Hemato - Anemias Flashcards
Quais os “combustíveis” na produção de hemácias?
Eritropoietina (estímulo)
Ferro (hemoglobina)
Ácido fólico / vitamina B12 (síntese de DNA)
Qual o tempo medio de vida das hemácias?
120 dias
O que e a Hemocaterese?
Destruição fisiológica das hemácias mais velhas da circulação
Como e a formação da Hemoglobina?
Grupo heme (ferro + protoporfirina)
+
Globina (2 cadeias alfa + 2 cadeias beta)
Como as anemias aparecem quando trata-sede anemias com deficiência na formação da hemoglobina?
Anemia microcitica e hipocromia
Doença cronica, ferropriva, sideroblastica, talassemias alfa e beta
O que a contagem de reticulócitos indica ?
Reticulócitos: hipoproliferativa (nao responde, carenciais, doença crônica, sideroblastica) e hiperproliferativa (medula responde, reticulócitos>2%, anemia hemolítica ou sangramento agudo)
Qual outro marcador portante na investigação de anemias?
Morfologia da Hemácia: tamanho VCM e cor HCM
Onde o ferro da alimentação e absorvido?
Delgado proximal: jejuno e duodeno
Qual a principal proteína carregadora do ferro?
Transferrina
Quais os nossos estoques de ferro?
Ferritina e hemácias
Como e o laboratório na anemia ferropriva?
- Ferritina < 30
- Transferrina (capacidade total de ligação ao ferro) > 360
- Ferro sérico<30 e Sat de Transferrina <10%
- Anemia hipo-micro ou norma-normo
- Anisocitose
- Trombocitose
Anemia micro/hipo + trombocitose, não acontece na anemia ferropriva
Verdadeiro ou falso?
Falso, pode sim acontecer
Qual o quadro clínico das anemias ferropriva?
Síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina…
Carência nutricional: glossite, quelite angular; perversão do apetite, coiloniquia (unha e colher), disfagia (Plummer-Vinson)
Quais as principais causas de anemia ferropriva?
- crianças: prematuridade, desmame, ancilostomíase…
- adultos: gravidez, hipermenorreia, m’a-absorção (doença celíaca), perda cronica de sangue pelo TGI
Como ‘e o tratamento da Anemia ferropriva?
Investigar a causa e tratá-la
Repor ferro (sulfato ferroso = 20% e Fe elementar)
- Dose: 120-200mg/dia de Fe elementar (2h antes da alimentação, dividida em 3-4x/dia); criança 3-5mg/kg/dia de Fe - Resposta: Reticulócitos (pico 7-10 dias) - Normaliza: +/- 2 meses - Duração: +6 meses / ferritina > 15-50ng/ml
Anemia de doença crônica, quais os tipos de doenças?
Doenças que cursem com:
Infecção
Inflamação
Neoplasia
Qual o mecanismo fisiopatológico que leva a anemia de doença crônica?
O fígado reage a infecção, inflamação ou neoplasia produzindo citocinas, como a Hepcidina, que promove diminuição da transferrina e dificulta o uso da ferritina (ferro preso)
Laboratório na anemia de docência crônica, quais os dois parâmetros para diferenciar da anemia ferropriva?
- TIBC: baixo
- Ferritina: alta
Qual o tratamento da anemia de doença crônica?
Tratar a doença de base
O que e megaloblastose?
Uma hemácia que sofreu algum distúrbio no seu processo de divisão celular
Anemia megaloblástica, causas?
Deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico
Anemia megaloblastica fisiopatologia?
Deficiência de B12 ou ácido fólico reduzindo a síntese de DNA
Neutrófilo hipersegmentado e patognomônico de Anemia megaloblastica
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Na anemia megaloblastica há redução apenas da série vermelha
Verdadeiro ou falso?
Falso, pode haver pancitopenia
Metabolismo do ácido fólico?
Absorção no delgado proximal
Ácido fólico inativo ativado pela B12, consumindo homocisteina no processo
Quais as causas de deficiência de folato?
Ma nutrição: alcoolismo,
Aumento da necessidade: gestante, hemólise crônica
Redução da absorção: doença celíaca, fenitoína
Redução da regeneração: metotrexate
Metabolismo da vitamina B12?
Absorção: no estômago (célula parietal) a acidez libera B12 e produz fator intrínseco que se liga a B12 no duodeno para ser absorvida no íleo distal
Quais as causas de deficiência de B12?
Vegetarianismo estrito Anemia perniciosa (autoimune contra células parietal e fator intrínseca) Gastrectomia Pancreatite crônica Doença ileal Metformina
Anemia megaloblástica, quadro clínico?
Síndrome anêmica + carência nutricional (glossite, quelite e diarreia)
Se def de B12 -> síndrome neurológica (aumento de ácido metilmalonico, piramidalismo+sinais de perda de propriocepcao)
Em veganos ou vegetarianos restritos, qual vitamina devemos preocupar em repor?
Vitamina B12
Laboratório na anemia megaloblástica?
- An macrocitica / neutrófilos hipersegmentados
- Pancito leve
- Aumento de DHL e bilirrubina indireta
- Homocisteina se def de B12 ou folato
- Ácido metilmalonico aumentado na def de vit B12
Como tratar a Anemia megaloblastica por deficiência de B12?
