Reumatologia Flashcards
1
Q
Porque é que se realiza uma biópsia de gordura subcutânea abdominal?
A
pesquisa de amiloide
2
Q
Porque é que se realiza uma biópsia das glândulas salivares?
A
avaliação do infiltrado inflamatório na Síndrome de Sjogren
3
Q
Doenças em que a capilaroscopia é útil no diagnóstico
A
Capilaroscopia → técnica de visualização do leito ungueal
Muito importante para o diagnóstico precoce de algumas doenças, como a esclerose sistémica
(valorização de um fenómeno de Raynaud, ou seja, um fenómeno de Raynaud com alterações microangiopáticas na capilaroscopia é muito sugestivo de uma fase inicial de esclerose sistémica(
4
Q
Riscos das infiltrações com corticoide
A
As infiltrações com corticoide são altamente eficazes, no entanto, podem levar a uma rotura tendinosa, pelo que deve ser sempre realizada um ecografia previamente para assegurar a integridade das estruturas.
5
Q
Teste de patergia
A
Teste de patergia → teste utilizado no contexto da doença de Beçhet; positivo se reação pustular; não é um teste muito específico e tem baixa sensibilidade, ou seja, há muito doentes em Portugal com doença de Beçhet nos quais o teste não é positivo.
6
Q
Corticoide utilizado nas infiltrações intra-articular no contexto de patologia inflamatória
A
Hexacetonido de triancinolona é o corticoide utilizado nas infiltrações intra-articular no contexto de patologia inflamatória. Corticoide de muito longa ação e componente de ligeira destruição dos tecidos pelo que não pode ser libertado fora da articulação! Temos de lavar o trajeto com cuidado, porque se o corticoide o contamina pode causar necrose dos tecidos e uma fístula articular.
7
Q
A viscosuplementação é utilizada em que contexto
A
Viscosuplementação → utiliza-se análogo do o ácido hialurónico, com um peso molecular semelhante (alto); situações de osteoartrose; diminui os sintomas mas não altera a progressão dos sintomas; o efeito pode durar 6 meses a 1 ano, mas é variável.
8
Q
Quais as articulações poupadas pela AR ao nível das mãos?
A
Interfalângicas distais.
9
Q
Envolvimento articular da AR?
A
- Aditivo
- SIMÉTRICO
- Periférico!
- Pequenas articulações das mãos, punhos, joelhos, tibiotársicas e pés
- Poupa habitualmente as INTERFALÂNGIAS DISTAIS (suspeitar de outras patologias concomitantes - osteoartrose** - ou diagnóstico diferencial como a **artrite psoriática) → Dedos em fuso por afunilarem
- Poupa normalmente o esqueleto axial (mas não o envolvimento da coluna cervical alta C1-C2 é muito típico +- 50% dos doentes)
- dedos em botoeira: flexão IFP e extensão IFD
- dedos em pescoço de cisne: hiperextensão IFP + flexão IFD
Queixas axiais em doentes com AR, sobretudo fora da coluna cervical alta, são quase sempre não relacionados com a doença mas sim com patologia concomitante do aparelho locomotor.
10
Q
Que marcadores inflamatórios estão habitualmente elevados na AR?
A
VS e PCR
11
Q
Fisiopatologia da osteopenia periarticular
A
Osteopenia periarticular → proliferação da membrana sinovial que é infiltrada por várias células (linfócitos ativam macrófagos a terem alterações fenotípicas levando ao recrutamento de mais células inflamatórias, incluindo neutrófilos nas fases de agudização, mas também ao recrutamento de células da linhagem monocítica-macrofágica que se diferenciam em osteoclastos promovem a produção do RANK-ligand que por sua vez promove a osteoclastogenese)
12
Q
Dedos em colo/pescoço de cisne
A
Hiperextensão da interfalângica proximal e flexão da interfalângica distal
13
Q
Como diferenciar dedos em botoeira e dedos em colo/pescoço de cisne que podem estar presentes na AR e LES?
A
Em algumas doenças do tecido conectivo, como o LES, também se podem ver estas alterações, mas são redutíveis (mais por envolvimento das partes moles e sem erosões ósseas).
Na AR, por ser um processo mais erosivo e destrutivo, tendem a ser irredutíveis.
14
Q
Alterações das articulações do joelho na artrite reumatóide?
A
No joelho, menos erosões e sobretudo diminuição homogénea da interlinha e osteofitose.
Na osteoartrose a diminuição da interlinha é sobretudo no compartimento medial ou lateral (e não homogéneo como na doença sistémica que não depende tanto de fatores biomecânicos).
15
Q
Como avaliar o envolvimento entre C1 e C2 através da radiografia na artrite reumatóide?
A
Alteração mais comum: subluxação atlanto-axial (pode por a vida em risco).
Distância entre o arco anterior do atlas e a odontoide normalmente é vestigial (1-2mm). Num doente com AR, esta distância pode ir até 10 mm.
Clínica:
- dor e rigidez do pescoço, mais pela manhã, em repouso
- head tilt
- défices neurológicos:
- radiculopatia cervical com parestesias periféricas do MS
- sintomas de compressão do canal cervical alto: quadriparésia lentamente progressiva espástica, hiperreflexia, Babinski +, insuf respiratória
Dx: raio x coluna cervical em flexão + extensão + RM.
- >7 muitas vezes já se coloca a indicação cirúrgica (artrodese craniocervical)!
16
Q
Diminuição das interlinha na osteoartrose vs artrite reumatoide
A
Na osteoartrose a diminuição da interlinha é sobretudo no compartimento medial ou lateral e não homogéneo como na doença sistémica que não depende tanto de fatores biomecânicos
17
Q
Papel da RMN na artrite reumatóide
A
Deteta erosões antes de surgirem sintomas
18
Q
Envolvimento sistémico mais comum da artrite reumatóide?
A
Nódulos reumatóides
19
Q
Envolvimento sistémico da AR?
A
40% tem!
- Nódulos reumatóides - o + comum: muito comum nos cotovelos e nas zonas de pressão.
- Envolvimento ocular (raramente há uveíte, mais frequente é queratite, em casos graves - esclerite e episclerite) - raro
- Envolvimento pulmonar (nódulos reumatóides no próprio parênquima pulmonar, pneumonite intersticial)
- Síndrome de Caplan → associação de AR com penumoconiose (comum em mineiros)
- Síndrome de Sjögren (por vezes é difícil perceber se é primário ou secundário à AR) - biópsia das gl salivares tem infiltrado linfoplasmocitário característico
- Compressão de nervos periféricos (síndrome do túnel cárpico ++ comum)
- Vasculite reumatóide (hemorragias periungueais, úlceras)
- Envolvimento das serosas (serosite, pericardite)
20
Q
Complicações associadas à artrite reumatóide? Prognóstico?
A
- Risco cardiovascular - pelo aumento da aterosclerose. - causa mais frequente de morte prematura nos doentes com AR
- Úlcera péptica (toma de anti-inflamatórios)
- Depressão
- Neoplasias (atenção: doenças linfoproliferativas)
- Infeções
- Problemas de mobilidade por destruição articular e deformação
- Quisto de Baker na parte posterior do joelho - derrame articular inflamatório
- Artrite séptica
- Osteopenia, osteoporose, fraturas - progressão ou corticoterapia
10 anos - 50% incapacitados
menos 10 anos de esperança de vida
Fatores de prognóstico:
- Estado funcional no inicio
- nº articulações afetadas no início
- VS/PCR
- FR/CCP
- Erosões
- Causa + freq de morte é doença CV
- Sexo masculino
- Fumadores
21
Q
Objetivo da terapêutica na AR?
A
Obter um DAS28 < 3.2:
- avalia o envolvimento articular em 28 articulações
- a atividade da doença com base nos sintomas descritos pela pessoa
- VS e PCR
Monitorizar a cada 1-3 meses -> se atingimos a remissão, monitorizar a cada 3-6 meses.
Em doentes mais idosos, com comorbilidades podemos aceitar a “baixa atividade” da doença por não fazer sentido escalar a terapêutica.
A atividade moderada a alta não é aceitável em ninguém - maior risco sistémico e mortalidade como incapacidade funcional.
22
Q
Frequência de monitorização da AR?
A
Monitorizar a cada 1-3 meses.
Se atingimos a remissão, monitorizar a cada 3-6 meses.
Em doentes mais idosos, com comorbilidades podemos aceitar a baixa atividade da doença por não fazer sentido escalar a terapêutica (a atividade moderada a alta não é aceitável em ninguém! maior risco sistémico e mortalidade como incapacidade funcional).
23
Q
Medidas terapêuticas não medicamentosas na AR?
A
- Fora dos flares podem fazer exercício e vida normal ao mais possível.
- Prevenção doença CV
- Tx física e ocupacional!
- Heat or cold packs - pain management
24
Q
Terapêutica da AR?
A
Flare ou manutenção a ser considerado em cada caso?
Enviar para Reumato.
- Flare: corticóides + AINEs + repouso + ortótoses (máx: 3 meses)
- Numa fase inicial usam-se corticoides, idealmente predinosona PO <10mg/dia.
- possível fazer infiltrações intra-articulares com corticoide (hexacetonido triancinolona) nas articulações médias-grandes com doença mais ativa (não só na fase inicial, como na manutenção).
- cuidado com efeitos 2os: infeção, HTA, osteoporose, etc
- Cálcio + vit D
- Repouso em flare, exercício físico fora do flare
- Cirurgia: fases avançadas, com mta destruição.
Diagnóstico de AR = TODOS fazem monoterapia com DMARD: MTX na grande maioria (1a linha ativ moderada-elevada)
- É feito em doses SEMANAIS (começa-se nos 10/15 mg semanais, podendo ir até aos 25 mg/sem). SC melhor tolerado q oral.
- Dar ácido fólico!
- MTX é um fármaco lento. É
- difícil avaliar o efeito antes dos 2-3 meses.
- Durante esse período vamos fazendo a descida dos corticoides e/ou AINEs (>=6 semanas, até 3 meses) e avaliando o controlo da doença.
- Evitar dar AINEs no mm dia que o MTX: AINEs podem inibir a excreção renal do MTX, aumentando o risco de efeitos 2os
Se não houver resposta e tendo em conta os fatores de mau prognóstico, podemos associar outros DMARs:
- a sulfasalazina (SLZ) - se baixa atividade da doença com MTX CI (gravidez a indicação + comum)
- hidroxicloroquina (HQ) - se baixa atividade
- leflunamida - se outros DMARDs CI (pode ser usado se função renal alterada). Usada na artrite psoriática!
Se os fármacos anteriores falharem (pelo menos 2 tentativas - doença persistente moderada-grave depois de 3 meses de DMARDs convencionais), passamos para a tx biológica: devem ser utilizados em CONJUNTO com o MTX (muito mais eficazes do que em monoterapia):
-> Obrigatório fazer antes screening infeccioso: TB, HIV, VHB e VHC
- inibidores do TNF: infliximab, etanercept, adalimumab, golimumab, certolizumab
- anti-IL-6: tocilizumab, sarilumab
- anti-B-cell: rituximab - só após falência de anti-TNFs, usado + em doentes com FR+ e anti-CCP+.
- anti-T-cell: abatacept
- anakirna (anti-IL1) - doença de Still
-
novos inibidores da JAK (menos seguros que o MTX em relação ao risco de infeção grave, mas com um perfil de efeitos adversos ligeiramente melhor) - PO diária
- Baricitinib (JAK1,2)
- Tofacitinib (JAK1,3)
- Upadacitinib (JAK1)
MTX + SLZ + HQ → TX TRIPLA. Eficaz, mas cada vez menos usada. Podemos considerar em doentes idosos, pois o risco de infeção de infeção grave é um pouco menor que na tx com biológicos, no entanto ter atenção à compliance (polifarmácia)
Os doentes podem deixar de responder à tx ao longo da vida, seja porque os mecanismos imunológicos da doença sofreram algumas alterações ou mesmo por serem desenvolvidos anticorpos contra os fármacos.
Estratégia treat-to-target: longo-prazo controla-se tx pelos scores de atividade da doença:
- 3 meses: >=50% melhoria no índex de atividade da doença
- 6 meses: atividade baixa ou remissão
- se remissão >=6 meses (sustentada): tentar diminuir dose tx
- sem atingir alvo: reumato - adicionar 2o DMARD ou considerar corticoterapia por curto período
Efeitos 2os a considerar:
- risco infeccioso
- MTX: pneumonite, úlceras orais, hepatotoxicidade, teratogénico
- SSZ: rash, menor esperma, úlceras orais, GI - diarreia, agranuçlocitose
- Leflunomida - teratogénica homens e mulheres, úlceras orais, HTA, hepatotoxicidade, náusea e diarreia
- HQ: retinopatia, screening oftalmo anual
- inibidores JAK: infeções graves, reativação TB, anemia
25
Na pessoa com AR que quer engravidar qual a alternativa ao MTX?
**Sulfasalazina**, apesar de ser menos eficaz.
Se a SLZ não for suficiente podem usar-se os biológicos.
A hidroxicloroquina também pode ser usada na gravidez.
26
Na AR podemos utilizar os biológicos em monoterapia?
Os biológicos devem ser utilizados em conjunto com o MTX porque assim são muito mais eficazes do que em monoterapia.
Os únicos fármacos que demonstraram uma boa eficácia em monoterapia foram o tocilizumab e o sarilumab (não está disponível comercialmente em PT, mas está aprovado pela EMA).
27
Quais são as principais síndromes das doenças difusas do tecido conjuntivo?
- Esclerodérmica
- Miopática
- Lúpica
- Síndrome "seca"
- Sobreposição
28
Como se descreve o lúpus discóide?
Crónico, raramente associado a doença sistémica.
- Placas eritematosas, salientes.
- Descamação
- Cicatrização atrófica!
- Hiperpigmentação periférica das lesões.
- Despigmentação central.
- Pruríticas.
- Doem se remoção for tentada.
Zonas:
- Cabeça
- couro cabeludo
- pavilhão auricular
trigger UV!
10-20%
Autoanticorpos geralmente NEGATIVOS!
29
Alterações mucocutâneas do LES? 85% dos doentes têm!
- Rash malar (agudo)
- Lúpus discóide (crónico)
- Lúpus profundo (paniculite lúpica - nódulos SC ou placas de consistência aumentada)
- Lúpus cutâneo subagudo (policíclicas, anulares, papulo-escamosas ou psoriariformes, resolve sem cicatriz)
- Fotossensibilidade - dá rash maculopapular
- Alopécia (geralmente reversível)
- Úlceras orais ou nasofaríngeas - **NÃO dolorosas**
- Telangiectasias periungueais
30
Como é a artrite no LES?
**Não erosiva, não deformante.
_Simétrica._**
Afeta:
- **IFP**, **MCF**, **punhos**, **joelhos**.
No entanto, podem ter artropatia de Jaccoud - com deformação.
31
Manifestações cardiovasculares no LES?
- Raynaud
- Livedo reticularis
- Vasculite
- Aterosclerose prematura
- Endocardite de Libbman-Sacks
- Miocardite
32
Manifestações pulmonares no LES?
- Pneumonite intersticial
- Hemorragia alveolar
- TEP
- Fibrose pulmonar
- Shrinking lung syndrome - alt dos músculos respiratórios, + diafragma, sem envolvimento visceral!
33
Manifestações GI no LES?
* Vasculite mesentérica
* Pancreatite
* Serosite - peritonite
* Enterite lúpica
* Hepatite lúpica
34
Manifestações renais no LES? !!!
É comum - 50% tem!
- Alterações do sedimento urinário: proteinúria, eritrocitúria, cilindros de GV, granulares, tubulares ou mistos
- HTA
- Edema
- Diminuição da função renal
- Pode apresentar-se como síndrome nefrítica ou nefrótica!
Tem implicações prognósticas importantes!
COMUM SER CAUSA DE MORTE.
As alterações histológicas do rim são importantes para guiar o tx.
35
Classificação da nefrite lúpica da OMS? 6 classes.
- I + II - glomerulonefrite mesangial -\> habitualmente assintomática
I: mínima
II: proliferativa
- III/IV - glomerulonefrite proliferativa -\> habitualmente sintomáticos e com insuficiência renal
III: doença glomerular focal
IV: doença glomerular difusa
- V - glomerulonefrite membranosa (depósitos subepiteliais) - proteinúria nefrótica
- VI - glomerulosclerose - doença renal terminal
I, II e V geralmente não precisam de tx específico.
36
Manifestações neurológicas no LES?
- Convulsões
- Psicose
- AVC
- Depressão
- Enxaqueca
- Pares cranianos
- Medula
- SN periférico
37
LES na gravidez?
- Abortos e mortes fetais
- ACIU
- Prematuridade
- Pré-eclâmpsia
- Flares da doença triggered pela gravidez
- Síndrome antifosfolipídica
- Tromboembolismo materno
- Bloqueio AV fetal! - lúpus neonatal
Evitar MTX, micofenolato, ciclofosfamida - teratogénicos.
38
Anticorpos no LES?
- ANA - \>95% +. Não esquecer que estão presentes em grande % da pop saudável, com outras doenças reumáticas, fármacos. Sensíveis mas não específicos.
Mais específicos:
- Anti-Smith - ribonucleoproteínas
- Anti-dsDNA - vistos durante doença ativa
- Anti-fosfolípidos
39
Como monitorizar atividade no LES?
