Hemato 1 Flashcards
Skazy płytkowe - objawy
- wybroczyny
- krwawienia z nosa
skazy osoczwe - wywiad
- Nadmierne siniaczenie
- Nadmierne krwawienia po zabiegach operacyjnych, ekstrakcjach zębów, urazach
- Krwawienia z nosa, ze śluzówek j.ustnej
- Obfite miesiączki u dziewcząt/kobiet
- Członkowie rodziny z dodatnim wywiadem w kierunku skaz krwotocznych
Skazy osoczowe wrodzone
- Choroba von Willebranda
- Hemofilia A i B
- Niedobory innych czynników krzepnięcia
Skazy osoczowe nabyte
– uszkodzenie wątroby
– niedobór wit. K
– rozsiane krzepnięcie śródnaczyniowe DIC
– patologiczne inhibitory krzepnięcia (nabyta hemofilia)
Cieżkie skazy osoczowe - wywiad
- Krwawienia do stawów • Do mięśni
- Podskórne
- Z dróg moczowych
- Do przestrzeni pozaotrzewnowej
- Do przestrzeni pozagardłowe, języka • Z błon śluzowych jamy ustnej, nosa • Do ośrodkowego układu nerwowego
Czynnik von Willebranda -
gdzie jest syntezowany, za co odpowiada, od czego zależy jego stężenie?
- Synteza - śródbłonek naczyń, megakariocyty
- Adhezja płytek krwi do śródbłonka
- Wiązanie i stabilizacja czynnika VIII
- Tworzenie multimerów
- Stężenie w osoczu zależy od grupy krwi
Brak niedobór vWF - co sioę dzieje
zaburzenia adhezji płytek i niedobór czynnika 8
Najczęstsza skaza OSOCZOWA
vWF
Choba wf - badania labo
- wydłużony APTT
- obniżony vWF i vWF:Rco
(APTT moze byc oK!)
vWF - wywiad
- siniaczenie
- przedłużone krwawienie natychmiast po ekstrakcji zęba
- obfite miesiączki
typ 3 - objawy ciężkiej hemofilii
VWF - który typ najcięższy
ttyp 3 - jak cięzka hemofilia
jako jedyny dziedziczony AR
vWF - leczenie
- kw. transeksamowy
- cyklonamina
rano w dniu zabiegu, potem przez 5 dni
- desmopresyna
- podanie vWF i VIII w ciężkiej postaci przed zabiegami
Hemofilia A/B -
dziedziczenie, związane z niedoborem zcego?
kto choruje, kto przenosi
AR, związana z X skaza osoczowa z niedoborem VIII/IX
- chorują mężczyźni, przenoszą kobiet
- 30-40% mutacje sponatcznie
Hemo A/B - co częstsze?
A
Hemofilia trudności diagnostycze
- poziom aktywnośći VIII - stałī od urodzenia
- poziom aktyuwności IC - zawsze obniżony po ruodzeniu
Co oznaczać przy hemofilii?
- czas krzepnięcia
- APTT
- czynniki
Hemofilia - objawy u nowordoka
- krwawienie z kikuta pępowiny -wylew do mięśnia uda po podaniu wit. K i.m.,
- krwiaki podczepcowe, -krwawienie wewnątrzczaszkowe
Hemofilia - objawy
-wylewy do stawów - dużych
–> 60% krwawien
-do mięsni
-pod skórę
-z nosa
-opóźnione i przedłużone po zębie
….
Hemofilia - postać ciężka
%, ile % VIII, objawy, ile krwawien w roku
60%
VIII <1%
często spontatniczne krwawienia, do mięśni i stawó∑ 2-4msc
Hemofilia - postać umiarkowana
%, ile % VIII, objawy, ile krwawien w roku
10%
czy VIII 1-5%
możliwość krwawień spontatnicznych, rzad
zazwyczaj po zabiegach i urazach - 4-6 w roku
Postać łągodna hemofilii
%, ile % VIII, objawy, ile krwawien w roku
30%
VIII >5%
bezobjawowa
Hemofilia utajona cz VIII
cz VIII >25%
Uraz w hemofilii - pierwesza rzecz do zrobienia?
CZYNNIK!
