Reumatologia Flashcards
Porque é que se realiza uma biópsia de gordura subcutânea abdominal?
pesquisa de amiloide
Porque é que se realiza uma biópsia das glândulas salivares?
avaliação do infiltrado inflamatório na Síndrome de Sjogren
Doenças em que a capilaroscopia é útil no diagnóstico
Capilaroscopia → técnica de visualização do leito ungueal
Muito importante para o diagnóstico precoce de algumas doenças, como a esclerose sistémica
(valorização de um fenómeno de Raynaud, ou seja, um fenómeno de Raynaud com alterações microangiopáticas na capilaroscopia é muito sugestivo de uma fase inicial de esclerose sistémica(
Riscos das infiltrações com corticoide
As infiltrações com corticoide são altamente eficazes, no entanto, podem levar a uma rotura tendinosa, pelo que deve ser sempre realizada um ecografia previamente para assegurar a integridade das estruturas.
Teste de patergia
Teste de patergia → teste utilizado no contexto da doença de Beçhet; positivo se reação pustular; não é um teste muito específico e tem baixa sensibilidade, ou seja, há muito doentes em Portugal com doença de Beçhet nos quais o teste não é positivo.
Corticoide utilizado nas infiltrações intra-articular no contexto de patologia inflamatória
Hexacetonido de triancinolona é o corticoide utilizado nas infiltrações intra-articular no contexto de patologia inflamatória. Corticoide de muito longa ação e componente de ligeira destruição dos tecidos pelo que não pode ser libertado fora da articulação! Temos de lavar o trajeto com cuidado, porque se o corticoide o contamina pode causar necrose dos tecidos e uma fístula articular.
A viscosuplementação é utilizada em que contexto
Viscosuplementação → utiliza-se análogo do o ácido hialurónico, com um peso molecular semelhante (alto); situações de osteoartrose; diminui os sintomas mas não altera a progressão dos sintomas; o efeito pode durar 6 meses a 1 ano, mas é variável.
Quais as articulações poupadas pela AR ao nível das mãos?
Interfalângicas distais.
Envolvimento articular da AR?
- Aditivo
- SIMÉTRICO
- Periférico!
- Pequenas articulações das mãos, punhos, joelhos, tibiotársicas e pés
- Poupa habitualmente as INTERFALÂNGIAS DISTAIS (suspeitar de outras patologias concomitantes - osteoartrose** - ou diagnóstico diferencial como a **artrite psoriática) → Dedos em fuso por afunilarem
- Poupa normalmente o esqueleto axial (mas não o envolvimento da coluna cervical alta C1-C2 é muito típico +- 50% dos doentes)
- dedos em botoeira: flexão IFP e extensão IFD
- dedos em pescoço de cisne: hiperextensão IFP + flexão IFD
Queixas axiais em doentes com AR, sobretudo fora da coluna cervical alta, são quase sempre não relacionados com a doença mas sim com patologia concomitante do aparelho locomotor.
Que marcadores inflamatórios estão habitualmente elevados na AR?
VS e PCR
Fisiopatologia da osteopenia periarticular
Osteopenia periarticular → proliferação da membrana sinovial que é infiltrada por várias células (linfócitos ativam macrófagos a terem alterações fenotípicas levando ao recrutamento de mais células inflamatórias, incluindo neutrófilos nas fases de agudização, mas também ao recrutamento de células da linhagem monocítica-macrofágica que se diferenciam em osteoclastos promovem a produção do RANK-ligand que por sua vez promove a osteoclastogenese)
Dedos em colo/pescoço de cisne
Hiperextensão da interfalângica proximal e flexão da interfalângica distal
Como diferenciar dedos em botoeira e dedos em colo/pescoço de cisne que podem estar presentes na AR e LES?
Em algumas doenças do tecido conectivo, como o LES, também se podem ver estas alterações, mas são redutíveis (mais por envolvimento das partes moles e sem erosões ósseas).
Na AR, por ser um processo mais erosivo e destrutivo, tendem a ser irredutíveis.
Alterações das articulações do joelho na artrite reumatóide?
No joelho, menos erosões e sobretudo diminuição homogénea da interlinha e osteofitose.
Na osteoartrose a diminuição da interlinha é sobretudo no compartimento medial ou lateral (e não homogéneo como na doença sistémica que não depende tanto de fatores biomecânicos).
Como avaliar o envolvimento entre C1 e C2 através da radiografia na artrite reumatóide?
Alteração mais comum: subluxação atlanto-axial (pode por a vida em risco).
Distância entre o arco anterior do atlas e a odontoide normalmente é vestigial (1-2mm). Num doente com AR, esta distância pode ir até 10 mm.
Clínica:
- dor e rigidez do pescoço, mais pela manhã, em repouso
- head tilt
- défices neurológicos:
- radiculopatia cervical com parestesias periféricas do MS
- sintomas de compressão do canal cervical alto: quadriparésia lentamente progressiva espástica, hiperreflexia, Babinski +, insuf respiratória
Dx: raio x coluna cervical em flexão + extensão + RM.
- >7 muitas vezes já se coloca a indicação cirúrgica (artrodese craniocervical)!
Diminuição das interlinha na osteoartrose vs artrite reumatoide
Na osteoartrose a diminuição da interlinha é sobretudo no compartimento medial ou lateral e não homogéneo como na doença sistémica que não depende tanto de fatores biomecânicos
Papel da RMN na artrite reumatóide
Deteta erosões antes de surgirem sintomas
Envolvimento sistémico mais comum da artrite reumatóide?
Nódulos reumatóides
Envolvimento sistémico da AR?
40% tem!
- Nódulos reumatóides - o + comum: muito comum nos cotovelos e nas zonas de pressão.
- Envolvimento ocular (raramente há uveíte, mais frequente é queratite, em casos graves - esclerite e episclerite) - raro
- Envolvimento pulmonar (nódulos reumatóides no próprio parênquima pulmonar, pneumonite intersticial)
- Síndrome de Caplan → associação de AR com penumoconiose (comum em mineiros)
- Síndrome de Sjögren (por vezes é difícil perceber se é primário ou secundário à AR) - biópsia das gl salivares tem infiltrado linfoplasmocitário característico
- Compressão de nervos periféricos (síndrome do túnel cárpico ++ comum)
- Vasculite reumatóide (hemorragias periungueais, úlceras)
- Envolvimento das serosas (serosite, pericardite)
Complicações associadas à artrite reumatóide? Prognóstico?
- Risco cardiovascular - pelo aumento da aterosclerose. - causa mais frequente de morte prematura nos doentes com AR
- Úlcera péptica (toma de anti-inflamatórios)
- Depressão
- Neoplasias (atenção: doenças linfoproliferativas)
- Infeções
- Problemas de mobilidade por destruição articular e deformação
- Quisto de Baker na parte posterior do joelho - derrame articular inflamatório
- Artrite séptica
- Osteopenia, osteoporose, fraturas - progressão ou corticoterapia
10 anos - 50% incapacitados
menos 10 anos de esperança de vida
Fatores de prognóstico:
- Estado funcional no inicio
- nº articulações afetadas no início
- VS/PCR
- FR/CCP
- Erosões
- Causa + freq de morte é doença CV
- Sexo masculino
- Fumadores
Objetivo da terapêutica na AR?
Obter um DAS28 < 3.2:
- avalia o envolvimento articular em 28 articulações
- a atividade da doença com base nos sintomas descritos pela pessoa
- VS e PCR
Monitorizar a cada 1-3 meses -> se atingimos a remissão, monitorizar a cada 3-6 meses.
Em doentes mais idosos, com comorbilidades podemos aceitar a “baixa atividade” da doença por não fazer sentido escalar a terapêutica.