- anti-dsDNA títulos
- complemento - menor C3 e C4
- VS
40
LES induzido por fármacos?
+ comum se 50-70 anos - \> prob de usar estes fármacos.
+ risco com procainamida e hidralazina
Low risk: sulfa drugs and certain nonsulfa drugs, (e.g., isoniazid, methyldopa, minocycline, phenytoin, TNF-α inhibitors)
Clínica geralmente \>1 mês desde o início do fármaco.
- Manifestações mais cutâneas e pulmonares.
- Muito raro afetar rim ou SNC.
- Anticorpos anti-histona em 95%.
- ANA+
Anti-dsDNA geralmente negativos!
41
Medidas gerais tx no LES?
- Enviar para Reumato
- Parar de fumar
- Exercício aeróbio
- SPF \>50 e proteção solar em geral - potencia flares
- Prevenção risco CV
- Aconselhamento na gravidez
42
MCDT no LES?
- **ANAs \>1:80** - podem preceder o dx em 2-8 anos. Muito sensíveis, mas pouco específicos.
* *_Anticorpos específicos são pedidos se ANA+:_**
- **_anti-dsDNA_** - 60-70%, altamente específicos de LES, níveis têm relação com **ATIVIDADE** da doença (especialmente nefrite)
- **_anti-Sm_** - antigénio Smith (proteínas nucleares não histonas). \<30% mas _altamente específicos_.
**_- Anticorpos antifosfolipídicos:_**
* anticardiolipina
* anticoagulante lúpico
* anti-beta2GPI
* *_Pedir marcadores de atividade de doença e/ou lesão de órgão:_**
- níveis do **complemento** - menor C3 e C4 na atividade. Usados tb para monitorizar tx.
- **VS** - **elevada**, marcador inflamatório
- **PCR** - geralmente **_NORMAL_**. Ajuda a diferenciar de infeção! May be elevated in patients with serositis, arthritis, or infections.
- **Hemograma completo** - leucopénia, trombocitopénia, anemia hemolítica autoimune, anemia de doença crónica
- ureia e creatinina
- eletrólitos
- urina II - proteinúria, hematúria
- análise do sedimento urinário - cilindros
Atenção: falsos + em testes não treponémicos da sífilis!!!
43
Classificação do LES? 2019 EULAR/ACR
SÓ USAR SE ANA \>1:80 - "CRITÉRIO DE ENTRADA".
Sem isto, não se usam estes critérios.
Não precisam de ocorrer simultaneamente, podem acontecer só 1x.
Cada critério varia no seu peso.
Obrigatório ter 1 clínico e score \>=10.
Critérios clínicos:
- febre \>38.3
- neuropsiq: psicose, delirium, convulsões
- alopécia sem cicatriz
- úlceras orais
- lupus discoide
- lupus subcutâneo agudo
- derrame pleural/pericárdico
- pericardite aguda com \>=2 - dor pleurítica, atrito pericárdico, alt ECG típicas (ST elevação na \> das derivações, depressão PR), derrame evidenciado em exames de imagem
- sinovite pelo menos 2 articulações
- Tenderness in ≥ 2 joints with ≥ 30 minutes of morning stiffness
Critérios lab:
- leucopénia \<4000
- trombocitopénia \<100000
- anemia hemolítica autoimune - reticulocitose, diminuição haptoglobina, aumento da bilirrubina indireta, aumento LDH, Coombs +
- Proteinuria \> 0.5 g in 24 hours
- Class II or V lupus nephritis confirmed on renal biopsy
- Class III or IV lupus nephritis confirmed on renal biopsy
- anticorpos antifosfolipídicos + - qq 1
- complemento baixo
- anticorpos específicos +
44
Critérios dx LES?
11 critérios.
Pelo menos 4: at. least 1 clínico + 1 lab.
11 clínicos:
4 cutâneos.
1 - lupus cutâneo agudo: rash malar, lupus bolhoso, fotossensibilidade, lupus subcutâneo agudo
2 - lupus cutâneo crónico: lupus discóide
3 - alopécia sem cicatriz
4 - úlceras nasais/orais
5 - sinovite - pelo menos 2 articulações ou pelo menos 2 com rigidez matinal \>30min
6 - serosite - dor pleurítica \>1d, derrame pleural, atrito pleural; dor pericárdica \>1d, derrame pericárdico, atrito pericárdico, pericardite no ECG
7 - análise urina - proteinúria \>500mg ou cilindros eritrocitários
8 - neurologia: convulsões, psicose, mononevrite multiplex, neuropatia craniana, neuropatia periférica
9 - anemia hemolítica
10 - leucopénia \<4000 ou linfopénia \<1000 pelo menos 1x
11 - trombocitopénia \<100000 - pelo menos 1x
Laboratoriais: 6
1 - ANA+
2 - Ant-dsDNA
3 - Anti-Sm
4 - Anticorpos antifosfolipídicos
5 - Complemento baixo
6 - Coombs direto +
45
Exames de imagem no LES?
Com base na suspeita de afeção de órgão.
- raio X articulações: se queixas articulares
- raio x ou TC tórax: sintomas pulmonares
- ecocardiograma
- biópsia de pele: apresentação cutânea atípica, sem resposta à tx inicial
- biópsia renal
46
FR CV no LES?
Obrigatório fazer estimativa de risco ASCVD em todos os doentes:
- DM
- dislipidémia
Uma das causas de morte mais comuns nestes doentes.
2x risco CV.
47
Classificação gravidade do LES?
Ligeiro - não afeta órgãos vitais: sintomas constitucionais, rasharticular ligeiro, citopenia ligeira, plaquetas 50mil-100mil.
Moderado - não afeta órgãos vitais: vasculite cutânea, serosite, artrite AR-like, rash moderado, plaquetas 20mil-50mil, sem resposta a tx convencional
Grave: nefrite, mielite, pneumonite, vasculite mesentérica, citopénia severa, plaquetas \<20mil
48
Fármacos usados no LES?
Depende dos órgãos afetados.
Todos: hidroxicloroquina - diminui atividade e morbilidade!!!!
Doença ligeira-moderada:
- considerar corticoterapia oral +/- outra tx imunossupressora
Doença severa:
- Tx indução: corticoterapia prednisolona IV alta dose ou outros agentes imunossupressores -\> até remissão sintomas ou baixa atividade de doença atingida
- Tx manutenção: hidroxicloroquina +/- corticoterapia menor dose E/OU imunossupressores/biológicos
Flares: ajustar conforme manifestação
Outros imunossupressores usados:
- se não responde a hidroxicloroquina + corticoterapia de
baixa dose
Doença ligeira-moderada-\> MTX, azatioprina
Grave - azatioprina, micofenolato ou ciclofosfamida
Biológicos:
- belimumab
- rituximab - off-label, considerar se severa refratária a todos os outros, incluindo belimumab
49
Prevenção no LES?
- vacina pneumocóccica e gripe
- estudar TB latente - pelo risco da corticoterapia (zona endémica, mais FR) - cá sim
- excluir infeção antes de imunossupressão
- verificar efeitos 2os da corticoterapia
- hidroxicloroquina - pedir avaliação OFTALMO antes da tx, aos 5 anos e dps de ano a a ano - risco de toxicidade oftalmológica!!!
50
Lupus eritematoso cutâneo agudo - manifestações?
Freq associado com LES ativo!
Mais comum 20-30 anos.
Rash malar.
Rash maculopapular.
Dermatite lúpica fotossensível.
Dx clínico mas biópsia da pele se dúvida/atípico.
ANA+ ajuda ao dx.
51
Lupus eritematoso cutâneo subagudo?
Raro. Pode estar associado a doença sistémicas.
Fotossensibilidade extrema!!
Começa como erupção papular ou placas pequenas descamativas.
Desenvolve-se em lesões psoriasiformes ou anulares.
- Pescoço, ombros, MS.
- POUPA FACE.
Dx clínico + histologia.
52
Indicação para biópsia renal na suspeita de nefrite lúpica?
- Subida de creatinina não explicada.
- Proteinúria \>=1g/g
- Proteinúria ≥ 0.5 g/g + hematuria ou cilindros urinários celulares
53
Doença do tecido conjuntivo indiferenciada?
Tem características de autoimunidade mas não cumpre critérios para nenhuma doença do tecido conjuntivo em concreto.
Dx:
- clínica sugestiva de autoimunidade
- ANA+ em 2 ocasiões
- duração \>= 3 anos
Geralmente em 1-3 anos progridem para cumprir critérios de dx de alguma doença do tecido conjuntivo.
-\> Até lá - tx sintomático.
54
Manifestações clínicas do síndrome anticorpo antifosfolipídico?
Marcada por eventos trombóticos de repetição.
- trombose venosa, arterial ou dos pequenos vasos
\*trombose arterial: EAM, isquémia dos membros, AVC, AIT
\*trombose venosa: TVP, TEP
\*capilares: enfarte renal e IR; livedo reticularis (trombos levam a dilatação das vénulas, ficando arroxeado), úlceras, hemorragias ungueais tipo "splinter"
- abortos de repetição (trombose dos vasos placentares, com possível enfarte placentar): morte fetal, ACIU, pré-eclâmpsia, eclâmpsia
55
Alterações laboratoriais na síndrome anticorpo antifosfolipídico?
Pesquisa de anticorpos antifosfolipídicos:
- anticoagulante lúpico
- anticardiolipina
- anti-beta2 GPI
Estes anticorpos são todos pro-coagulantes, por formarem complexos com e inativarem proteínas anticoagulantes - proteína C, proteína S, antitrombina III. Também ativam as plaquetas e o endotélio vascular, promovendo a formação de um coágulo.
- trombocitopénia - pela disseminação de trombos
- anemia - por hemólise, cross-reaction dos anticorpos
- leucocitopénia
56
Critérios de dx da SAA?
Pelo menos 1 clínico e 1 laboratorial.
Critérios clínicos:
- trombose clínica - arterial ou venosa
- complicações na gravidez (abortos de repetição \>=1)
Critérios lab: +
- anticoagulante lúpico -\> leva a aumento de aPTT (parece paradoxal mas os reagentes dos testes que medem o aPTT têm fosfolípidos!)
- anticardiolipina -\> o que leva aos falsos + nos testes da sífilis
- anti-beta2 GPI
57
Qual o marcador genético associado a SAA?
HLA-DR7
58
Tx SAA?
O elemento chave é anticoagulação sistémica, sendo este o principal problema da doença!
Situações agudas:
- HBPM (SC) ou heparina não fraccionada IV
- Casos graves: corticoterapia alta dose + plasmaferese +/- imunoglobulinas
Profilaxia secundária:
- Baixo risco: aspirina baixa dose
- Alto risco + sem desejo de engravidar: varfarina oral a longo termo (teratogénica)
- Quer engravidar: HBPM + aspirina (queremos diminuir risco de aborto)
59
Fenótipos da esclerose sistémica e o que os distingue?
1 - Forma cutânea difusa:
- espessamento cutâneo PROXIMAL aos cotovelos/joelhos, face e tronco
- fenómeno de Raynaud coincidente ou pós outros sintomas
- comum afetar órgãos internos
- anticorpo Scl-70 + (topoisomerase I)
- RNA polimerase I, II, III
2 - Forma cutânea limitada:
- espessamento cutâneo DISTAL + face
- em 90% dos casos o fenómeno de Raynaud PRECEDE outros sintomas!
- CREST syndrome
- anticorpos anti-centrómero
3 - Formas localizadas:
- sem envolvimento sistémico
- morfeia
- esclerodermia linear
60
Critérios dx da esclerose sistémica 1980? (desatualizado mas ajuda a pensar no dx)
1 major ou 2 minor!
Major: esclerose da pele proximal às MCP
Minor:
- esclerodactilia
- "pitting"/cicatriz/perda de substância da polpa dos dedos
- fibrose pulmonar BIBASILAR
61
Score de esclerose sistémica 2013?
Score \>=9 faz dx de esclerose sistémica definitivo.
- Critério suficiente: espessamento da pele dos dedos de AMBAS as mãos que estende proximalmente às MCP
- espessamento da pele dos dedos: puffy fingers, esclerodactilia dos dedos distal às MCP, mas proximal às IF proximais
- lesões da polpa dos dedos: pitting, úlceras, cicatriz
- telengiectasias
- capilares ungueais anormais
- HT pulmonar e/ou doença intersticial pulmonar!
- fenómeno de Raynaud!
- anticorpos relacionados com SS: anti- centrómero, anti- topoisomerase I (anti-Scl-70), anti-RNA polimerase III
62
Tx farmacológica da esclerose sistémica?
SINTOMÁTICO, sem cura.
Fenómeno de Raynaud:
- vasodilatadores - BCC
- análogos da prostaciclina (iloprost EV)
Pele, articulações: MTX
Bonsentano (antagonista da endotelina) - HT pulmonar, prevenção de úlceras
Doença intersticial pulmonar - MMF (ou ciclofosfamida)
HT pulmonar - ambrisentan + tadalafil
EVITAR DOSES ALTAS DE CORTICÓIDES - RISCO DE CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA!!!!
Envolvimento renal - iECA (captopril é o mais usado na crise renal esclerodérmica!)
Transplante autólogo medular.
PPI - na DRGE
Em suma:
Doença cutânea difusa e progressiva:
- MTX
- MMF
- ciclofosfamida - se os outros 2 não funcionarem
63
Síndrome CREST?
Frequentemente associada à esclerose sistémica no seu fenótipo cutâneo LIMITADO!!!!
As iniciais CREST dão as características:
C - Calcinosis cutis - depósitos de cálcio brancos, mais comum nas zonas de pressão (cotovelos, joelhos, ponta dos dedos)
R - Raynaud phenomenon
E - Esophageal dysmotility - hipomotilidade, por atrofia do músculo liso e fibrose -\> conduz a DRGE, disafagia, pirose, aspiração, esófago de Barrett, estenose
S - Sclerodactyly - + ligeira
T - Telangiectasia
64
Manifestações cutâneas da esclerose sistémica?
A pele parece lisa, brilhante e edemaciada - sinais do espessamento e endurecimento.
- \> **Esclerodactilia** - inicialmente edema, seguido de fibrose e aparência de cera da pele dos dedos; descoloração vermelha-azulada.
- **Limitação do movimento**, com possíveis contraturas em flexão dos dedos.
- \> **Úlceras isquémicas na polpa dos dedos, DOLOROSAS, com pontos de atrofia e necróticos.**
- \> lesões ungueais **proximais**
- \> **despigmentação** da pele, poupando as zonas perifoliculares - _salt and pepper appearance_
- \> face tipo "**máscara**" - perda de expressão, sem rugas, freno lingual encurtado, microstomia (boca peq) com rugas periorais características
- \> doença vascular - **Raynaud**
65
Crise renal esclerodérmica?
10-15% das formas difusas de SSc.
FR:
- doença difusa
- corticoterapia alta dose
- ciclosporina
- anti-RNA polimerase III
- \<2 anos desde o dx
Dx: HTA acelerada + LRA.
Complicação que põe em risco a vida:
- IR oligúrica
- HTA maligna
- encefalopatia
- anemia hemolítica microangiopática
Tx:
- iECA/ARAII: o + usado é o captopril
- Vasodilatadores IV: se isquémia digital.
66
Anticorpos na esclerose sistémica?
- **ANA** - 90%
- **ACA** (**_anticentrómero_**) - na forma **limitada** (parâmetro principal da síndrome de CREST!!!)
Forma **_DIFUSA_**:
- **anti-Scl-70/topoisomerase I** - 40%, pior prognóstico
- **Anti-RNA polimerase III** - associado com envolvimento **RENAL**
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MCDT na esclerose sistémica?
- **anticorpos** incluídos nas outras flashcards (ANA; ACA; anti-Scl70/topoisomerase I; anti-RNA polimerase III
**- função renal**
- **raio x tórax** - envolvimento pulmonar
68
Doença do tecido conjuntivo mista?
Doença caracterizada por overlap de manifestações de 3 doenças do tecido conjuntivo:
- LES
- Esclerose sistémica
- Polimiosite
Tende a ter um curso mais ligeiro que estas doenças, mas pode evoluir para uma delas!
69
Doença do tecido conjuntivo mista - manifestações clínicas?
1o - sintomas inespecíficos: febre baixa, artralgia, fadiga.
Sintomas característicos:
- Raynaud
- poliartralgia, artrite
- acroesclerose
- sinovite
- miosite
- DRGE
Menos comum: meningite asséptica, hepatomegalia, esplenomegália.
70
Doença do tecido conjuntivo mista - dx?
HC + EO + serologia.
Anticorpos:
- ANA - o padrão ajuda a determinar o tipo de doença autoimune
- anti-U1 RNP
71
Doença do tecido conjuntivo mista - tx?
- Doses moderadas-baixas de corticoterapia - nas agudizações
- Imunossupressores - prevenir HT pulmonar
- DMARDs - poliartrite AR-like
- PPI - DRGE
- BCC - Raynaud
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Medidas gerais na esclerose sistémica?
- Fisioterapia, massagens
- Prevenir secura da pele - óleos quentes, banhos de parafina, evitar sabão
- antihistamínicos - prurido
- fototerapia
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Fenómeno de Raynaud - definição?
