Choroby związane z zaburzeniami metabolicznymi + Genodermatozy Flashcards
Zmiany skórne w cukrzycy
Zakażenia bakteryjne (czyraczność)
Zakażenia grzybicze (drożdżaki)
Zmiany naczyniowe - angiopatia cukrzycowa - w dużych naczyniach prowadzi do zgorzeli, w małych do wynaczynień do skóry.
Zmiany pęcherzowe
Obrzęk stwardniały skóry - nadmierne wytwarzanie kolagenu zależy od nagromadzenia GAG, indukowanego przez insulinę. Zmiany utrzymują się trwale.
Stwardnienie skóry rąk i zesztywnienie stawów - cukrzyca typu I
Zmiany związane z podawaniem insuliny: pokrzywka, odczyny późne, zanik tkanki tłuszczowej.
Osutki sulfonamidowe.
Obumieranie tłuszczowate
Naciekowe żółtawe ogniska z zanikiem w części środkowej i przeświecaniem naczyń krwionośnych.
Towarzyszy cukrzycy, powstaje w wyniku odkładania się glikoprotein w ścianach tętniczek oraz gromadzeniem lipidów w zmienionym kolagenie.
Leczenie: GKS
Rumień nekrolityczny wędrujący
Objaw raka trzustki z wysp alfa (wysokie stężenie glukagonu).
Pełzające rumienie, żywoczerwone zabarwienie języka, zajady, rozlane łysienie i paronychia.
Zmianom zwykle towarzyszy cukrzyca
Leczenie: chirurgiczne usunięcie nowotworu, 5-fluorouracyl
Porfiria erytropoetyczna wrodzona
Nadwrażliwość na światło.
Krwotoczne pęcherze pozostawiające nierówne blizny. Może powstawać wywinięcie powiek (ectropion) z wtórnymi zmianami rogówki i spojówek.
Czerwonawe zabarwienie zębów, zniekształcenia kostne.
Protoporfiria erytropoetyczna
Różnopostaciowe zmiany pojawiające się po ekspozycji na słońce. Często pęcherze z wgłębieniami w części środkowej ustępujące z pozostawieniem blizn.
Porfiria skórna późna
Zaburzenie metabolizmu porfiryn w wątrobie. Światło słoneczne nie odgrywa podstawowej roli, choć może nasilać zmiany.
Pęcherze w miejscach urazów mechanicznych i w skórze odsłoniętej. Nieregularne przebarwienia w tych miejscach. Pęcherze ustępują z pozostawieniem blizny.
W przypadkach przewlekłych mogą wytwarzać się stwardnienia skóry.
U 25% chorych współistnieje cukrzyca.
Leczenie: środki przeciwmalaryczne
Kępki żółte
Żółtawe guzki powstające w wyniku pochłaniania lipidów przez makrofagi (powstają k. piankowate i olbrzymie typu Toutona)
Odmiany:
- powiek - płasko-wyniosłe, miękkie guzki na powiekach
- guzkowe - nad dużymi stawami
- wysiewne - rozsiane na pośladkach i wyprostnych powierzchniach kończyn
- linijne dłoni
- ścięgien - ścięgno Achillesa i wyprostne powierzchnie palców rąk
Rogowiec dłoni i stóp - Unna-Thost
AD
zgrubienie warstwy rogowej naskórka
wyraźnie odgraniczone od skóry zdrowej
wzmożona potliwość
rogowacenie podpaznokciowe (płytki mogą być uniesione)
włosy niezmienione
Rogowiec dłoni i stóp - odmiana rozsiana AD
hiperkeratotyczne, okrągłe ogniska na dłoniach i podeszwach
zmian może przybywać wraz z wiekiem
Rogowiec dłoni i stóp - odmiana AR
zmiany ujawniają się w pierwszych miesiącach życia
nadmierna potliwość
zmiany paznokciowe
ogniska hiperkeratotyczne poza obrębem dłoni i stóp
Rogowiec dłoni i stóp - odmiana Greither
AD lub AR
charakter postępujący do 6 rż, potem ustępuje
zajmuje inne okolice poza dłoniami i podeszwami
Rogowiec dłoni i stóp - odmiana Papillon-Lefevre
AR
2-4 rż
także inne okolice oprócz dłoni i podeszw
współistnieje z paradontozą i wypadaniem zębów (leczenie retinoidami)
Rogowiec dłoni i stóp - odmiana Vohwinkel
AD
spontaniczna amputacja paliczków rąk
często towarzyszy upośledzenie słuchu
Rogowiec dłoni i stóp - pachyonychia congenita
AD (mutacja keratyny 16 i 17)
zgrubienie płytek paznokciowych
hiperkeratoza podpaznokciowa i podeszew
nadmierna potliwość
przerzedzenie włosów (czasem)
zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej, zmiany zębowe i rogówki
