Hemato1-2-anemie Flashcards
Dolna granica normy Hb u noworodka
zylna
tetnicza
żylna: 13
tętniczą:14,5
Dolna Hb u małego dziecka
<10,5
Dolna granica po pokiwateniu dziewczyny chlopcy
d: 11,5
ch: 13,5
warunki hemostazy:
prawidłowa funkcja szpiku
dowóz substratów: Fe, kwas foliowy, VitB12
retikulocyty - wskaźnik czego?
aktywności erytropoetycznej szpiku
N: 5-15promili
0,5-1,5%
mało retikulocytyw- kiedy
a. plastyczne
dużo retikulocytom kiedy
anemia hemolityczna
po krwotoko
leczenie Fe
Głęboka niedokrwistość - objawy
- tachykardia
- szmery
- powiększona sylwetka serca
Ostra anemia - objawy
- nagłe zblednięcie
- żółtaczka!
- powiększona wątroba i śledziona
- łatwe do określenia źródło krwawienia
anemia mikrocytarna - kiedy:
- niedokrwistość Fe
- sferocytoza wrodzona
- talasemią
- przewlekłe zakażenia
- syderoblastyczna
- zatrucie ołowiem
- niedobór miedzi§
anemia makrocytarna - kiedy
- niedobór B12 i kwasu foliowego
- wrodzone anemia heolityczne
- anemię plastyczne/hipoplastyczna
- niedoczynność tarczycy
anemia normocytarna
- niedokrwistości niedoborowe mieszane
- utrata krwi
- zakażenia
- niewydolność nerek/
- ch tkanki łącznej
- niedokrwistości aplastyczne
niedobór żelaza - początek. rozmiar krwinki
w normie na początku!@
anemia Blakfana-Diamonda - co zdeformowane?
kończyny górne!
anemia - morfologia. co badac
pełna morfo i rozmaz ręczny i retikulocyty
fe: stężenie fe, TIBC, ferrytyna
Co badać w anemii>
morfo żelazo bilirubiną odczyn Coombsa mocz nerki stolec tarczyca
Sferocyty - co to i kiedy>
krwinki kuliste
sferocytoza wrodzona, nabyte niedokrwistości hemolitczne
dzieci do 2 rż a niedokrwistości
-30-40% dzieci w wieku do 2 rokużycia ma niedobórr Fe!!!!
głównie przez niedobory pokarmowe w 1. roku życia
Zapotrzebowania niemowlęcia na żelazo a podaż od matki
i jak dziecko radzi sobie z niedoborem
7-8mg potrzebuje
matka daje 1,5mg z mlekiem
a dziecko przez pierwsze pół roku życia ma żelazo z życia płodowego, zgromadzone w ostatnim trymestrze
Odczyn Coombsa bezpośredni
co to, do czego służy i co można tym diagnozować
służy do wykrywania przeciwciał na krwinkach które spłaszczają jego powierzchnię.
- niedokrwistości hemolityczne
- choroba hemolityczna noworodka
pośredni odczyn Coombsa
- wykrywa przeciwciała w SUROWICY
- rutynowo przed każdą transfuzją krwi
Przyczyny niedoborów zapasów?
- wcześniactwo
- mnoga ciąża
- krwawienia okołoporodowe
- transfuzja matyczdo-płodowa
- dieta bezmięsna…
Niedobór żelaza - zwiększone zapotrzebowanie
- szybko wzrost
- pokwitanie
- sinicze WWS
- nowotwory
NIedobór żelaza - zanurzony tranposrt?
niedobór transferyny
Utrata krwi - niedobór żelaza u dziecka
- alerga na białka mleka
- uchyłek Meckela
- pasożyty
- naczynika
polipy. ..
NIedobór żelaza - pierwszy etap
spadek ferrytyny <30ug/l
brak niedokrwistości jaw naje
Niedobór żelaza - drugi etap
co się dzieje? stężenia wskaźników
Spadek Fe transportowego
- obniżenie stężenia Fe w stuwoicy
- zwiększenie TIBC
- zmniejszenie wysycenia transferyny
- Hb na dolnej granicy normy
3 etap niedoboru żelaza
Hb?MCV?MCH?MCHC?RDW?