Resposta VASOCONSTRITORA exagerada das artérias e arteríolas distais, mais comum nos dedos das mãos e pés, em resposta a frio ou stress emocional.
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Cores do fenómeno de Raynaud?
Afeta AMBOS OS LADOS -\> mas pode ser assimétrico ou assíncrono!
3 fases: mas nem sempre todas presentes em cada episódio!
* 1º - branco: isquémia (pelo vasoespasmo)
* 2º - azul-roxa: hipóxia (desoxigenação do sangue no local)
* 3º - vermelho: hiperémia reativa
Dura 15-20min após remoção do trigger - máx 1h total, geralmente.
Se for Raynaud secundário pode durar mais tempo - perda de tecido por úlceras de isquémia e, mais raramente, gangrena.
No reaquecimento existe parestesia, dor e possível adormecimento temporários.
-\> No Raynaud primário o polegar é geralmente poupado!
75
Tx Raynaud?
Gerais: **evitar triggers** + pesquisar **causas secundárias** e tratá-las:
- luvas e várias camadas de roupa no frio
- psicoterapia para stress
- minimizar exposição ocupacional
* *- parar de fumar
- descontinuar fármacos que sejam triggers: beta-blockers, ergotamina, AC orais**
_**Se** **refratário**:_
* **BCC** - + usado é a **nifedipina**.
* **Prostaglandinas IV** - doença grave ou refratária.
* Tx intervencional - simpatectomia digital seletiva.
Comum causar **HIPOTENSÃO** - aumentar doses lentamenre.
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2 tipos de Raynaud e como os distinguir?
Primário - antes chamado de "DOENÇA" de Raynaud. Vasoespasmos das artérias e arteríolas terminais; \<30 anos.
Secundário - antes chamado de "SÍNDROME" de Raynaud; vasoespasmos nos mesmos locais, mas com uma causa que os precipita, \>=30 anos:
- beta blockers, ergotamina, bleomicina
- fumadores
- trauma ocupacional - vibração, escrever em máquina/computador
- hiperviscosidade - policitemia, paraproteinemias
- vasculites
- **doenças do tecido conjuntivo** - **esclerodermia**, **LES**, **mista**, **Sjogren**
- doença arterial periférica
Focos para a distinção 1a vs 2a:
- idade \< ou \> 30 anos
- reversibilidade dos episódios
- se afeta o POLEGAR
- perda de tecido
- outros sinais de doenças do tecido conjuntivo
- título dos ANA
- VS e PCR
- capilaroscopia ungeal
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O que é obrigatório fazer no EO de Raynaud?
* *_Excluir sinais de doença arterial periférica:_**
- pulsos
- teste de Allen
- PA bilateral ok?
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MCDT no Raynaud?
- hemograma completo
- ANA
- VS e PCR
* *_- microscopia capilar ungueal_**
79
Dx diferencial de Raynaud?
- Eritema pérnio - reação ao frio com pápulas ou nódulos eritrocianóticos.
- Acrocianose - sem as 3 fases, descoloração azul-roxeada recorrente/persistente; mais comum afetar só as mãos, raro ter manifestações tróficas.
- Doença arterial periférica - + induzida por EXERCÍCIO, extremidades ficam pálidas e frias, pulsos diminuídos.
- Oclusão aguda de artéria: **6P** - palidez, pain, pulso ausente, parestesia, paralisia, poiquilotermia
80
Miopatias inflamatórias idiopáticas - definição?
Grupo de doenças sistémicas raras caracterizadas por **FRAQUEZA** progressiva devido a inflamação muscular _esquelética_ crónica.
- dermatomiosite (músculo + pele) -\> comum ser **_paraneoplásica_** (ovário, pulmão, GI, linfoma NH)
- miosite de overlap (tem sinais e sintomas de outras doenças do tecido conjuntivo)
- miopatia necrotizante mediada por imunidade (particularmente grave)
- miosite por corpos de inclusão (afeta músculos proximais e distais)
- polimiosite (dx de exclusão)
81
Miopatias inflamatórias idiopáticas - manifestações clínicas?
3 grupos clínicos em que pensar: força muscular + pele + sistémicas.
- Fraqueza **_proximal_** **_simétrica_** **apendicular** + **_atrofia_** muscular (cadeia pélvica e do ombro): dificuldade em subir escadas, levantar-se ou chegar a prateleiras superiores, pentear cabelo.
- Pode ter **mialgia** associada - 30%
- Fase avançada: afetar músculos da deglutição e respiração (+ na dermatomiosite e na de corpos de inclusão) - disfagia, aspiração, doença respiratória restritiva.
Manifestações **cutâneas** - + típicas de **dermatomiosite**:
- **pápulas de GOTTRON** - pápulas **descamativas**
- rash eritematoso **simétrico** **_violáceo_** - lado **_extensor_** das articulações da mão, cotovelos e joelho
- rash **heliotrópico** - **pálpebras** **superiores**, freq associado a **edema** periorbitário
- rash na face - mas ao contrário do LES _afeta os sulcos naso-labiais_
- sinal de shawl (**_xaile_**) - parte superior das costas, pescoço posterior, ombros
- sinal de V - parte superior do peito e pescoço anterior
- sinal de Holster - ancas e coxas laterais
- poiquilodermia - combinação de zonas de hiper com hipopigmentação, telengiectasasias e atrofia epidérmica
- **mãos de "mecânico"** - pele espessada e com cortes nas zonas laterais dos dedos e palmas, com fissuras horizontais que podem parecer "sujas/escuras"
- **telangiectasias periungueais**
Sistémicas:
- aumento do risco de **_NEOPLASIA_** - **_pesquisar sempre_**
- doença pulmonar intersticial
- envolvimento cardíaco
- sintomas constitucionais
- Raynaud
- artrite
- sintomas GI
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Manifestações de dermatomiosite?
-\> Surgem 5-10 anos e ~50 anos.
_Em 20% dos casos as manifestações musculares estão ausentes._
- Aumento do risco de **_malignidade_** - **_anti-NXP-2 e anti-TIF-1_**
- doença _**pulmonar** **intersticial**_ - **_anti-MDA-5_**
Cutâneas:
- **sinal de Gottron** - pápulas descamativas
- **rash eritematoso simétrico violáceo** - lado extensor das articulações da mão, cotovelos e joelho
- **eritema heliotropo** - pálpebras superiores, freq associado a edema periorbitário
- rash na face - mas ao contrário do LES _afeta os sulcos naso-labiais_
- **sinal de shawl** (xaile) - parte superior das costas, pescoço posterior, ombros
- **sinal de V** - parte superior do peito e pescoço anterior
- sinal de Holster - ancas e coxas laterais
83
Princípios gerais do dx de miopatias inflamatórias idiopáticas?
- Suspeitar na presença de clínica + enzimas musculares elevadas
* *- Confirmar com _biópsia muscular_
- Rastreio de cancro se DM ou PM**
- Fazer RX e espirometria _basal_ - possível compromisso pulmonar
84
Critérios de dx de dermatomiosite/polimiosite?
Antigos critérios de Peter and Bohan 1975 - desatualizados pq são prévios a sabermos que existiam anticorpos específicos.
DM: **manifestações cutâneas típicas + \>=3:**
- **fraqueza muscular proximal simétrica**
- aumento das enzimas musculares - **_CK, aldolase, transaminases, LDH_**
- **EMG** - sugestivo de inflamação muscular, _ajuda a distinguir de problemas neuropáticos_
* *- biópsia muscular com evidência de miosite**
PM: 4 pontos anteriores + _sem manif cutâneas!_
85
Lab geral nas miopatias inflamatórias idiopáticas?
- Hemograma completo
- VS e PCR - _normal ou ligeiramente elevadas_
- **CK elevada 2x-100x LSN**; _mas pode estar N em 30% das DM_.
_SEM_ RELAÇÃO com _gravidade_ da sintomatologia.
**- AST e ALT - elevadas por breakdown muscular e não por dano hepático!**
* *- LDH elevada
- Aldolase elevada
- Mioglobina elevada**
- Painel metabólico básico e eletrólitos - excluir que existe problema muscular por este motivo!
- TSH - excluir miopatia 2a a hipotiroidismo!!!
86
Anticorpos específicos de miopatias inflamatórias idiopáticas?
Específicos, mas _não muito sensíveis._
* *_Anti-sintetase (Jo1, PL7, PL12, EJ, OJ):_**
- agudo
- doença pulmonar intersticial - mt típico
- febre
- artrite
- Raynaud
- mãos de "mecânico"
**_Anti-SRP:_**
- hiperagudo
- astenia intensa
_- miopatia necrotizante_
- CK muito muito elevado
- má resposta à tx
_**Anti-Mi2**: **dermatomiosite**_
**_Anti-MDA5: envolvimento cutâneo e pulmonar_**
87
CRITÉRIOS EULAR/ACR PARA CLASSIFICAÇÃO MII (miopatias inflamatórias idiopáticas)?
Ver tabela no google.
Considera os seguintes pontos:
- idade de início: 18-40 ou \>=40
- fraqueza muscular - zonas que afeta
- manifestações cutâneas: rash heliotropo, pápulas de Gottron, sinal de Gottron (máculas)
- disfagia ou problemas na motilidade esofágica
- anticorpos anti-Jo
_- elevação CK, LDH, AST ou ALT_
**- biópsia -\> gold standard do dx**
88
Tx polimiosite/dermatomiosite?
- Fisioterapia
- **Prednisona** - 1mg/kg com redução progressiva _até suspensão ou baixa dose (\<10mg) de manutenção_
- Associar **imunossupressores**: para poupar corticóides
1a linha: **azatioprina ou MTX**
2a linha: **micofenolato de mofetil**
* *Casos refratários:**
- imunoglobulina IV alta dose (2g/kg)
- rituximab
89
Principais dx diferenciais de miopatias inflamatórias idiopáticas?
- **polimialgia reumática** (mulheres + idosas, associação com arterite de céls gigantes, VS \>50, fadiga e mal estar)
- **fibromialgia** (20-50 anos, pontos de sensibilidade em várias zonas do corpo sem sinais de inflamação, fadiga crónica, perturbação do sono, VS e CK _ok_)
- **miopatia do hipotiroidismo** (mioedema, intolerância ao exercício físico, outros sintomas de hipotiroidismo)
- **miopatia induzida por fármacos**: **corticoesteróides**, **estatinas**, cocaína, **zidovudina**
- **LES** (não tem fraqueza muscular proximal)
- miopatia aguda (tem sintomas de infeção)
- ELA (fraqueza distal e início assimétrico)
- miastenia gravis (enzimas musculares ok, parésia facial, anticorpos anti-recetores de acetilcolina)
- distrofia muscular (infiltrado inflamatório limitado ao músculo)
90
2 tipos de sínd de Sjogren?
Primária - idiopática, associação com **_HLA-DR52_**.
* *_Secundária_**:
- **doenças autoimunes do tecido conjuntivo** - AR, LES, esclerose sistémica, polimiosite
- **cirrose biliar primária**
- associação com infeções virais por **HVC, HIV, EBV, HTLV**
91
Manifestações clínicas da Síndrome de Sjogren?
Dividir em sintomas **glandulares** e **não glandulares:**
**_Sintomas glandulares:_**
1 - inflamação das **_glândulas salivares:_**
- **xerostomia** -\> **cáries**, disfagia, tendência para infeções orais
- **tumefação** das **parótidas**, freq bilateral
- **fissuras linguais**
2 - gl **lacrimais**:
- **xeroftalmia** -\> conduz a queratoconjuntivite sicca
- eritema, prurido e ardor ocular
* *- sensação de "areia"/corpo estranho ocular**
- visão turva
**_Xeroftalmia + xerostomia = síndrome seca_**
3 - Secura **nasal** - rinite crónica, epistáxis
4 - Secura da **faringe**, **traqueia**, **brônquios** - _tosse seca persistente_
5 - Secura **vaginal** - dispareunia e aumento do risco de infeções
--
* *_Sintomas não glandulares:_**
- fadiga
- artralgias
- xerose, com possível prurido da pele
- **Raynaud** - 15-30%
- Psiq: depressão
- Neurologia: dificuldade no controlo motor grosso, parésia, convulsões, **neuropatia periférica**
- doença pulmonar intersticial
- dispepsia, esofagite de refluxo
Apresentação típica é _mulher de meia idade, queixas de secura ocular e bucal, acompanhada de AR ou LES._
92
Dx da síndrome de Sjogren?
**3 pilares**: **clínica + anticorpos + produção de lágrima.**
* A biópsia das glândulas salivares **_não_** é obrigatória para fazer o dx.
**_Lab_**:
* - VS elevada
* - anemia normocítica, leucopenia, eosinofilia
* - **_hipergamaglobulinémia_**
* *_Anticorpos:_
- anti-Ro/SSA
- anti-La/SSB**
- **ANA**
- **FR**
**_Excluir:_**
* sarcoidose
* linfoma
* HIV
* hepatite
* outras causas de xerostomia
* patologia da parótida
* *_Exame ocular:_**
- teste de **Schirmer** - \<5mm/5min
- coloração **Rosa-Bengal na lâmpada de fenda - score \>=4**
Biópsia das glândulas salivares _labiais_.
93
Tx da síndrome de Sjogren?
Se secundária - tx causa subjacente.
* *Todos:**
- cuidado dentário
- **_pilocarpina_** - agonista muscarínico, **PSmimético**, ajuda a resolver a secura!
- lágrimas artificiais
- saliva artificial
Artralgia: AINEs ou hidroxicloroquina
Envolvimento de órgão major - imunossupressão
94
Complicações da síndrome de Sjogren?
- Risco de desenvolver LES, AR
- Cicatrização da córnea, úlcera, rutura, infeção
- **Linfomas B** - MALT
- Acidose tubular renal 1
- Abortos e lúpus neonatal e BAV completo
95
MCDT na AR?
- **FR**: 70% +
- **anti-CCP** (muito específicos): anticorpo anti-péptido citrulinado cíclico (66%)
- VS e PCR: prognóstico
- anemia de doença crónica
- aumento plaquetas
- raio X das articulações: **baseline vista dorsopalmar ambas as mãos + pés, independentemente dos sintomas + raio x das articulações sintomáticas**
* sinais precoces de inflamação: sinovite subclínica com hiperemia sinovial
* proliferação sinovial com formação de pannus
* derrame articular - compartimento sinovial
* contraste - aumenta deteção de inflamação
Podem não existir alterações em fases precoces: ecografia com Doppler ou RM podem ser mais informativas nesta fase (mais sensíveis para inflamação e erosão).
- **RM**: articulações afetadas, com ou sem contraste:
* ajuda a detetar mudanças precoces em articulações grandes (sinovite subclínica)
* especialmente se suspeita de **envolvimento coluna cervical**
- rx tórax periódico: seguir envolvimento pulmonar
- TC tórax: se suspeitar de doença intersticial pulmonar
- ecocardiograma: se suspeita de pericardite
Análise do fluido sinovial não é indicado por rotina: suspeita de artrite séptica, dx diferencial com gota se apresentação atípica. Resultado:
* cloudy, yellow
* estéril
* leucocitose 5000-50mil /mcL
* aumento neutrófilos, granulócitos, ragócitos
* aumento proteínas
* possivelmente FR
Avaliar risco CV: TODOS - DM, dislipidemia, cálculo risco.
96
Clínica de AR?
Pico: \>65 anos. Aumenta com a idade.
Link com HLA DR4/DR1: associado com \> gravidade.
- envolvimento **_simétrico_** e **aditivo** das pequenas articulações das mãos, punhos, joelhos, TT e pés: edema e dor, geralmente **\>=5 articulações envolvidas -\>** morning stiffness
_Raro_ afetar: **IFD**, **1a carpometacárpica** + esqueleto **axial** (excepto coluna cervical).
**- dedos em botoeira: flexão IFP e extensão IFD** (salta banda central do tendão do m. extensor dos dedos)
**- dedos em pescoço de cisne: hiperextensão IFP + flexão IFD**
**- polegar em Z: flexão fixa MCF + hiperextensão das IF**
**- desvio cubital dos dedos**
**- pouca esqueleto axial excepto C1-C2 - 50% tem**
**- quisto de Baker: joelho**
- 70% + FR + anti-CCP
- osteopénia periarticular e erosões
- **_destruição_** articular e incapacidade funcional - **_rapidamente destrutiva_**
- aumento profundidade espaço interósseo dorsal mão
**_Envolvimento sistémico:_**
- Nódulos reumatóides (o + comum): **não dolorosos**, **firmes**, subcutâneos 2mm-5cm, zonas de pressão
- Febre, astenia, mialgia, mal-estar geral, perda de peso, sudorese noturna
- Envolvimento ocular (raramente há uveíte, mais frequente é queratite, em casos graves - esclerite e episclerite)
- Envolvimento pulmonar:
* Nódulos reumatóides no próprio parênquima pulmonar - tipicamente periférico e bilateral
* Síndrome de Caplan → associação de AR com penumoconiose, comum em mineiros por exemplo;
* pneumonite intersticial
- Síndrome de Sjögren (por vezes é difícil perceber se é primário ou secundário à AR)
- Compressão de nervos periféricos (síndrome do túnel cárpico ++ comum)
- Vasculite reumatóide (hemorragias periungueais, úlceras)
- Envolvimento das serosas (serosite, pericardite)
Teste:
- compressão lateral/**Gaenslen: doloroso ao comprimir nas MCF**
- queixas de apertar de mão em cumprimento doloroso
97
Dx diferencial nódulos (AR vs osteoartrose vs gota)?
