Hemato 1 Flashcards
Skazy płytkowe - objawy
- wybroczyny
- krwawienia z nosa
skazy osoczwe - wywiad
- Nadmierne siniaczenie
- Nadmierne krwawienia po zabiegach operacyjnych, ekstrakcjach zębów, urazach
- Krwawienia z nosa, ze śluzówek j.ustnej
- Obfite miesiączki u dziewcząt/kobiet
- Członkowie rodziny z dodatnim wywiadem w kierunku skaz krwotocznych
Skazy osoczowe wrodzone
- Choroba von Willebranda
- Hemofilia A i B
- Niedobory innych czynników krzepnięcia
Skazy osoczowe nabyte
– uszkodzenie wątroby
– niedobór wit. K
– rozsiane krzepnięcie śródnaczyniowe DIC
– patologiczne inhibitory krzepnięcia (nabyta hemofilia)
Cieżkie skazy osoczowe - wywiad
- Krwawienia do stawów • Do mięśni
- Podskórne
- Z dróg moczowych
- Do przestrzeni pozaotrzewnowej
- Do przestrzeni pozagardłowe, języka • Z błon śluzowych jamy ustnej, nosa • Do ośrodkowego układu nerwowego
Czynnik von Willebranda -
gdzie jest syntezowany, za co odpowiada, od czego zależy jego stężenie?
- Synteza - śródbłonek naczyń, megakariocyty
- Adhezja płytek krwi do śródbłonka
- Wiązanie i stabilizacja czynnika VIII
- Tworzenie multimerów
- Stężenie w osoczu zależy od grupy krwi
Brak niedobór vWF - co sioę dzieje
zaburzenia adhezji płytek i niedobór czynnika 8
Najczęstsza skaza OSOCZOWA
vWF
Choba wf - badania labo
- wydłużony APTT
- obniżony vWF i vWF:Rco
(APTT moze byc oK!)
vWF - wywiad
- siniaczenie
- przedłużone krwawienie natychmiast po ekstrakcji zęba
- obfite miesiączki
typ 3 - objawy ciężkiej hemofilii
VWF - który typ najcięższy
ttyp 3 - jak cięzka hemofilia
jako jedyny dziedziczony AR
vWF - leczenie
- kw. transeksamowy
- cyklonamina
rano w dniu zabiegu, potem przez 5 dni
- desmopresyna
- podanie vWF i VIII w ciężkiej postaci przed zabiegami
Hemofilia A/B -
dziedziczenie, związane z niedoborem zcego?
kto choruje, kto przenosi
AR, związana z X skaza osoczowa z niedoborem VIII/IX
- chorują mężczyźni, przenoszą kobiet
- 30-40% mutacje sponatcznie
Hemo A/B - co częstsze?
A
Hemofilia trudności diagnostycze
- poziom aktywnośći VIII - stałī od urodzenia
- poziom aktyuwności IC - zawsze obniżony po ruodzeniu
Co oznaczać przy hemofilii?
- czas krzepnięcia
- APTT
- czynniki
Hemofilia - objawy u nowordoka
- krwawienie z kikuta pępowiny -wylew do mięśnia uda po podaniu wit. K i.m.,
- krwiaki podczepcowe, -krwawienie wewnątrzczaszkowe
Hemofilia - objawy
-wylewy do stawów - dużych
–> 60% krwawien
-do mięsni
-pod skórę
-z nosa
-opóźnione i przedłużone po zębie
….
Hemofilia - postać ciężka
%, ile % VIII, objawy, ile krwawien w roku
60%
VIII <1%
często spontatniczne krwawienia, do mięśni i stawó∑ 2-4msc
Hemofilia - postać umiarkowana
%, ile % VIII, objawy, ile krwawien w roku
10%
czy VIII 1-5%
możliwość krwawień spontatnicznych, rzad
zazwyczaj po zabiegach i urazach - 4-6 w roku