-niedokrwitość mikrocytarna hipochromiczna
Hb<10 MCV<78 MCH<27pg MCHC<30% duże RDW
Wskazania do stosowania żelaza - profilaktyka anemii z niedoboru Fe
- wcześniactwo
- dzieci z ciążmnogich
- niemowlęta matek z niedokrwistością w ciąży
- anemia w okresie noworodkowym
- szybki wzrost niemowląt
- okres pokwitania
- upośledzone łaknienie
- nawracające zakażenia układu oddechowego
Anemia z niedoboru Fe - dawek profilaktyczna żelaza i kiedy stosować u niemowląt i wcześniaków i do kiedy?
dawka: 2mg/kgmc/d
niemowlęta donoszone: od 3 mca życia
wcześniaki od 1 mca życia
do ukończenia pierwszego roku życia
Niedokrwostość z niedoboru żelaza - leczenie
co stosować? jak obchodzić się z dawką? czas leczenia?
Fe++ doustnie
-dawkę stopniowo zwiększać
-4-6mg mg żelaza/kgmc 3x/doba
1-2miesiące - wyrównanie HB
kolejne 3-4 uzupłenienie rezerw
Leczenie anemii z niedoboru żelaza - co jeszcze zalecić?
Vit C i B6
jarzyny, mięso, owoce
Anemia z braku Fe - kiedy kontrola i kiedy normalizacja
w 5-10 dniu leczenie kontroluj retikulocyty
a wartości Hb i Ht poprawiają się po miesiące, normalizacja po dwóch
Przewlekłe stany zapalne - anemia jaka i wskaźnik
anemia MIKROCYTARNA, ale PODWYŻSZONA ferrytyna
Inne przyczyny anemii mikrocytarnej
- nierozpoznana utrata ktwi
- ch zapalne jelit
-sfetocytoza - cechy, stężenie żelaza, retikulocyty
- cechy hemolizy
- wysokie stężenie Fe
- sferoctyty i wysoka retikulocytoza
Talasemią na niedorwistosć mikrocytarna?
postać heterozygotyczna
Niedokrwistości sydetoblastyczne
rozmiar krwinki, kolor, stężenie Fe, TIBC, mielogram
- mikrocytoza
- hypochromia
- wzrost stężenie Fe
- spadek TIBC
- mielogram: złogi hemosyderyny
Zatrucie czym/niedobór czego daje anemię mikro
zatrucie ołowiem
niedobór miedzi
Celiakia - czego niedobór
Mieszany! niedobór Fe i kwasu foliowego
Niedokrwistość megaloblastyczna u dzieci?
patomechanizm
do czego prowadzi
przyczyna
- zaburzenia syntezy DNA
- -> MAKROCYTOZA/MEGALOCYTOZA krwi obwodowej
dzieci: niedobór kwasu foliowego, rzadko B12
Niedokrwistość megaloblastyczna u dzieci? kiedy występuje i co jest przyczyną?
- niemowlęta drugie półrocze życia
- przyczyna: żywienie wyłącznie mlekiem krowim
przyczyna: -zakażenia –> UJEMNY BILANS KWASU FOLIOWEGO
Niedorkwistość z braku kwasu foliowego u dzieci - objawy
początek skryty: brak apetytu, brak przyrostu masy ciała, zakażenia
kliniczne: bladość, objawy małopłytkowości, brak prawidłowego rozwoju
Niedorkwistość z braku kwasu foliowego u dzieci - morfoloia
niedokrwistość może być znaczna
++małopłytkowosć
++neutropenia, hiperseementacja jąder granulocytów
jak leczyć niedobór kwasu foliowego?
dawka, czas trwania, kiedy suple,mentowac przewlekle, kiedy normalizacja parametrów?