Nódulos de oteoartrose vs de AR têm consistências diferentes!
**Osteoartrose** (nódulos de Heberden e Bouchard) → **duros**, tipo osso.
**AR** (nódulos reumatóides) → consistência **elástica**, quase flutuante.
Pode ser mais desafiante distinguir os nódulo da AR dos nódulos **gotosos** de pois estes têm uma consistência _meia elástica, mas mais rijos._
98
Alterações imagem pulmonares na AR - formas?
UIP → pneumonia, intersticial usual, pulmão em favo, relativamente heterogéneo.
NSIP → pneumonia intersticial não específica, mais homogéneo, tipo vidro despolido, envolvendo mais as **bases** do que a região apical, forma com melhor prognóstico.
COP → forma mais grave (pneumonia organizativa criptogénica - antiga bronquilite obliterante), bronquiectasias
Melhor prognóstico se forem associadas à imunossupressão do que se forem de causa idiopática.
99
Critérios dx AR? Score 2010?
O dx é **_CLÍNICO_**!
O lab serve para apoiar o dx e estabelecer gravidade da doença: lab básico para follow-up de tx e efeitos 2os.
**_População alvo de teste?_**
* pelo menos **1** articulação edemaciada com sinovite clínica definitiva
* sinovite não é melhor explicada por outra doença (pensar especialmente se artrite assimétrica, afetar + articulações grandes, rash, doença renal).
* \>=6 semanas? - não estava na lista mas sim no Amboss
Dx diferencial:
* LES
* artrite psoriática
* gota
**_Dx se score \>=6: NÃO SÃO CRITÉRIOS OBRIGATÓRIOS, MAS AJUDAM_**
**A - Envolvimento articular:**
* 1 grande - 0
* 2-10 grandes - 1
* 1-3 pequenas (com ou sem envolvimento das grandes) - 2
* 4-10 pequenas (com ou sem envolvimento das grandes) - 3
* \>10 articulações, pelo menos 1 pequena - 5
**B - Serologia** (pelo menos 1 teste necessário):
* FR e anti-CCP negativos: 0 -\> AR seronegativa
* FR + baixo OU anti-CCP + baixo: 2
* FR + alto OU anti-CCP + alto: 3
**C - Reagentes de fase aguda:**
* VS + PCR ok - 0 (podem estar normais na fase inicial da doença)
* PCR anormal ou VS anormal - 1
**D - Duração de sintomas:**
* \<6 semanas - 0
* \>= 6 semanas - 1
Outras alterações lab que se encontram?
* anemia de doença crónica
* trombocitose
* testes **tiroide**: doença autoimune, comum em doentes com AR
* ANA+ em 30-50%
100
Síndrome de Felty?
Subtipo grave de AR - 1-3%.
**_AR + neutropenia + esplenomegália._**
HLA-DR4 + freq.
Outros achados:
- vasculite dos MIs: ulceração
- hepatomegalia
- febre
- dor torácica (pleurite, pericardite)
Dx: leucopénia com neutropénia seletiva, aumento FR, aumento anti-CCP
Aumento risco de linfoma NH.
Tx:
- MTX
- ciclofosfamida (alternativa)
- ABT agressiva e precoce se suspeitar de infeção
- G-CSF in cases of severe granulocytopenia
- Consider splenectomy to treat leukopenia and improve the disease course.
101
Doença de Still início na idade adulta?
Symptoms similar to Still disease (systemic onset juvenile idiopathic arthritis).
* Febre alta **intermitente.**
* Rash maculopapular cor de salmão - parte proximal dos membros + tronco, associado com episódios febris (+ no fim da tarde/noite)
* Poliartrite simétrica
* Esplenomegália
* Poliserosite - pleura + pericárdio
Lab:
* FR, ANA e anti-CCP NEGATIVOS
* Aumento de ferritina, PCR, VS
* Leucocitose
102
Abordagem artrite indiferenciada?
Sintomas de artrite inflamatória não atribuíveis a trauma ou eventos inflamatórios agudos.
Geralmente é um estado de transição até um dx definitivo.
Abordagem:
* Referir para Reumato
* Prevenir progressão: cessar tabagismo, saúde oral
* DMARDs
Remissão espontânea em 50%.
AR 1/3 destes doentes.
103
Anticorpos na AR?
* anti-CCP (especificidade \>90%): + associado a curso agressivo de doença
* FR (80-86% especificidade): + associado a curso agressivo de doença, não é patognomónico!! - pode estar elevado em doenças infecciosas, outras doenças autoimunes e mm em pessoas saudáveis!
* ANA: 30-50% sensibilidade, 85% especificidade - tipicamente elevado em doenças do tecido conjuntivo, mas pode aparecer na hepatite autoimune e vasculites
30% têm FR e anti-CCP negativos!
104
Avaliar atividade da AR?
Clínica + lab.
Score DAS-28: possível ter score 0-86
- 28 articulações
- VS ou PCR
- avaliação dos sintomas do doente pelo próprio 0-10
Resultado do score DAS-28:
* ≤ 2.8: remission
* \> 2.8 to 10: low (minimal)
* \> 10.1 to 22: moderate
* ≥ 22.1: severe
105
Dx diferencial de AR?
AR:
* HF de AR
* Crónica com padrões variados: monocíclica, policíclica, progressiva.
* Sintomas constitucionais
* Rigidez matinal \>30min, agrava com repouso e melhora com atividade
* Inflamação articular: edema, quente, rubor
* **Simétrica**
* **Poliartrite - + punho, MCF e IFP**
* **Poupa IFD e 1a carpometacárpica**
* FR, anti-CCP
* Líquido sinovial com 5000-50000 leucócitos, aumento neutrófilos e fagócitos, proteínas, menos viscoso
* Imagem: encurtamento espaço articular, **erosões**, quistos subcondrais, desminarilzação juxta-articular
**_Osteoartrite:_**
* \>55 anos
* Hx de trauma ou dano articular
* Obesidade como FR
* Curso progressivo, crónico
* Sem sintomas constitucionais
* \<30min rigidez matinal
* Dor/rigidez agrava com atividade e alivia com repouso!
* Não inflamatório
* **Assimétrico**
* **Poliartrite: articulações \> carga** (anca, joelhos), IFP (Bouchard) e IFD (Heberden)
* Típico afetar **1a articulação carpometacárpica**
* **Poupa punho e MCF**
* Fluido sinovial \<2000 WBC
* Imagem: estreitamento espaço articular, **osteófitos**, esclerose subcondral, quistos ósseos subcondrais,
**_Artrite psoriática:_**
* homens = mulheres
* HF ou HP de psoríase
* trigger: trauma ou infeção
* crónica, progressiva
* lesões de **pele** psoriáticas, alterações **ungueais**
* **dactilite**
* **entesite**
* **assimétrica oligoarticular vs simétrica poliartrite**
* **afeta IFD e/ou coluna**
* **por x afeta grandes articulações**
* sem lab específico
* imagem: erosão articular + crescimento ósseo, pencil-in-cup
**_Gota:_**
* mais homens
* pico: 30-60 anos
* HF de gota
* alcoolismo
* curso crónico com ataques agudos
* inflamação articular: edema, eritema, quente
* **tofos** gotosos
* **assimétrica**
* **tipicamente monoartrite: _podagra (1a MTF) + polegar (MCF)_**
* aumento ácido úrico sérico
* fluido sinovial: **cristais em forma de agulha sem birefringência**
* imagem**: erosões "rat-bite" -** erosões com overhanging cortical bone - caso avançados
**_Pseudogota:_**
* \> = a gota
* artrite inflamatória crónica é rara e parece-se com AR: rigidez matinal, sintomas constitucionais
* monoartrite: **+ joelho e punho**
* **líq sinovial: cristais romboides birefringentes**
* **condrocalcinose na imagem**
**Outros:**
* **artrite relacionada com auto-imunidade (sarcoidose, LES, febre reumática, doença do tecido conjuntivo mista, polimialgia reumática)**
* **artrite enteropática**
* **vasculites**
* **hemocromatose**
* **artrite viral - parvovirus B19, vírus das hepatites**
* **artrite de Lyme**
* **artrite reativa: pós-uretrite, pós-enterite**
* doença depósito de cálcio
* fibromialgia
* doenças reumáticas dos tecidos moles (em redor da articulação)
* osteoartropatia hipertrófica: reação periosteal nas metáfises e diáfises dos ossos longos associados com doença pulmonar neoplásica
106
Classificação vasculites CHCC 2012?
**_Grandes vasos:_** _aorta e seus principais ramos, veias análogas:_
* arterite de células gigantes
* arterite de Takayasu
**_Médios:_** **artérias e veias viscerais principais e seus ramos iniciais**
* poliarterite nodosa
* doença de Kawasaki
_**Pequenos**: artérias intraparenquimatosas, arteríolas, capilares, vénulas e veias_
_Dividem-se em 2 grupos:_
_1 - associados aos **ANCA**:_
* granulomatose com poliangeíte (Wegener)
* granilomatose eosinofílica com poliangeíte (Churg-Strauss)
* poliangeíte microscópica
_2 - associadas a **imunocomplexos**:_
* __doença anti-GBM (Goodpasture)
* vasculite crioglobulinémica
* vasculite IgA (púrpura Henoch-Schonlein)
* vasculite urticariforme hipocomplementémica (anti-C1q)
**_Vasculites de órgão único:_**
* Angeíte leucocitoclástica cutânea
* arterite cutânea
* Vasculite primária do sistema nervoso central
* Aortite isolada
* outras
**_Vasculites de vasos de calibre variável:_**
* doença de Behçet
* Síndrome de Cogan
**_Vasculites associadas a doenças sistémicas:_**
* LES
* AR
* Sarcoidose
* Outras
**_Vasculites associadas a causa provável:_**
* Vasculite crioglobulinémica associada à hepatite C
* Vasculite associada ao vírus da hepatite B
* Aortite associada à sífilis
* Vasculite por imunocomplexos assoc. a fármacos ou drogas
* Vasculite associada aos ANCA assoc. a fármacos ou drogas
* Vasculite associada a neoplasias
* Outras
107
Critérios de classificação de arterite de céls gigantes? ACR 1990
PELO MENOS **3** DE 5:
* **\>50 anos** no início da doença
* **cefaleia de novo**
* **alteração artéria temporal ao EO** - dolorosa, pulso diminuído
* **VS \>50mm na 1a hora (elevada)**
* **biópsia anormal da artéria:** (infiltrado células mononucleares, inflamação granulomatosa, habitualmente com células gigantes multinucleadas
2 critérios do doente - idade e cefaleia
Critério EO
2 critérios MCDT.
108
Arterite de células gigantes (antes chamada de arterite temporal)?
Vasculite de grandes vasos.
Predisposição artérias da cabeça.
• Idade **_\>50 anos_ (vasculite + frequente nesta faixa etária)**
* **Se \<55 anos considerar dx diferencial Takayasu**
• Mais frequente sexo feminino (1:2-3)
Clínica: **_EMERGÊNCIA CLÍNICA_**
* sintomas **constitucionais**: febre, perda de peso, sudorese noturna, fadiga, mal-estar geral
* **cefaleias de novo - sobre a região temporal**
* **claudicação da mandíbula**
* **_polimialgia reumática - associação em 50% dos doentes_**
* espessamento da artéria temporal, dolorosa à palpação
* **alterações visuais com amaurose fugax, cegueira - risco associado de ser irreversível em \>20% quando o tx não é atempado;** por afeção da artéria oftálmica e seus ramos; possível diplopia por isquémia dos músculos extraoculares
Mais raro afetar outros vasos da aorta: angina de peito, SCA, dor abd, claudicação membros, pulsos assimétricos, regurgitação aórtica, sopros vasculares, aneurisma aorta abdominal ou torácica, disseção da aorta.
**_Dx - SEM CRITÉRIOS:_**
* suspeita perante clínica sugestiva
* lab: anemia + aumento parâmetros inflamatórios VS e PCR
* **VS \>=50 mm/h**
* **_confirmar_** dx: **pelo menos 1** de 2
* **_BIÓPSIA_** (infiltrado inflamatório e presença céls gigantes) e/ou
* **_ECODOPPLER VASCULAR DA ARTÉRIA TEMPORAL_:** halo arterial (edema e espessamento da parede do vaso faz com que fique hipoecogénico), artéria não comprimível, possível estenose e oclusão
* **feitos de preferência na _1a semana de tx_**
* **_investigação NÃO deve atrasar tx!!!_**
**_Complicações:_**
* **perda visão permanente** 20-30% se sem tx
* **isquémia cerebral**: AIT e AVC \<2% dos casos, + território ACP
* **aneurisma** da aorta e/ou disseção 12%
109
Tx arterite céls gigantes?
**_Emergência - deve ser começada antes de confirmação dx, que demora tempo:_**
_50-60mg/d de prednisolona PO_
* **Se sintomas _visuais_ associados: metilprednisolona 0,25-1g/d durante 3 dias**
* **Risco de toxicidade corticoterapia inadequado: tocilizumab ou MTX**
Enviar dps para reumato pq tx total dura \>= 2 anos.
**_Redução e desmame GCs:_**
* **15-20 mg/d em _2 ou 3 meses_**
* **Depois para \<=5mg/d _após 1 ano_**
* **_Remissão obtida?_**
* Se sim: redução gradual GCs
* **_Não?_ adicionar DMARDs + aumentar GCs:**
* Inicia **_tocilizumab_** (antagonista recetor IL-6) ou **_MTX_**
* Recidiva major? - aumento GCs p _40-60mg/d_
* Recidiva minor? - aumento GCs p _última dose eficaz_
**_Prevenir comorbilidades:_**
* **_antiagregação plaquetária com aspirina baixa dose_** em casos selecionados - antigas recomendações e Cecil dizem que é para todos se não CI:
* se doença CV ou cerebrovascular considerar + prevenção de AVC e perda de visão
* mas risco hemorragia GI, tb já aumentado com GC
* controlo PA
* controlo glicémia e perfil lipídico
* prevenir osteoporose induzida pela corticoterapia
* vacinação
* prevenir infeções
Recidivas: **_60-85%_**
**Duração tx variável: 1-5 anos de acordo com recidivas**
110
Polimialgia reumática?
Não é vasculite, mas está em _**40**-**50% dos casos associada a arterite de células gigantes!**_
Nos doentes com ACG, sintomas de PMR podem ocorrer antes, com ou depois dos sintomas de ACG.
**• 10-20% dos doentes com PMR desenvolvem ACG**
* **Início \>50, habitualmente \>60 anos**
* 1% da pop idosa tem
* predisposição HLA-DR4
Clínica:
* dor nas **_cinturas escapular + pescoço + pélvica_ -** mas **_SEM fraqueza!_**
* **_a dor vem das bursas + tendões e NÃO do músculo!!_**
* **_começa em 1 lado do corpo e depois progride para bilateral em semanas - simétrica!_**
* **_pior à NOITE_**
* **rigidez matinal \>45min**
* **fadiga, mal-estar, sintomas B, humor depressivo, perda de peso**
* anemia
* aumento da PCR/VS - VS\>50 mm/h
* resposta **_RÁPIDA (\<1 semana) a corticoterapia baixa dose_**: 10-20mg prednisolona - se não acontecer, considerar outro dx
* **_CK normal_ - dx diferencial com doenças inflamatórias do músculo**
* **auto-anticorpos negativos** (excluir AR ou miastenia gravis)
* ecografia com afeção articular das bursas
Queixas do doente: dificuldade em levantar de cadeiras, sair da cama, levantar braços acima dos ombros.
**_Dx diferencial:_**
* **arterite céls gigantes**: comum coexistirem, comum desenvolver-se no curso de PMR - **avaliar por rotina** para sintomas de ACG
* **AR**: FR+ e/ou anti-CCP
* **Polimiosite** e **dermatomiosite**: CK elevado
* **Fibromialgia**: lab é normal
**Tx:**
* **_GC PO baixa dose_**
* sintomas melhoram em _2-4 semanas: diminuir dose e parar_
111
Arterite de Takayasu?
Arterite de céls gigantes, rara.
* Idade habitual **\<40 anos**; + frequente em **mulheres** (8.5:1)
* Afecta primariamente a **aorta** e os seus ramos principais.
Manifestações clínicas dependem da duração da doença e áreas vasculares envolvidas:
* sintomas constitucionais
* claudicação dos membros
* ausência pulsos periféricos
* anemia
* aumento PCR/VS
_Manifestações conforme vaso afetado:_
* Subclávia 93%: claudicação MS, Raynaud
* Carótida comum 58%: alt visuais, síncope, AIT, AVC
* Aorta abdominal 47%: dor abd, náusea, vómitos
* Renal 38: HTA, IR
* Arco aórtico/raiz 35%: insuf aórtica, ICC
* Vertebral: mudanças visuais, tonturas
* Eixo celíacos e mesentérica superior: \> assintomático, mas pode existir dor abd, náuseas vómitos
* Ilíaca: claudicação MI
* Pulmonar 10-40%: dor torácica atípica, dispneia
* Coronária \<10%: dor torácica, EAM
Dx: SEM CRITÉRIOS
Perante suspeita -\> fazer exame de imagem:
* angiografia convencional
* angioTC
* angio-RM
* PET-CT
112
Critérios classificação Arterite Takayasu? ACR 1990
\>= 3 EM 6:
1. idade \<40 anos início doença
2. claudicação das extremidades
3. diminuição pulso umeral
4. diferença PA entre os MS \>10mmHg
5. sopro sobre a. subclávia ou aorta
6. alterações arteriográficas - oclusão/estenose da aorta ou ramos
113
Tx da Arterite de Takayasu?
