Choroby tkanki łącznej Flashcards
Toczeń rumieniowaty - odmiany
SLE - postać układowa
CLE - odmiana skórna:
- DLE - ogniskowa, bez zmian narządowych
- DDLE - rozsiane zmiany skórne
SCLE - zmiany skórne i zjawiska immunologiczne, o różnym stopniu zajęcia narządów wewnętrznych
NLE - toczeń rumieniowaty noworodków
lupus panniculitis - postać przejściowa między CLE i SLE
Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) - kryteria diagnostyczne ARA
1) zmiany skórne typu rumienia (często motyl na twarzy)
2) zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące (typu DLE)
3) nadwrażliwość na światło słoneczne
4) nadżerki błon śluzowych jamy ustnej
5) bóle stawowe lub zmiany zapalne stawów bez zniekształceń
6) zapalenie błon surowiczych
7) zmiany nerkowe: białkomocz lub wałeczki w moczu
8) objawy neurologiczne: drgawki, psychozy
9) objawy hematologiczne: leuko-, trombocyto-, limfo- PENIA, niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą
10) komórki LE / p/c przeciw natywnemu DNA / p/c anty-Sm / nieswoiście dodatnie odczyny kiłowe
11) p/c przeciwjądrowe
pomocniczo:
- objaw Raynaud
- przerzedzenie włosów
- złogi Ig w skórze pozornie nie zmienionej
- odkładanie się kompleksów Ig w nerkach
Metody wykrywania ANA
Pośrednia metoda IF - na przełyku małpy, człowieka lub hodowli komórkowej
Podwójna immunodyfuzja wobec ekstraktów grasiczych zawierających rozpuszczalne antygeny jądrowe (ENA)
Immunoblot
ELISA
Immunoprecypitacja
Do pełnej identyfikacji p/c konieczne jest zastosowanie co najmniej dwóch metod.
Typy świecenia w IF na komórkach HEp2 (rak krtani)
Typ obwodowy - p/c przeciwko dsDNA (marker ciężkich postaci SLE z zajęciem nerek)
Typ homogenny - p/c przeciw nukleoproteinom, w tym przeciw kompleksowi DNA-histon (czynnik LE)
Typ plamisty - p/c przeciw rozpuszczalnym Ag jądra komórkowego:
- Sm - SLE, u chorych za zmianami płucnymi, zapaleniem osierdzia, ze zmianami w OUN
- RNP (przeciw rybonukleoproteinie) - jeśli jest to jedyne p/c przebieg jest łagodny, bez zajęcia nerek
- Ro - charakterystyczne dla z. Sjogrena, SCLE i NLE. Mogą występować w SLE i jako jedyne p/c w DLE
- La - towarzyszą Ro. Z. Sjogrena, SCLE, NLE
- p/c rybosomalne - zmiany w UN i ciężkich postaci, towarzyszą p/c anty-dsDNA
Typ jąderkowy:
- homogenny PM-Scl - sclerodermia, SLE, zespoły nakładania
- krzaczasty - p/c anty-fibrylaryna; twardzina, SLE, zespoły nakładania
- plamisty - p/c anty- polimerazie RNA I; SLE i inne kolagenozy
LBT - lupus band test
DLE - złogi tylko w skórze chorobowo zmienionej
SLE - złogi zarówno w ogniskach chorobowych jak i w skórze niezmienionej (zwłaszcza okolice odsłonięte)
Złogi składają się z Ig i dopełniacza
Czynnikami zaostrzającymi zmiany są:
- światło słoneczne
- leki (drug-induced SLE): hydralazyna, prokainamid, hydantoina,
SLE - objawy i przebieg
Rumienie BEZ rogowacenia i zwykle bez skłonności do bliznowacenia.
Lokalizacja:
- twarz (motyl)
- owłosiona skóra głowy - rumieniowe, lub rumieniowo-obrzękowe, czasem z objawami wysiękowymi. Czasem dochodzi do bliznowacenia i trwałego ubytku włosów
- błony śluzowe - nadżerki, owrzodzenia
- zmiany rumieniowo-krwotoczne paliczków (opuszki)
Gorączka (ostry przebieg)
Występuje także artralgia, mialgia, powiększone węzły,.
Zmiany zapalne w obrębie nerek, serca i opłucnej. Gdy zajęty jest OUN pojawiają się objawy psychoz i padaczki.
Pokrzywka naczyniowa - odkładanie się kompleksów immunologicznych i p/c C1q w naczyniach (leukoklastyczne zapalenie naczyń)
W czasie ciąży wyraźne zaostrzenie zmian.
Odmiana pęcherzowa SLE
Występowanie pęcherzyków i pęcherzy w obrębie zmian rumieniowych i w skórze zdrowej (tułów, szyja, twarz).
Pęcherze podnaskórkowe, obecne mikroropnie w brodawkach skórnych.
Stwierdza się gruboziarniste złogi IgG i linijne złogi IgA i/lub IgG.
