Hemato 1 Flashcards

1
Q

Skazy płytkowe - objawy

A
  • wybroczyny

- krwawienia z nosa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

skazy osoczwe - wywiad

A
  • Nadmierne siniaczenie
  • Nadmierne krwawienia po zabiegach operacyjnych, ekstrakcjach zębów, urazach
  • Krwawienia z nosa, ze śluzówek j.ustnej
  • Obfite miesiączki u dziewcząt/kobiet
  • Członkowie rodziny z dodatnim wywiadem w kierunku skaz krwotocznych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Skazy osoczowe wrodzone

A
  • Choroba von Willebranda
  • Hemofilia A i B
  • Niedobory innych czynników krzepnięcia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Skazy osoczowe nabyte

A

– uszkodzenie wątroby
– niedobór wit. K
– rozsiane krzepnięcie śródnaczyniowe DIC
– patologiczne inhibitory krzepnięcia (nabyta hemofilia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Cieżkie skazy osoczowe - wywiad

A
  • Krwawienia do stawów • Do mięśni
  • Podskórne
  • Z dróg moczowych
  • Do przestrzeni pozaotrzewnowej
  • Do przestrzeni pozagardłowe, języka • Z błon śluzowych jamy ustnej, nosa • Do ośrodkowego układu nerwowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Czynnik von Willebranda -

gdzie jest syntezowany, za co odpowiada, od czego zależy jego stężenie?

A
  • Synteza - śródbłonek naczyń, megakariocyty
  • Adhezja płytek krwi do śródbłonka
  • Wiązanie i stabilizacja czynnika VIII
  • Tworzenie multimerów
  • Stężenie w osoczu zależy od grupy krwi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Brak niedobór vWF - co sioę dzieje

A

zaburzenia adhezji płytek i niedobór czynnika 8

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Najczęstsza skaza OSOCZOWA

A

vWF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Choba wf - badania labo

A
  • wydłużony APTT
  • obniżony vWF i vWF:Rco

(APTT moze byc oK!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

vWF - wywiad

A
  • siniaczenie
  • przedłużone krwawienie natychmiast po ekstrakcji zęba
  • obfite miesiączki

typ 3 - objawy ciężkiej hemofilii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

VWF - który typ najcięższy

A

ttyp 3 - jak cięzka hemofilia

jako jedyny dziedziczony AR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

vWF - leczenie

A
  • kw. transeksamowy
  • cyklonamina

rano w dniu zabiegu, potem przez 5 dni

  • desmopresyna
  • podanie vWF i VIII w ciężkiej postaci przed zabiegami
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hemofilia A/B -
dziedziczenie, związane z niedoborem zcego?

kto choruje, kto przenosi

A

AR, związana z X skaza osoczowa z niedoborem VIII/IX

  • chorują mężczyźni, przenoszą kobiet
  • 30-40% mutacje sponatcznie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hemo A/B - co częstsze?

A

A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hemofilia trudności diagnostycze

A
  • poziom aktywnośći VIII - stałī od urodzenia

- poziom aktyuwności IC - zawsze obniżony po ruodzeniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Co oznaczać przy hemofilii?

A
  • czas krzepnięcia
  • APTT
  • czynniki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hemofilia - objawy u nowordoka

A
  • krwawienie z kikuta pępowiny -wylew do mięśnia uda po podaniu wit. K i.m.,
  • krwiaki podczepcowe, -krwawienie wewnątrzczaszkowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hemofilia - objawy

A

-wylewy do stawów - dużych
–> 60% krwawien
-do mięsni
-pod skórę
-z nosa
-opóźnione i przedłużone po zębie
….

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hemofilia - postać ciężka

%, ile % VIII, objawy, ile krwawien w roku

A

60%
VIII <1%

często spontatniczne krwawienia, do mięśni i stawó∑ 2-4msc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hemofilia - postać umiarkowana

%, ile % VIII, objawy, ile krwawien w roku

A

10%
czy VIII 1-5%

możliwość krwawień spontatnicznych, rzad

zazwyczaj po zabiegach i urazach - 4-6 w roku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Postać łągodna hemofilii

%, ile % VIII, objawy, ile krwawien w roku

A

30%
VIII >5%

bezobjawowa

22
Q

Hemofilia utajona cz VIII

A

cz VIII >25%

23
Q

Uraz w hemofilii - pierwesza rzecz do zrobienia?

A

CZYNNIK!

24
Q

Do jakiej wartośći podnosi sięczyhnnik w hemofilii?