2018 EULAR:
* 40-60mg/d prednisolona PO + DMARD convencional (**MTX**)
* Alterativa de DMARD: micofenolato, leflunamida, azatioprina, ciclofosfamida
Redução/desmem GCs: 15-20mg/d em 2-3 meses -\> \<=10mg/d após 1 ano
Remissão obtida?
* SIM - gradual redução GCs
* Não? - considerar DMARD biológicos + aumentar GCs
* considerar tocilizumab ou anti-TNF
* Major: aumento GCs para 40-60mg/d
* Minor: aumento GCs para última dose eficaz
Cirurgias de revascularização – fase **quiescente** da doença
Prevenção de comorbilidades:
* Decisão de antiagregação plaquetária individualizada
* Controlo tensional
* Controlo da glicemia e perfil lipídico
* Prevenção de osteoporose induzida pelos glucocorticoides
* Vacinação e prevenção de infeções
Curso variável com várias recidivas.
114
Poliarterite nodosa?
* Vasculite **_necrotizante_** dos **pequenos e médios vasos**
* Rara, anteriormente agrupada com a PAM
* Afecta **todas as faixas etárias (+ comum 40-60)**
* **_Homens_ 2:1**
* Pode estar associada ao **_vírus da hepatite B!!!!_**
* Envolve diferentes órgãos, particularmente: **_rins_**, **_intestino_**, **pele**, **músculos**, **articulações** e **sistema** **nervoso** **periférico.**
* **_POUPA PULMÕES._**
* **_Não_ cursa com glomerulonefrite!**
* **_ANCAs NEGATIVOS_**
Alterações renais são a principal causa de morte.
**Clínica:**
- **Renal** 60%: HTA, IR
- **MSK** 64%: artrite, artralgia, mialgia
- SN periférico 51%: neuropatia periférica, mononevrite multiplex
- GI 44%: dor abd, náuseas, vómitos, hemorragia, enfarte, perfuração, colecistite, enfarte hepático e pancreático
- Pele 43%: rash, purpura, nódulos, enfartes cutâneos, livedo reticularis, Raynaud
- Cardíaco 36%: ICC, EAM, pericardite
- Genitourinário 25%: dor testicular, epidídimo, ovário
- SNC 23%: AVC, alteração estado consciência, convulsão
**Dx: sem critérios**
**Confirmação: idealmente por _imagem e/ou histologia_**
* Angiografia pode revelar aneurismas e estenoses, principalmente no **rim, fígado e artérias mesentéricas - \>60% dos casos**
* **Histologia:** vasculite necrotizante segmentar focal das artérias de médio calibre (pode tb afectar pequenos vasos)
115
Critérios classificação da Poliarterite nodosa ACR 1990?
Presença de **_pelo menos 3 dos 10 critérios:_**
1. Perda de peso \> 4 kg
2. Livedo reticularis
3. Dor testicular
4. Mononeuropatia ou polineuropatia
5. Mialgias, dor ou diminuição de força MI (distal)
6. PA diastólica \> 90 mm
7. **Elevação ureia/creatinina**
8. **Vírus hepatite B **
9. Alterações arteriográficas
10. Biópsia de pequenas ou médias artérias com PMN
116
Tx da poliarterite nodosa?
Baseado no tratamento das **vasculites associadas aos ANCA.**
_Doença **grave**_: **Glucocorticoides** + **ciclofosfamida** (indução da remissão)
Doença **ligeira**: Glucocorticoides
**Doentes com Hepatite B**: Glucocorticoides + **plamaferese** + terapêutica anti-viral
Recidivas 10-20%!
PAN refractária: considerar **anti-TNF**
* Tratamento da **HTA** fundamental para melhoria de outcomes
117
Doença de Kawasaki?
* Doença da infância (\<5 anos), + frequente na população Japonesa
* Febre alta \>4-5 dias e as seguintes características:
A. Exantema polimorfo
B. Linfadenopatias cervicais - geralmente única e dolorosa
C. Eritema da mucosa oral
D. Conjuntivite **não** exsudativa
E. Edema das mãos/pés
RISCO: 20-25% dos doentes não tratados desenvolvem aneurismas coronários
Tratamento preconizado com **_aspirina + IGIV_**
118
Granulomatose com poliangeíte (antes chamada de granulomatose de Wegener)?
Vasculite **necrotizante** **pequenos** vasos c formação de **granulomas - associada aos ANCA.**
* Rara, ocorre em qql idade: média 40 anos.
* **F/M 1:1**
**-\> !!!!! _ORL_: sinusite, rinite, otite média crónicas, epistáxis, surdez, úlceras orais, gengivite em morango -\> comum ser _1ª manifestação_**
**_Pode progredir para formas + sistémicas:_**
* Envolvimento **_pulmonar_** (infiltrados e nódulos) - tosse, dispneia, hemoptise resistentes ao tx, rouquidão, dor pleurítica
* Envolvimento **_renal_** (**GN pauci-imune com crescentes) -** hematúria, cilindros eritrocitários
Sintomas constitucionais - febre, sudorese noturna, perda de peso, atralgias.
Pode envolver:
* pele - úlceras, pápulas, púrpura MIs
* olho - conjuntivite, episclerite, vasculite retiniana, úlcera da córnea
* SNP/SNC
* articulações
Tríade: vasculite necrotizante das artérias pequenas + manif pulmonares inferiores e superiores + glomerulonefrite
**_c-ANCA / ANCA anti-proteinase 3 (PR3) Positivo:_**
* 50-80% formas limitadas
* 90% sistémicas activas
119
Critérios de classificação de Granulomatose com poliangeíte ACR 1990?
**_Presença de pelo menos 2 dos 4 critérios:_**
1. **Inflamação nasal ou oral -** úlceras orais ou exsudado nasal hemorrágico!
2. **RX tórax** anormal: nódulos, infiltrados fixos, cavidades - BILATERAL
3. Sedimento **urinário**: **\>5 GV/c ou cilindros GV**
4. **_Biópsia_** do tecido afetado com inflamação granulomatosa - na parede de artérias ou arteríolas, perivascular ou extravascular. Glomerulonefrite necrotizante -\> **necessária biópsia para confirmar o dx**
Lab:
* aumento Cr e BUN
* aumento VS e PCR
* **PR3**-ANCA/**cANCA** + elevado 90%
* anemia normocítica normocrómica
* hematúria microscópica e proteinúria - urina II
* cilindros eritrocitários, eritrócitos dismórficos - sedimento urinário tipo nefrítico
Dx diferencial: principal com **poliangeíte microscópica:** mais raro afeção ORL, sem granulomas, púrpura palpável potencial, MPO-ANCA/p-ANCA
120
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte?
Vasculite + rara associada aos ANCA.
* asma **grave** de início **tardio**
* **polipose nasal**
* **eosinofilia periférica + extravascular**
Envolvimento renal NÃO é comum: \<25%.
* 2/3 **neuropatia periférica** (habitualmente **mononeuropatia multiplex**)
* Pode envolver o **coração** (responsável por cerca de 50% das mortes associadas a esta doença)
* ANCA+ 48% - **_p-ANCA/anti-mieloperoxidase MPO_**
121
Critérios classificação granulomatose eosinofílica com poliangeíte ACR 1990?
**_Pelo menos 2 dos 6:_**
* Asma
* Eosinofilia \>10%
* Neuropatia - mono ou polineuropatia
* Infiltrados pulmonares, não-fixos
* Alterações seios perinasais
* Eosinófilos _extravasculares_
122
Poliangeíte microscópica?
Vasculite necrotizante dos pequenos vasos associadas aos ANCA
Mais homens
Durante muitos anos agrupada à poliarterite nodosa.
**_Maioria dos doentes têm envolvimento RENAL (GN)._**
**_Envolvimento pulmonar pode ocorrer:_**
* **Hemorragia alveolar difusa** causada por capilarite - manif clássica (30%)
* **Fibrose pulmonar intersticial** também pode ocorrer (principalmente após hemorragia)
Pode envolver pele, SNP, SNC, GI, etc.
ANCA+ 75% - **p-ANCA / ANCA anti-mieloperoxidase [MPO]**
Ainda não tem critérios de classificação validados.
Dx: histologia
123
Tx Vasculites peq vasos associadas aos ANCA? 2016
**_1. INDUÇÃO:_**
* Envolvimento **não grave** de órgão: **GC + MTX**
* Envolvimento **grave** de órgão ou doença potencialmente fatal: **GC + CFX (ciclofosfamida) ou RTX**
* IR rapidamente progressiva ou hemorragia pulmonar: adicionar **plasmaferese**
* **GC devem ser reduzidos à medida que começa a existir resposta ao imunossupressor**
Atingindo a remissão clínica -\> **_2. MANUTENÇÃO_**: imunossupressão
* **AZT** ou
* **MTX** ou
* **RTX** **+ GC** (em **esquema de redução**)
**_Após 2 anos: evidência atual sugere 4-5 anos_**
* redução de AZT ou MTX
* paragem de RTX
**GEPA refractária**: **Mepolizumab** (anti IL-5)
5-year survival with adequate treatment is approx. 80%. Without adequate treatment, the 1-year survival rate is \< 20%.
Causa morte comum: hemorragia alveolar difusa.
124
Doença anti-GBM (Síndrome Goodpasture)?
Vasculite de peq. vasos associadas a imunocomplexos. Rara
Depósito de anticorpos anti-GBM na **_membrana basal glomerular/alveolar._**
* 80%–90% dos doentes apresentam **GN rapidamente progressiva**
* 40-60% dos doentes apresentam hemorragia alveolar
* Pequena minoria doença pulmonar isolada
Dx?
* indentificação anticorpos **anti-GBM**, quer no **soro** quer depositados em **tecido**
* **GN crescêntica** com ou sem evidência de hemorragia pulmonar
125
Vasculite crioglobulinémica?
Vasculite de peq. vasos associadas a imunocomplexos.
* **Crioglobulinas** no sangue (crioglobulinémia): **Igs que precipitam com o frio**
Crioglobulinémia pode ser _classificada_ de acordo com o tipo de crioglobulinas:
* **Tipo I = crioglobulinémia simples**: Igs **monoclonais** fortemente associadas a doenças linfoproliferativas
* **Tipo II** - mistura de Igs **policlonais e monoclonais**, habitualmente IgM ou IgA, com actividade do factor reumatoide (**FR**)
* **Tipo III** - consiste em Igs **policlonais** sem nenhum componente monoclonal e com actividade do **FR**
Tipo II e III são frequentemente designadas de **crioglobulinémia mista** e podem estar associadas a hepatite C ou a várias doenças imunomediadas.
Qdo não é encontrada associação c outra doença é designada de “**essential**”.
**_Clínica_**:
* **cutânea**: **_púrpura dos MIs_** com evolução típica:
* A - púrpura **ortostática** recente
* B - **hiperpigmentação simétrica** da pele dos MIs, após vários episódios de púrpura
* manifestações vasculíticas graves
* úlcera cutânea importante - + resistente ao tx
* Raynaud
* acrocianose
* sintomas músculo-esqueléticos
* neuropatia periférica
* rim: 5-60% = **GN membranoproliferativa**
* **_crioglobulinemia do tipo I: hiperviscosidade e/ou trombose_**
**_Dx: sem critérios de dx ou de classificação validados:_**
* clínica + lab + histologia
**_Tx:_**
* Se associada a Hep C: tratamento anti viral
* Casos **ligeiros**: apenas **anti-inflamatórios +** **colchicina**
* Casos **moderados / graves:**
* ******Indução**-**plasmaferese**+**GC**+**DMARDs** (RTX / CFX)
* **Manutenção** - AZAT, MMF
126
Vasculite IgA = Púrpura Henoch-Schönlein?
Vasculite de pequenos vasos associadas a **imunocomplexos**.
Depósitos IgA nos pequenos vasos.
* **Crianças 2-10 anos** - vasculite + comum desta faixa etária.
* Pode também surgir em adultos (habitualmente **+ grave**)
* Aparece **_após infeção trato respiratório 1-3 semanas antes_ em 50% - causa o depósito de complexos imunes IgA na parede dos pequenso vasos**
* Também possível após infeção GI
**_Tríade clássica:_**
* **púrpura palpável - simétrica, MIs, nádegas e outras áreas de pressão 100% dos casos**
* **dor _articular/artrite_** 75% - mais comum nos tornozelos e joelhos
* **_dor ABDOMINAL_** 60% - tipo cólica
* **_doença renal (tetrade)_** 50%
Pode envolver o rim - **lesão glomerular aguda.**
PAPAH: purpura, abdominal pain, arthritis/arthralgia, and hematuria.
**_Dx - sem critérios:_**
* **_clínica chega_**: púrpura palpável + 2 ou 3 das restantes caract clínicas: **artrite**, **artralgia**, **dor abdominal, doença renal**
* **se dúvida - _biópsia_:** vasculite leucocitoclástica com predomínio de depósito de IgA e C3 em complexos nos vasos pequenos da derme superficial
* rim: depósito IgA mesangial; crescentes em casos mais graves
* lab renal para seguir evolução e prognóstico
* **trombocitose - ao contrário das outras causas de púrpura!!!**
* leucocitose, anemia
* aumento IgA sérico
* urina II: hematúria, possível existir proteinúria
* sedimento urinário: cilindros eritrocitários
* aumento VS e PCR
Excelente prognóstico - resolução espontânea frequente nas primeiras 8 semanas.
**_Tratamento:_**
* Suporte: AINEs para dor + hidratação adequada
* Severa: GC, anti-hipertensores e possivelmente diálise.
**_Complicações:_**
* invaginação intestinal ileoileal, isquémia e perforação
* DRC
* sindrome nefrótica
* glomerulonefrite rapidamente progressiva
127
Critérios classificação Vasculite IgA (Púrpura Henoch-Schönlein) EULAR 2010?
Critério **_mandatório_**: **_púrpura ou petéquias com predominância nos MIs_**
**_Mínimo de 1 dos 4 critérios:_**
* dor abdominal difusa de início agudo
* biópsia que mostra vasculite leucocitoclástica ou glomerulonefrite proliferativa com predominância de depósitos IgA
* artrite ou artralgia de início agudo
* envolvimento renal na forma de proteinúria ou hematúria
128
Angeíte leucoclástica cutânea?
Vasculite de órgão único. Também conhecida por **vasculite de hipersensibilidade.**
* **púrpura palpável**
* **2a toma** medicações, infeções, doenças tecido conjuntivo (AR), neoplasias ou enquadrada em vasculite sistémica (\>70%)
* 30% dos casos causa desconhecida
129
Síndrome de Cogan?
Vasculites de vasos de calibre variável - muito rara.
* inflamação **ocular** - queratite intersticial, uveíte, episclerite
* **ouvido interno** - surdez neurossensorial e disfunção vestibular
* arterite - e pequenas, médias ou grandes artérias
* aortite
* aneurismas aórticos
* valvulite aórtica e mitral
130
Doença de Behçet?
Vasculite de vasos de calibre variável.
* Comum na bacia do Mediterrâneo, Médio Oriente e Japão - rota da seda
* **20-40 anos** - mais frequente
**_Tríade: ulcerações orais + genitais + uveíte_**
**_Outras manifestações:_**
* lesões **cutâneas** - **pseudofoliculite** ou **eritema nodoso**
* artrite/artralgias
* envolvimento vascular - + **venoso**
* GI - dx diferencial com Crohn
* neurológico - grave, mas raro 5%
**Teste da patergia positivo 60%:** forma pápula/pústula cutânea _24-48h_ após uma punção de agulha
**HLA-B51 + 40-60%**
**_Dx - critérios de dx ISG 1990:_**
**Presença de _úlceras orais recorrentes_ + _2_ dos seguintes:**
* úlceras **genitais** recorrentes
* lesões **oculares:** uveíte anterior/posterior, cels no vítreo, vasculite retiniana
* lesões **cutâneas**: eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulares ou nódulos acneiformes
* **teste patergia positivo**
131
Tx doença de Behçet?
**_Pele e mucosas:_**
* **ligeira a moderada:** tópicos GCs, anestésicos e antissépticos, colchicina, dapsona
* **grave:** GCs sistémicos baixa dose, AZT, retinóides, talidomida, IFN-alfam anti-TNF, apremilast
**_Articulações:_**
* **ligeira a moderada:** AINEs, corticoides sistémicos baixa dose, colchicina
* **grave/recorrente**: AZT, IFN-alfa, anti-TNF
**_Olho_**:
* **uveíte anterior isolada**: tópicos, _imunossupressão sistémica AZT se sexo masculino jovem_
* **segmento posterior**: GC sistémicos dose consoante gravudade, AZT, ciclosporina A, IFN-alfa, anti-TNF
* **uveíte aguda que coloque visão em risco:** doses altas GC sistémicos + IFN-alfa ou anti-TNF (associados ou não a AZT e/ou ciclosporina A). Corticóides intravítreos se exacerbação em apenas 1 olho.
