Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Pedi V > S3 > Flashcards

S3 Flashcards

1
Q

Przedwczesne dojrzewanie płciowe - częstość i u kogo?

A

1:5000

5-20 razy częściej u DZIEWCZĄT!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Opóźnione dojrzewanie to inaczej?

A

HIPOGONADYZM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Przedwczesne dojrzewanie czy hipogonadyzm - co częściej?

A

hipogonadyzm 10x częściej niz przedwczesne dojrzewanie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

DSD to?

A

disorders of sex development - zaburzenia rozworju płci

1% populacjI!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Układ hamujący dojrzewanie?

A

mkrn3, jego niedobór najczęstszą przyczyną dziedzicznego przedwczesnego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Układy odpowiedzialne za inicjację dojrzewania?

A

układ kiiseptyny i neurokininy 1!

związki te działają na swoje receptory - KISS1 i neurkininowy 1. Receptory na neuronach GnRH, hamują też GABA. –> pobudzają uwalnianie GnRH i pusacyjne wydzielanie LH i FSH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Pierwszy objaw dojrzewania u chłpców?

A

powiększenie jąder do objętości >4ml

Dziewczęta - powiększenie piersi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Kiedy rozwój gruczołów piersiowych?

A

10 lat (8-13)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Kiedy menarche?

A

12,8 lat (9-16)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Kolejność o dziewcząt?

A
  1. Gruczoły piersiowe 10 lat
  2. Owłosienie łonowe 11
  3. Skok wzrostowy
  4. Menarche
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Kiedy powiększenie jąder?

A

12 lat (10-13)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Kolejność u chłopców?

A
  1. Powiększnie jąder
  2. Rozwój owłosienia
  3. Powiększenie prącia
  4. Skos wzrostowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hormon antymullerowski?

A

prdukowny w komórkach sertolego, stymluje zanik przewodu Mullerta (a z nich: jajowd macica, górna cz pochwy)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Maskulinizacja dziewczyny 8-13 tydzien

A

obojnactwo??

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Maskulionizacja plodu >13 tyg

A

powiększenie łęchtacznki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Przedwczesne dojrzewanie

A

rozwój wtórnych cech płciowych
-przed 8. u dziewcząt oraz

-przed 9 u chłopców

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Opóźnione dojrzewanie (hipogonadyzm) u dziewcząt

A

brak rozwoju gruczołów piersiowych w wieku 13. i więcej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Opóźnione dojrzewanie (hipogonadyzm) u chłopców

A

brak zwiększenia objętości jąder (>4ml) w wieku 14. lat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wspólne kryterium opóźnionego dojrzewania?

A

B rak dojrzałości płciowej po 4,5 roku od rozpoczęcia dojrzewania.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Dojrzewanie przedwczesne centralne - inne nazwy

A

GnRH zależne - przedwczesne

PRAWDZIWE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Dojrzewanie przedwczesne obwodowe

A

GnRH-niezależne

RZEKOME

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Opóźnione dojrzewanie - rodzjae

A

Centralne (brak GnRH0

obwodowe (pierwotne uszkodzenie gonad, brak hamowania gonadotropin)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q 
Przedwczesne dojrzewanie
(tempo, wiek kostny, wzrost, objawy, zachowanie)
A
  • zwiększone tempo wzrastania
  • awans wieku kostnego
  • obniżenie wzrostu końcowego
  • trądzik tłuste włosy, nieprzyjemny pot
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Opóźnione dojrzewanie

tempo, wiek kostny, wzrost, objawy, zachowanie

A
  • brak skoku wzrostowego
  • opóźniony wiek kostny
  • niski wzrost w większości wypadków
  • zaburzenia proporcji ciała, osteoporoza
  • infantylizm płciowy, zaburzenia psychosocjalne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

bjawy zaburzeń rozwoju płci wspólne dla obu płci i dla zaburzeń chromosomów płciowych

A
  • obojnactwo
  • nieprawidłowy rozówj gonad
  • opóźnione dojrzewanie, wirylizacja dziewcząt w okresie dojrzewania
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

PD - lagodne formy!

A
  • Thelarche praecox (piersi)
  • Adrenarche praecox (owłosienie płciowe)

samoograniczające się

27
Q

czynnościowe GnRH zależne przyczyny PD

A
  • idopatyczne
  • mutacja inaktywująca MKRN3
  • mutacja aktywująca KISS1
  • wtórne do leczenia rzekomego PD
28
Q

Przyczyna heteroseksualnego rzekomego PD u dzeiwcząt?

A

WPN

u chłopców to będzie izo

29
Q

PD u dziewcząt - idiopatyczne/organiczne %

A

idiopatyczne 80%

centralne organiczne lub rzekome 20%

30
Q

PD u chłopców - idiopatyczne/organiczne %

A
  • idiopatyczne – 5%

* centralne organiczne lub rzekome - 95%

31
Q

GnRH zależne przyczyny PD - jakie

A

-mutacje MKRN3 delecja
–> najczęstsza przyczyna dziedzicznego PD
-nowotwory OUN
-wady rozwojowe OUN
(hamartoma, wodogłowie, torbiele pajęczynówki)
-indukowane leczeniem rzekomwego PD

32
Q

Rzekome PD - przyczny

A
  • z, McCune’a-Albrighta
  • guzy jajnika
  • guzy jądra
  • testotoksykoza
  • WPN
  • GUZY ZARODKOWE
33
Q