Krążące p/c, jeśli występują, skierowane są przeciwko kolagenowi VII i reagują z dnem pęcherza w splicie.
Leczenie: sulfony
SLE - odchylenia w badaniach dodatkowych
leukopenia limfopenia trombocytopenia niedokrwistość hipergammaglobulinemia wysokie OB obniżony poziom dopełniacza C4, C3, C1q białkomocz i wałeczki w moczu
SLE - leczenie
GKS
Leki immunosupresyjne:
- cyklofosfamid
- azatiopryna
Leki wspomagające:
- syntetyczne środki przeciwmalaryczne
- leki internistyczne - w zależności od objawów narządowych
SCLE - podostra skórna postać tocznia rumieniowatego
Spełnia co najmniej 4 kryteria ARA, ale przebieg jest łagodny, bez zmian nerkowych.
Przeciwciała Ro (SS-A) i/lub La (SS-B) odkładają się w dolnych warstwach keratynocytów w postaci rozproszonych złogów.
Zmiany zajmują twarz, tułów i kończyny. Występują 2 odmiany:
- obrączkowata - zmiany rumieniowo-obrzękowe, w okresie zaostrzeń wysiękowe, z powierzchowną martwicą naskórka i strupami (BRAK bliznowacenia).
- łuszczycopodobna
Nasłonecznienie zaostrza zmiany.
W próbach świetlnych odczyny rumieniowe są przedłużone i upodabniają się do wykwitów chorobowych.
Występują: artralgia, mialgia, gorączka.
Istnieje ryzyko przeniesienia p/c na płód i wywołania NLE.
Leczenie: u starszych może ustępować samoistnie. Stosuje się środki przeciwmalaryczne, GKS, leki immunosupresyjne.
Toczeń rumieniowaty noworodków (NLE)
Biernie przeniesione od matki p/c Ro/La we krwi noworodka.
Rumień obrączkowaty występuje od urodzenia, lub pojawia się po ekspozycji na słońce.
Objawy hematologiczne: niedokrwistość, trombocytopenia, leukopenia
Występuje hepatosplenomegalia, blok serca.
Leczenie jest objawowe, gdyż wszystkie objawy, oprócz bloku serca ustępują samoistnie.
Postać ogniskowa (przewlekła) tocznia rumieniowatego (DLE)
Zmiany rumieniowo-naciekowe szerzące się obwodowe, z rogowaceniem mieszkowym (chropowata powierzchnia) i bliznowaceniem w części środkowej. BRAK objawów narządowych.
Umiejscowienie: owłosiona skóra głowy, okolice odsłonięte, twarz, uszy, błony śluzowe (ogniska przypominają leukoplakię).
Na owłosionej skórze głowy zmiany ustępują z pozostawieniem blizn i trwałego wyłysienia.
Na granicy skórno-naskórkowej występują złogi Ig i dopełniacza. Stwierdza się p/c anty-ss-DNA (brak znaczenia diagnostycznego), Ro (sprzyja progresji do SLE).
Leczenie: leki przeciwmalaryczne, amid kwasu nikotynowego, retinoidy, dapson, azatiopryna, GKS miejscowo
DLE - odmiany kliniczne
Obrzękowa - bez bliznowacenia, hiperkeratoza mieszkowa jest nieznaczna
Przerosła - wyniosłe zmiany, niekiedy pozostawiają głębokie zmiany
Hiperkeratotyczna lub brodawkowata - nasilona hiperkeratoza oraz nierówne, pozaciągane i wgłębione blizny
Odmrozinowa - fiołkowe zmiany rumieniowe spowodowane zaburzeniami naczyniowymi na nosie, uszach i rękach
Odmiana rozsiana (DDLE) - zmiany na twarzy, kończynach górnych, dekolcie są nacieczone z zejściowym bliznowaceniem i hiperkeratozą mieszkową.
Podskórna (głęboka) odmiana tocznia rumieniowatego - Lupus panniculitis
Guzy zapalne w tkance podskórnej ustępujące z pozostawieniem wgłębień.
Towarzyszy DLE lub SLE.
Mogą występować złogi Ig i dopełniacza na granicy skórno-naskórkowej i w ścianach naczyń.
Umiejscowienie: twarz, wyprostne powierzchnie ramion i ud, okolica krzyżowa, pośladki.
Leczenie: leki przeciwmalaryczne
Zespół antykardiolipinowy (antyfosfolipidowy)
Zakrzepy tętnicze i żylne, nawracające poronienia i trombocytopenia. Obecne przeciwciała antykardiolipinowe, często łącznie z p/c przeciwfosfolipidowym (LAC -lupus anticoagulant).
Charakterystyczne są także p/c przeciw b2 glikoproteinie I.
U części chorych występują owrzodzenia związane z zakrzepami, może także dojść do udaru i zatoru płucnego, zawału, komplikacji neurologicznych i nerkowych oraz zmian zgorzelinowych.
Powiązany z SLE.
Leczenie: zapobiegawczo leki przeciwkrzepliwe