**_Vascular:_**
* TVP aguda: GC + azt ou ciclosporina A ou ciclofosfamida IV
* TVP refratária: ponderar + anti-TNF; ponderar anticoagulação em doentes com risco de hemorragia baixo e sem aneurismas pulmonares
* aneurismas pulmonares e periféricos: doses altas de corticoides + ciclofosfamida IV, ponderar adicionar anti-TNF se refratário; tx cirúrgico após médico
**_GI:_**
* ligeira: GC + derivados ácido 5-aminossalicílico (ex. sulfassalazina)
* moderada-grave: GC + AZT
* grave ou refratária: ponderar + anti-TNF e/ou talidomida
**_SNC:_**
* parenquimatoso: GC alta dose + AZT ou ciclofosfamida ou MTX (EVITAR ciclosporina A)
* vascular: GC alta dose + ponderar anticoagulação curta duração
132
Vasculites secundárias?
**_A. Infeções:_**
* Rickettsias
* Fúngica - histoplasmose
* Endocardite subaguda bacteriana
* EBV
* HIV
* Hep C/B
* Sífilis
* etc
**_B. Doenças tecido conjuntivo:_**
* LES
* AR
* Miosites
* Policondrite recidivante
* Sjogren
**_C. Medicação:_**
* alopurinol
* tiazidas
* outro
* sulfonamidas
* fenitoína
* penicilina
* hidralazina
* propiltiouracilo
* cocaína
* levamizole
* anfetaminas
**_Outras:_**
* Colite ulcerosa
* Défice congénito complemento
* Sarcoidose
* Cirrose biliar primária
* Déf. alfa1 antitripsina
* Cirurgia bypass
* Neoplasias
133
Dx diferencial de arterite céls gigantes?
* Polimialgia reumática: 50% tem ambas. Comum nos sintomas constitucionais e aumento dos parâmetros inflamatórios. PMR afeta mais cadeia ombros, cintura pélvica.
* Outras vasculites:
* arterite Takayasu
* poliarterite nodosa
* granulomatose com poliangeíte
* LES
* AR
* Outras causas de perda de visão em 1 olho:
* doença carotídea
* tromboembolismo
* oclusão veia renal
* Outras causas p sintomas constitucionais:
* infeções: TB, endocardite, hepatite, HIV
* hipertiroidismo
* neoplasia
* fibromialgia
* MM
* Outras causas de cefaleias
134
Osteoartrose/osteoartrite - epidemio? Etiopatogenia? Dx?
Doença articular + prevalente - degeneração do complexo articular: cartilagem, osso subcondral e sinovial.
* Dores de ritmo **_mecânico_ (mais vespertinas, agrava com esforço)**, rigidez matinal \<30min, sem edema, crepitação com movimento, menor amplitude de movimento articular
* Joelho em varo se for afetado
* **_ASSIMÉTRICA!_**
* **_nódulos de Heberden:_** dor e espessamento no lado dorsal das **IFD**
* **_nódulos de Bouchard:_** **IFP** lado dorsal
* **_Rizartrose_**: osteoartrite da **1ª carpometacárpica, entre o trapézio e o 1º metacarpo**
* **_Hallux rigidus_:** osteoartrite na 1a metatarsofalângica (dor na extensão dorsal do 1º dedo do pé)
* Aumenta com idade: \<1% 25-34, 80% \>75
* Mais mulheres 1,5-4x
* 2a causa incapacidade \>50 anos
* Mais hospitalizações que AR!!!
* Afeta articulações de maior carga: anca, joelho, mãos, vértebras
FR:
* obesidade
* AF - muito importante na osteoartrose nodal das mãos
* idade - degenerativo + sobrecarga da cartilagem + microtraumatismos ao longo da vida
* hipermobilidade
* uso repetitivo
* traumatismos
* anatomia - displasia congénita da anca, etc
Stress mecânico crónico na articulação + diminuição proteoglicanos normal da idade -\> perda elasticidade da cartilagem e aumento da sua friabilidade -\> degeneração e inflamação da cartilagem -\> redução do espaço articular, espessamernto e esclerose do osso subcondral.
_2 tipos de fenótipos:_
* **tecidual**: queixas relacionadas com o tecido afetado nas fases iniciais
* **clínico:** vários tecidos afetados, manifestações clínicas convergentes, independente do fenótipo tecidual inicial.
Queixas iniciais: redução da amplitude do movimento, rigidez e dor agravada por uso. Dor pode tornar-se permanente: durante a noite e/ou repouso com a evolução da doença.
_Osteoartrose secundária:_
* hemocromatose
* doença de Wilson
* Ehlers-Danlos
* Diabetes
* Necrose avascular
* Doenças congénitas das articulções
* Alcaptonuria
* Trauma
A osteoartrose é uma doença muito prevalente e difícil de avaliar e diagnosticar precocemente por falta de recursos. Deste modo, os doentes são referenciados já numa fase mais avançada, quando já têm níveis de dores elevados e em que já é difícil alterar de forma significativa o curso da doença, sendo, assim, uma doença complexa, com um tratamento complexo.
_Dx: **CLÍNICO**_
* \>= 45 anos + clínica típica (HC + EO)
* se **dúvida** clínica - imagio para ver degeneração articular e excluir dx diferenciais
* raio x
* possivelmente RM, eco, TC
* VS e PCR - ok
* artrocentese - \<2000 WBC, sem inflamação
* artroscopia - cápsula espessda, hipertrofia sinovial e/ou cartilagem ulcerada
135
Dx diferencial de osteoartrose?
- AR
- Artrite psoriática
- Hemocromatose
- Gota
136
Raio x na osteoartrite?
* Encurtamento do espaço articular IRREGULAR
* **Esclerose subcondral**: visualização de **área densa** de osso imediatamente abaixo da zona de cartilagem.
* **Osteófitos -** nas pontas das articulações, aumentando a sua área de superfície
* **Quisto subcondral**: cheio de fluido, devido a necrose óssea local
137
Tx de osteoartrite?
Objetivo: reduzir dor + reduzir progressão estrutural.
**STEPWISE** approach: começar com não farmacológica -\> farmacológica -\> cirurgia:
* **Exercício físico - baixo impacto (água, bicicleta, elíptica)**
* **Perda de peso** - se excesso de peso ou obesidade, pela carga nas articulações
* Educação para a doença e self-management techniques
* Apoios ao movimento - se anca e joelho, durante dor e instabilidade articular quando peso é colocado na articulação
* **Fisioterapia**
* Terapia ocupacional
* Gelo 2h/2h nas agudizações de dor articular
* **_Paracetamol \<4g/d_**
Se falhar:
* **1a linha fx: _AINEs TÓPICOS_ ou** PO
* Se FR GI: **ICOX-2 ou AINE+misoprostol ou IBP******
* 2a linha fx:
* + **paracetamol** ou
* injeções intrarticulares de GC
* viscosuplementação
* tramadol se dor não controlada - mas dá náuseas
* _**Tx** modificadora **de doença? -**_ interferem a favor do anabolismo dos condrócitos
* **_sulfato de glucosamina_ 1500mg**
* **_sulfato de condroitina_ 1000-1200mg**
* diacereína
Se ainda assim grave:
* **Cirurgia**: substituição completa ou parcial (artroplastia= usando uma endoprótese
138
Artrites microcristalinas?
Gota
Doença por deposição de cristais de pirofosfato de cálcio (condrocalcinose)
Outras
139
Hiperuricémia - causas e repercussões clínicas?
Acontece por **diminuição da excreção renal** e/ou **aumento da produção** de ácido úrico:
_Diminuição da excreção de ácido úrico: + comum:_
* **medicamentos**: pirizinamida, aspirina, diuréticos de ansa, tiazidas, niacina
* DRC
* cetoacidose
* acidose láctica
* pós-menopausa
* desidratação
* álcool - compete para a excreção renal com ácido úrico
_Aumento da produção de ácido úrico:_
* consumo de purinas: marisco, carne vermelha
* QT ou radiação - aumento da morte celular, síndrome de lise tumoral
* obesidade
* HTA
* hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia
* álcool - alto nível de purinas
**_Repercussões clínicas da hiperuricémia:_**
**_- Assintomática - comum_**
- Artrite gotosa **aguda**
- Artropatia **crónica**
- Depósitos tofáceos
- Envolvimento **renal**: litíase ou nefropatia úrica
140
Gota úrica?
Artropatia cristaliana inflamatória causada pela resposta à formação e deposição de **cristais de urato de sódio.**
3 fases:
* artrite gotosa aguda
* período intercrítico
* artropatia úrica crónica
Com o tempo as crises vão sendo mais longas e o período intercrítico mais curto → artropatia úrica crónica.
**_Clínica:_**
* 1ª crise 4ª-6ª década
* mulheres \>50 anos
* mais comum no sexo masculino
* 1ª crise na **_1ª MTF_** 85-90% = **podagra**
* 1ª crise poliarticular 3-14%
* início súbito de dor **intensa** e sinais inflamatórios marcados - pode durar dias-semanas
* MAIS COMUM SER À **_NOITE_**, que **acorda** a pessoa
* pico sintomas 12-24h, diminui em dias-semanas
* leucocitose, **febre possível**, VS aumentada
* **bursite gotosa aguda: mais na bursa pré-patelar e olecraneana**
* surge em articulações previamente afetadas por ex por osteoartrose
**_Precipitantes:_**
* **fármacos**
* **_hipouricemiantes_:** mobilizam ácido úrico da articulação para a corrente sanguínea para ser eliminado, levando a um período em que existe um risco aumentado de novas crises! Especialmente se doente os toma de forma irregular! -\> **COLCHICINA** FAZER 6 MESES COMO PROFILAXIA
* **diuréticos - + tiazidas**
* **heparina IV**
* **ciclosporina**
* **QT**
* trauma
* álcool
* refeição abundante em purinas
* cirurgia
* hemorragia
* infeções
* desidratação
**_Complicações:_**
* nefrolitíase
* nefropatia do ácido úrico aguda - sínd lise tumoral, causa obstrução tubular e IRA
* nefropatia ácido úrico crónica: nefropatia tubulointersticial com depósitos de cristais no estroma do rim, causando inflamação, HTA
141
Dx gota?
**_Critérios clínicos:_**
* artrite **monoarticular (habitualmente)**, **autolimitada**
* fazer sempre dx diferencial com **_artrite séptica_** - pensar se é provável -\> artrocentese
* **_hiperuricémia_**
* _resposta à **colchicina**_
**Dx definitivo: MICROSCOPIA DE LUZ POLARIZADA do líq sinovial**
* identificação **cristais de monourato de Na+,** forma de **agulha, intracelulares, com birrefrigência negativa**
* **só se faz em casos de dúvida ou alta probabilidade de artrite séptica**
* WBC \>2000, \>50% neutrófilos
Lab:
* ácido úrico sérico: \> 8.0 mg/dL in men or \> 6.1 mg/dL in women, mas pode estar normal ou baixo!!!
* hemograma completo
* VS
**Dx diferencial:**
* **artrite séptica:** pode ocorrer concomitantemente!
* **artrite inflamatória de outros tipos**
* pseudogota
* espondiloartropatia seronegativa
* AR
* doenças de depósito de cristais de fosfato de cálcio básicas
* **osteoartrite erosiva**
142
Gota tofácea crónica?
Quando gota se torna **_poliarticular_** **crónica**, **_sem_** períodos assintomáticos.
Já não se vê muito graças ao tx adequado.
Deposição tofácea correlaciona-se com GRAU e DURAÇÃO de hiperuricémia.
Destruição articular progressiva.
Tofos: nódulos duros SEM dor, podem ulcerar e ter discharge chalky white.
Raio x: depósitos tofáceos + erosões em "saca-bocado"
143
Tx gota úrica?
Objetivos:
* **suprimir crise aguda**
* **prevenir recorrência**
* **prevenir artropatia destrutiva**
* **prevenir formação de tofos + urolitíase**
---
**_CRISE AGUDA:_**
* **repouso**
* gelo 2-3x/d
* _**AINE** em dose **máxima**_ (**indometacina, naproxeno**) e/ou **_COLCHICINA_** **(imediato 1mg) 3d-5d (mín necess)**
* **colchicina:** dá diarreia (sinal + precoce de toxicidade, devemos interromper tx), trombocitopénia, múltiplas interações medicamentosas (estatinas, citocromo P450 3A4), CI se DRC grave - preferir AINEs
* doença gástrica ou renal: preferir colchicina
* se CI para AINE e colchicina: **_GC intrarticulares_ e/ou _sistémicos PO_ (**30mg prednisolona) 5d ou até resolução de sintomas
* refratário e CI múltiplas: **anakinra** ou **canakinumab (inibidores IL-1)**
* **_não_ iniciar ou alterar doses de fármacos modificadores da uricémia (alopurinol)!!!!!**
* **esperar _pelo menos 2 semanas após resolução da crise para iniciar alopurinol - precipita crises por si só_**
**_LONGO-PRAZO:_**
1. **_Profilaxia_ dos ataques** agudos: **colchicina**, **AINE - começar 1 semana antes de usar os fármacos no ponto 2, dar durante 3-6 meses!!!**
_2. **Drogas modificadoras da uricémia**:_
* uricosúricos (**_probenecid_ - inibe reabsorção de ác urico no TCP renal**) - 2a linha
* CI se nefrolitíase ou DRC moderada-grave
* recomendar _hidratação_ para evitar nefrolitíase
* **inibidores da xantina oxidase** (1a linha) - **_alopurinol_**, **_febuxostat_**
* **uricase** **recombinante** 3a linha - **pegloticase IV**
* CI se ICC e deficiência G6PD
* não existe em PT
* causa crises de gota pela redução drástica da uricémia
**_Alopurinol_**: inibidor da xantina oxidase
* _começar quando?_
* após 2-3 crises
* ácido úrico \>=9mg/dL - risco mt elevado
* DRC \>= estadio 3
* hx de urolitíase
* 300mg/d (máx 800mg/d)
* iniciar com 100mg/d e subir progressivamente até nível alvo: _**\<6mg/dL** gota; **\<5mg/dL gota tofácea**_
* iniciar com 50mg/d se: idosos, crises frequentes, ClCr \<50ml/min
* _CI_:
* **_crise aguda de gota_**
* hiperuricémia assintomática
* HLA-B\*5801 - hipersensibilidade
* Efeitos 2os:
* rash maculopapular - dizer para parar tx
* sínd Stevens-Johnson 6-9 semanas dps do início
* toxicidade perante diuréticos tiazídicos
* supressão medular
* hepatite granulomatosa
* Alternativa se alopurinol alergia/ineficaz: **_FEBUXOSTAT 40-80mg/d_**
* não precisa de ajuste renal, seguro em transplantados renais
**_Medidas gerais:_**
* menor consumo de álcool e purinas
* limitar consumo de comidas com muito açúcar, sumos (high-fructose corn syrup)
* perda de peso se obeso
* tx DM e HTA
* _evitar hidroclorotiazida no tx da HTA -\> preferir losartan_
144
DOENÇA DE DEPOSIÇÃO DE PIROFOSFATO DE CÁLCIO? = pseudogota
Antes chamada **pseudogota**.
Artropatia aguda semelhante à gota, mas com calcificações na cartilagem: **_CONDROCALCINOSE_**.
Depósitos cristalinos de pirofosfato de cálcio ocorrem dentro e à volta das articulações (cartilagem articular, meniscos, sinovia e tecidos periarticulares).
**\>60 anos** + freq, sem predomínio de sexo.
**_Classificação:_**
* esporádica/idiopática
* hereditária ou familiar: + jovens
* associada a doença metabólica:
* **hiperparatiroidismo**
* **hipotiroidismo**
* **hemocromatose**/hemosiderose
* **hipofosfatemia**
* **hipomagnesiemia**
* gota
* hipercalcémia hipocalciúrica familiar
* amiloidose
* associada a trauma ou cirurgia
145
DOENÇA DE DEPOSIÇÃO DE PIROFOSFATO DE CÁLCIO? = pseudogota - dx?
* Clínico
* Radiológico
* Exame do líquido sinovial
**_Clínica:_**
* muito variável, incluindo na evolução
* mono ou oligoartrite nos idosos
* afeta mais **joelhos**, **punhos**, **ombros**, **ancas**, **TT - _grandes_ articulações**
* **geralmente autolimitada**
* **ataques mais _longos_ que na gota: meses**
* **clínica aguda: pseudogota**
* **clínica crónica: mais parecido com osteoartrite (OA), mas afeta região lateral do joelho e outras localizações atípicas da OA, mais severa**
* Freq ocorre envolvimento do joelho e de outras artic. não envolvidas pela OA primária: **punhos, MCF, cotovelos e ombros**
**_Radiológico_**:
* **Calcificações** da **cartilagem** nos **meniscos**, **ligamentos triangulares do carpo** e **sínfise** **púbica (condrocalcinose)**
**_Exame do líquido sinovial:_**
* cristais com **_fraca_ birrefrigência _positiva_**, forma **_poliédrica_**, **intracelulares**
* **turvo** com muitas células \>20000, sobretudo nas artrites agudas
* PMN predominam
* ENVIAR MEMBRANA SINOVIAL EM ÁLCOOL
Lab:
* ácido úrico geralmente ok - dx diferencial com gota
* hemograma completo
* FR - p dx diferencial
* anti-CCP - p dx diferencial
* ferro, transferrina, ferritina, cálcio, magnésio, PTH, FA - para dx diferencial de causa metabólica
**_Dx diferencial:_**
* gota e outras artropatias cristalinas
* AR
* espondilartropatias seronegativas: artrite psoriática, artrite reativa
* artrite séptica
* osteoartrite e osteoartrite erosiva
146
DOENÇA DE DEPOSIÇÃO DE PIROFOSFATO DE CÁLCIO? = pseudogota - tx?