HIPOGONADZYM pierwotny worodzone przyczny

A
  • Turner, Klineferter, Alstroma

- dygenezja gonad

34
Q

HIPOGONADZYM pierwotny nabyty przyczny

A
  • wnętrostwo
  • urazy
  • gonadektojia
  • radio/chemio gonad
35
Q

Hipogonadyzm ośrodkowy przejściowy przyczyny

A
  • KOWD
  • dieta
  • nadmiernt wysyiłek
  • niedoczynność tarczycy
  • Cushing
  • WPN
36
Q

Hipogonadyzm ośrodkowy trwały przyczyny

A
  • niedobór gonadotopin z zaburzeniami węchu - zespol Kallmana
  • i bez zaburzen wechu
  • Prader Wili
37
Q

Hipogonadzym złożony wrodzony

A

Mutacja DAX1

KAL1

38
Q

Hipogonadzym centralny

A

=hipogonadotropowy

39
Q

Hipogonadzym obwodowy

A

hipergonadotropowy

40
Q

46,XY DSD przyczny

A
  • zaburzenia syntezy i lub działania testosteronu
  • dysgenezja gonad (całkowita, częściowa)
  • zaburzenia syntezy i lub działania AMH
  • janikowo-jądrowe DSD
  • wady embriologiczne (wynicowanie kloaki, spodziectwo, itd)
41
Q

rzekome przedwczesne dojrzewanie a prawdziwe

A

mała objętość gonad, wczesne menarche, ODWRÓCONA SEKWENCJA DOJRZEWANIA, cechy hiperestrogenizacji/ hiperandrogenizacji

prawdziwe: powiększenie gonad

42
Q

Ocena osi gonadalnej - obwodowe zaburzenia dojrzewania

A

spoczynkowe oznaczenie gonadotropin oraz T / E2

43
Q

Ocena osi gonadalnej - centralne zaburzenia dojrzewania -

A

oznaczenie gonadotropin po GnRH

44
Q

centralne przedwczesne dojrzewanie - leczenie

A

analog GnRH długo dziajłający?

45
Q

hipogonadyzm leczenie

A

T/E2

rhLH/FSH

46
Q

DSD - czy karotiyp świadczy o wyborze płci?

A

NIE! ale trzeba go oznaczać

47
Q

Przesiew na WPN

A

ocena 17-OHP w kropli krwi

48
Q

Thelarche praecox - co robić?

A

-monitorować??

49
Q

Progrsywne przedeczesne dojrzewanie - wiek ksotny

A

AWANS!! Wieku kostnego, wiek kostny wyższy niż chronologiczny

50
Q

Kiedy rozpoznajemy prawdziwe PD?

A

Kiedy po teście stymulacji GnRH wzrost stężenia LH >5mIU/ml!!!!

LH>FSH

51
Q

Idiopatyczne centralne przedwczesne dojrzewanie leczenie

A

długodziałający analog GnRH i.m. co 4 tyg.

52
Q

Po co hamować przedwczesne dojrzewanie

A
  • z przyczyn psychosocjalnych i higienicznych
  • dla poprawa wzrostu końcowego
  • celem zmniejszenie ryzyka rozwoju raka estrogenozależnego w przyszłości
53
Q

Idiopatyczne centralne przedwczesne dojrzewanie - monitorowanei

A

Wizyty kontrolne co 3 msc
wiek kostny Co rok
-trzy miesiące po terapii: LH, FSH, E2

Co rocznie test z GnRH
(FSH>LH)

54
Q

Idiopatyczne centralne przedwczesne dojrzewanie -kiedy konczyc leczenie?

A
  • kiedy pacjent osiągnie wiek dojrzewania płciowego, około 11 lat wieku chronologicznego
  • gdy wiek kostny > 13 lat
  • tempo wzrastania < 4 cm/rocznie

Prawidłowa czynność osi gonadalnej powraca po około 6 m-cach od zakończenia leczenia

55
Q

Chłopiec z urazem głowy - leczenie prawdziwego PD (LEK)

A

triptorelina - hamuje uwalnianie LH i FSH

56
Q

Zespół McCune-Albrighta - co z dojrzewaniem?

A

przedwczesne dojrzewanie rzekome

dodatkowo dysplazja włóknista kości i plamy o charakterze caffe au lait

57
Q

PD w Zespół McCune-Albrighta - leczenie

A

tamoksyfen - inhibitor aromatazy

analog GnRH gdy wtórne GNRH-zależne PG

58
Q

WPN - jak leczymy?

A

HYDROKORTYZON

59
Q

Adrenarche praecox co to, objawy, leczenie

A

(przedwczesna dojrzałość warstwy siatkowatej kory nadnerczy, pojawia się owłosienie łonowe, może być Nieznaczne przyspieszenia wzrastania Bez przyspieszenia wieku kostnego, niprzyjemny pot i TRĄDZIK)

60
Q

Długo działające analogi GnRH

A
  • triptorelin

- leuprorelin

61
Q

Długo działąjące analogi GnRH - wskazania

A
  • prawdziwe PD

- wtórne PD w przebiegu rzekomego PD - WCh>11

62
Q

Analogi GnRH - cel leczenia

A
  • zapobieganie urazowi społecznemu
  • poprawa proprocji ciałą i wrzorstu
  • obniżenie rzyka raka piersi./endometrium
63
Q

Zespół turnera - jaki hipogonadyzm>?

A

HIPERGONADOTROPOWY, obwodowy

64
Q

Turner - noworodki objawy

A

obrzęki rąk i stóp

Pedi V (13 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions