Choroby pęcherzowe o podłożu AI

Question 1

Pęcherzyca

Answer 1

Akantoliza (utrata łączności między komórkami kolczystymi) i p/c anty- struktury desmosomalne i anty- Ag powierzchniowe keratynocytów
Objaw Nikolskiego w okresie aktywnym choroby.

W surowicy występują autoprzeciwciała klasy IgG (p/c pemphigus) wiążące się z antygenami powierzchniowymi keratynocytów co prowadzi do tworzenia się szczelin akantolitycznych.

Może wystąpić bierne przeniesienie pęcherzycy z matki na płód.

Dwie odmiany: zwykła, bujająca i liściasta

Penicylamina i jej pochodne mogą wywołać pęcherzyce rozbijając mostki sulfhydrylowe w naskórku (akantoliza chemiczna).

Question 2

Test Tzancka

Answer 2

Wykrywa akantolizę w wymazie z dna pęcherza.

Question 3

Pęcherzyca brazylijska

Answer 3

Odmiana pęcherzycy liściastej występująca endemicznie. Jest przenoszona przez ukąszenia owadów (źródłem zakażenia są szczury)

Question 4

Pęcherzyca zwykła

Answer 4

Nadżerka na błonie śluzowej jamy ustnej, potem pęcherze akantolityczne na skórze niezmienionej (czasem także na spojówkach, w jamie nosowo-gardłowej, przełyku).

Po pęknięciu pęcherza tworzy się nadżerka, mające tendencję do szerzenia się ze spełzaniem naskórka na obwodzie.

Czasem obok pęcherzy tworzą się zmiany rumieniowe z pęcherzykami i pęcherzami o kolistym lub obrączkowatym kształcie.

Występują p/c przeciwko desmogleinie 3

Question 5

Pęcherzyca bujająca

Answer 5

Obok wykwitów typowych dla pęcherzycy na skórze i błonach śluzowych występują brodawkujące, przerosłe ogniska w okolicach otworów naturalnych, zgięć stawowych i fałdów.

Dno pęcherza ulega brodawkowemu przerostowi w miejscach drażnionych.

Wykwity brodawkowate mogą czasem same ustępować.

Question 6

Pęcherzyca liściasta

Answer 6

Rumieniowata lub łojotokowa lub opryszczkowata

Zmiany na początku mają postać wiotkich, łatwo pękających pęcherzy, które przekształcają się w nadżerki. Występuje złuszczanie. Zmiany zlokalizowane są na tułowiu.

W erytrodermii stwierdza się zmiany troficzne paznokci i włosów.

Błony śluzowe NIE są zajęte!

Question 7

Pęcherzyca rumieniowata, pęcherzyca łojotokowa

Answer 7

Wiotkie, powierzchowne pęcherze pękają tworząc nadżerki, ogniska rumieniowo-złuszczające i żółtobrunatne, hiperkeratotyczne strupy.

Zajęte: twarz, plecy, okolica mostka

Może współistnieć z rozmaitymi chorobami AI (miastenia, grasiczak, SLE i inne)

Występują złogi Ig na granicy skórno-naskórkowej głównie na twarzy oraz p/c pemphigus w naskórku. Czasem w surowicy występują ANA.

Question 8

Pęcherzyca opryszczkowata

Answer 8

Zmiany rumieniowo-pęcherzykowe o układzie opryszczkowym.

Zjawiska immunologiczne i akantoliza takie same jak w innych postaciach pęcherzycy.

Question 9

Leczenie pęcherzyc

Answer 9

GKS w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi (cyklofosfamid)

W terapii pulsowej (dawka uderzeniowa cyklofosfamidu 1x na miesiąc, w międzyczasie GKS i cyklofosfamid doustnie) następuje rebound phenomenon - wzmożona synteza przeciwciał po ich początkowym spadku.

Question 10

Dermatozy pęcherzowe z p/c przeciwko antygenom powierzchniowym keratynocytów w klasie IgA

Answer 10

Powierzchowna akantoliza lub śródnaskórkowe pęcherze z leukocytami (mikroropnie) z niewielką akantolizą na obwodzie.

