Choroby pęcherzowe o podłożu AI Flashcards
Pęcherzyca
Akantoliza (utrata łączności między komórkami kolczystymi) i p/c anty- struktury desmosomalne i anty- Ag powierzchniowe keratynocytów
Objaw Nikolskiego w okresie aktywnym choroby.
W surowicy występują autoprzeciwciała klasy IgG (p/c pemphigus) wiążące się z antygenami powierzchniowymi keratynocytów co prowadzi do tworzenia się szczelin akantolitycznych.
Może wystąpić bierne przeniesienie pęcherzycy z matki na płód.
Dwie odmiany: zwykła, bujająca i liściasta
Penicylamina i jej pochodne mogą wywołać pęcherzyce rozbijając mostki sulfhydrylowe w naskórku (akantoliza chemiczna).
Test Tzancka
Wykrywa akantolizę w wymazie z dna pęcherza.
Pęcherzyca brazylijska
Odmiana pęcherzycy liściastej występująca endemicznie. Jest przenoszona przez ukąszenia owadów (źródłem zakażenia są szczury)
Pęcherzyca zwykła
Nadżerka na błonie śluzowej jamy ustnej, potem pęcherze akantolityczne na skórze niezmienionej (czasem także na spojówkach, w jamie nosowo-gardłowej, przełyku).
Po pęknięciu pęcherza tworzy się nadżerka, mające tendencję do szerzenia się ze spełzaniem naskórka na obwodzie.
Czasem obok pęcherzy tworzą się zmiany rumieniowe z pęcherzykami i pęcherzami o kolistym lub obrączkowatym kształcie.
Występują p/c przeciwko desmogleinie 3
Pęcherzyca bujająca
Obok wykwitów typowych dla pęcherzycy na skórze i błonach śluzowych występują brodawkujące, przerosłe ogniska w okolicach otworów naturalnych, zgięć stawowych i fałdów.
Dno pęcherza ulega brodawkowemu przerostowi w miejscach drażnionych.
Wykwity brodawkowate mogą czasem same ustępować.
Pęcherzyca liściasta
Rumieniowata lub łojotokowa lub opryszczkowata
Zmiany na początku mają postać wiotkich, łatwo pękających pęcherzy, które przekształcają się w nadżerki. Występuje złuszczanie. Zmiany zlokalizowane są na tułowiu.
W erytrodermii stwierdza się zmiany troficzne paznokci i włosów.
Błony śluzowe NIE są zajęte!
Pęcherzyca rumieniowata, pęcherzyca łojotokowa
Wiotkie, powierzchowne pęcherze pękają tworząc nadżerki, ogniska rumieniowo-złuszczające i żółtobrunatne, hiperkeratotyczne strupy.
Zajęte: twarz, plecy, okolica mostka
Może współistnieć z rozmaitymi chorobami AI (miastenia, grasiczak, SLE i inne)
Występują złogi Ig na granicy skórno-naskórkowej głównie na twarzy oraz p/c pemphigus w naskórku. Czasem w surowicy występują ANA.
Pęcherzyca opryszczkowata
Zmiany rumieniowo-pęcherzykowe o układzie opryszczkowym.
Zjawiska immunologiczne i akantoliza takie same jak w innych postaciach pęcherzycy.
Leczenie pęcherzyc
GKS w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi (cyklofosfamid)
W terapii pulsowej (dawka uderzeniowa cyklofosfamidu 1x na miesiąc, w międzyczasie GKS i cyklofosfamid doustnie) następuje rebound phenomenon - wzmożona synteza przeciwciał po ich początkowym spadku.
Dermatozy pęcherzowe z p/c przeciwko antygenom powierzchniowym keratynocytów w klasie IgA
Powierzchowna akantoliza lub śródnaskórkowe pęcherze z leukocytami (mikroropnie) z niewielką akantolizą na obwodzie.
Śródnaskórkowa neutrofilowa dermatoza - IgA typu pemphigus w całym naskórku oraz skupienia neutrofilów.
Występuje także odmiana powierzchowna ze skupieniami poniżej warstwy rogowej. IgA tylko w otoczeniu mikroropnia
P/c anty- desmokolinie I jak i desmokolinie II
Subcorneal pustular dermatosis - rumieniowe ogniska z drobnymi ropnymi pęcherzykami na obwodzie. Zajmują okolice pachwinowe, tułów i kończyny.
Mogą towarzyszyć zmianom rozrostowym.
Akantolityczna dermatoza typu erythema annulare
W obrębie koliście ułożonych rumieni znajdują się poronne, akantolityczne pęcherzyki (górne warstwy naskórka)
Nasilony świąd.
IgG wykrywane na skórze ludzkiej (nie reagują z przełykiem małpy i świnki morskiej, jak te w pęcherzycy)
Błony śluzowe NIE są zajęte.
Leczenie: GKS + sulfony
Pęcherzyca paraneoplastyczna
Różnorodne zmiany pęcherzykowe, pęcherzowe, rumieniowo-złuszczające. Na błonach śluzowych występują rozległe, bolesne nadżerki.
Paznokcie wykazują różnego rodzaju zniekształcenia.
Zmiany oczne dot. spojówek i rogówki mogą prowadzić do upośledzenia wzroku i ślepoty.
Towarzyszy złośliwym rozrostom limforetikularnym.
Akantoliza, p/c przeciwko desmoplakinie 1 i 2, enwoplakinie, periplakinie, desmogleinie 3 i antygenowi pemfigoidu. P/c te reagują z wszystkimi typami nabłonków (pp, pęcherz moczowy itd)
Pemfigoid
Duże, dobrze napięte, czasem krwotoczne, pęcherze w obrębie wykwitów rumieniowo-obrzękowych i w skórze pozornie niezmienionej (całe ciało).
Czasem występują twarde pęcherze o dobrze napiętej pokrywie na błonach śluzowych jamy ustnej.
Pęcherze są podnaskórkowe BEZ akantolizy.
Może wystąpić świąd i pieczenie skóry.
Czasem współistnieją nowotwory narządów wewnętrznych.
Częściej u starszych.
Może być wywołany przez leki.
Przeciwciała w Pemfigoidzie
IgG i IgE przeciw Ag strefy błony podstawnej (BMZ).
Przeciwciała IgG4 aktywują wtórnie dopełniacz, co powoduje oddzielanie się naskórka przy udziale leukocytów wielojądrzastych. IgE odpowiadają za obecność licznych eozynofili i bazofili w nacieku zapalnym (IL-5 w płynie pęcherzowym)
Split skórny - po inkubacji skóry w 1M NaCl dochodzi do rozdziału naskórka od skóry właściwej. BMZ z pemfigoidzie reagują z pokrywą pęcherza, a w EBA z jego dnem.
Nietypowe odmiany pemfigoidu
łojotokowy
pęcherzykowy
guzkowy
ograniczony do podudzi
Pemfigoid (opryszczki) ciężarnych
Zmiany grudkowo-rumieniowo-obrzękowo-pęcherzowe, świąd, pieczenie. Charakterystyczne są zlewne rumienie na brzuchu
IgG1 i IgG3 silnie aktywują dopełniacz i są odpowiedzialne za powstawanie złogów C3 wzdłuż błony podstawnej naskórka. Czasem występują także złogi IgG na granicy skórno-naskórkowej, błonach łożyska i pępowinie.
Istnieje możliwość biernego przeniesienia choroby na dziecko (zmiany ustępują samoistnie).
Opryszczka może być przyczyną przedwczesnego porodu.
98% pacjentek ma p/c przeciwk HLA (zwłaszcza MHC) swoich partnerów.
Często współwystępuje ch. Graves’a i p/c antytarczycowe.
Opryszczka ustępuje po porodzie lub zakończeniu karmienia.
Pemfigoid bliznowaciejący
Zmiany na skórze i/lub błonach śluzowych.
Występuje postępujące bliznowacenie i zaniki.
IgG i/lub IgA oraz dopełniacz w obrębie błony podstawnej. Często IgA jest dominującą lub jedyną komponentą.
Leczenie: sulfony, GKS; w cięższych przypadkach leki immunosupresyjne
Pemfigoid bliznowaciejący oczny
zapalenie spojówek -> zrosty spojówek z gałką oczną -> ograniczenie ruchomości gałki
Może dojść do zarośnięcia worka spojówkowego i ślepoty.
Pęcherze są bardzo drobne i szybko wytwarza się bliznowacenie.
Pemfigoid bliznowaciejący błon śluzowych jamy ustnej i/lub narządów płciowych oraz skóry ze zmianami ocznymi lub bez nich
Zaniki błon śluzowych, czasem także przełyku, mogące powodować jego zwężenie (prowadzi do powstania nowotworu)
Zmiany ustają z pozostawieniem blizn. W nich, lub obok nich mogą tworzyć się nowe pęcherze.
P/c przeciw epiligrynie (laminina 5)
EBA - nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka
W okolicach narażonych na urazy występują duże i dobrze napięte pęcherze. Powstające z nich nadżerki goją się z pozostawieniem zanikowych blizn i prosaków (nierównomierne bliznowacenie).
Czasem zajęte są również błony śluzowe jamy ustnej.
Zmianom towarzyszy świąd.
P/c klasy IgG przeciwko kolagenowi VII.
P/c EBA w metodzie splitu reagują z dnem pęcherza.
Może towarzyszyć chłoniakom, ch. Crohna i schorzeniom układowym.
Leczenie: GKS, sulfony, kolchicyna, leki immunosupresyjne, dożylne wlewy IgG
Zapalenie opryszczkowate skóry (ch. Duhringa)
Zespół jelitowo-skórny:
- pęcharzykowo-grudkowo-rumieniowo-pokrzywkowate zmiany układające się opryszczkowato - odkładanie się w brodawkach skórnych ziarnistych złogów IgA1 i tworzenie w nich mikroropnii (leukocyty wielojądrzaste). Zmiany są symetryczne.
- glutenozależna enteropatia - spłaszczenie lub zanik kosmków, zwykle bez objawów złego wchłaniania. Występują nacieki zapalne LFC T, IgA-EmA (przeciw macierzy pozakomórkowej endomysium m. gładkich) i p/c anty-tTG (tkankowa transglutaminaza).
Związek z antygenami zgodności tkankowej w rejonie HLA-DQ.
Obecny jest świąd i pieczenie.
Czynnikiem zaostrzającym zmiany jest jod.
Występowanie: łokcie, kolana, łopatki, głowa, pośladki, okolica krzyżowa.
Najczęstsza choroba pęcherzowa u dzieci.
Leczenie: dapson, dieta bezglutenowa
Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD)
Linijne złogi IgA wzdłuż błony podstawnej naskórka.
Zmiany grudkowe, pęcherzykowe i pęcherzowe o układzie obrączkowatym. Tworzą się ogniska zgrupowanych, dużych , dobrze napiętych pęcherzy na podłożu zmian rumieniowo-obrzękowych lub w skórze niezmienionej.
Umiejscowienie: dolne okolice tułowia i uda (dzieci) oraz twarz. Zmiany pęcherzykowe występują czasem w obrębie błon śluzowych jamy ustnej.
Występuje świąd i pieczenie.
LABD może być prowokowana lekami i może towarzyszyć nowotworom złośliwym.
Choroba ma tendencję do samoistnego ustępowania.
Leczenie: sulfony z GKS, u dzieci też dikloksacylina
