Reumato - Colagenoses Flashcards

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1
Q

Quais as principais colagenoses?

A
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LÊS)
Síndrome de Sjogren
Dermatopolimiosite
Esclerodermia
Doenca Mista do Tecido Conjuntivo 
Sindrome do Anticorpo Anti-Fosfolipides
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Q

Defina as Colagenoses

A

Doenças inflamatórias sistêmicas auto-imunes contra o tecido colágeno e idiopáticas

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3
Q

Lúpus Eritematoso Sistêmico, alvos?

A
Dermatite 
Serosite
Nefrite
Artrite 
Hematológica - penias 
SNC - encefalites
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4
Q

Patogenia do LES?

A
Deficiência de complemento ?
HLA DR2 e DR3 ?
Virus ?
Estrogênio ?
Luz ultravioleta?

Isso tudo junto estimula a produção de autoanticorpos

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5
Q

Quais os anticorpos Anti-Nucleares?

A
Anti-DNA de (nativo)
Anti-Histona
Anti-Sm
Anti-RNP
Anti-La (SS-B)
Anti-Ro (SS-A)
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6
Q

Anti-DNA dupla hélice (nativo), a que está relacionado?

A

Nefrite
2o mais específico
Marca atividade de doença

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7
Q

Anti-histona está relacionado a ?

A

Presente em mais de 70%

Fármaco induzido

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8
Q

Anti-Sm, está relacionado a ?

A

Mais específico

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9
Q

Anti-RNP, relacionado a ?

A

Doença mista do tecido conjuntivo

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10
Q

Anti-La (SS-B), esta relacionado a?

A
Sjogren
Sem nefrite (se tem esse ac, nao tem anti-DNA
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11
Q

Anti-Ro (SS-A), está relacionado a?

A
Sjogren
Lúpus neonatal
FAN -
Fotossensibilidade 
Lúpus cutâneo subagudo
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12
Q

Anti-P, relacionado a?

A

Psicose

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13
Q

Quais os ac Anti-membrana?

A

Antilinfócito, Antineuronio, antiplaqueta, anti-hemácia, antifosfolipideo

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14
Q

Quais os ac Anti-citoplasmaticos?

A

Anti-P

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15
Q

Critérios diagnósticos para LES?

A

Critério de entrada: FAN + (>1/80)
Critério aditivo: Manifestações clínicas
1. Constitucional: Febre (>38,3)
2. Pele/mucosas: Alopecia s/cicatriz OU Úlcera oral OU Lúpus cutâneo subagudo ou discoide OU Lúpus cutâneo agudo (rash malar)
3. Articulação: artrite ou dor com rigidez matinal > 2 articulações
4. Serosa: derrame pleural ou pericárdico OU pericardite aguda
5. Hematológico: Leucopenia <4K, Plaquetopenia < 100.000 OU anemia hemolítica Coombs +
6. Renal: proteinúria > 0,5g/dia OU Nefrote pipoca a biópsia
7. Neuropsiquiátrico: Delirium OU psicose OU convulsão
8. Anticorpo Antifosfolipídeo
9. Complemento: C3 e/ou C4 baixos
10. Anticorpo específico: anti-DNAdh ou anti-Sm

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16
Q

LES fármaco induzido, epidemio?

A

Homem = mulher

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17
Q

LES fármaco induzido, anticorpo envolvido?

A

Anti-histona +

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18
Q

LES fármaco induzido, sistemas que não costumam ser envolvidos?

A

RIM è SNC

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19
Q

LES fármaco induzido, quais drogas estão comumente relacionadas?

A

Procainamida (maior risco)
Hidralazina (mais comum)
D-Penicilamina

Regra do PHD

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20
Q

Manifestações renais do LES que mais caem em prova?

A

IV Proliferativa difusa (mais comum e mais grave)
V Membranosa
VI Esclerosante avançada (Insuficiência renal)

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21
Q

Qual a característica da lesão renal do LES tipo IV?

A

Proliferativa difusa (mais comum e mais grave): quadro se Sd nefrítica que pode evoluir para Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (formação de crescentes)

22
Q

Tratamento do LES?

A
Todos os tipos
- Protetor solar / parar de fumar / Hidroxicloroquina OU cloroquina
Formas leves (pele, mucosa, articulação)
- AINEs +/- corticoide en dose baixa
Formas moderadas (constitucional, hematológicas)
- AINEs +/- corticoide en dose baixa +/- imunossupressor (azarioprina, metotrexato)
Formas graves (rim e SNC)
- Corticoides en altas doses +/- imunossupressor (ciclosfosfamida, micofenolab, rituximab)
23
Q

Síndrome de Sjogren, fisiopatologia?

A

Infiltrado inflamatório nas glândulas exócrinas

24
Q

Epidemiologia na Sd sjogren?

A

Mulheres de 30-40anos é o principal

25
Q

Alvo na Sd sjogren?

A

Parótida
Glândula lacrimal
Sublingual

26
Q

Clínica na sd jogren?

A

Síndrome seca: Xeroftalmia + Xerostomia

Aparecem como olho cheio de areia e boca cheia de cárie

27
Q

Qual o tipo de câncer associado a sd sjogren?

A

Linfoma de parótida - parótida começa a crescer muito rápido + linfonodos próximos

28
Q

Critérios diagnósticos em Sjogren?

A

Anti-aro ou Anti-La ou biópsia de lábio inferior
+
Clínica com sinais objetivos: teste de schirmer ou rosa bengala +, cintilografia salivar +

29
Q

Tratamento da sd Sjogren?