A atividade moderada a alta não é aceitável em ninguém - maior risco sistémico e mortalidade como incapacidade funcional.
Frequência de monitorização da AR?
Monitorizar a cada 1-3 meses.
Se atingimos a remissão, monitorizar a cada 3-6 meses.
Em doentes mais idosos, com comorbilidades podemos aceitar a baixa atividade da doença por não fazer sentido escalar a terapêutica (a atividade moderada a alta não é aceitável em ninguém! maior risco sistémico e mortalidade como incapacidade funcional).
Medidas terapêuticas não medicamentosas na AR?
- Fora dos flares podem fazer exercício e vida normal ao mais possível.
- Prevenção doença CV
- Tx física e ocupacional!
- Heat or cold packs - pain management
Terapêutica da AR?
Flare ou manutenção a ser considerado em cada caso?
Enviar para Reumato.
- Flare: corticóides + AINEs + repouso + ortótoses (máx: 3 meses)
- Numa fase inicial usam-se corticoides, idealmente predinosona PO <10mg/dia.
- possível fazer infiltrações intra-articulares com corticoide (hexacetonido triancinolona) nas articulações médias-grandes com doença mais ativa (não só na fase inicial, como na manutenção).
- cuidado com efeitos 2os: infeção, HTA, osteoporose, etc
- Cálcio + vit D
- Repouso em flare, exercício físico fora do flare
- Cirurgia: fases avançadas, com mta destruição.
Diagnóstico de AR = TODOS fazem monoterapia com DMARD: MTX na grande maioria (1a linha ativ moderada-elevada)
- É feito em doses SEMANAIS (começa-se nos 10/15 mg semanais, podendo ir até aos 25 mg/sem). SC melhor tolerado q oral.
- Dar ácido fólico!
- MTX é um fármaco lento. É
- difícil avaliar o efeito antes dos 2-3 meses.
- Durante esse período vamos fazendo a descida dos corticoides e/ou AINEs (>=6 semanas, até 3 meses) e avaliando o controlo da doença.
- Evitar dar AINEs no mm dia que o MTX: AINEs podem inibir a excreção renal do MTX, aumentando o risco de efeitos 2os
Se não houver resposta e tendo em conta os fatores de mau prognóstico, podemos associar outros DMARs:
- a sulfasalazina (SLZ) - se baixa atividade da doença com MTX CI (gravidez a indicação + comum)
- hidroxicloroquina (HQ) - se baixa atividade
- leflunamida - se outros DMARDs CI (pode ser usado se função renal alterada). Usada na artrite psoriática!
Se os fármacos anteriores falharem (pelo menos 2 tentativas - doença persistente moderada-grave depois de 3 meses de DMARDs convencionais), passamos para a tx biológica: devem ser utilizados em CONJUNTO com o MTX (muito mais eficazes do que em monoterapia):
-> Obrigatório fazer antes screening infeccioso: TB, HIV, VHB e VHC
- inibidores do TNF: infliximab, etanercept, adalimumab, golimumab, certolizumab
- anti-IL-6: tocilizumab, sarilumab
- anti-B-cell: rituximab - só após falência de anti-TNFs, usado + em doentes com FR+ e anti-CCP+.
- anti-T-cell: abatacept
- anakirna (anti-IL1) - doença de Still
-
novos inibidores da JAK (menos seguros que o MTX em relação ao risco de infeção grave, mas com um perfil de efeitos adversos ligeiramente melhor) - PO diária
- Baricitinib (JAK1,2)
- Tofacitinib (JAK1,3)
- Upadacitinib (JAK1)
MTX + SLZ + HQ → TX TRIPLA. Eficaz, mas cada vez menos usada. Podemos considerar em doentes idosos, pois o risco de infeção de infeção grave é um pouco menor que na tx com biológicos, no entanto ter atenção à compliance (polifarmácia)
Os doentes podem deixar de responder à tx ao longo da vida, seja porque os mecanismos imunológicos da doença sofreram algumas alterações ou mesmo por serem desenvolvidos anticorpos contra os fármacos.
Estratégia treat-to-target: longo-prazo controla-se tx pelos scores de atividade da doença:
- 3 meses: >=50% melhoria no índex de atividade da doença
- 6 meses: atividade baixa ou remissão
- se remissão >=6 meses (sustentada): tentar diminuir dose tx
- sem atingir alvo: reumato - adicionar 2o DMARD ou considerar corticoterapia por curto período
Efeitos 2os a considerar:
- risco infeccioso
- MTX: pneumonite, úlceras orais, hepatotoxicidade, teratogénico
- SSZ: rash, menor esperma, úlceras orais, GI - diarreia, agranuçlocitose
- Leflunomida - teratogénica homens e mulheres, úlceras orais, HTA, hepatotoxicidade, náusea e diarreia
- HQ: retinopatia, screening oftalmo anual
- inibidores JAK: infeções graves, reativação TB, anemia
Na pessoa com AR que quer engravidar qual a alternativa ao MTX?
Sulfasalazina, apesar de ser menos eficaz.
Se a SLZ não for suficiente podem usar-se os biológicos.
A hidroxicloroquina também pode ser usada na gravidez.
Na AR podemos utilizar os biológicos em monoterapia?
Os biológicos devem ser utilizados em conjunto com o MTX porque assim são muito mais eficazes do que em monoterapia.
Os únicos fármacos que demonstraram uma boa eficácia em monoterapia foram o tocilizumab e o sarilumab (não está disponível comercialmente em PT, mas está aprovado pela EMA).
Quais são as principais síndromes das doenças difusas do tecido conjuntivo?
- Esclerodérmica
- Miopática
- Lúpica
- Síndrome “seca”
- Sobreposição
Como se descreve o lúpus discóide?
Crónico, raramente associado a doença sistémica.
- Placas eritematosas, salientes.
- Descamação
- Cicatrização atrófica!
- Hiperpigmentação periférica das lesões.
- Despigmentação central.
- Pruríticas.
- Doem se remoção for tentada.
Zonas:
- Cabeça
- couro cabeludo
- pavilhão auricular
trigger UV!
10-20%
Autoanticorpos geralmente NEGATIVOS!
Alterações mucocutâneas do LES? 85% dos doentes têm!
- Rash malar (agudo)
- Lúpus discóide (crónico)
- Lúpus profundo (paniculite lúpica - nódulos SC ou placas de consistência aumentada)
- Lúpus cutâneo subagudo (policíclicas, anulares, papulo-escamosas ou psoriariformes, resolve sem cicatriz)
- Fotossensibilidade - dá rash maculopapular
- Alopécia (geralmente reversível)
- Úlceras orais ou nasofaríngeas - NÃO dolorosas
- Telangiectasias periungueais
Como é a artrite no LES?
Não erosiva, não deformante.
Simétrica.
Afeta:
- IFP, MCF, punhos, joelhos.
No entanto, podem ter artropatia de Jaccoud - com deformação.
Manifestações cardiovasculares no LES?
- Raynaud
- Livedo reticularis
- Vasculite
- Aterosclerose prematura
- Endocardite de Libbman-Sacks
- Miocardite
Manifestações pulmonares no LES?
- Pneumonite intersticial
- Hemorragia alveolar
- TEP
- Fibrose pulmonar
- Shrinking lung syndrome - alt dos músculos respiratórios, + diafragma, sem envolvimento visceral!
Manifestações GI no LES?
- Vasculite mesentérica
- Pancreatite
- Serosite - peritonite
- Enterite lúpica
- Hepatite lúpica
Manifestações renais no LES? !!!
É comum - 50% tem!
