Choroby naczyniowe + Ziarniniaki i zmiany odczynowe Flashcards
Plamica małopłytkowa wrodzona. Zespół Wiskotta-Aldricha
Defekt immunologii komórkowej, obniżenie IgM oraz zmiany typu wyprysku.
Często występują infekcje bakteryjne i wirusowe, które z krwawieniami mogą doprowadzić do zgonu.
Istnieją postacie poronne bez podatności na infekcje.
Dziedziczenie recesywne związane z chr. X
Leczenie: transfuzje masy płytkowej, splenektomia, wlewy IgG, przeszczep szpiku
Samoistna plamica trombocytopeniczna
Obecne są p/c przeciwko powierzchniowym glikoproteinom trombocytów odpowiedzialne za niszczenie PLT.
Wybroczyny skóry i błon śluzowych, niewielkie powiększenie śledziony.
Postać ostra występuje najczęściej u dzieci, ustępuje samoistnie.
Leczenie: GKS, leki immunosupresyjne, splenektomia
Plamica małopłytkowa objawowa
Polekowa - wywołana przez sulfonamidy, salicylany, chloramfenikol, pochodne sulfonylomocznika, barbiturany i pochodne fenotiazyny
W przebiegu posocznicy i chorób zakaźnych - częściej w wyniku uszkodzenia ściany naczynia.
Jako objaw poprzedzający wystąpienie SLE lub towarzyszący nowotworom.
Plamica związana z zaburzeniami krzepliwości
Wrodzone: hemofilie i defekty czynników krzepnięcia
Nabyte: DIC
Zaburzenie krzepnięcia spowodowane rozległym uszkodzeniem tkanek (endotoksyny bakteryjne), lub w przebiegu nowotworów i olbrzymich naczyniaków (z. Kasabacha-Merritta). Przyczyną może być także niedobór wit. K i stosowanie kumaryny.
Rozległe wynaczynienia do skóry ze zmianami narządowymi. W postaci ostrej z wysoką temperaturą.
W postaciach podostrej i przewlekłej występują także wybroczyny i krwotoczne pęcherze.
Plamica hiperergiczna. Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń
Rozsiane wykwity krwotoczne, obrzękowe, grudkowe i pęcherzowe; czasem z rozpadem. Występują bóle stawowe.
Najczęściej na wyprostnych częściach kończyn.
Reakcja immunologiczne typu III (kompleksy MAC). Dochodzi do włóknikowatego zwyrodnienia i nacieków z leukocytów (wielojądrzaste i rozpadłe). Przyczyną są głównie endotoksyny bakteryjne, ale także leki czy pokarmy.
Odmiana Schoenlein-Henocha - zmiany nerkowe z odkładaniem IgA i C3 w kłębuszkach, złogi IgA w naczyniach skórnych, objawy ostrego brzucha.
Leczenie: GKS, sulfony, kolchicyna, pentoksyfilina, antybiotyki
Plamica starcza. Plamica steroidowa
Wynaczynienia w obrębie zanikowej skóry, głównie na grzbietach rąk i przedramionach.
Stanowi powód do odstawienia GKS.
Stosowanie GKS z wit. D3 (krem) może zapobiec powstawaniu zaniku steroidowego.
Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych
Wybroczyny z odkładaniem hemosyderyny w skórze. Są to płaskie, czerwono-sino-brunatne plamy lub drobne grudki, najczęściej na kończynach dolnych.
Leczenie: GKS, PUVA
Zapalenie ziarniniakowe naczyń Wegenera
Martwicze ziarniniaki i martwica ścian drobnych tętnic i żył. Powstają owrzodzenia. Stwierdza się także skórne zmiany guzkowo-martwicze, plamicze lub wrzodziejące.
Najczęściej w obrębie dróg oddechowych, nerek i skóry.
Stwierdza się krążące p/c: cANCA (czuły i charakterystyczny wskaźnik aktywności) oraz pANCA.
