Reumatologi: Inflammatoriska systemsjukdomar Flashcards
Vilka är de viktigaste indelningarna av vaskuliter?
Storkärl (tex jättecellsarterit)
Mellankärl
Småkärl (tex GPA)
Primära tex GPA
Sekundära tex SLE, RA, malignitet, läkemedel, infektion
Vad kan man se mikroskopiskt vid vaskuliter?
Nekros och leukocyter i kärlvägg
Hur bra är biopsi för diagnos?
Njurbiopsi har hög sensitivitet
Andra lämpliga biopsi-organ:
- näsa
- lunga
- muskel
- temporalisartär
- hud
Vad ska man alltid be om vid undersökning av hudbiopsi och misstanke om vaskulit?
Immunflourescens
Vad är ANCA?
Anti-neutrofila cytoplasmaantikroppar
Testas för med IF och ELISA
Vilka parametrar mäter/tittar man på för att kunna diagnostisera vaskulit?
- Typiska symtom
- Status
- Biopsi
- Blodprover (autoantikroppar, systemisk inflammation mm.)
- Röntgen (tex lungor, angiografer)
Vad är GPA (Granulomatös Polyangit)?
Granulomatös inflammation i luftvägarna.
Små till medelstora kärl med nekrotiserande vaskulit
Finns generaliserad (luftvägar + minst ett organ till) och lokaliserad
Diagnostik vid GPA-njurvaskulit?
Urinsediment
Tex urinsticka med röda +++ och albumin +
och stigande krea
Ge exempel på organ som kan drabbas vid GPA
Lungor Njurar ÖNH Nervsystem Ögon Buk
Hur stor andel av hudvaskuliter är del av systemisk vaskulit?
Bara 4 %
Kan vara associerade till infektion, malignitet och läkemedel
Kan hudvaskuliter vara farliga?
Ja!!
Man kan få perifera gangrän
Vad är MPA?
Mikroskopisk polyangit
Företrädesvis i små kärl. Inga granulom till skillnad från GPA.
Varken inflammation i ÖNH eller lung-noduli
Nekrotiserande glomerulonefrit är vanligt.
P-ANCA är vanligt
Hud-vaskuliter + asymmetrisk neuropati (bla peroneus)
Hur behandlas GPA och MPA?
- Höga kortisondoser i början, snabb nedtrappning
- Mabthera 1000 mg 2 ggr, 14 dagar intervall
- Sendoxan (cyklofosfamid, ett cytostatikum) - begränsad tid och med noggrann uppföljning
- Viktigt att diagnosen ställs snabbt och att behandlingen inleds omedelbart, före biopsisvar
Vad gör rituximab (mabthera)?
Antikropp mot CD20, destruerar B-celler
Hur undvika återfall av GPA?
Imurel
Metotrexat
Vid isolerad ÖNH-GPA: cellcept/myfenax
Hur behandlar man isolerad hudvaskulit?
- Behandla om möjligt den utlösande faktorn (läkemedel, infektion, malignitet)
- Ofta nekrotisk sårbildning - sedvanlig sårvård
- Vid aktiv progredierande hudvaskulit ges peroralt kortison
Ge exempel på vaskulit i medelstora kärl
Polyarteritis nodosa
Symtom vid jättecellsarterit (GCA)?
- Huvudvärk
- Palpabel öm temporalartär
- Allmänsymtom: feber, viktnedgång, trött, dålig aptit
- Muskelvärk (polymialgia reumatica)
- Synpåverkan
- Tuggclaudicatio
Nästan alltid > 50 år
Oftast hög SR och CRP
Kriterier för PMR?
- Proximal värk bilateralt i överarmar, skuldror
- Alltid > 50 år
- I regel förhöjd SR och CRP
+ symtom som morgonstelhet, frånvaro av anti-CCP, smärta i höft mm enligt ett poängsystem
Finns det ett samband mellan GCA och PMR?
Ja, men alla har så klart inte båda
Vad kan man se vid ultraljud av temporalartären vid GCA?
Förtjockad kärlvägg
Biopsifynd vid GCA?
Jätteceller, monocyter, lymfocyter
Förändringar kan sitta fläckvis och negativ biopsi utesluter inte diagnosen
Prognos vid PMR + GCA?
God förutom ev blindhet vid GCA
Blanda inte ihop med prognos vid andra vaskuliter
PMR kan oftast skötas i primärvård
Vad är Takayasuarterit?
Inflammation i artärvägg; aortabågen + dess avgående kärl
Symtom:
Ischemi -> stroke/TIA, hjärtinfarkt, claudicatio arm/ben
- Diffusa allmänsymtom
Mät blodtryck i båda armar vid sänke-utredning, oklar feber