**Não** há terap. eficaz para remoção dos depósitos de pirofosfato, nem para evitar a progressão da doença ⇒ TERAPÊUTICA **SINTOMÁTICA**
**_Crises agudas:_**
* AINE + PPI
* corticoide intra-articular
**_Longo-prazo:_**
* prednisona oral - doença poliarticular grave, destrutiva, exacerbações freq
* colchicina - diminui freq crises de pseudogota
* tratar qq doença de base - hemocromatose, hiperparatiroidismo
147
Dx diferencial de vasculite IgA?
- Vasculite de hipersensibilidade: sem depósitos de IgA na biópsia
- **Outras vasculites de pequenos vasos**: sem depósitos de IgA, adultos, anticorpos específicos
* granulomatose com poliangeíte
* granulomatose eosinofílica com poliangeíte
* poliangeíte microscópica
* LES
- **coagulopatias** (ex hemofilia A): coagulação anormal, aumento aPTT como ex
**- trombocitopénia imune**: **trombocitopénia**, purpura **NÃO** palpável
- **SHU**: **trombocitopénia**, purpura **NÃO** palpável
- septicémia meningocóccica: trombocitopenia, coagulação aumento PT
- LES, artrite idiopática juvenil, febre reumática: sem depósitos IgA na biópsia, anti-dsDNA e outros anticorpos específicos
- artrite séptica: 1 só articulação
- artrite reativa: sem rash, dor abd ou sintomas renais
- nefropatia IgA: sem rash, sem afeção articular ou GI, mais em adultos jovens
148
Osteoporose?
Doença esquelética em que existe perda de densidade mineral óssea, conduzindo a menor força óssea e aumento da susceptibilidade a fraturas.
FR:
* idade
* queda abrupta estrogénios: pós-menopausa
* inatividade física
* pouco cálcio e vit D na dieta
* fumar
* álcool
**Tipo I**: **pós-menopausa**
**Tipo II: senil** (por menor ativ dos osteoblastos)
_Apresentação:_
* Doença muitas vezes **assintomática** até haver a primeira fratura de fragilidade (após trauma minor).
* vertebral + comum: a \> assintomáticas mas podem causar dor de costas aguda e point tenderness sem sintomas neurológicos
* colo do fémur
* rádio distal (Colles)
* outros ossos longos: ex úmero
* Hipercifose dorsal e perda de altura (fraturas compressivas da coluna vertebral)
**Abordagem dx**: DMO, FRAX e investigação de causas comuns de osteoporose 2a.
**_Critérios de dx de osteoporose OMS com base na DENSITOMETRIA:_** **_Score-T (desvio padrão da densidade mineral óssea de um indivíduo relativo à médida da DMO numa pop normal adulta jovem do mesmo sexo e raça):_**
* **_Normal_**: \>= -1
* **_Osteopenia_**: entre -1 e -2.5
* **_Osteoporose_:** **_\<= -2.5_**: valor a partir do qual o risco de fratura aumenta bastante
* _**Osteoporose estabelecida** (_grave): \<= -2.5 **com fratura**
**FRAX: fracture risk assessment tool (estima risco a 10 anos de fratura osteoporótica major) - considera:** idade, peso, altura, fraturas prévias, tabagismo, GCs, AR, osteoporose secundária, álcool\>3U/d e a DMO do colo do fémur (g/cm2).
_Causas de osteoporose secundária:_
* **iatrogénica:**
* tx sistémica longo prazo com _corticosteróides_
* anticonvulsivantes
* L-tiroxina
* anticoagulantes
* PPI
* inibidores da aromatase
* imunossupressores
* androgen deprivation therapy ADT
* **endócrina**:
* hipercortisolismo
* hipogonadismo
* hipertiroidismo
* hiperpartiroidismo
* doença renal
* **mieloma múltiplo**
Dx diferencial:
* osteomalacia
* hiperparatiroidismo
* metástases
* mieloma múltiplo
* hemangioma intraósseo
149
Tx da osteoporose?
Quando começar? T-score + FRAX, nunca só 1 deles.
* doentes com critérios de dx de osteoporose
* doentes com osteopenia com um FRAX aumentado
* Otimizar intake de **cálcio e vit D - SUPLEMENTAR SEMPRE**
* **Exercício físico regular com exercícios de força e equilíbrio**
* **Reduzir risco de quedas (ambiente)**
* Tabagismo evitar
* Evitar consumo de álcool
**_Fármacos:_**
* **_1a linha:_** **_bifosfonatos_** (inibem osteoclastos): **_ALENDRONATO (+ usado)_**, **risedronato** (PO 1x/semana), **ibandronato** (PO 1x/mês), **zoledronato** (EV)
* são tomados de manhã 30min antes de comer + **COM MUITA ÁGUA + manter posição sem se dobrar 30min: prevenir efeitos 2os**
* têm efeito 2o de esofagite: nesses casos usar EV zoledronato
**_2a linha:_**
* **Raloxifeno** 60mg/d PO (SERM: selective estrogen receptor modulator): aumento risco TVP; menor risco cancro da mama
* **Denosumab** 60mg 1x a cada 6m SC: anticorpo monoclonar contra o receptor do ativador do RANKL, diminuindo a atividade dos osteoclastos. Dá hipocalcémia.
* **Teriparatide 600 microg/d SC** (análogo recombinante PTH): agente anabólico. Só se usa até 18 meses por risco de neoplasia - transitar para bifosfonato.
Follow-up:
* medir altura anualmente
* DMO a cada 1-2 anos para monitorizar tx
150
Fibromialgia?
Doença neurossensorial caracterizada por dor musculocutânea crónica. SEM inflamação.
40-50 anos pico, mais nas mulheres (80%).
10% dos doentes reumáticos têm FM.
Causa desconhecida.
**Apresentação clínica:**
* **dor generalizada**
* **pontos dolorosos sensíveis à pressã**o - fazer pressão até a nossa unha ficar branca
* **fadiga extrema**
* **_sono_ não reparador**
* **alterações do sono**
* rigidez, sobretudo matinal
* **dores de cabeça**: enxaqueca, tensão.
* AP doença psiquiátrica: depressão, ansiedade generalizada
* lab normal, sem anticorpos
* parestesias
* SII
* Edema subjetivo
* Raynaud
**_Tx da fibromialgia:_**
* **exercício físico**
* **fisioterapia**
* **terapia ocupacional - manter ativ profissional**
* **educação do doente**
* **CBT** - comorbilidades e lidar com a dor
* **_Para dor severa:_**
* duloxetina
* pregabalina
* tramadol +/- paracetamol
* **_Para problemas de sono graves:_**
* _amitriptilina baixa dose_
* pregabalina à noite
* **_ciclobenzaprina_** - relaxante muscular**!**
151
Arco doloroso do ombro?
Dor entre 60-120º: patologia supraespinhoso
Dor a partir dos 120º: acromioclavicular
152
Testes Palm-up e Jobe do ombro?
**Palm-up**: integridade do **tendão da longa porção do bíceps**
**Jobe**: manobra mais específica para o **supraespinhoso**
153
Espondilartrites? Coisas em comum a todas?
Grupo nosológico de doenças reumáticas crónicas classificadas em conjunto por partilharem características genéticas, epidemiológicas, clínicas e de resposta à terapêutica.
Doença inflamatória crónica e sistémica com predileção pelas **_articulações e enteses AXIAIS_** **_(sacroilíacas e vertebrais)._**
Lista:
* **Espondilite Anquilosante**
* Artrite **psoriática**
* **Artrite reativa/Síndrome de Reiter**
* Espondilartrites enteropáticas
* Espondilartrites indiferenciadas
* AIJ associada a entesite
* Artrite psoriática juvenil
**HLA-B27**: característica genética comum a estas patologias:
* 90% EA
* artrite psoriática 10-25%
* uveíte aguda anterior 50%
* EA associada a IBD 25-78%
* artrite reativa 50-80%
**Clínica comum:**
* raquialgias e dor glútea em **báscula (alterna entre esq e drt)** de ritmo inflamatório
* \<40 anos
* **insidiosa, pode começar unilateralmente**
* \>3 meses
* rigidez matinal
* melhoria com exercício físico
* artrite **_periférica_** com padrão **variável**, _consoante_ o **tipo** de espondilartrite (geralmente **oligoartrite ASSIMÉTRICA dos MI**)
* **entesite** múltiplas - _talalgias inferiores: entesite da fáscia plantar (fasceíte plantar) e/ou posteriores (entesite aquiliana):_ as + sintomáticas
* dactilite
* extra-musculoesq:
* **_uveíte_**
* psoríase
* doenças inflamatórias do intestino
* cervicite/uretrite
* conjuntivite
* cardite
Aspetos radiográficos caract:
* **sacroileíte**
* **sindesmófitos**: pontes ósseas patológicas que unem os _corpos vertebrais_ e que resultam de processo inflamatório ao nivel das enteses e pela neoformação óssea nestes locais
* **entesófitos**
**Seronegativas: sem FR.**
**_Respondem bem sintomaticamente a AINEs._**
Classificam-se em formas radiográficas vs não radiográficas (clínica + RMN), existindo risco de progressão da não radiográfica para radiográfica.
A PCR é um preditor de progressão.
154
Lombalgia inflamatória vs lombalgia degenerativa?
**_Critérios ASAS: os + usados - sugere ser inflamatório se 4/5 presentes:_**
* **\<40 anos** início
* **insidioso**
* se consegue identificar com precisão, associado a esforço - pensar em prolapso herniário
* _melhora com exercício_
* _sem melhora com repouso_
* dor **_noturna_** (com melhora ao levantar-se)
Rudwaleit - se 2 em 4:
* rigidez matinal \>30min
* melhora com ex, não com repouso
* despertar na 2a metade da noite por dor
* dor em nádega alternante
155
Critérios de classificação de espondiloartrites? ASAS
**_Dor lombar \>= 3 meses + início \<45 anos:_**
**_1. Sacroileíte na imagem + \>=1 característica de EpA_**
**_ou_**
**_2. HLA-B27 + \>=2 caract de EpA:_**
**_Sacroileíte na imagem:_**
* inflamação ativa/aguda na **RMN**, altamente sugestiva de sacroileíte associada a Epa
* sacroileíte **radiológica** definida com critérios modoficados de New York
**_CARACTERÍSTICAS DE EpA:_**
* dor lombar inflamatória
* artrite
* entesite (calcanhar)
* uveíte
* dactilite
* psoríase
* DC/CU
* boa resposta a AINEs
* HF de EpA
* HLA-B27
* PCR elevada
156
Monitorizar espondiloartrite?
**_1. Atividade da doença:_**
* **BASDAI** e ASDAS
* **parâmetros inflamatórios - PCR**
* manobras articulações sacroilíacas
* nº **articulações** dolorosas e tumefactas
* nº **enteses** ativas
* manif extra-articulares
**_2. Função:_**
* **score BASFI**
* metrologia
**_3. Progressão da doença:_**
* imagio
* metrologia
157
Score BASDAI na espondilartrite?
É a média da soma da pergunta 6 com a 5, dividida por 2 e somando as restantes perguntas e depois dividindo por 5.
**BASDAI \>=4**
1. Descrever fadiga/cansaço
2. Descrever dor no pescoço, costas ou anca devido à doença
3. Dor/edema articular, com excepção do pescoço, costas e anca?
4. Desconforot ao tocar/carregar nas zonas que doem?
5. Intensidade da rigidez matinal?
6. Quanto tempo dura a rigidez matinal?
158
Score ASDAS EA?
**_Parâmetros usados:_**
* dor na coluna global (questão 2 do BASDAI)
* paciente global
* dor periférica/inflamação (questão 3 BASDAI)
* duração rigidez matinal (é a 6)
* PCR em mg/L ou VS
\<1.3 - doença inativa
1. 3-\<2.1: ativ moderada
2. 1-3.5: ativ elevada
\>3.5: ativ muito elevada
159
Score BASFI espondilartrites?
Monitorizar função.
1. Calçar meias/collants sem ajuda - fácil até impossível?
2. Dobrar-se para a frente pela cintura para apanhar caneta do chão sem ajuda?
3. Esticar-se para chegar a prateleira alta sem ajuda?
4. Levantar-se de cadeira sem braços ou mãos?
5. Partidno de deitado de costas no chão, pôr-se de pé sem ajuda?
6. Ficar de pé sem apoio 10min, sem desconforto sentido.
7. Subir 12-15 degraus sem usar corrimão ou ajuda. Um pé em cada degrau.
8. Olhar por cima do ombro sem virar o corpo.
9. Fazer ativ fisicamente exigente: fisioterapia, jardinagem, desporto.
10 Executar atividades diárias, em casa ou no trabalho.
160
EO na espondiloartrite?
Todas as manobras pretender estimular dor caso exista inflamação ao nível das sacroilíacas.Visam identificar atividade inflamatória ao nível destas articulações.
**_Faber: faz o F, dor ipsilateral na flexão, abdução e rotação externa_**
**_Lewin_:** pressão em decúbito lateral
**_Volkmann_: pressão de braços cruzados nas EIAS**
161
Score para ser usado ao nível das enteses?
MASES.
13 sítios.
Sem graduação - 0-13.
**_Sítios:_**
* condrocostal 1 direita + esq
* condrocostal 7 esq + drt
* EIAS esq e drt
* crista ilíaca esq + drt
* EIPS esq e drt
* processo espinhoso L5
* inserção proximal tendão aquiles drt + esq
162
Avaliar mobilidade axial nas espondilartrites?
Tende a existir **hipercifose cervical.**
Calcanhar e dorso apoiados na parede, queixo em posição habitual.
Pedir máx esforço apra por o occipício contra a parede.
Registar a melhor de 2 tentativas em cm para:
* distância occipício-parede: saudável é tocar na parede
* média das distâncias trago-parede drt e esq
163
Avaliar mobilidade axial?
**_1. Flexibilidade axial lateral:_**
Calcanhar e dorso apoiados na parede. Sem fletir joelhos, sem se curvar.
Marca na coxa, curvar-se lat sem fletir joelhos ou elevar calcanhares e sem mover ombros ou quadris, fazer outra marca e registar diferença-
Melhor de 2 tentativas para a esq e para a direita, separadamente.
Média da esq e drt no fim registada.
**_2. Expansibilidade torácica: costovetebrais e costoesternais (seja arteite ou entesite)_**
* mãos atrás ou sobre a cabeça
* medir no 4º EIC anteriormente
* diferença entre inspiraçãp máx e a exp em cm
* registar melhor valor de 2 tentativas
* **\<2,5 cm** patológico
**_3. Schober modificado: (coluna lombar)_**
* ereto, marcar linha imaginária que liga ambas as EI superiores porsterior, próximo às "covinhas de vénus"
* outra marca 10cm acima
* pedir para curvar o máx para a frente, medindo a diferença entre as 2 marcas
* melhor de 2 tentativas
* pode ser + em idosos sem terem espondilartrite!
* **\<4cm** sugere limitação
**_4. Rotação cervical:_**
* sentar em cadeira ereto, queixo neutro, mãos sobre joelhos
* avaliador coloca-se com goniºometro no topo da cabeça, alinhando com ponta do nariz
* pede para virar cabeça máx para a esq, regista angulo no plano sagital
* 2a leitura, melhor de 2
* repetir para o outro lado
* registar média dos 2 lados em graus
* IMPORTANTE PARA CARTAS DE CONDUÇÃO
164
Espondilite anquilosante?
Espondiloartropatia seronegativa. Doença inflamatória crónica do esqueleto axial que leva a fusão parcial/completa e rigidez da coluna.
* 2-3a décadas de vida
* sexo masculino
* \>90% HLA-B27
* **_lombro-sacralgia de ritmo inflamatório com sacroileíte IMAGIOLÓGICA!!!!_**
* **_sem imagio é espondiloartropatia axial!!_**
* crónica e presistente, evolução progressiva
Clínica:
* Limitação **mobilidade** **coluna lombar e dorsal + articulações do tórax**
* cifose e fusão das articulações costovestebrais: doença pulmonar restritiva possível
* Mono ou oligoartrite crónica de **_grandes_** e **_médias_** articulações preferencialmente dos **MIs**, **_ASSIMÉTRICA_ (pode preceder sacroileíte)**
* **dor maior à _NOITE_, independente da posição**
* **associação freq a _talalgias_ - tendão de aquiles, fasceíte plantar**
* **_uveíte anterior unilateral aguda!!! - manif extra-articular mais comum_**
* **HLA-B27** 90%
* **_sacroiléite UNIVERSAL_** - envolvimento progressivo e **ascendente** da coluna com evolução para **_anquilose (fusão de sindesmófitos)_**
* perda de peso, febre, fadiga
165
Critérios de Nova Iorque para EA?
