Infektion: primära immunbrister Flashcards
Ge exempel på primära immunbristsjukdomar
Granulocytdefekter:
- CGD (chronic granulomatous disease)
Kombinerade defekter:
- SCID
Antikroppsbrister:
- XLA
- CVID
- IgG-subklassbrist
- IgA-brist
- specifik antikroppsbrist
Komplementdefekter
Var sittter dysfunktionen vid CGD?
Myeloid progenitor
Ge exempel på sekundära immunbrister
KLL/lymfom
Myelom
Infektioner, tex HIV
Läkemedel, tex kortison, rituximab
Bortopererad mjälte
Tillstånd med abnorma förluster
Tenderar medfödda immunbrister att vara allvarligare eller lindrigare än latenta?
Medfödda är ofta allvarligare med tidigare debut än latenta
10 varningstecken för primär immunbrist (PD) hos barn?
- upprepade antibiotikakrävande otiter, sinuiter eller pneumonier
- infektioner som inte läker på förväntat sätt med adekvat antibiotika
- återkommande hud- eller mjukdelsinfektioner, organabscesser eller icke-infektiösa granulom
- infektioner med ovanlig lokalisation elr orsakade av ovanliga agens
- en eller fler invasiva infektioner som osteomyelit, meningit eller sepsis
- uttalad kronisk oral eller kutan candidos
- multipla autoimmuna sjukdomar eller mkt tidig debut av autoimmun sjukdom
- omfattande hudförändringar som erytodermi eller eksem som inte svarar på behandling
- spädbarn som inte växer som förväntat
- känd PD i familjen
7 varningstecken för PD hos vuxna?
- 4 eller fler abkrävande luftvägsinfektioner per år under 2 år, tex otitis media, sinuit, bronkit eller pneumoni. OBS inte alltid feber och CRP-stegring men ofta uttalad generell trötthet
- dålig eller utebliven effekt vid behandling med antibiotika och/eller snabba recidiv
- 2 eller fler svåra bakteriella infektioner som osteomyelit, meningit, sepsis eller mjukdelsinfektioner
- 2 eller fler röntgenverifierade sinuiter och/eller pneumonier under en period av 2 år liksom utveckling av bronkiektaser
- infektioner med ovanlig lokalisation och/eller ovanliga agens
- förekomst av autoimmunitet kombinerat med infektionsproblematik
- känd PD i familjen
Vad för slags immunbrist är SCN (svår medfödd neutropeni)?
Kvantitativ neutrofildefekt
- granulocyter saknas eller få, ofta medfött
- > bakteriella infektioner + smärtsamma icke-herpetiska aftae i munhålan samt parodontit
- ökad risk för leukemi
Hur behandlas SCN?
G-CSF och antibiotikaprofylax
Vad är CGD?
Kronisk granulomatös sjkd - kvalitativ neutrofildefekt
- > infektioner i lungor, hud, lymfkörtlar, mjälte/lever
- > djupa infektioner: abscess, adenit och osteomyelit
S. Aureus, Candida- eller aspergillussvamparter
Hur kan CGD behandlas?
Antibiotikaprofylax, svampprofylax
Benmärgstransplantation
Vad är SCID?
Svår kombinerad immunbrist
- Avsaknad av T-celler och ofta B-cellsfunktion
- Svår sjukdom, behov av transplantation/gernterapi
- Tidig debut: hudutslag, diarre, malabsorption, dålig vikt-/längdutveckling, kronisk hosta, candidainfektioner, många infektioner samtidigt
Vad är Brutons sjukdom?
X-bunden sjkd som drabbar pojkar
- avsaknad av B-celler
- avsaknad elr mkt låga nivåer IgG, IgA och IgM
-> återkommande infektioner, ökad risk för sepsis
Livslång behandling med immunoglobuliner
När misstänks antikroppsbrist?
Upprepade liftvägsinfektioner, oftast strep pneumoniae, H influenzae, Moracella catharralis
Ofta uttalad trötthet
Hur kan man utreda misstänkt immunbrist hos en vuxen?
Steg 1:
- Hb, LPK, venös diff och TPK
- Immunoglobulinkvantifiering: IgG, IgA och IgM
- IgG-subklasser: IgG1-IgG4
- dokumentation av infektionsbenägenhet
Steg 2: Kontakta specialist
Vad är CVID?
Common variable immunodeficiency
Definition:
- infektioner, autoimmunitet eller lymfoproliferation
- IgG under nedre referens vid flera tillfällen
- IgA elr IgM under nedre referens
- Nedsatt Ig-svar efter vaccinationer
- Andra orsaker till Ig-brist exkluderade