- Alterações do sedimento urinário: proteinúria, eritrocitúria, cilindros de GV, granulares, tubulares ou mistos
- HTA
- Edema
- Diminuição da função renal
- Pode apresentar-se como síndrome nefrítica ou nefrótica!
Tem implicações prognósticas importantes!
COMUM SER CAUSA DE MORTE.
As alterações histológicas do rim são importantes para guiar o tx.
Classificação da nefrite lúpica da OMS? 6 classes.
- I + II - glomerulonefrite mesangial -> habitualmente assintomática
I: mínima
II: proliferativa - III/IV - glomerulonefrite proliferativa -> habitualmente sintomáticos e com insuficiência renal
III: doença glomerular focal
IV: doença glomerular difusa - V - glomerulonefrite membranosa (depósitos subepiteliais) - proteinúria nefrótica
- VI - glomerulosclerose - doença renal terminal
I, II e V geralmente não precisam de tx específico.
Manifestações neurológicas no LES?
- Convulsões
- Psicose
- AVC
- Depressão
- Enxaqueca
- Pares cranianos
- Medula
- SN periférico
LES na gravidez?
- Abortos e mortes fetais
- ACIU
- Prematuridade
- Pré-eclâmpsia
- Flares da doença triggered pela gravidez
- Síndrome antifosfolipídica
- Tromboembolismo materno
- Bloqueio AV fetal! - lúpus neonatal
Evitar MTX, micofenolato, ciclofosfamida - teratogénicos.
Anticorpos no LES?
- ANA - >95% +. Não esquecer que estão presentes em grande % da pop saudável, com outras doenças reumáticas, fármacos. Sensíveis mas não específicos.
Mais específicos:
- Anti-Smith - ribonucleoproteínas
- Anti-dsDNA - vistos durante doença ativa
- Anti-fosfolípidos
Como monitorizar atividade no LES?
- anti-dsDNA títulos
- complemento - menor C3 e C4
- VS
LES induzido por fármacos?
+ comum se 50-70 anos - > prob de usar estes fármacos.
+ risco com procainamida e hidralazina
Low risk: sulfa drugs and certain nonsulfa drugs, (e.g., isoniazid, methyldopa, minocycline, phenytoin, TNF-α inhibitors)
Clínica geralmente >1 mês desde o início do fármaco.
- Manifestações mais cutâneas e pulmonares.
- Muito raro afetar rim ou SNC.
- Anticorpos anti-histona em 95%.
- ANA+
Anti-dsDNA geralmente negativos!
Medidas gerais tx no LES?
- Enviar para Reumato
- Parar de fumar
- Exercício aeróbio
- SPF >50 e proteção solar em geral - potencia flares
- Prevenção risco CV
- Aconselhamento na gravidez
MCDT no LES?
- ANAs >1:80 - podem preceder o dx em 2-8 anos. Muito sensíveis, mas pouco específicos.
- *Anticorpos específicos são pedidos se ANA+:**
- anti-dsDNA - 60-70%, altamente específicos de LES, níveis têm relação com ATIVIDADE da doença (especialmente nefrite)
- anti-Sm - antigénio Smith (proteínas nucleares não histonas). <30% mas altamente específicos.
- Anticorpos antifosfolipídicos:
- anticardiolipina
- anticoagulante lúpico
- anti-beta2GPI
- *Pedir marcadores de atividade de doença e/ou lesão de órgão:**
- níveis do complemento - menor C3 e C4 na atividade. Usados tb para monitorizar tx.
- VS - elevada, marcador inflamatório
- PCR - geralmente NORMAL. Ajuda a diferenciar de infeção! May be elevated in patients with serositis, arthritis, or infections.
- Hemograma completo - leucopénia, trombocitopénia, anemia hemolítica autoimune, anemia de doença crónica
- ureia e creatinina
- eletrólitos
- urina II - proteinúria, hematúria
- análise do sedimento urinário - cilindros
Atenção: falsos + em testes não treponémicos da sífilis!!!
Classificação do LES? 2019 EULAR/ACR
SÓ USAR SE ANA >1:80 - “CRITÉRIO DE ENTRADA”.
Sem isto, não se usam estes critérios.
Não precisam de ocorrer simultaneamente, podem acontecer só 1x.
Cada critério varia no seu peso.
Obrigatório ter 1 clínico e score >=10.
Critérios clínicos:
- febre >38.3
- neuropsiq: psicose, delirium, convulsões
- alopécia sem cicatriz
- úlceras orais
- lupus discoide
- lupus subcutâneo agudo
- derrame pleural/pericárdico
- pericardite aguda com >=2 - dor pleurítica, atrito pericárdico, alt ECG típicas (ST elevação na > das derivações, depressão PR), derrame evidenciado em exames de imagem
- sinovite pelo menos 2 articulações
- Tenderness in ≥ 2 joints with ≥ 30 minutes of morning stiffness
Critérios lab:
- leucopénia <4000
- trombocitopénia <100000
- anemia hemolítica autoimune - reticulocitose, diminuição haptoglobina, aumento da bilirrubina indireta, aumento LDH, Coombs +
- Proteinuria > 0.5 g in 24 hours
- Class II or V lupus nephritis confirmed on renal biopsy
- Class III or IV lupus nephritis confirmed on renal biopsy
- anticorpos antifosfolipídicos + - qq 1
- complemento baixo
- anticorpos específicos +
Critérios dx LES?
11 critérios.
Pelo menos 4: at. least 1 clínico + 1 lab.
11 clínicos:
4 cutâneos.
1 - lupus cutâneo agudo: rash malar, lupus bolhoso, fotossensibilidade, lupus subcutâneo agudo
2 - lupus cutâneo crónico: lupus discóide
3 - alopécia sem cicatriz
4 - úlceras nasais/orais
5 - sinovite - pelo menos 2 articulações ou pelo menos 2 com rigidez matinal >30min
6 - serosite - dor pleurítica >1d, derrame pleural, atrito pleural; dor pericárdica >1d, derrame pericárdico, atrito pericárdico, pericardite no ECG
7 - análise urina - proteinúria >500mg ou cilindros eritrocitários
8 - neurologia: convulsões, psicose, mononevrite multiplex, neuropatia craniana, neuropatia periférica
9 - anemia hemolítica
10 - leucopénia <4000 ou linfopénia <1000 pelo menos 1x
11 - trombocitopénia <100000 - pelo menos 1x
Laboratoriais: 6
1 - ANA+
2 - Ant-dsDNA
3 - Anti-Sm
4 - Anticorpos antifosfolipídicos
5 - Complemento baixo
6 - Coombs direto +
Exames de imagem no LES?
Com base na suspeita de afeção de órgão.
- raio X articulações: se queixas articulares
- raio x ou TC tórax: sintomas pulmonares
- ecocardiograma
- biópsia de pele: apresentação cutânea atípica, sem resposta à tx inicial
- biópsia renal
FR CV no LES?
Obrigatório fazer estimativa de risco ASCVD em todos os doentes:
- DM
- dislipidémia
Uma das causas de morte mais comuns nestes doentes.
2x risco CV.
Classificação gravidade do LES?
Ligeiro - não afeta órgãos vitais: sintomas constitucionais, rasharticular ligeiro, citopenia ligeira, plaquetas 50mil-100mil.
Moderado - não afeta órgãos vitais: vasculite cutânea, serosite, artrite AR-like, rash moderado, plaquetas 20mil-50mil, sem resposta a tx convencional
Grave: nefrite, mielite, pneumonite, vasculite mesentérica, citopénia severa, plaquetas <20mil
Fármacos usados no LES?
Depende dos órgãos afetados.
Todos: hidroxicloroquina - diminui atividade e morbilidade!!!!