Leczenie: cyklofosfamid, GKS, immunoglobulina G
Zespół Churga-Strauss
uogólniony vasculitis
katar sienny
astma
eozynofilowe nacieki w płucach (z. Lofflera)
zapalenie płuc
eozynofilia w tkankach i krążeniu
wybroczyny, rumienie oraz guzy podskórne ulegające rozpadowi
Stwierdza się wysokie miano IgE, cANCA, pANCA (częściej). Charakterystyczne są skupienia EF w ogniskach martwicy otoczonych ziarniną z licznymi komórkami olbrzymimi.
Leczenie: GKS, cyklofosfamid
Piodermia zgorzelinowa
Głębokie, dobrze odgraniczone owrzodzenia (martwica bezbakteryjna), niekiedy poprzedzone zapalnym naciekiem lub odczynem pęcherzowym. Pozostawiają blizny, na których mogą pojawiać się nowe ogniska.
Odczyn patergiczny - powstawanie zmian po najdrobniejszych urazach skóry
Współistnieje z CU, ch. Crohna, inne IBD, szpiczakiem.
Leczenie: sulfony, salazosulfapirydyna, prednizon, cyklosporyna A, doogniskowe wstrzykiwanie GKS (wczesne i małe ogniska)
Guzowate zapalenie naczyń
Zapalne zmiany guzowate pochodzenia naczyniowego na kończynach dolnych (podudzia). Występuje bolesność przy ucisku. Mogą ulegać rozpadowi lub wchłaniać się pozostawiając wgłębienie.
Typ III reakcji immunologicznej (prawdopodobnie także IV)
Przyczyną jest często nadciśnienie, także antygeny drobnoustrojów, leki.
Leczenie: antybiotyki, ASA, dapson
Owrzodzenia podudzi
Powstają na tle zaburzeń troficznych w następstwie zespołu żylakowego lub zamknięcia światła tętnicy.
Owrzodzenia poprzedzone zastojem żylnym. Początkowo występuje obrzęk, potem wynaczynienia i odkładanie barwnika w tkankach. Zmiany powiększają się poprzez obwodowy rozpad.
Może dojść do przerostu tkanką włóknistą brzegów owrzodzenia. Zmiany ustępują z pozostawieniem blizn.
Istnieje skłonność do nawrotów pod wpływem urazów.
Owrzodzenia tętnicze powstają nagle, na skórze niezmienionej. Cechują się znaczą bolesnością.
Sarkoidoza
Występowanie ziarniny nabłonkowatokomórkowej BEZ serowacenia.
Zmiany guzkowe, guzowate lub płaskie. Wykazują dodatni objaw diaskopii (zabarwienie palonego cukru przy ucisku szkiełkiem).
Ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny.
Obniżenie odczynowości późnej (ujemne odczyny skórne, tuberkulinowy).
We krwi przewaga Ts, a w ziarninie Th.
Mogą pojawić się zmiany układowe w płucach (naciekowe i włókniste), kościach (rozszerzenia torbielowate), migdałkach i węzłach (powiększenie) oraz zapalenie naczyniówki i tęczówki.
Może dojść do deformacji i zniszczenia stawów oraz hepatosplenomegalii.
Może dojść do samoistnej remisji.
Leczenie: GKS (maść); w przypadku zmian narządowych: GKS z cytostatykami.
Odmiany sarkoidozy
Drobnoguzkowa rozsiana - głównie na twarzy
Drobnoguzkowa o układzie obrączkowatym
Naczyniowa - zmiany sinawobrunatne lub czerwonawobrunatne, głównie na nosie.
Odmrozinowa - zlewne sinoczerwone nacieki (twarz, uszy, ręce)
Podskórna - niezapalne guzy (odmiana Dariera-Roussy)
Ziarniniak obrączkowaty
Twarde, wyniosłe, gładkie guzki ustępujące bez pozostawienia blizny. Łączą się w koliste twory na grzbietach rąk i stóp, ale mogą występować wszędzie.
Histologia: nekrobioza kolagenu
Odmiany
- mnoga
- podskórna - częstsza u dzieci w okolicy stawów
- rumieniowa - płaskie wykwity grudkowo-rumieniowe
- granuloma annulare perforans - rozpad guzków z powstawaniem drobnych owrzodzeń
Wykwity mogą ustępować samoistnie.
Leczenie: zamrażanie płynnym azotem, GKS