Śródnaskórkowa neutrofilowa dermatoza - IgA typu pemphigus w całym naskórku oraz skupienia neutrofilów.
Występuje także odmiana powierzchowna ze skupieniami poniżej warstwy rogowej. IgA tylko w otoczeniu mikroropnia
P/c anty- desmokolinie I jak i desmokolinie II

Subcorneal pustular dermatosis - rumieniowe ogniska z drobnymi ropnymi pęcherzykami na obwodzie. Zajmują okolice pachwinowe, tułów i kończyny.
Mogą towarzyszyć zmianom rozrostowym.

Question 11

Akantolityczna dermatoza typu erythema annulare

Answer 11

W obrębie koliście ułożonych rumieni znajdują się poronne, akantolityczne pęcherzyki (górne warstwy naskórka)
Nasilony świąd.

IgG wykrywane na skórze ludzkiej (nie reagują z przełykiem małpy i świnki morskiej, jak te w pęcherzycy)

Błony śluzowe NIE są zajęte.

Leczenie: GKS + sulfony

Question 12

Pęcherzyca paraneoplastyczna

Answer 12

Różnorodne zmiany pęcherzykowe, pęcherzowe, rumieniowo-złuszczające. Na błonach śluzowych występują rozległe, bolesne nadżerki.

Paznokcie wykazują różnego rodzaju zniekształcenia.

Zmiany oczne dot. spojówek i rogówki mogą prowadzić do upośledzenia wzroku i ślepoty.

Towarzyszy złośliwym rozrostom limforetikularnym.

Akantoliza, p/c przeciwko desmoplakinie 1 i 2, enwoplakinie, periplakinie, desmogleinie 3 i antygenowi pemfigoidu. P/c te reagują z wszystkimi typami nabłonków (pp, pęcherz moczowy itd)

Question 13

Pemfigoid

Answer 13

Duże, dobrze napięte, czasem krwotoczne, pęcherze w obrębie wykwitów rumieniowo-obrzękowych i w skórze pozornie niezmienionej (całe ciało).
Czasem występują twarde pęcherze o dobrze napiętej pokrywie na błonach śluzowych jamy ustnej.

Pęcherze są podnaskórkowe BEZ akantolizy.
Może wystąpić świąd i pieczenie skóry.

Czasem współistnieją nowotwory narządów wewnętrznych.

Częściej u starszych.

Może być wywołany przez leki.

Question 14

Przeciwciała w Pemfigoidzie

Answer 14

IgG i IgE przeciw Ag strefy błony podstawnej (BMZ).
Przeciwciała IgG4 aktywują wtórnie dopełniacz, co powoduje oddzielanie się naskórka przy udziale leukocytów wielojądrzastych. IgE odpowiadają za obecność licznych eozynofili i bazofili w nacieku zapalnym (IL-5 w płynie pęcherzowym)

Split skórny - po inkubacji skóry w 1M NaCl dochodzi do rozdziału naskórka od skóry właściwej. BMZ z pemfigoidzie reagują z pokrywą pęcherza, a w EBA z jego dnem.

Question 15

Nietypowe odmiany pemfigoidu

Answer 15

łojotokowy
pęcherzykowy
guzkowy
ograniczony do podudzi

Question 16

Pemfigoid (opryszczki) ciężarnych

Answer 16

Zmiany grudkowo-rumieniowo-obrzękowo-pęcherzowe, świąd, pieczenie. Charakterystyczne są zlewne rumienie na brzuchu

IgG1 i IgG3 silnie aktywują dopełniacz i są odpowiedzialne za powstawanie złogów C3 wzdłuż błony podstawnej naskórka. Czasem występują także złogi IgG na granicy skórno-naskórkowej, błonach łożyska i pępowinie.

Istnieje możliwość biernego przeniesienia choroby na dziecko (zmiany ustępują samoistnie).

Opryszczka może być przyczyną przedwczesnego porodu.

98% pacjentek ma p/c przeciwk HLA (zwłaszcza MHC) swoich partnerów.