Do jakiej wartośći podnosi sięczyhnnik w hemofilii?
zazwyczaj do 30% normy
ale
krwawienia do oun, przestrzeni zaotrzewnowej
przed operacjami
–>80-100%
Dawkowanie czynnika VIII i IX
VIII - 0,5
IX - 1
Kiedy podawać czynniki profilaktycznie w hemofilii?
-w profilaktyce w postaci ciężkeij
VIII - 3x 1 tydzien
IX - 2 x /tydzien
Powkłania hemofilii
- artropatia hemofilowa
- transmisja wirusów
- zakażenie portu?
Zmniejszone wytwarzanie płytek - nabyte
- niedokrwistość aplastyczna
- choroby rozrostowe
- zespoły mielodysplatyczne
- zwłóknienie szpiku
Wrodzone rzeczy ze zemniszjoną produkcją płytek
- zespół TAR - wrodzona hipoplazja megakariocytowa
- niedokrwitstość Fanocniego
- TORCH
Nadmierne niszczenie płītek - nabyte
- pierwotna małopłytkowość immunologiczna
- DIC
Nadmierne niszczenie płītek - wrodzone
zespół Wiskotta i Aldricha
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - wywiad
- brak obciżeń
- szczepienie 2-3 tygodnie wcześniej
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - objawy
- objawy skazy krwotocznej na skórze, śluzówkach,
- krwawienia z nosa, krwiomocz
- brak innych objawow w badaniu fizykalnym
Prawidłowa liczba płytek
150 000 – 450 000
„Szara strefa” - płytki
100000-150000
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – badania:
Trombocytopenia i wydłużony czas krwawienia - reszta okej
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – badania:
IG IV 2-4 dni
encorton przez min 14 dni
II rzut:
puls z dexavenu
Małopłytkowość przewlekła - leczenie
- cytostatyki
- immusupresja: cyklosporyna, azatiopryna
- rytkusymab
- plazmmafereza
- Małopłytkowość przewlekła
Małopłytkowość przewlekła - kiedy obserwować i leczyć?
- obserwacja kliniczna gdy płytki ok. 10 00/mm3
* leczymy gdy liczba płytek < 10.000/mm3 lub aktywne krwawienie
Małopłytkowość przewlekła - czego nei dawać
nie robić przetoczenia płytek
Skazy naczyniowe
• Wrodzone
– wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (z. Rendu-
Oslera-Webera)
– zespół Kasabacha-Merritta
– wrodzone choroby tkank łącznej (np. z. Marfana, z.
Ehlersa-Danlosa)
Skazy naczyniowe nabyte
– nadmierna kruchość naczyń (plamica zwykła, plamica starcza, „mechaniczna”, ortostatyczna)
– immunologiczne plamice naczyniowe (polekowa, choroba Schőnleina-Henocha)
– DIC
Choroba Rendu-Osler-Webera
jaka to skaza? dziedzyczenie, objawy
SKAZA NACZYNIOWA
- wrodzona naczyniakowatość krwotoczna
- dziedziczenie AD
naczyniaki na:
- błonach śluzowych nosa,
- jamy ustnej,
- warg i języka,
- przewodu pokarmowego (żołądka, przełyku)
- dróg moczowych,
podatne na urazy
Zespół Ehlersa-Danlosa
- hiperelastyczna skóra
- hipermobilność stawów
PLAMICA schonleina i henocha - jakie zapalenie?
i czego? i co obecne
alergiczne małuch naczyń
obecność złogów/kompleksów IgA
Plamica Schönleina i Henocha
kto choruje
co poprzedza zachorowanie
- 2-8 rż, chłopcy częściej
- 2-3 tygodnie po infekcji, szczepiniach
Plamica Schonleina Henoca - objawy
- krawwe wysięki do tkanki podsŻronej
- wyborczyny
brzuch, nerki stawy
DIC- jaka skaza?
MIESZANA
płytki, czynniki, naczynia
Anomalia Hagemana
co się dzieje i objawy, które czynniki okej
Wydłużone APTT
i BRAK objawów krwotocznych
prawidłowe: cz: VIII, IX, XI, vW
może być obniżone XII, ale to nie upośledzea krzepnięcia
Choroba krwotoczna noworodków - etiopato
- przejściowy niedobór K
- obniżenie II, VII, IX, X
profilaktyka: podaż K