- kwas foliowy 5-15mg
- kilka tygodni - do 3 miesięcy
anemia hemolityczna: PRZEWLEKLE
normalizacja Hb po 2-6tyg
u kogo konieczna PORIFLAKTYAK kwasem foliowym?
wcześniaki
40ug-5mg
OUN a niedobór kwasu foliowego?
-u dzieci leczonych lekami przeciwdrgawkowymi
15mg kwasu foliowego
1000uq B12 co tydzień
Jak często niedobory B12 u dzieci?
-rzadko
zaburzenia wchłania (ch Addisona-Biermera, resekcja żołądka, jelita cienkiego)
niedobory pokarmowe
Wrodzone zaburzenia - niedobór B12
kiedy objawy i jakie
wrodzone niedobory trans kobalaminy II, objawy w 3-5 tygodniu życia
anemia megaloblatyczna+neutropenia+małopłytkowość
wymioty i biegunka
objawy niedoboru B12
- pancytopenia
- hepatosplenomegalia
- zaburznia neurologiczne
- zmiany troficzne błon śluzowych
nidokrwtości hemolitczyne - co badać?
- obraz krwi obwodowej
- enzymy czerwonokrwinkowe
- test EMA –> w kierunku sferocytozy
- elektroforeza hemoglobiny
- Coombsa
Niedokrwistości hemolirczyne wrodzone - mechanizmy wewnątrzkrwinkowe
- nieprawidłowości błony komórkowej
- zaburzenia syntezy hemoglobiny
- niedobory enzymów czerwonokrwinkowych
niedokrwtości hemolityczne wrodzone - leczenei
- splenekktomia
- leczenie chelatujące żelazo
- transfuzje
Niedokrwistości hemolityczne nabyte - mechanizmy zewnątrzkrwinkowe
- autoprzeciwciała
- oparzenia
- substancje chemiczne
- wirusy, pasożyty, jad
- mikroangiopatie
NAIH - postępowania
=niedokrwistości autoimmunohemolityczne
- Encorton
- IvIG
- plazmafereza
- KKcz
- monitorować diurezę!
Anemia aplastyczna
%idiopatyczne/%wtórne
Idiopatyczną - 70%
Wtórne 30%
Co to jest anemia aplastyczna?
stan w którym dochodzi do niewydolności szpiku kostnego - pancytopenia
obniżenie wszystkich linii komórkowych. Może wystąpić w każdy, wieku
Wrodzone niedokrwistości aplastyczne
- Niedokrwistość Fanconiego oraz Blakfana-Diamonda
- rodzinna niedokrwistość aplastyczna - Estreme_dameshek
- Zespół Dubovitza
- wrodzona dyskeratoza
Zespół Dubovitza
objawy
wrodzona anemia aplastyczna
wady wrodzone
niedorozwój umysłowy
wrodzona dyskeratoza
-pancytopenia
nieprawidłowości skóry i błonśluzowych
Anemia Fanconiego - objaw widoczny gołym okiem?
hipoplastyczne kciuki
Niedorkwistość aplastyczna nabyta - obraz krwi?
Hb i jaka, retikulocyty, leukocyty, granulocyty, limfocyty, płytk
niedokrwistość normocytowa
- rentikulocytopenia
- leukopenia
- granulocytopenia
- limfocytoza!!!!!!!!!!!!
- małopłytkowość
Objawy niedokrwistości plastycznej nabytej!-
cechy, obraz węzłów chłonnych i śledziony z wątrobą. Co najczęściej prowadzi do zgonu?
PANCYTOPENIA!
- cechy anemii
- skaza krwotoczona
- zakażenia
- owrodzenia jamy ustnej
- brak powiększenia węzłów chłonnych
- brak powiększenia wątroby i śledziony
zgon: zakażenia/krwotoki ppok/oun
HB - wskazanie do przetoczenia?
<7g/dl
w zależności od przyczyn
przewlekłe anemie: Hb<6
na cito gwałtowna anemizacja (hemoliza, krwawienia)
Kiedy nie przetaczać KKCz?
Białaczka z huperleukocytiozą