A

Lágrima artificial
Higiene bucal
Óculos de natação para dormir
Parar de fumar

Manifestações sistêmicas: corticoide + imunossupressor

30
Q

Diagnóstico de síndrome do anticorpo anfifosfolipídio?

A

1 clínico + 1 laboratorial

Clínico:
trombose
morbidade gestacional mais de 3 abortos em menos de 10s, aborto >10s, prematuridade <34

Laboratorial 2x em >12s
Anticardiolipina IgM/IgG
Anti-beta2glicoproteina I IgM/IgG
Anticoagulante lupico

31
Q

Tratamento da SAAF?

A

Anticoagulação se trombose com Varfarina (inibidor da vitamina K)

32
Q

Epidemiologia na Esclerodermia?

A

Mulher de meia idade 30-50a

33
Q

Fisiopatologia na Esclerodermia?

A

Teoria vascular: ataques sucessivos de anticorpos levam a vasoconstrição, levando a fibrose em esôfago, rim, pulmão e pele.

34
Q

Manifestações clinicas na esclerodermia?

A

Esôfago: refluxo / disfagia
Rim: Crise renal - vaso espasmo difuso na vasculatura renal que aumenta PA, oligúria, anemia hemolítica -> IECA trata (“pril”)
Pulmão: 1) Alveolite com fibrose (doenca intersticial - tratar ainda na alveolite com TC em vidro fosco, fazer imunossupressão) e 2) Hipertensão Pulmonar
Pele: esclerodactilia, fácies de esclerodermia, calcinose, telangiectasias, fenômeno de raynaud

35
Q

Quais as alterações de pele características da Esclerodermia?

A

Esclerodactilia: espessamento, mãos em garra
Fácies de esclerodermia: microstomia (boca aberta), nariz fino
Calcinose: focos de calcificação de subcutâneo
Telangiectasias: dilatação vascular
Fenômeno de raynaud: vasoconstrição transitória dos dedos das mãos, provocando uma alteração trifásica de cor (palidez, cianose, rubor) dos dedos

36
Q

Esclerodermia, formas clínicas?

A

Cutânea difusa: pega pele difusamente
Cutânea limitado: pega mais regiões periféricas
Visceral (<5%): não pega pele

37
Q

Forma clinica da esclerodermia cutânea difusa, características?

A

Pega pele difusamente
Antitopoisomerase I (anti-Scl 70) presente
Faz mais Crise renal
Faz mais Alveolite/fibrose

38
Q

Forma clinica da esclerodermia cutânea limitada, características?

A

Se limita a pele distal
Anticentromero
Síndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Scerodactyly, Telangiectasias)
Faz mais Hipertensão pulmonar

39
Q

Esclerodermia, diagnóstico?

A

Clínica + Anticorpos + Capilaroscopia do leito ungueal

40
Q

Esclerodermia, tratamento?

A

Tratar as complicações (Raynaud, rim, esôfago, alveolite)

41
Q

Tratamento do fenômeno de Raynaud?

A

Evitar fatores precipitantes: exposição ao frio, drogas vasoconstrictoras, tabagismo
Bloqueador de canal de cálcio (anlodipino, nifedipina)
Opções: sildenafila (inibidor de PDE-5, Viagra)

42
Q

Quais as características em comum da Polimiosite e da Dermatomiosite?

A
  1. Fraqueza muscular simétrica e proximal
    (cintura escapular e cintura pélvica, poupa face/olhos), dor muscular em 20-50%
  2. Doença pulmonar intersticial: Anti-Jo1 (antissintetase) / Anti-MDA5
  3. Outras: Artrite e Raynaud
43
Q

Quais as características cutâneas da Dermatomiosite?

A

Pápulas de gottron (pápula violácea sobre articulações)
Heliotropo (erupção violácea em pálpebra superior)
Rash malar (pega sulco nasolabial)
Rash em V (sinal do manto)
Mão do mecânico (fissura e descamação lateral)

44
Q

A Dermatomiosite aumenta o risco de 3-7x para neoplasias (colo de útero, ovário, pulmão, pancreas, rim e estômago)

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

A Dermatomiosite aumenta o risco de 3-7x para neoplasias (colo de útero, ovário, pulmão, pancreas, bexiga e estômago)

45
Q

Quando o risco para neoplasia e maior na Dermatomiosite?

A

Nos primeiros anos após o diagnóstico da doença.

46
Q

Diagnóstico na dermato/polimiosite?

A

Dosar enzimas musculares (CPK)
Eletroneuromiografia
Biopsia muscular (na Dermatomiosite com sinal patognomônico não precisa)

47
Q

Tratamento na dermato/polimiosite?

A
  1. Fotoproteção
  2. Corticoide (imunossupressão) + Azatioprina / Metotrexate
  3. Imunoglobulina (graves ou refratários).
48
Q

Dermatomiosite Juvenil, características?

A

Dermatomiosite em <16 anos + calcinose

49
Q

Miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Homem> 50 anos
Fraqueza pode ser distal e assimétrica
Baixa resposta ao corticoide

50
Q

Doenca mista do tecido conjuntivo, manifestações clinicas?

A

Misto de manifestações clinicas da artrite reumatoide, Lúpus, Esclerodermia e Miosite

51
Q

Doenca mista do tecido conjuntivo, diagnóstico ?

A

Anticorpo Anti-RNP