Rumieniowe, rumieniowo-złuszczające i grudkowe dermatozy Flashcards
Rumień wielopostaciowy wysiękowy
Obrzękowe, sinoczerwone rumienie , dobrze odgraniczone od otoczenia.
Błony śluzowe jamy ustnej, skóra
Wyróżnia się postać minor i major (z. Stevens-Johnsona i z. Lyella)
W przebiegu zakażeń wirusowych, bakteryjnych, Mycoplasmą, lub wywołany przez leki.
Odmiana łagodniejsza (zwykła rumienia wielopostaciowego)
Symetryczne zmiany układają się koncentrycznie, mogą powstawać pęcherze i zmiany krwotoczne.
Przejściowe zwyżki temperatury, bóle stawowe i mięśniowe.
Zmiany skórne NIE swędzą i NIE bolą.
Ustępują bez pozostawienia śladu. Mogą nawracać.
Leczenie: acyklowir / leczenie odczulające / GKS głównie miejscowo
Zespół Stevens-Johnsona
Zmiany rumieniowe, pęcherzowe i nadżerkowe na błonach śluzowych i skórze tułowia. Przysychają tworząc strupy.
Gwałtowny przebieg z gorączką i bólami stawowymi.
Powikłania: oczne, spełzanie i zanik płytek paznokciowych.
Związana z lekami lub zakażeniem wirusowym (herpes simplex).
Leczenie: antybiotyki o szerokim spektrum, leki odczulające, acyklowir
Toksyczna nekroliza naskórka Lyella
Rozległe spełzanie naskórka poprzedzone zmianami rumieniowymi i pęcherzowymi.
LFC CD8 supresorowe i cytotoksyczne, p/c anty desmoplakina I i II
Objaw Nikolskiego - skóra spełza całymi płatami
Gorączka, ciężki stan chorych
Pochodzenie lekowe
Leczenie: podawanie płynów wieloelektrolitowych i osocza / cyklofosfamid i prednizon / cyklosporyna A
Choroba Kawasaki
Efekt superantygenów - zwiększona ekspresja V-beta2 na receptorach LFC T
p/c ANCA
rumień wielopostaciowy, osutka odrowata i płonicowata na kończynach i tułowiu obrzęk i rumień na stopach i dłoniach zmienione zapalnie błony śluzowe czerwonawe zabarwienie języka powiększenie węzłów (głównie szyjne) wysoka gorączka
Leczenie: jednorazowa infuzja IgG z podawaniem salicylanów
Rumień trwały
Pojedyncze, na początku rumieniowo-obrzękowe, potem brunatne, dobrze odgraniczone wykwity. Leżą w poziomie skóry Stale nawracają w tej samej lokalizacji po zażyciu wywołującego leku (pamięć immunologiczna LFC T).
test ekspozycji - celowe podanie leku podejrzanego o wywołanie rumienia trwałego
Leczenie: odstawienie leku wywołującego zmiany
Rumień guzowaty
Mnogie, ostrozapalne bolesne guzy, głównie na przedniej powierzchni podudzi. Najpierw są żywoczerwone, a potem sinawe / sinobrunatne. Mają zdolność do zlewania się, NIE powstają owrzodzenia. Nie ulegają rozpadowi i ustępują bez pozostawienia blizny.
Podwyższenie temperatury i bóle stawowe.
Prawdopodobnie jest to odczyn alergiczny:
- zakażenia bakteryjne i wirusowe
- towarzyszy zmianom przywnękowym w sarkoidozie (zespół Lofgrena) oraz zakażeniu trądem
- toksoplazmoza
- leki
- Crohn i CU
Odmiana Bafverstadta - zlewające się ogniska rumienia guzowatego
Leczenie: antybiotyki, miejscowo maści ichtiolowe i ze sterydami
Zespół Sweeta
Czerwone obrzękowe ogniska z naciekiem neutrofilowym (wywołany przez GCSF). Na obwodzie zmiany mogą tworzyć się pęcherzyki i wykwity krostkowe.
Gorączka, leukocytoza, bóle mięśniowo-stawowe, czasem ANCA lub anty- peroksydaza
Może być zwiastunem lub objawem ostrej mielogennej białaczki (we krwi komórki Pelger-Huet - mielodysplastyczne NF z niekompletnymi segmentami i kondensacją chromatyny)
Leczenie: GKS
Eryhtema gyratum repens
Zespół paraneoplastyczny (płuca, jelita, pierś, przełyk)
Obwodowe rumienie o koncentrycznym układzie. Złuszczają się i swędzą. Najczęściej tułów i kończyny.
40-60 rż
Łupież różowy Gilberta
Wykwit pierwotny - okrągła, bladoróżowa plama, lekko złuszczająca się. Powiększa się środkowo.
Występuje jedna większa blaszka macierzysta z wyraźniejszym złuszczaniem.
Zmiany umiejscowione na tułowiu.
Czasem występuje świąd.
Nie występują nawroty
Ustępuje samoistnie
Liszaj płaski
Etiologia AI, zwłaszcza z mechanizmem GvH u osób po przeszczepach LUB wstrząs psychiczny LUB leki
Błyszczące wykwity grudkowe, czerwonawe/sinofiołkowe.
drzewkowate zbielenie nabłonka błony śluzowej
Objaw Koebnera
Pobruzdowanie paznokci, spełzanie płytek lub ich zanik
świąd
Ustępujące ogniska są brunatnie przebarwione
W histologii ciałka cytoidalne na granicy skórno-naskórkowej
Leczenie: GKS, metotreksat, erytromycyna
Liszaj płaski - odmiany
przerosła (brodawkująca) - podudzia, zlewne ogniska hiperkeratotyczne bez grudek
mieszkowa - drobne grudki przymieszkowe z hiperkeratotycznym czopem, często bliznowacenie owłosionej skóry głowy (z. Grahama-Little’a)
zanikowa - obrączkowaty układ zmian. W części środkowej przebarwienia lub zanik bliznowaty
pęcherzowa - albo tylko na skórze zmienionej, albo na całym ciele i błonach śluzowych
nadżerkowa - występują objawy podmiotowe.
Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej
Auto p/c przeciwko antygenom jądrowym komórek warstwy podstawnej nabłonka kolczystego.
Nadżerka i owrzodzenie na błonach śluzowych jamy ustnej, znaczna bolesność.
Remisje i nawroty
Leczenie: środki przeciwmalaryczne / dapson + GKS
Erythema dyschromicum perstans
Szarobrunatne plamy czasem poprzedzone odczynem rumieniowym. NIE powodują świądu. Utrzymują się wiele lat.
Boczne części tułowia, kończyny
Czasem przekształcają się w liszaja płaskiego
Brak skutecznego leczenia, czasem zmiany ustępują samoistnie