Często współwystępuje ch. Graves’a i p/c antytarczycowe.

Opryszczka ustępuje po porodzie lub zakończeniu karmienia.

Question 17

Pemfigoid bliznowaciejący

Answer 17

Zmiany na skórze i/lub błonach śluzowych.

Występuje postępujące bliznowacenie i zaniki.

IgG i/lub IgA oraz dopełniacz w obrębie błony podstawnej. Często IgA jest dominującą lub jedyną komponentą.

Leczenie: sulfony, GKS; w cięższych przypadkach leki immunosupresyjne

Question 18

Pemfigoid bliznowaciejący oczny

Answer 18

zapalenie spojówek -> zrosty spojówek z gałką oczną -> ograniczenie ruchomości gałki
Może dojść do zarośnięcia worka spojówkowego i ślepoty.

Pęcherze są bardzo drobne i szybko wytwarza się bliznowacenie.

Question 19

Pemfigoid bliznowaciejący błon śluzowych jamy ustnej i/lub narządów płciowych oraz skóry ze zmianami ocznymi lub bez nich

Answer 19

Zaniki błon śluzowych, czasem także przełyku, mogące powodować jego zwężenie (prowadzi do powstania nowotworu)

Zmiany ustają z pozostawieniem blizn. W nich, lub obok nich mogą tworzyć się nowe pęcherze.

P/c przeciw epiligrynie (laminina 5)

Question 20

EBA - nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Answer 20

W okolicach narażonych na urazy występują duże i dobrze napięte pęcherze. Powstające z nich nadżerki goją się z pozostawieniem zanikowych blizn i prosaków (nierównomierne bliznowacenie).

Czasem zajęte są również błony śluzowe jamy ustnej.
Zmianom towarzyszy świąd.

P/c klasy IgG przeciwko kolagenowi VII.
P/c EBA w metodzie splitu reagują z dnem pęcherza.

Może towarzyszyć chłoniakom, ch. Crohna i schorzeniom układowym.

Leczenie: GKS, sulfony, kolchicyna, leki immunosupresyjne, dożylne wlewy IgG

Question 21

Zapalenie opryszczkowate skóry (ch. Duhringa)

Answer 21

Zespół jelitowo-skórny:

• pęcharzykowo-grudkowo-rumieniowo-pokrzywkowate zmiany układające się opryszczkowato - odkładanie się w brodawkach skórnych ziarnistych złogów IgA1 i tworzenie w nich mikroropnii (leukocyty wielojądrzaste). Zmiany są symetryczne.
• glutenozależna enteropatia - spłaszczenie lub zanik kosmków, zwykle bez objawów złego wchłaniania. Występują nacieki zapalne LFC T, IgA-EmA (przeciw macierzy pozakomórkowej endomysium m. gładkich) i p/c anty-tTG (tkankowa transglutaminaza).

Związek z antygenami zgodności tkankowej w rejonie HLA-DQ.

Obecny jest świąd i pieczenie.

Czynnikiem zaostrzającym zmiany jest jod.

Występowanie: łokcie, kolana, łopatki, głowa, pośladki, okolica krzyżowa.

Najczęstsza choroba pęcherzowa u dzieci.

Leczenie: dapson, dieta bezglutenowa

Question 22

Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD)

Answer 22

Linijne złogi IgA wzdłuż błony podstawnej naskórka.

Zmiany grudkowe, pęcherzykowe i pęcherzowe o układzie obrączkowatym. Tworzą się ogniska zgrupowanych, dużych , dobrze napiętych pęcherzy na podłożu zmian rumieniowo-obrzękowych lub w skórze niezmienionej.

Umiejscowienie: dolne okolice tułowia i uda (dzieci) oraz twarz. Zmiany pęcherzykowe występują czasem w obrębie błon śluzowych jamy ustnej.

Występuje świąd i pieczenie.

LABD może być prowokowana lekami i może towarzyszyć nowotworom złośliwym.

Choroba ma tendencję do samoistnego ustępowania.
Leczenie: sulfony z GKS, u dzieci też dikloksacylina