Reumato - Colagenoses Flashcards
Quais as principais colagenoses?
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LÊS) Síndrome de Sjogren Dermatopolimiosite Esclerodermia Doenca Mista do Tecido Conjuntivo Sindrome do Anticorpo Anti-Fosfolipides
Defina as Colagenoses
Doenças inflamatórias sistêmicas auto-imunes contra o tecido colágeno e idiopáticas
Lúpus Eritematoso Sistêmico, alvos?
Dermatite Serosite Nefrite Artrite Hematológica - penias SNC - encefalites
Patogenia do LES?
Deficiência de complemento ? HLA DR2 e DR3 ? Virus ? Estrogênio ? Luz ultravioleta?
Isso tudo junto estimula a produção de autoanticorpos
Quais os anticorpos Anti-Nucleares?
Anti-DNA de (nativo) Anti-Histona Anti-Sm Anti-RNP Anti-La (SS-B) Anti-Ro (SS-A)
Anti-DNA dupla hélice (nativo), a que está relacionado?
Nefrite
2o mais específico
Marca atividade de doença
Anti-histona está relacionado a ?
Presente em mais de 70%
Fármaco induzido
Anti-Sm, está relacionado a ?
Mais específico
Anti-RNP, relacionado a ?
Doença mista do tecido conjuntivo
Anti-La (SS-B), esta relacionado a?
Sjogren Sem nefrite (se tem esse ac, nao tem anti-DNA
Anti-Ro (SS-A), está relacionado a?
Sjogren Lúpus neonatal FAN - Fotossensibilidade Lúpus cutâneo subagudo
Anti-P, relacionado a?
Psicose
Quais os ac Anti-membrana?
Antilinfócito, Antineuronio, antiplaqueta, anti-hemácia, antifosfolipideo
Quais os ac Anti-citoplasmaticos?
Anti-P
Critérios diagnósticos para LES?
Critério de entrada: FAN + (>1/80)
Critério aditivo: Manifestações clínicas
1. Constitucional: Febre (>38,3)
2. Pele/mucosas: Alopecia s/cicatriz OU Úlcera oral OU Lúpus cutâneo subagudo ou discoide OU Lúpus cutâneo agudo (rash malar)
3. Articulação: artrite ou dor com rigidez matinal > 2 articulações
4. Serosa: derrame pleural ou pericárdico OU pericardite aguda
5. Hematológico: Leucopenia <4K, Plaquetopenia < 100.000 OU anemia hemolítica Coombs +
6. Renal: proteinúria > 0,5g/dia OU Nefrote pipoca a biópsia
7. Neuropsiquiátrico: Delirium OU psicose OU convulsão
8. Anticorpo Antifosfolipídeo
9. Complemento: C3 e/ou C4 baixos
10. Anticorpo específico: anti-DNAdh ou anti-Sm
LES fármaco induzido, epidemio?
Homem = mulher
LES fármaco induzido, anticorpo envolvido?
Anti-histona +
LES fármaco induzido, sistemas que não costumam ser envolvidos?
RIM è SNC
LES fármaco induzido, quais drogas estão comumente relacionadas?
Procainamida (maior risco)
Hidralazina (mais comum)
D-Penicilamina
Regra do PHD
Manifestações renais do LES que mais caem em prova?
IV Proliferativa difusa (mais comum e mais grave)
V Membranosa
VI Esclerosante avançada (Insuficiência renal)
Qual a característica da lesão renal do LES tipo IV?
Proliferativa difusa (mais comum e mais grave): quadro se Sd nefrítica que pode evoluir para Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (formação de crescentes)
Tratamento do LES?
Todos os tipos - Protetor solar / parar de fumar / Hidroxicloroquina OU cloroquina Formas leves (pele, mucosa, articulação) - AINEs +/- corticoide en dose baixa Formas moderadas (constitucional, hematológicas) - AINEs +/- corticoide en dose baixa +/- imunossupressor (azarioprina, metotrexato) Formas graves (rim e SNC) - Corticoides en altas doses +/- imunossupressor (ciclosfosfamida, micofenolab, rituximab)
Síndrome de Sjogren, fisiopatologia?
Infiltrado inflamatório nas glândulas exócrinas
Epidemiologia na Sd sjogren?
Mulheres de 30-40anos é o principal
Alvo na Sd sjogren?
Parótida
Glândula lacrimal
Sublingual
Clínica na sd jogren?
Síndrome seca: Xeroftalmia + Xerostomia
Aparecem como olho cheio de areia e boca cheia de cárie
Qual o tipo de câncer associado a sd sjogren?
Linfoma de parótida - parótida começa a crescer muito rápido + linfonodos próximos
Critérios diagnósticos em Sjogren?
Anti-aro ou Anti-La ou biópsia de lábio inferior
+
Clínica com sinais objetivos: teste de schirmer ou rosa bengala +, cintilografia salivar +
Tratamento da sd Sjogren?