* 1. Dorsolombalgia ou **_lombalgia_** baixa **\>3 meses, início \<45 anos**
* 2. Limitação da **_mobilidade_** da coluna **lombar** (flexão, flexão lateral ou extensão)
* _3. Limitação da **expansão torácica**_
* 4. **Sacroiliíte bilateral,** grau 2-4
* 5. Sacroiliíte **unilateral**, grau 3-4
Espondilite anquilosante definitiva se **_critério 4 ou 5, associado a critério 1, 2 ou 3._**
**_Dx:_**
* **_clínica:_** suspeitar em \<45 anos com dor lombar inflamatória que dura \>3 meses
* **_marcadores inflamatórios elevados_**
* **_HLA-B27 +_**
* **_imagio com evidência de sacroileíte e/ou alt das articulações intervertebrais (bamboo spine)_**
**_MCDT:_**
* começar por pedir **_RX das sacroilíacas_**, ou RMN se CI
* se sacroileíte: dx confirmado
* se **equívoco (pode não estar presente nas fases iniciais)**: pedir **_PCR e HLA-B27_******
* HLA-B27 +:
* se clínica típica considera-se dx feito, sem precisar de mais exames
* **se só algumas alterações típicas de EA: RMN das sacroilíacas**
* HLA-B27 negativo:
* ****considerar RMN se 2-3 caract típicas
* \<=1 caract típica: dx diferencial
* considerar imagio da coluna se dor cervical, torácica ou lombar
* outros exames conforme manif extra-articulares
* Autoanticorpos negativos
* CBC: pode ter anemia por doença crónica ou por défice de ferro
166
Tx da EA?
**Suporte:**
* **_fisioterapia regular_**
* cessar tabagismo: aumenta atividade da EA
* **educação**
* reabilitação
* associação dos pacientes
* grupos auto-ajuda
**Fármacos:**
* **AINEs** em toma contínua se doença ativa, as needed se estável _e/ou_
* **inibidores TNF-alfa** (infliximab, adalimumab, etanercept) - 1a linha se **DII** ou **uveíte anterior recorrente**, + na doença periférica
* se falhar tx habitual + alta atividade da doença BASDAI \>=4:
* 2 AINEs pelo menos durante 4 semanas no total se manif predominantemente axiais
* inejção local de esteróide apropriado se predominantemente periférico
* normalmente tentativa de DMARDs (SSZ na \>), mas não mandatório se predominentemente periférico
* alternativa: **DMARDs - sulfassalazina**
* **GCs intra-articulares** - se **doença periférica considerável ou resposta insuficiente**
* severa e sem resposta a outra tx médica: **cirurgia** (artroplastia da anca, osteotomia se cifose severa com dor considerável ou incapacidade)
Efeitos 2os:
**AINES:**
* lesão renal - monitorizar
* piorar sintomas em DII não diagnosticada
* proteção gástrica se FR para doença péptica
**Anti-TNFalfa:**
* aumento risco infeção
* reativação TB latente ou hepB: fazer rastreio de hep B e TB antes
167
Dx diferencial de EA?
* Outras **espondilartropatias inflamatórias**: artrite reativa, artrite psoriática, artrite associada a DII
* **Dor lombar mecânica**
* **Fibromialgia**
* **Prolapso de disco**
* Osteomielite vertebral
* Osteófitos da coluna
* **Doença degenerativa**: hiperostose esquelética difusa idiopática. Osteófitos.
168
Sindesmófitos vs osteófitos?
**_Síndesmófitos:_**
* ossificação/calcificação do annulus fibrosus (sobre disco intervertebral) ou um ligamento espinhal
* crescimento **vertical** simétrico diretamente do corpo vertebral até outro corpo vertebral
* **bamboo spine** na sua forma mais completa
* doença **inflamatória** da coluna: ex da EA
**_Osteófitos:_**
* crescimentos ósseos dos corpos vetebrais
* crescimento **horizontal**
* doença **degenerativa** da coluna: ex da hiperostose esquelética difusa idiopática
169
Complicações na EA?
* **fusão completa da coluna**: mobilidade limitada de forma grave
* aumento risco de **osteoporose** (menor mineralização pela inflamação crónica): fraturas patológicas e possível dano da medula
* fraturas "**chalk stick"**: fraturas **transversas** pela coluna espinhal fundida, causadas por flexibilidade reduzida pela fusão e osteoporose
* **limitação da extensão do tórax e dificuldade em respirar**
* **fibrose dos lobos superiores do pulmão**
170
Artrite psoriática? Subgrupos clínicos?
Artrite inflamatória associada com psoríase - **_20-30%_, podendo aparecer antes das manif cutâneas, embora tal seja raro e seja mais comum aparecer \>1 ano depois.**
**Tipo de espondilartrite.**
Pico bimodal: 20-30 + 50-60.
_Manifestações MSK:_
* artrite **_ASSIMÉTRICA_ - afeta sobretudo mãos, pés e coluna**
* **dactilite**
* tenosinovite
* entesite - tendão de Aquiles
* sacroileíte
* espondilite
_Manifestações cutâneas e outras:_
* psoríase
* eritrodermia - pustulose palmo-plantar
* **_psoríase ungueal EM 80%_**: ponteado, leuconíquia, estrias, hiperqueratose, onicólise
* uveíte
* doença valvular cardíaca
**_SUBGRUPOS CLÍNICOS DA AP:_**
* **_oligoartrite assimétrica com dactilite (sinovite)_: 70%**
* **_afeta IFD e IFP de forma assimétrica, poupando a MCP_**
* **poliartrite simétrica:** semelhante a AR, 15%
* **EA com ou sem envolvimento periférico:** 5%
* **artrite das IFD das mãos e pés**: 5%
* **artrite mutilante**: 5% - destruição das articulações IF (telescoping fingers, opera glass hand)
171
Dx e classificação de artrite psoriática?
Imagio:
* destruição articular, anquilose, sindesmófitos na coluna
* ossificação paravetebral assimétrica
**_Critérios de classificação CASPAR: \>=3:_**
* **evidência de psoríase:** manifestação concomitante da doença, HF ou HP da doença - 2 pontos
* **distrofia ungueal psoriática**
* **FR** **negativo**
* **dactilite**
* **sinais radiológicos**
172
Tx da artrite psoriática?
* Doença **_ligeira_**: **AINEs**
* **_Moderada-severa_**: **DMARDs** (a \> já estará a fazer imunossupressão, visto que a artrite psoriática geralmente surge depois de outras manif de psoríase) - **SSZ, MTX**
* Se falharem: anti-TNF -\> inibidores IL-12/IL-23
* **Fisioterapia em todos**
173
Artrite reativa? Síndrome de Reiter?
Artrite **autoimune** desencadeada pela reacção imunológica a **infecções** transmitidas por via **_gastrointestinal_** ou via **_urogenital_.**
**Tipo de espondilartropatia, HLA-B27 - 50-80%. Mas não preciso disto para dx e não muda tx.**
**Mais comum em homens jovens.**
**Maior risco se HIV+.**
**_Clínica:_**
* **_no intervalo de 1 mês após a infeção_****__**
* **_pode já ter resolvido ou ter sido/ser assintomática!_**
* diarreia
* uretrite/cervicite não-gonocóccica - pode ser da artrite reativa ou da doença infecciosa de base! _Clamídia é MUITAS VEZES ASSINTOMÁTICA!!!_
* doença sistémica, não só limitada a locomotor:
* **aftose oral, úlceras orais**
* lesões cutâneas, ungueais
* uveíte, conjuntivite, irite, episclerite, queratite
* nefrite
* cardite, regurgitação aórtica, block AV, pericardite
* prostatite, balanite circinata
* keratoderma blenorrhagicum: hiperqueratização das palmas e plantas
* MSK:
* **oligoartrite** **_assimétrica_**, predominando nos **MI (joelho)**, início agudo, migratória
* entesopatia
* tendinite
* tenosinovite
* osteíte
* mialgias
_Síndrome de **REITER: 1/3**_
* **_tríade oculo-uretro-sinovial:_**
* **_conjuntivite_**
* **_uretrite_**
* **_artrite_**
* _CANT SEE CANT PEE CANT CLIMB A TREE_
_Agentes infecciosos + comuns:_
_GI:_
* Salmonella typhi
* Shigella flexneri
* Yersinia pseudotuberculosis
* Yersinia enterocolitica
* Campylobacter jejuni
_Urogenitais:_
* **Chlamydia tracomatis**
**Abordagem dx:**
* Dx clínico na \>.
* Lab dá sinais inflamatórios inespecíficos.: aumento leucócitos, aumento plaquetas, aumento PCR e VS, FR e anti-CCP negativos
* Identificar infeções underlying: cultura de fezes (se diarreia persiste), swab uretral e testes DST
* NAAT urina/urogenital para clamídia
* dx de gonorreia se preocupação
* HIV: se atípica ou risco
* Artrocentese, análise fluido sinovial - se suspeito de artrite séptica
* Raio X da região afetada se suspeitamos de artrite
* Suspeito de entesite/sinovite: RMN com contraste ou eco.
**Dx diferencial:**
* artrite séptica
* doença de Lyme estadio II ou III
* artrite de sífilis - 2a
* AR
* outroas espondilartropatias seronegativas
* artrite microcristalina
* LES
**_Tende a resolver sozinha em 6-12 meses_. Alta taxa de recorrência.**
* **Tx de suporte neste período: AINEs.**
* **Tx infeção de base: clamídia**
* **Refenciar p oftalmo ou cardio se necessário**
**Se se tornar crónico (\>6 meses sintomas), o que é raro: DMARDs - SSZ ou MTX.**
174
Artrites enteropáticas?
Artrite associada com patologias do intestino:
* D. Crohn
* Colite ulcerosa
* D. Whipple
* D. Celíaca
* Bypass intestinal
_Manifestações MSK:_
* **_Artrite PERIFÉRICA 10-20%: oligo assimétrica MI_**
* **_relacionada com agudizações da doença intestinal!_**
* acompanhada com **manif extra-articulares: uveíte, eritema nodoso**
* **_Espondilite_: 20% CU, 10% DC**
* ****sacroileíte até EA
* **_não tem relação com agudizações da doença intestinal!_**
* pode PRECEDER a doença intestinal
* **Entesites periféricas**
175
Espondilartrites juvenis?
**_1. Artrite idiopática juvenil associada a entesite:_**
* mais rapazes, \>9 anos
* artrite MI: joelhos, TT, CF
* entesite
* lomgosacralgia inflamatória
* HLAB27+
**_2. Artrite psoriática juvenil:_**
* dactilite
* ponteado ungueal
* artrite periférica assimétrica
* FR negativo
* envolvimento IFD
176
Espondiloartrites indiferenciadas?
Incluídos aqui:
* manifestações clínicas próprias das espondiloartrites,
* não são enquadráveis em nenhuma das espondiloartrites clássicas
* não cumprem critérios de diagnóstico
Frequentes: 27% das espondilartrites em geral.
Podem ser consideradas formas precoces, frustes ou casos de sobreposição!
177
Recomendações ASAS na EA para usar inibidores TNF alfa?
Slide 42 da aula se imagem falhar,
178
Artrite séptica?
FR: implante prostésico, intervenção prévia, doença articular de base (especialmente AR ou LES), imunossupressão, DM, \>80 anos, doença infecciosa da pele crónica, uso IV drogas.
**_Agentes:_**
* **S. aureus:** + comum se \>2 anos de idade e pós procedimentos invasicos articulares
* Streptococci
* **Neiserria gonorrhea -** jovens sexualmente ativos
* Gram neg: E. coli, Pseudomonas - imunossupressão, drogas IV, idosos, trauma
* S. epidermidis
* Borrelia burgdorferi - doença de Lyme!
**_Clínica:_**
* início agudo
* tríade: febre + dor articular + restrição do movimento
* artrite: **monoarticular**
* **afeta mais, por ordem decrescente: _joelhos_ - _anca_ - _punhos_ - _ombros_ - _tornozelos_**
* edema, eritema, quente, dor
_Casos de várias articulações afetadas:_
* doença gonocóccica disseminada
* infeções virais
* Lyme
* AR pré-existente
* artrite reativa
**_MCDT:_**
* artrocentese com análise do líquido sinovial e cultura - gold-standard
* também ajuda a descomprimir
* CI se infeção cutânea ou subcutânea a rodear a articulação
* se anticoagulado: consultar especialista e painel de coagulação
* geralmente amarelo-esverdeado e turvo, aumento leucócitos \>50mil, glicopenia, Gram para ajudar na ABT EMPÍRICA
* predomínio de neutrófilos tb acontece nas artropatias cristalinas - avaliar com clínica e FR
* hemocultura se febre e/ou sintomas agudos
* PCR, VS
* procalcitonina - se não conseguimos fazer artrocentese
* **raio X das articulações afetadas**
* **se suspeito de Gonococco: adicional cultura e PCR de mucosas**
179
Tx de artrite séptica?
* artrocentese terapêutica seriada
* analgésicos e imobilização - dor
* profilaxia TVP
* ABT empírica guiada pelo Gram + clínica - restringida assim que antibiograma disponível
* nativa:
* Gram + cocco: vanco +/- cef 3G se risco de MRSA
* Cocco Gram -: ceftriaxona ou aminoglicosídeos
* Bacilos gram neg: cefepime ou meropenem
* Gram neg + risco DST: ceftriaxona ou cefotaxima
* Gram neg sem risco DST: vanco + ceftriaxona ou cefepime
180
Síndrome do canal cárpico?
Neuropatia periférica causa por compressão aguda/crónica do nervo mediano por baixo do **ligamento transversal do carpo.**
Leva a que exista diminuição do sangue que chega ao nervo mediano, criando uma reação inflamatória com edema e hipóxia e degeneração de axónios.
**_Clínica:_**
* alt sensoriais: dor, parestesias, numbness
* afeta face palmar do 1º-3º e metade radial do 4º dedo
* não perde na palma proximal pq o ramo palmar do nervo mediano passa por cima do túnel cárpico
* PIOR À NOITE: por uso
* melhora ao abanar a mão - flick sign; mudar de posição, repouso
* sintomas motores na área inervada pelo n. mediano distal ao túnel cárpico: geralmente \> gravidade implicada
* perda de força **músculos tenares** - menor capacidade de pinça e agarrar do polegar
* queixa de incapacidade de segurar objetos pequenos, abrir portas com puxador, apertar botões
FR:
* trabalho manual - typing, vibração, qq coisa com repetição de flexão/extensão do punho
* idade
* sexo
* DM
* obesidade
* **gravidez**, puerpério - ocorre em 62%, mais no 3ºT, comum ser bilateral
* dx =, mas preferir tx conservadora
* doença articular de base - AR, fratura prévia do punho
* osteoartrite
* IR e diálise
* hipotiroidismo
Dx:
* clínica
* testes de sensibilidade ao EO, comparar bilateralmente
* testes de provocação
* elevação das mãos acima da cabeça 1min
* compressão do canal cárpico
* sinal de **_Tinel_ se martelo**
* **_Durkan_: compressão manual moderada 30s**
* **_Phalen_ - 1min**
* estudos eletrodiagnósticos se dúvida dx, dx diferencial d epolineuropatia ou radiculopatia, avaliação pré-cirurgia
* testes de condução nervosa
* eletromiograma - para dx diferencial
_Dx diferencial:_
* artrite carpometacárpica do polegar
* artrite do punho
* radiculopatia cervical C6
* tendinopatia De Quervain
* neuropatia periférica
* síndrome pronadora
* Raynaud
* neuropatia cubital
Tx:
* 6 semanas no ligeiro-moderado - conservador:
* imobilização em posição neutra durante a noite
* injeções esteróides locais (metilprednisolona), guiada por eco
* mudança de comportamento
* fisioterapia e ex
* analgesia oral **NÃO** é eficaz
* grave (atrofia da eminência tenar)/refratária: cirurgia aberta vs endoscópica para libertação do ligamento transverso do carpo e descompressão do nervo mediano
* retomar ativ normal em 2 semanas, não se recomenda imobilização!
181
Dx diferencial de monoartrite aguda?
**1. Inflamatória:******
* Artrite séptica
* Artrite microcristalina
* Espondilite anquilosante
* AR
* DDTC
* AIJ
**2. Não inflamatória:**
* traumática
* hemartrose
* drepanocitose
* osteonecrose
* tumor
Algoritmo:
1 - perguntar por febre, traumatismo, dor óssea
2- HC + EO - excluir patologia periarticular
**3 - Há derrame articular?**
* **Sim**:
* análises clínicas: hemograma, VS, PCR, ácido úrico
* **Não mas com dor intensa:**
* ponderar eco e/ou RMN
* **Raio X**: fratura, avulsões, osteoartrose, condrocalcinose
**_Artrocentese:_**
* pesquisa cristais
* cultural
* exame citoquímico
* glicose
* LDH
* proteínas
182
183
Dx diferencial monoartrite crónica?
**_1. Não infecciosa:_**
* Espondilite anquilosante
* AR
* Artrites microcristalinas
* Osteoartrose
* AIJ
* Sinovite vilonodular
**_2. Infecciosa:_**
* tuberculose
* Lyme
* osteomielite
184
185
