suelen afectar a la vía aérea. No existe un tratamiento eficaz. Los pacientes que dejan de fumar tienen mejor pronóstico.

Question 9

Respecto a los tumores pleurales, es FALSO:
1. Radiológicamente, el mesotelioma benigno suele mostrarse como una masa homogénea lobulada, con signos extrapulmonares.
2. El mesotelioma benigno cursa a veces con cuadros de hipoglucemia.
3. El mesotelioma maligno es el tumor maligno que más frecuentemente se asocia a la exposición al asbesto.
4. Los tumores pleurales más frecuentes son las metástasis de pulmón y mama.

Answer 9

Respuesta correcta: 3
Comentario: El tumor maligno más relacionado con el asbesto es el cáncer de pulmón, no el mesotelioma. Ten cuidado y no confundas lo más TÍPICO (mesotelioma) con lo más FRECUENTE (adenocarcinoma pulmonar). La asociación entre el mesotelioma maligno y la exposición con el asbesto es muy conocida. Sin embargo, el mesotelioma benigno carece de relación con el asbesto, detalle que debes recordar. También merece la pena recordar que el mesotelioma a veces justifica cuadros de hipoglucemia, ya que es capaz de producir sustancias con efecto insulínico.

Question 10

10. Respecto a la neumoconiosis de los trabajadores del carbón, señale la opción FALSA:
11. En la radiografía de tórax, en la NTC simple, existen pequeñas opacidades que predominan en los lóbulos pulmonares superiores.
12. Si presenta Mantoux positivo, se debe instaurar profilaxis con isoniacida.
13. El síndrome de Caplan consiste en la asociación de nódulos pulmonares, generalmente periféricos y bilaterales con artritis reumatoide.
14. La exposición al polvo de carbón aumenta el riesgo de bronquitis crónica y enfisema.

Answer 10

Respuesta correcta: 2
Comentario: El hecho de que un paciente diagnosticado de neumoconiosis del carbón tenga una prueba de la tuberculina positiva no es indicación, por sí solo, de quimioprofilaxis. En esta enfermedad, no existe un riesgo aumentado de sufrir tuberculosis. La neumoconiosis asociada a riesgo aumentado de TBC es la silicosis, con la que la pregunta intenta confundirte.