Reumatologi: Inflammatoriska systemsjukdomar

Question 1

Vilka är de viktigaste indelningarna av vaskuliter?

Answer 1

Storkärl (tex jättecellsarterit)
Mellankärl
Småkärl (tex GPA)

Primära tex GPA
Sekundära tex SLE, RA, malignitet, läkemedel, infektion

Question 2

Vad kan man se mikroskopiskt vid vaskuliter?

Answer 2

Nekros och leukocyter i kärlvägg

Question 3

Hur bra är biopsi för diagnos?

Answer 3

Njurbiopsi har hög sensitivitet

Andra lämpliga biopsi-organ:

• näsa
• lunga
• muskel
• temporalisartär
• hud

Question 4

Vad ska man alltid be om vid undersökning av hudbiopsi och misstanke om vaskulit?

Answer 4

Immunflourescens

Question 5

Vad är ANCA?

Answer 5

Anti-neutrofila cytoplasmaantikroppar

Testas för med IF och ELISA

Question 6

Vilka parametrar mäter/tittar man på för att kunna diagnostisera vaskulit?

Answer 6

• Typiska symtom
• Status
• Biopsi
• Blodprover (autoantikroppar, systemisk inflammation mm.)
• Röntgen (tex lungor, angiografer)

Question 7

Vad är GPA (Granulomatös Polyangit)?

Answer 7

Granulomatös inflammation i luftvägarna.
Små till medelstora kärl med nekrotiserande vaskulit

Finns generaliserad (luftvägar + minst ett organ till) och lokaliserad

Question 8

Diagnostik vid GPA-njurvaskulit?

Answer 8

Urinsediment
Tex urinsticka med röda +++ och albumin +
och stigande krea

Question 9

Ge exempel på organ som kan drabbas vid GPA

Answer 9

Lungor
Njurar
ÖNH
Nervsystem
Ögon
Buk

Question 10

Hur stor andel av hudvaskuliter är del av systemisk vaskulit?

Answer 10

Bara 4 %

Kan vara associerade till infektion, malignitet och läkemedel

Question 11

Kan hudvaskuliter vara farliga?

Answer 11

Ja!!

Man kan få perifera gangrän

Question 12

Vad är MPA?

Answer 12

Mikroskopisk polyangit
Företrädesvis i små kärl. Inga granulom till skillnad från GPA.
Varken inflammation i ÖNH eller lung-noduli
Nekrotiserande glomerulonefrit är vanligt.
P-ANCA är vanligt

Hud-vaskuliter + asymmetrisk neuropati (bla peroneus)

Question 13

Hur behandlas GPA och MPA?

Answer 13

1. Höga kortisondoser i början, snabb nedtrappning
2. Mabthera 1000 mg 2 ggr, 14 dagar intervall
3. Sendoxan (cyklofosfamid, ett cytostatikum) - begränsad tid och med noggrann uppföljning
4. Viktigt att diagnosen ställs snabbt och att behandlingen inleds omedelbart, före biopsisvar

Question 14

Vad gör rituximab (mabthera)?

Answer 14

Antikropp mot CD20, destruerar B-celler

Question 15

Hur undvika återfall av GPA?

Answer 15

Imurel
Metotrexat
Vid isolerad ÖNH-GPA: cellcept/myfenax

Question 16

Hur behandlar man isolerad hudvaskulit?

Answer 16

• Behandla om möjligt den utlösande faktorn (läkemedel, infektion, malignitet)
• Ofta nekrotisk sårbildning - sedvanlig sårvård
• Vid aktiv progredierande hudvaskulit ges peroralt kortison

Question 17

Ge exempel på vaskulit i medelstora kärl

Answer 17

Polyarteritis nodosa

Question 18

Symtom vid jättecellsarterit (GCA)?

Answer 18

• Huvudvärk
• Palpabel öm temporalartär
• Allmänsymtom: feber, viktnedgång, trött, dålig aptit
• Muskelvärk (polymialgia reumatica)
• Synpåverkan
• Tuggclaudicatio

Nästan alltid > 50 år
Oftast hög SR och CRP

Question 19

Kriterier för PMR?

Answer 19

• Proximal värk bilateralt i överarmar, skuldror
• Alltid > 50 år
• I regel förhöjd SR och CRP

+ symtom som morgonstelhet, frånvaro av anti-CCP, smärta i höft mm enligt ett poängsystem

Question 20

Finns det ett samband mellan GCA och PMR?

Answer 20

Ja, men alla har så klart inte båda

Question 21

Vad kan man se vid ultraljud av temporalartären vid GCA?

Answer 21

Förtjockad kärlvägg

Question 22

Biopsifynd vid GCA?

Answer 22

Jätteceller, monocyter, lymfocyter

Förändringar kan sitta fläckvis och negativ biopsi utesluter inte diagnosen

Question 23

Prognos vid PMR + GCA?

Answer 23

God förutom ev blindhet vid GCA

Blanda inte ihop med prognos vid andra vaskuliter

PMR kan oftast skötas i primärvård

Question 24

Vad är Takayasuarterit?

Answer 24

Inflammation i artärvägg; aortabågen + dess avgående kärl

Symtom:
Ischemi -> stroke/TIA, hjärtinfarkt, claudicatio arm/ben
- Diffusa allmänsymtom

Mät blodtryck i båda armar vid sänke-utredning, oklar feber

Question 25

Hur diagnostiseras Takayasuarterit?

Answer 25

MR/CT/ultraljud, PET-CT: stenos/ocklusion, väggförtjockning

Ultraljud ser ej bakom nyckelbenet

Question 26

Hur behandlas Takayasuarterit?

Answer 26

Kortison mm

Eventuellt kärlintervention, helst i lugnt skede

Question 27

Diffdiagnoser till vaskulit?

Answer 27

1. Kolesterolemboli-syndrom
2. Antifosfolipidsyndrom
3. Myxom i hjärta
4. Endokardit

Question 28

Viktigaste tecken vid SLE?

Answer 28

Fjärilsexantem
Discoida utslag
Ljuskänslighet
Orala sår
Artrit
Glomerulonefrit

Question 29

Patogenes vid SLE?

Answer 29

Ofta immunkomplexsjukdom
Nedsatt renhållning av immunkomplex/apoptotiska celler
Brist på komplement ökar risken för SLE (oförmåga att opsonisera)

Question 30

Markörer vid SLE?

Answer 30

Interferon alfa
Kolla även SR och komplement C3 och C4

CRP inte alltid förhöjt vid aktiv SLE

Question 31

Behandling vid SLE?

Answer 31

Klorokinpreparat
Kortison
och många fler

Antikoagulantia
Behandling av blodtryck, lipider, rökning
Solskyddsmedel