A

zazwyczaj do 30% normy

ale
krwawienia do oun, przestrzeni zaotrzewnowej
przed operacjami
–>80-100%

25
Q

Dawkowanie czynnika VIII i IX

A

VIII - 0,5

IX - 1

26
Q

Kiedy podawać czynniki profilaktycznie w hemofilii?

A

-w profilaktyce w postaci ciężkeij

VIII - 3x 1 tydzien
IX - 2 x /tydzien

27
Q

Powkłania hemofilii

A
  • artropatia hemofilowa
  • transmisja wirusów
  • zakażenie portu?
28
Q

Zmniejszone wytwarzanie płytek - nabyte

A
  • niedokrwistość aplastyczna
  • choroby rozrostowe
  • zespoły mielodysplatyczne
  • zwłóknienie szpiku
29
Q

Wrodzone rzeczy ze zemniszjoną produkcją płytek

A
  • zespół TAR - wrodzona hipoplazja megakariocytowa
  • niedokrwitstość Fanocniego
  • TORCH
30
Q

Nadmierne niszczenie płītek - nabyte

A
  • pierwotna małopłytkowość immunologiczna

- DIC

31
Q

Nadmierne niszczenie płītek - wrodzone

A

zespół Wiskotta i Aldricha

32
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - wywiad

A
  • brak obciżeń

- szczepienie 2-3 tygodnie wcześniej

33
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - objawy

A
  • objawy skazy krwotocznej na skórze, śluzówkach,
  • krwawienia z nosa, krwiomocz
  • brak innych objawow w badaniu fizykalnym
34
Q

Prawidłowa liczba płytek

A

150 000 – 450 000

35
Q

„Szara strefa” - płytki

A

100000-150000

36
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – badania:

A

Trombocytopenia i wydłużony czas krwawienia - reszta okej

37
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – badania:

A

IG IV 2-4 dni

encorton przez min 14 dni

II rzut:
puls z dexavenu

38
Q

Małopłytkowość przewlekła - leczenie

A
  • cytostatyki
  • immusupresja: cyklosporyna, azatiopryna
  • rytkusymab
  • plazmmafereza
  • Małopłytkowość przewlekła
39
Q

Małopłytkowość przewlekła - kiedy obserwować i leczyć?

A
  • obserwacja kliniczna gdy płytki ok. 10 00/mm3

* leczymy gdy liczba płytek < 10.000/mm3 lub aktywne krwawienie

40
Q

Małopłytkowość przewlekła - czego nei dawać

A

nie robić przetoczenia płytek

41
Q

Skazy naczyniowe

• Wrodzone

A

– wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (z. Rendu-
Oslera-Webera)

– zespół Kasabacha-Merritta

– wrodzone choroby tkank łącznej (np. z. Marfana, z.
Ehlersa-Danlosa)

42
Q

Skazy naczyniowe nabyte

A

– nadmierna kruchość naczyń (plamica zwykła, plamica starcza, „mechaniczna”, ortostatyczna)

– immunologiczne plamice naczyniowe (polekowa, choroba Schőnleina-Henocha)

– DIC

43
Q

Choroba Rendu-Osler-Webera

jaka to skaza? dziedzyczenie, objawy

A

SKAZA NACZYNIOWA

  • wrodzona naczyniakowatość krwotoczna
  • dziedziczenie AD

naczyniaki na:

  • błonach śluzowych nosa,
  • jamy ustnej,
  • warg i języka,
  • przewodu pokarmowego (żołądka, przełyku)
  • dróg moczowych,

podatne na urazy

44
Q

Zespół Ehlersa-Danlosa

A
  • hiperelastyczna skóra

- hipermobilność stawów

45
Q

PLAMICA schonleina i henocha - jakie zapalenie?

i czego? i co obecne

A

alergiczne małuch naczyń

obecność złogów/kompleksów IgA

46
Q

Plamica Schönleina i Henocha

kto choruje
co poprzedza zachorowanie

A
  • 2-8 rż, chłopcy częściej

- 2-3 tygodnie po infekcji, szczepiniach

47
Q

Plamica Schonleina Henoca - objawy

A
  • krawwe wysięki do tkanki podsŻronej
  • wyborczyny

brzuch, nerki stawy

48
Q

DIC- jaka skaza?

A

MIESZANA

płytki, czynniki, naczynia

49
Q

Anomalia Hagemana

co się dzieje i objawy, które czynniki okej

A

Wydłużone APTT
i BRAK objawów krwotocznych

prawidłowe: cz: VIII, IX, XI, vW

może być obniżone XII, ale to nie upośledzea krzepnięcia

50
Q

Choroba krwotoczna noworodków - etiopato

A
  • przejściowy niedobór K
  • obniżenie II, VII, IX, X

profilaktyka: podaż K