Doença ligeira-moderada:
- considerar corticoterapia oral +/- outra tx imunossupressora
Doença severa:
- Tx indução: corticoterapia prednisolona IV alta dose ou outros agentes imunossupressores -> até remissão sintomas ou baixa atividade de doença atingida
- Tx manutenção: hidroxicloroquina +/- corticoterapia menor dose E/OU imunossupressores/biológicos
Flares: ajustar conforme manifestação
Outros imunossupressores usados:
- se não responde a hidroxicloroquina + corticoterapia de
baixa dose
Doença ligeira-moderada-> MTX, azatioprina
Grave - azatioprina, micofenolato ou ciclofosfamida
Biológicos:
- belimumab
- rituximab - off-label, considerar se severa refratária a todos os outros, incluindo belimumab
Prevenção no LES?
- vacina pneumocóccica e gripe
- estudar TB latente - pelo risco da corticoterapia (zona endémica, mais FR) - cá sim
- excluir infeção antes de imunossupressão
- verificar efeitos 2os da corticoterapia
- hidroxicloroquina - pedir avaliação OFTALMO antes da tx, aos 5 anos e dps de ano a a ano - risco de toxicidade oftalmológica!!!
Lupus eritematoso cutâneo agudo - manifestações?
Freq associado com LES ativo!
Mais comum 20-30 anos.
Rash malar.
Rash maculopapular.
Dermatite lúpica fotossensível.
Dx clínico mas biópsia da pele se dúvida/atípico.
ANA+ ajuda ao dx.
Lupus eritematoso cutâneo subagudo?
Raro. Pode estar associado a doença sistémicas.
Fotossensibilidade extrema!!
Começa como erupção papular ou placas pequenas descamativas.
Desenvolve-se em lesões psoriasiformes ou anulares.
- Pescoço, ombros, MS.
- POUPA FACE.
Dx clínico + histologia.
Indicação para biópsia renal na suspeita de nefrite lúpica?
- Subida de creatinina não explicada.
- Proteinúria >=1g/g
- Proteinúria ≥ 0.5 g/g + hematuria ou cilindros urinários celulares
Doença do tecido conjuntivo indiferenciada?
Tem características de autoimunidade mas não cumpre critérios para nenhuma doença do tecido conjuntivo em concreto.
Dx:
- clínica sugestiva de autoimunidade
- ANA+ em 2 ocasiões
- duração >= 3 anos
Geralmente em 1-3 anos progridem para cumprir critérios de dx de alguma doença do tecido conjuntivo.
-> Até lá - tx sintomático.
Manifestações clínicas do síndrome anticorpo antifosfolipídico?
Marcada por eventos trombóticos de repetição.
- trombose venosa, arterial ou dos pequenos vasos
*trombose arterial: EAM, isquémia dos membros, AVC, AIT
*trombose venosa: TVP, TEP
*capilares: enfarte renal e IR; livedo reticularis (trombos levam a dilatação das vénulas, ficando arroxeado), úlceras, hemorragias ungueais tipo “splinter” - abortos de repetição (trombose dos vasos placentares, com possível enfarte placentar): morte fetal, ACIU, pré-eclâmpsia, eclâmpsia
Alterações laboratoriais na síndrome anticorpo antifosfolipídico?
Pesquisa de anticorpos antifosfolipídicos:
- anticoagulante lúpico
- anticardiolipina
- anti-beta2 GPI
Estes anticorpos são todos pro-coagulantes, por formarem complexos com e inativarem proteínas anticoagulantes - proteína C, proteína S, antitrombina III. Também ativam as plaquetas e o endotélio vascular, promovendo a formação de um coágulo.
- trombocitopénia - pela disseminação de trombos
- anemia - por hemólise, cross-reaction dos anticorpos
- leucocitopénia
Critérios de dx da SAA?
Pelo menos 1 clínico e 1 laboratorial.
Critérios clínicos:
- trombose clínica - arterial ou venosa
- complicações na gravidez (abortos de repetição >=1)
Critérios lab: +
- anticoagulante lúpico -> leva a aumento de aPTT (parece paradoxal mas os reagentes dos testes que medem o aPTT têm fosfolípidos!)
- anticardiolipina -> o que leva aos falsos + nos testes da sífilis
- anti-beta2 GPI
Qual o marcador genético associado a SAA?
HLA-DR7
Tx SAA?
O elemento chave é anticoagulação sistémica, sendo este o principal problema da doença!
Situações agudas:
- HBPM (SC) ou heparina não fraccionada IV
- Casos graves: corticoterapia alta dose + plasmaferese +/- imunoglobulinas
Profilaxia secundária:
- Baixo risco: aspirina baixa dose
- Alto risco + sem desejo de engravidar: varfarina oral a longo termo (teratogénica)
- Quer engravidar: HBPM + aspirina (queremos diminuir risco de aborto)
Fenótipos da esclerose sistémica e o que os distingue?
1 - Forma cutânea difusa:
- espessamento cutâneo PROXIMAL aos cotovelos/joelhos, face e tronco
- fenómeno de Raynaud coincidente ou pós outros sintomas
- comum afetar órgãos internos
- anticorpo Scl-70 + (topoisomerase I)
- RNA polimerase I, II, III
2 - Forma cutânea limitada:
- espessamento cutâneo DISTAL + face
- em 90% dos casos o fenómeno de Raynaud PRECEDE outros sintomas!
- CREST syndrome
- anticorpos anti-centrómero
3 - Formas localizadas:
- sem envolvimento sistémico
- morfeia
- esclerodermia linear
Critérios dx da esclerose sistémica 1980? (desatualizado mas ajuda a pensar no dx)
1 major ou 2 minor!
Major: esclerose da pele proximal às MCP
Minor:
- esclerodactilia
- “pitting”/cicatriz/perda de substância da polpa dos dedos
- fibrose pulmonar BIBASILAR
Score de esclerose sistémica 2013?
Score >=9 faz dx de esclerose sistémica definitivo.
- Critério suficiente: espessamento da pele dos dedos de AMBAS as mãos que estende proximalmente às MCP
- espessamento da pele dos dedos: puffy fingers, esclerodactilia dos dedos distal às MCP, mas proximal às IF proximais
- lesões da polpa dos dedos: pitting, úlceras, cicatriz
- telengiectasias
- capilares ungueais anormais
- HT pulmonar e/ou doença intersticial pulmonar!
- fenómeno de Raynaud!
- anticorpos relacionados com SS: anti- centrómero, anti- topoisomerase I (anti-Scl-70), anti-RNA polimerase III
Tx farmacológica da esclerose sistémica?
SINTOMÁTICO, sem cura.
Fenómeno de Raynaud:
- vasodilatadores - BCC
- análogos da prostaciclina (iloprost EV)
Pele, articulações: MTX
Bonsentano (antagonista da endotelina) - HT pulmonar, prevenção de úlceras
Doença intersticial pulmonar - MMF (ou ciclofosfamida)
HT pulmonar - ambrisentan + tadalafil
EVITAR DOSES ALTAS DE CORTICÓIDES - RISCO DE CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA!!!!
Envolvimento renal - iECA (captopril é o mais usado na crise renal esclerodérmica!)
Transplante autólogo medular.
PPI - na DRGE
Em suma:
Doença cutânea difusa e progressiva:
- MTX
- MMF
- ciclofosfamida - se os outros 2 não funcionarem
Síndrome CREST?
Frequentemente associada à esclerose sistémica no seu fenótipo cutâneo LIMITADO!!!!