Lágrima artificial
Higiene bucal
Óculos de natação para dormir
Parar de fumar
Manifestações sistêmicas: corticoide + imunossupressor
Diagnóstico de síndrome do anticorpo anfifosfolipídio?
1 clínico + 1 laboratorial
Clínico:
trombose
morbidade gestacional mais de 3 abortos em menos de 10s, aborto >10s, prematuridade <34
Laboratorial 2x em >12s
Anticardiolipina IgM/IgG
Anti-beta2glicoproteina I IgM/IgG
Anticoagulante lupico
Tratamento da SAAF?
Anticoagulação se trombose com Varfarina (inibidor da vitamina K)
Epidemiologia na Esclerodermia?
Mulher de meia idade 30-50a
Fisiopatologia na Esclerodermia?
Teoria vascular: ataques sucessivos de anticorpos levam a vasoconstrição, levando a fibrose em esôfago, rim, pulmão e pele.
Manifestações clinicas na esclerodermia?
Esôfago: refluxo / disfagia
Rim: Crise renal - vaso espasmo difuso na vasculatura renal que aumenta PA, oligúria, anemia hemolítica -> IECA trata (“pril”)
Pulmão: 1) Alveolite com fibrose (doenca intersticial - tratar ainda na alveolite com TC em vidro fosco, fazer imunossupressão) e 2) Hipertensão Pulmonar
Pele: esclerodactilia, fácies de esclerodermia, calcinose, telangiectasias, fenômeno de raynaud
Quais as alterações de pele características da Esclerodermia?
Esclerodactilia: espessamento, mãos em garra
Fácies de esclerodermia: microstomia (boca aberta), nariz fino
Calcinose: focos de calcificação de subcutâneo
Telangiectasias: dilatação vascular
Fenômeno de raynaud: vasoconstrição transitória dos dedos das mãos, provocando uma alteração trifásica de cor (palidez, cianose, rubor) dos dedos
Esclerodermia, formas clínicas?
Cutânea difusa: pega pele difusamente
Cutânea limitado: pega mais regiões periféricas
Visceral (<5%): não pega pele
Forma clinica da esclerodermia cutânea difusa, características?
Pega pele difusamente
Antitopoisomerase I (anti-Scl 70) presente
Faz mais Crise renal
Faz mais Alveolite/fibrose
Forma clinica da esclerodermia cutânea limitada, características?
Se limita a pele distal
Anticentromero
Síndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Scerodactyly, Telangiectasias)
Faz mais Hipertensão pulmonar
Esclerodermia, diagnóstico?
Clínica + Anticorpos + Capilaroscopia do leito ungueal
Esclerodermia, tratamento?
Tratar as complicações (Raynaud, rim, esôfago, alveolite)
Tratamento do fenômeno de Raynaud?
Evitar fatores precipitantes: exposição ao frio, drogas vasoconstrictoras, tabagismo
Bloqueador de canal de cálcio (anlodipino, nifedipina)
Opções: sildenafila (inibidor de PDE-5, Viagra)
Quais as características em comum da Polimiosite e da Dermatomiosite?
- Fraqueza muscular simétrica e proximal
(cintura escapular e cintura pélvica, poupa face/olhos), dor muscular em 20-50% - Doença pulmonar intersticial: Anti-Jo1 (antissintetase) / Anti-MDA5
- Outras: Artrite e Raynaud
Quais as características cutâneas da Dermatomiosite?
Pápulas de gottron (pápula violácea sobre articulações)
Heliotropo (erupção violácea em pálpebra superior)
Rash malar (pega sulco nasolabial)
Rash em V (sinal do manto)
Mão do mecânico (fissura e descamação lateral)
A Dermatomiosite aumenta o risco de 3-7x para neoplasias (colo de útero, ovário, pulmão, pancreas, rim e estômago)
Verdadeiro ou falso?
Falso
A Dermatomiosite aumenta o risco de 3-7x para neoplasias (colo de útero, ovário, pulmão, pancreas, bexiga e estômago)
Quando o risco para neoplasia e maior na Dermatomiosite?
Nos primeiros anos após o diagnóstico da doença.
Diagnóstico na dermato/polimiosite?
Dosar enzimas musculares (CPK)
Eletroneuromiografia
Biopsia muscular (na Dermatomiosite com sinal patognomônico não precisa)
Tratamento na dermato/polimiosite?
- Fotoproteção
- Corticoide (imunossupressão) + Azatioprina / Metotrexate
- Imunoglobulina (graves ou refratários).
Dermatomiosite Juvenil, características?
Dermatomiosite em <16 anos + calcinose
Miosite por corpúsculos de inclusão?
Homem> 50 anos
Fraqueza pode ser distal e assimétrica
Baixa resposta ao corticoide
Doenca mista do tecido conjuntivo, manifestações clinicas?
Misto de manifestações clinicas da artrite reumatoide, Lúpus, Esclerodermia e Miosite
Doenca mista do tecido conjuntivo, diagnóstico ?
Anticorpo Anti-RNP