As iniciais CREST dão as características:
C - Calcinosis cutis - depósitos de cálcio brancos, mais comum nas zonas de pressão (cotovelos, joelhos, ponta dos dedos)
R - Raynaud phenomenon
E - Esophageal dysmotility - hipomotilidade, por atrofia do músculo liso e fibrose -> conduz a DRGE, disafagia, pirose, aspiração, esófago de Barrett, estenose
S - Sclerodactyly - + ligeira
T - Telangiectasia
Manifestações cutâneas da esclerose sistémica?
A pele parece lisa, brilhante e edemaciada - sinais do espessamento e endurecimento.
- > Esclerodactilia - inicialmente edema, seguido de fibrose e aparência de cera da pele dos dedos; descoloração vermelha-azulada.
- Limitação do movimento, com possíveis contraturas em flexão dos dedos.
- > Úlceras isquémicas na polpa dos dedos, DOLOROSAS, com pontos de atrofia e necróticos.
- > lesões ungueais proximais
- > despigmentação da pele, poupando as zonas perifoliculares - salt and pepper appearance
- > face tipo “máscara” - perda de expressão, sem rugas, freno lingual encurtado, microstomia (boca peq) com rugas periorais características
- > doença vascular - Raynaud
Crise renal esclerodérmica?
10-15% das formas difusas de SSc.
FR:
- doença difusa
- corticoterapia alta dose
- ciclosporina
- anti-RNA polimerase III
- <2 anos desde o dx
Dx: HTA acelerada + LRA.
Complicação que põe em risco a vida:
- IR oligúrica
- HTA maligna
- encefalopatia
- anemia hemolítica microangiopática
Tx:
- iECA/ARAII: o + usado é o captopril
- Vasodilatadores IV: se isquémia digital.
Anticorpos na esclerose sistémica?
- ANA - 90%
- ACA (anticentrómero) - na forma limitada (parâmetro principal da síndrome de CREST!!!)
Forma DIFUSA:
- anti-Scl-70/topoisomerase I - 40%, pior prognóstico
- Anti-RNA polimerase III - associado com envolvimento RENAL
MCDT na esclerose sistémica?
- anticorpos incluídos nas outras flashcards (ANA; ACA; anti-Scl70/topoisomerase I; anti-RNA polimerase III
- função renal
- raio x tórax - envolvimento pulmonar
Doença do tecido conjuntivo mista?
Doença caracterizada por overlap de manifestações de 3 doenças do tecido conjuntivo:
- LES
- Esclerose sistémica
- Polimiosite
Tende a ter um curso mais ligeiro que estas doenças, mas pode evoluir para uma delas!
Doença do tecido conjuntivo mista - manifestações clínicas?
1o - sintomas inespecíficos: febre baixa, artralgia, fadiga.
Sintomas característicos:
- Raynaud
- poliartralgia, artrite
- acroesclerose
- sinovite
- miosite
- DRGE
Menos comum: meningite asséptica, hepatomegalia, esplenomegália.
Doença do tecido conjuntivo mista - dx?
HC + EO + serologia.
Anticorpos:
- ANA - o padrão ajuda a determinar o tipo de doença autoimune
- anti-U1 RNP
Doença do tecido conjuntivo mista - tx?
- Doses moderadas-baixas de corticoterapia - nas agudizações
- Imunossupressores - prevenir HT pulmonar
- DMARDs - poliartrite AR-like
- PPI - DRGE
- BCC - Raynaud
Medidas gerais na esclerose sistémica?
- Fisioterapia, massagens
- Prevenir secura da pele - óleos quentes, banhos de parafina, evitar sabão
- antihistamínicos - prurido
- fototerapia
Fenómeno de Raynaud - definição?
Resposta VASOCONSTRITORA exagerada das artérias e arteríolas distais, mais comum nos dedos das mãos e pés, em resposta a frio ou stress emocional.
Cores do fenómeno de Raynaud?
Afeta AMBOS OS LADOS -> mas pode ser assimétrico ou assíncrono!
3 fases: mas nem sempre todas presentes em cada episódio!
- 1º - branco: isquémia (pelo vasoespasmo)
- 2º - azul-roxa: hipóxia (desoxigenação do sangue no local)
- 3º - vermelho: hiperémia reativa
Dura 15-20min após remoção do trigger - máx 1h total, geralmente.
Se for Raynaud secundário pode durar mais tempo - perda de tecido por úlceras de isquémia e, mais raramente, gangrena.
No reaquecimento existe parestesia, dor e possível adormecimento temporários.
-> No Raynaud primário o polegar é geralmente poupado!
2 tipos de Raynaud e como os distinguir?
Primário - antes chamado de “DOENÇA” de Raynaud. Vasoespasmos das artérias e arteríolas terminais; <30 anos.
Secundário - antes chamado de “SÍNDROME” de Raynaud; vasoespasmos nos mesmos locais, mas com uma causa que os precipita, >=30 anos:
- beta blockers, ergotamina, bleomicina
- fumadores
- trauma ocupacional - vibração, escrever em máquina/computador
- hiperviscosidade - policitemia, paraproteinemias
- vasculites
- doenças do tecido conjuntivo - esclerodermia, LES, mista, Sjogren
- doença arterial periférica
Focos para a distinção 1a vs 2a:
- idade < ou > 30 anos
- reversibilidade dos episódios
- se afeta o POLEGAR
- perda de tecido
- outros sinais de doenças do tecido conjuntivo
- título dos ANA
- VS e PCR
- capilaroscopia ungeal
Clínica de AR?
Pico: >65 anos. Aumenta com a idade.
Link com HLA DR4/DR1: associado com > gravidade.
- envolvimento simétrico e aditivo das pequenas articulações das mãos, punhos, joelhos, TT e pés: edema e dor, geralmente >=5 articulações envolvidas -> morning stiffness
Raro afetar: IFD, 1a carpometacárpica + esqueleto axial (excepto coluna cervical).
- dedos em botoeira: flexão IFP e extensão IFD (salta banda central do tendão do m. extensor dos dedos)
- dedos em pescoço de cisne: hiperextensão IFP + flexão IFD
- polegar em Z: flexão fixa MCF + hiperextensão das IF
- desvio cubital dos dedos
- pouca esqueleto axial excepto C1-C2 - 50% tem
- quisto de Baker: joelho
- 70% + FR + anti-CCP
- osteopénia periarticular e erosões
- destruição articular e incapacidade funcional - rapidamente destrutiva
- aumento profundidade espaço interósseo dorsal mão
Envolvimento sistémico:
- Nódulos reumatóides (o + comum): não dolorosos, firmes, subcutâneos 2mm-5cm, zonas de pressão
- Febre, astenia, mialgia, mal-estar geral, perda de peso, sudorese noturna
- Envolvimento ocular (raramente há uveíte, mais frequente é queratite, em casos graves - esclerite e episclerite)
- Envolvimento pulmonar:
- Nódulos reumatóides no próprio parênquima pulmonar - tipicamente periférico e bilateral
- Síndrome de Caplan → associação de AR com penumoconiose, comum em mineiros por exemplo;
- pneumonite intersticial
- Síndrome de Sjögren (por vezes é difícil perceber se é primário ou secundário à AR)
- Compressão de nervos periféricos (síndrome do túnel cárpico ++ comum)
- Vasculite reumatóide (hemorragias periungueais, úlceras)
- Envolvimento das serosas (serosite, pericardite)
Teste:
- compressão lateral/Gaenslen: doloroso ao comprimir nas MCF
- queixas de apertar de mão em cumprimento doloroso
Arterite de células gigantes (antes chamada de arterite temporal)?
Vasculite de grandes vasos.
Predisposição artérias da cabeça.
• Idade >50 anos (vasculite + frequente nesta faixa etária)
- Se <55 anos considerar dx diferencial Takayasu
• Mais frequente sexo feminino (1:2-3)
Clínica: EMERGÊNCIA CLÍNICA
- sintomas constitucionais: febre, perda de peso, sudorese noturna, fadiga, mal-estar geral
- cefaleias de novo - sobre a região temporal
- claudicação da mandíbula
- polimialgia reumática - associação em 50% dos doentes
- espessamento da artéria temporal, dolorosa à palpação
- alterações visuais com amaurose fugax, cegueira - risco associado de ser irreversível em >20% quando o tx não é atempado; por afeção da artéria oftálmica e seus ramos; possível diplopia por isquémia dos músculos extraoculares
Mais raro afetar outros vasos da aorta: angina de peito, SCA, dor abd, claudicação membros, pulsos assimétricos, regurgitação aórtica, sopros vasculares, aneurisma aorta abdominal ou torácica, disseção da aorta.
Dx - SEM CRITÉRIOS:
- suspeita perante clínica sugestiva
- lab: anemia + aumento parâmetros inflamatórios VS e PCR
- VS >=50 mm/h
-
confirmar dx: pelo menos 1 de 2
- BIÓPSIA (infiltrado inflamatório e presença céls gigantes) e/ou
- ECODOPPLER VASCULAR DA ARTÉRIA TEMPORAL: halo arterial (edema e espessamento da parede do vaso faz com que fique hipoecogénico), artéria não comprimível, possível estenose e oclusão
- feitos de preferência na 1a semana de tx
- investigação NÃO deve atrasar tx!!!
Complicações:
- perda visão permanente 20-30% se sem tx
- isquémia cerebral: AIT e AVC <2% dos casos, + território ACP
- aneurisma da aorta e/ou disseção 12%
Tx arterite céls gigantes?
Emergência - deve ser começada antes de confirmação dx, que demora tempo:
50-60mg/d de prednisolona PO
- Se sintomas visuais associados: metilprednisolona 0,25-1g/d durante 3 dias
- Risco de toxicidade corticoterapia inadequado: tocilizumab ou MTX
Enviar dps para reumato pq tx total dura >= 2 anos.
Redução e desmame GCs:
- 15-20 mg/d em 2 ou 3 meses
- Depois para <=5mg/d após 1 ano
-
Remissão obtida?
- Se sim: redução gradual GCs
-
Não? adicionar DMARDs + aumentar GCs:
- Inicia tocilizumab (antagonista recetor IL-6) ou MTX
- Recidiva major? - aumento GCs p 40-60mg/d
- Recidiva minor? - aumento GCs p última dose eficaz
Prevenir comorbilidades:
-
antiagregação plaquetária com aspirina baixa dose em casos selecionados - antigas recomendações e Cecil dizem que é para todos se não CI:
- se doença CV ou cerebrovascular considerar + prevenção de AVC e perda de visão
- mas risco hemorragia GI, tb já aumentado com GC
- controlo PA
- controlo glicémia e perfil lipídico
- prevenir osteoporose induzida pela corticoterapia
- vacinação
- prevenir infeções
Recidivas: 60-85%
Duração tx variável: 1-5 anos de acordo com recidivas
Tx gota úrica?
Objetivos:
- suprimir crise aguda
- prevenir recorrência
- prevenir artropatia destrutiva
- prevenir formação de tofos + urolitíase
CRISE AGUDA:
- repouso
- gelo 2-3x/d
-
AINE em dose máxima (indometacina, naproxeno) e/ou COLCHICINA (imediato 1mg) 3d-5d (mín necess)
- colchicina: dá diarreia (sinal + precoce de toxicidade, devemos interromper tx), trombocitopénia, múltiplas interações medicamentosas (estatinas, citocromo P450 3A4), CI se DRC grave - preferir AINEs
- doença gástrica ou renal: preferir colchicina
- se CI para AINE e colchicina: GC intrarticulares e/ou sistémicos PO (30mg prednisolona) 5d ou até resolução de sintomas
- refratário e CI múltiplas: anakinra ou canakinumab (inibidores IL-1)
- não iniciar ou alterar doses de fármacos modificadores da uricémia (alopurinol)!!!!!
- esperar pelo menos 2 semanas após resolução da crise para iniciar alopurinol - precipita crises por si só
LONGO-PRAZO:
- Profilaxia dos ataques agudos: colchicina, AINE - começar 1 semana antes de usar os fármacos no ponto 2, dar durante 3-6 meses!!!
2. Drogas modificadoras da uricémia:
- uricosúricos (probenecid - inibe reabsorção de ác urico no TCP renal) - 2a linha
- CI se nefrolitíase ou DRC moderada-grave
- recomendar hidratação para evitar nefrolitíase
- inibidores da xantina oxidase (1a linha) - alopurinol, febuxostat
-
uricase recombinante 3a linha - pegloticase IV
- CI se ICC e deficiência G6PD
- não existe em PT
- causa crises de gota pela redução drástica da uricémia
Alopurinol: inibidor da xantina oxidase
-
começar quando?
- após 2-3 crises
- ácido úrico >=9mg/dL - risco mt elevado
- DRC >= estadio 3
- hx de urolitíase
- 300mg/d (máx 800mg/d)
- iniciar com 100mg/d e subir progressivamente até nível alvo: <6mg/dL gota; <5mg/dL gota tofácea
- iniciar com 50mg/d se: idosos, crises frequentes, ClCr <50ml/min
-
CI:
- crise aguda de gota
- hiperuricémia assintomática
- HLA-B*5801 - hipersensibilidade
- Efeitos 2os:
- rash maculopapular - dizer para parar tx
- sínd Stevens-Johnson 6-9 semanas dps do início
- toxicidade perante diuréticos tiazídicos
- supressão medular
- hepatite granulomatosa
- Alternativa se alopurinol alergia/ineficaz: FEBUXOSTAT 40-80mg/d
- não precisa de ajuste renal, seguro em transplantados renais
Medidas gerais:
- menor consumo de álcool e purinas
- limitar consumo de comidas com muito açúcar, sumos (high-fructose corn syrup)
- perda de peso se obeso
- tx DM e HTA
- evitar hidroclorotiazida no tx da HTA -> preferir losartan
DOENÇA DE DEPOSIÇÃO DE PIROFOSFATO DE CÁLCIO? = pseudogota - dx?
- Clínico
- Radiológico
- Exame do líquido sinovial
Clínica:
- muito variável, incluindo na evolução
- mono ou oligoartrite nos idosos
- afeta mais joelhos, punhos, ombros, ancas, TT - grandes articulações
- geralmente autolimitada
- ataques mais longos que na gota: meses
- clínica aguda: pseudogota
- clínica crónica: mais parecido com osteoartrite (OA), mas afeta região lateral do joelho e outras localizações atípicas da OA, mais severa
- Freq ocorre envolvimento do joelho e de outras artic. não envolvidas pela OA primária: punhos, MCF, cotovelos e ombros
Radiológico:
- Calcificações da cartilagem nos meniscos, ligamentos triangulares do carpo e sínfise púbica (condrocalcinose)
Exame do líquido sinovial:
- cristais com fraca birrefrigência positiva, forma poliédrica, intracelulares
- turvo com muitas células >20000, sobretudo nas artrites agudas
- PMN predominam
- ENVIAR MEMBRANA SINOVIAL EM ÁLCOOL
Lab:
- ácido úrico geralmente ok - dx diferencial com gota
- hemograma completo
- FR - p dx diferencial
- anti-CCP - p dx diferencial
- ferro, transferrina, ferritina, cálcio, magnésio, PTH, FA - para dx diferencial de causa metabólica
Dx diferencial:
- gota e outras artropatias cristalinas
- AR
- espondilartropatias seronegativas: artrite psoriática, artrite reativa
- artrite séptica
- osteoartrite e osteoartrite erosiva
Tx da osteoporose?
Quando começar? T-score + FRAX, nunca só 1 deles.
- doentes com critérios de dx de osteoporose
- doentes com osteopenia com um FRAX aumentado
- Otimizar intake de cálcio e vit D - SUPLEMENTAR SEMPRE
- Exercício físico regular com exercícios de força e equilíbrio
- Reduzir risco de quedas (ambiente)
- Tabagismo evitar
- Evitar consumo de álcool
Fármacos:
-
1a linha: bifosfonatos (inibem osteoclastos): ALENDRONATO (+ usado), risedronato (PO 1x/semana), ibandronato (PO 1x/mês), zoledronato (EV)
- são tomados de manhã 30min antes de comer + COM MUITA ÁGUA + manter posição sem se dobrar 30min: prevenir efeitos 2os
- têm efeito 2o de esofagite: nesses casos usar EV zoledronato
- são tomados de manhã 30min antes de comer + COM MUITA ÁGUA + manter posição sem se dobrar 30min: prevenir efeitos 2os
2a linha:
- Raloxifeno 60mg/d PO (SERM: selective estrogen receptor modulator): aumento risco TVP; menor risco cancro da mama
- Denosumab 60mg 1x a cada 6m SC: anticorpo monoclonar contra o receptor do ativador do RANKL, diminuindo a atividade dos osteoclastos. Dá hipocalcémia.
- Teriparatide 600 microg/d SC (análogo recombinante PTH): agente anabólico. Só se usa até 18 meses por risco de neoplasia - transitar para bifosfonato.
Follow-up:
- medir altura anualmente
- DMO a cada 1-2 anos para monitorizar tx
Fibromialgia?
Doença neurossensorial caracterizada por dor musculocutânea crónica. SEM inflamação.
40-50 anos pico, mais nas mulheres (80%).
10% dos doentes reumáticos têm FM.
Causa desconhecida.
Apresentação clínica:
- dor generalizada
- pontos dolorosos sensíveis à pressão - fazer pressão até a nossa unha ficar branca
- fadiga extrema
- sono não reparador
- alterações do sono
- rigidez, sobretudo matinal
- dores de cabeça: enxaqueca, tensão.
- AP doença psiquiátrica: depressão, ansiedade generalizada
- lab normal, sem anticorpos
- parestesias
- SII
- Edema subjetivo
- Raynaud
Tx da fibromialgia:
- exercício físico
- fisioterapia
- terapia ocupacional - manter ativ profissional
- educação do doente
- CBT - comorbilidades e lidar com a dor
-
Para dor severa:
- duloxetina
- pregabalina
- tramadol +/- paracetamol
-
Para problemas de sono graves:
- amitriptilina baixa dose
- pregabalina à noite
- ciclobenzaprina - relaxante muscular!
Espondilartrites? Coisas em comum a todas?
Grupo nosológico de doenças reumáticas crónicas classificadas em conjunto por partilharem características genéticas, epidemiológicas, clínicas e de resposta à terapêutica.
Doença inflamatória crónica e sistémica com predileção pelas articulações e enteses AXIAIS (sacroilíacas e vertebrais).
Lista:
- Espondilite Anquilosante
- Artrite psoriática
- Artrite reativa/Síndrome de Reiter
- Espondilartrites enteropáticas
- Espondilartrites indiferenciadas
- AIJ associada a entesite
- Artrite psoriática juvenil
HLA-B27: característica genética comum a estas patologias:
- 90% EA
- artrite psoriática 10-25%
- uveíte aguda anterior 50%
- EA associada a IBD 25-78%
- artrite reativa 50-80%
Clínica comum:
- raquialgias e dor glútea em báscula (alterna entre esq e drt) de ritmo inflamatório
- <40 anos
- insidiosa, pode começar unilateralmente
- >3 meses
- rigidez matinal
- melhoria com exercício físico
- artrite periférica com padrão variável, consoante o tipo de espondilartrite (geralmente oligoartrite ASSIMÉTRICA dos MI)
- entesite múltiplas - talalgias inferiores: entesite da fáscia plantar (fasceíte plantar) e/ou posteriores (entesite aquiliana): as + sintomáticas
- dactilite
- extra-musculoesq:
- uveíte
- psoríase
- doenças inflamatórias do intestino
- cervicite/uretrite
- conjuntivite
- cardite
Aspetos radiográficos caract:
- sacroileíte
- sindesmófitos: pontes ósseas patológicas que unem os corpos vertebrais e que resultam de processo inflamatório ao nivel das enteses e pela neoformação óssea nestes locais
- entesófitos
Seronegativas: sem FR.
Respondem bem sintomaticamente a AINEs.
Classificam-se em formas radiográficas vs não radiográficas (clínica + RMN), existindo risco de progressão da não radiográfica para radiográfica.
A PCR é um preditor de progressão.
Critérios de classificação de espondiloartrites? ASAS
Dor lombar >= 3 meses + início <45 anos:
1. Sacroileíte na imagem + >=1 característica de EpA
ou
2. HLA-B27 + >=2 caract de EpA:
Sacroileíte na imagem:
- inflamação ativa/aguda na RMN, altamente sugestiva de sacroileíte associada a Epa
- sacroileíte radiológica definida com critérios modoficados de New York
CARACTERÍSTICAS DE EpA:
- dor lombar inflamatória
- artrite
- entesite (calcanhar)
- uveíte
- dactilite
- psoríase
- DC/CU
- boa resposta a AINEs
- HF de EpA
- HLA-B27
- PCR elevada
EO na espondiloartrite?
Todas as manobras pretender estimular dor caso exista inflamação ao nível das sacroilíacas.Visam identificar atividade inflamatória ao nível destas articulações.
Faber: faz o F, dor ipsilateral na flexão, abdução e rotação externa
Lewin: pressão em decúbito lateral
Volkmann: pressão de braços cruzados nas EIAS
Score para ser usado ao nível das enteses?
MASES.
13 sítios.
Sem graduação - 0-13.
Sítios:
- condrocostal 1 direita + esq
- condrocostal 7 esq + drt
- EIAS esq e drt
- crista ilíaca esq + drt
- EIPS esq e drt
- processo espinhoso L5
- inserção proximal tendão aquiles drt + esq
Avaliar mobilidade axial nas espondilartrites?
Tende a existir hipercifose cervical.
Calcanhar e dorso apoiados na parede, queixo em posição habitual.
Pedir máx esforço apra por o occipício contra a parede.
Registar a melhor de 2 tentativas em cm para:
- distância occipício-parede: saudável é tocar na parede
- média das distâncias trago-parede drt e esq
Avaliar mobilidade axial?
1. Flexibilidade axial lateral:
Calcanhar e dorso apoiados na parede. Sem fletir joelhos, sem se curvar.
Marca na coxa, curvar-se lat sem fletir joelhos ou elevar calcanhares e sem mover ombros ou quadris, fazer outra marca e registar diferença-
Melhor de 2 tentativas para a esq e para a direita, separadamente.
Média da esq e drt no fim registada.
2. Expansibilidade torácica: costovetebrais e costoesternais (seja arteite ou entesite)
- mãos atrás ou sobre a cabeça
- medir no 4º EIC anteriormente
- diferença entre inspiraçãp máx e a exp em cm
- registar melhor valor de 2 tentativas
- <2,5 cm patológico
3. Schober modificado: (coluna lombar)
- ereto, marcar linha imaginária que liga ambas as EI superiores porsterior, próximo às “covinhas de vénus”
- outra marca 10cm acima
- pedir para curvar o máx para a frente, medindo a diferença entre as 2 marcas
- melhor de 2 tentativas
- pode ser + em idosos sem terem espondilartrite!
- <4cm sugere limitação
4. Rotação cervical:
- sentar em cadeira ereto, queixo neutro, mãos sobre joelhos
- avaliador coloca-se com goniºometro no topo da cabeça, alinhando com ponta do nariz
- pede para virar cabeça máx para a esq, regista angulo no plano sagital
- 2a leitura, melhor de 2
- repetir para o outro lado
- registar média dos 2 lados em graus
- IMPORTANTE PARA CARTAS DE CONDUÇÃO
Espondilite anquilosante?
Espondiloartropatia seronegativa. Doença inflamatória crónica do esqueleto axial que leva a fusão parcial/completa e rigidez da coluna.
- 2-3a décadas de vida
- sexo masculino
- >90% HLA-B27
-
lombro-sacralgia de ritmo inflamatório com sacroileíte IMAGIOLÓGICA!!!!
- sem imagio é espondiloartropatia axial!!
- crónica e presistente, evolução progressiva
Clínica:
- Limitação mobilidade coluna lombar e dorsal + articulações do tórax
- cifose e fusão das articulações costovestebrais: doença pulmonar restritiva possível
- Mono ou oligoartrite crónica de grandes e médias articulações preferencialmente dos MIs, ASSIMÉTRICA (pode preceder sacroileíte)
- dor maior à NOITE, independente da posição
- associação freq a talalgias - tendão de aquiles, fasceíte plantar
- uveíte anterior unilateral aguda!!! - manif extra-articular mais comum
- HLA-B27 90%
- sacroiléite UNIVERSAL - envolvimento progressivo e ascendente da coluna com evolução para anquilose (fusão de sindesmófitos)
- perda de peso, febre, fadiga
Critérios de Nova Iorque para EA?
- Dorsolombalgia ou lombalgia baixa >3 meses, início <45 anos
- Limitação da mobilidade da coluna lombar (flexão, flexão lateral ou extensão)
- 3. Limitação da expansão torácica
- Sacroiliíte bilateral, grau 2-4
- Sacroiliíte unilateral, grau 3-4
Espondilite anquilosante definitiva se critério 4 ou 5, associado a critério 1, 2 ou 3.
Dx:
- clínica: suspeitar em <45 anos com dor lombar inflamatória que dura >3 meses
- marcadores inflamatórios elevados
- HLA-B27 +
- imagio com evidência de sacroileíte e/ou alt das articulações intervertebrais (bamboo spine)
MCDT:
- começar por pedir RX das sacroilíacas, ou RMN se CI
- se sacroileíte: dx confirmado
- se equívoco (pode não estar presente nas fases iniciais): pedir PCR e HLA-B27
- HLA-B27 +:
- se clínica típica considera-se dx feito, sem precisar de mais exames
- se só algumas alterações típicas de EA: RMN das sacroilíacas
- HLA-B27 negativo:
- considerar RMN se 2-3 caract típicas
- <=1 caract típica: dx diferencial
- HLA-B27 +:
- considerar imagio da coluna se dor cervical, torácica ou lombar
- outros exames conforme manif extra-articulares
- Autoanticorpos negativos
- CBC: pode ter anemia por doença crónica ou por défice de ferro
Tx da EA?
Suporte:
- fisioterapia regular
- cessar tabagismo: aumenta atividade da EA
- educação
- reabilitação
- associação dos pacientes
- grupos auto-ajuda
Fármacos:
- AINEs em toma contínua se doença ativa, as needed se estável e/ou
-
inibidores TNF-alfa (infliximab, adalimumab, etanercept) - 1a linha se DII ou uveíte anterior recorrente, + na doença periférica
- se falhar tx habitual + alta atividade da doença BASDAI >=4:
- 2 AINEs pelo menos durante 4 semanas no total se manif predominantemente axiais
- inejção local de esteróide apropriado se predominantemente periférico
- normalmente tentativa de DMARDs (SSZ na >), mas não mandatório se predominentemente periférico
- se falhar tx habitual + alta atividade da doença BASDAI >=4:
- alternativa: DMARDs - sulfassalazina
- GCs intra-articulares - se doença periférica considerável ou resposta insuficiente
- severa e sem resposta a outra tx médica: cirurgia (artroplastia da anca, osteotomia se cifose severa com dor considerável ou incapacidade)
Efeitos 2os:
AINES:
- lesão renal - monitorizar
- piorar sintomas em DII não diagnosticada
- proteção gástrica se FR para doença péptica
Anti-TNFalfa:
- aumento risco infeção
- reativação TB latente ou hepB: fazer rastreio de hep B e TB antes
Sindesmófitos vs osteófitos?
Síndesmófitos:
- ossificação/calcificação do annulus fibrosus (sobre disco intervertebral) ou um ligamento espinhal
- crescimento vertical simétrico diretamente do corpo vertebral até outro corpo vertebral
- bamboo spine na sua forma mais completa
- doença inflamatória da coluna: ex da EA
Osteófitos:
- crescimentos ósseos dos corpos vetebrais
- crescimento horizontal
- doença degenerativa da coluna: ex da hiperostose esquelética difusa idiopática
Artrite psoriática? Subgrupos clínicos?
Artrite inflamatória associada com psoríase - 20-30%, podendo aparecer antes das manif cutâneas, embora tal seja raro e seja mais comum aparecer >1 ano depois.
Tipo de espondilartrite.
Pico bimodal: 20-30 + 50-60.
Manifestações MSK:
- artrite ASSIMÉTRICA - afeta sobretudo mãos, pés e coluna
- dactilite
- tenosinovite
- entesite - tendão de Aquiles
- sacroileíte
- espondilite
Manifestações cutâneas e outras:
- psoríase
- eritrodermia - pustulose palmo-plantar
- psoríase ungueal EM 80%: ponteado, leuconíquia, estrias, hiperqueratose, onicólise
- uveíte
- doença valvular cardíaca
SUBGRUPOS CLÍNICOS DA AP:
-
oligoartrite assimétrica com dactilite (sinovite): 70%
- afeta IFD e IFP de forma assimétrica, poupando a MCP
- poliartrite simétrica: semelhante a AR, 15%
- EA com ou sem envolvimento periférico: 5%
- artrite das IFD das mãos e pés: 5%
- artrite mutilante: 5% - destruição das articulações IF (telescoping fingers, opera glass hand)
Tx da artrite psoriática?
- Doença ligeira: AINEs
- Moderada-severa: DMARDs (a > já estará a fazer imunossupressão, visto que a artrite psoriática geralmente surge depois de outras manif de psoríase) - SSZ, MTX
- Se falharem: anti-TNF -> inibidores IL-12/IL-23
- Fisioterapia em todos
Recomendações ASAS na EA para usar inibidores TNF alfa?
Slide 42 da aula se imagem falhar,
Dx diferencial de monoartrite aguda?
1. Inflamatória:
- Artrite séptica
- Artrite microcristalina
- Espondilite anquilosante
- AR
- DDTC
- AIJ
2. Não inflamatória:
- traumática
- hemartrose
- drepanocitose
- osteonecrose
- tumor
Algoritmo:
1 - perguntar por febre, traumatismo, dor óssea
2- HC + EO - excluir patologia periarticular
3 - Há derrame articular?
-
Sim:
- análises clínicas: hemograma, VS, PCR, ácido úrico
-
Não mas com dor intensa:
- ponderar eco e/ou RMN
- Raio X: fratura, avulsões, osteoartrose, condrocalcinose
Artrocentese:
- pesquisa cristais
- cultural
- exame citoquímico
- glicose
- LDH
- proteínas