Repor B12 de preferência por parenteral (IM)
Como tratar a Anemia megaloblastica por deficiência de folato?
1-5mg/dia VO
Quais os cuidados devemos ter no tratamento da anemia megaloblastica?
Hipocalemia
Reposição de ácido fólico pode mascarar def de B12 (melhora anemia, mas nao o quadro neurológico)
Anemia sideroblastica, causa?
Deficiência de protoporfirina hereditária ou adquirida (álcool, redução de B6 e chumbo)
Laboratório na anemia sideroblastica?
Anemia microcitica / hipocromica
Aumento de ferro sérico, ferritina, e de sat de transferrina
Qual o principal distúrbio na anemia sideroblastica?
Hemocromatose
Quais os achados que indicam anemia sideroblastica no aspirado de MO?
Sideroblastos em anel
Qual a diferença entre hemocaterese e hemólise?
Hemocaterese = fisiológica (hemácia morre> 120 dias) Hemólise = patológica (morre<120 dias)
Qual o local mais comum de morte de hemácias?
Baço
Quais mecanismos podem ser usados na hemólise compensada?
- Hiperplasia da medula
- Estoques adequados de Fe, B12 e folato
- Hemácia morre com > 20 dias
Principais causas de reticulocitose?
- Anemias hemolíticas
- Sangramento agudo
- Melhora da ferropriva
Qual a clínica característica da anemia hemolítica?
Síndrome anêmica Esplenomegalia Icterícia leve Hemoglobinúria Cálculo biliar de bilirrubina o de cálcio
Como e o laboratório na anemia hemolítica?
Anemia normo, aumento de VCM Reticulocitose = policromatofilia Aumento de LDH Aumento de bilirrubina indireta Queda de Haptoglobina
Qual a complicação mais característica da anemia hemolítica?
Crise anêmica aguda
- Crise aplasica
- Crise megaloblastica
- Hemólise aguda grave
- Sequestro esplênico
O que e a crise aplásica?
Anemia + reticulocitopenia
Causa = Infecção dos eritroblastos pelo Parvovirus B19
Tratamento: suporte + transfusão
O que e crise megaloblastica?
Paciente com hemólise crônica não recebeu ácido fólico, fazendo reticulocitopenia
Tratamento: ácido fólico diariamente
Hemólise aguda grave, o que e?
IRA causada por anemia por (def de G6PD ou Loxocelles
Hemoglobinúria maciça com lesão renal
NTA com IRA oligúrica
NA PROVA, anemia hemolítica com Coombs direto positivo, vai ser autoimune?
COOMBS DIRETO + = ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?
Maioria
Causas: Idiopáticas ou secundarias (viral, LÊS, LLC) ou por drogas penicilina, metildopa
Tratamento: tratar causa + corticoide/rituximabe + esplenectomia
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM)?
Causas: Micoplasma, Mononucleose, Macroglobulinemia
Tratamento: tratar causa, rituximabe, plasmaférese
Esferocitose hereditária, clínica?
Criança + esplenomegalia
Anemia hemolítica: hipercrômica + esferocitos
Esferocitose hereditária, diagnóstico?
Teste de fragilidade osmotica
Esferocitose hereditária, tratamento?
Acompanhamento + ácido fólico + eritropoietina + transfusão OU
Esplenectomia parcial (<6 anos) ou total (>6 anos), SE:
- Anemia grave, refrataria
- e/ou repercussão clínica
Deficiência de Glicose-6-fosfato desidrogenase, clínica?
Mais comum em homens
Crise anêmica por hemólise APÓS SUPER oxidação
Deficiência de G6PD, fisiopatologia?
Fisiopatologia: excesso de radicais superoxidos por def de G6PD que não ativa o lixeiro para tirar os superoxidos
Deficiência de G6PD, o que causa a crise anêmica após superoxidação?
Infecção (mais comum), drogas (sulfas, prima quina, dapsone, naftalina, nitrofurantoina e Rasburicase)
Deficiência de G6PD, diagnóstico?
Corpúsculo de HEINZ, hemácias mordidas (bite cells)
Medida da atividade da G6PD
Tratamento da def de G6PD?
Prevenção de super oxidação: nao usar medicamentos que desencadeiam e tratamento precoce de infecções
Hemoglobinúria Paroxistica Noturno, causa?
Desordem genética adquirida extrautero
Hemoglobinúria Paroxistica Noturno, fisiopatológia?
Mutação deia a hemácia + fácil de ser ligada por complemento
Hemoglobinúria Paroxistica Noturno, clínica ?
Homem 30-40 anos
Tríade: hemólise pancitopenia, tromboses abdominais
Hemoglobinúria Paroxistica Noturno, diagnostico?
Citometria de fluxo: queda de CD55 / CD59
Tratamento da Hemoglobinúria Paroxistica Noturno?
Eculizumabe
Pegcetacoplan
Tipos de hemoglobina e sua constituição?
HbA (2 alfa e 2 beta - 97%)
HbA2 (2 alfa e 2 delta - 2%)
HbF (2 alfa e 2 gama - 1%)
HbS (2 alfa e 2 BetaS)
Fisiopatologia da anemia falciforme?
HbS = polimerização az hemácia afoiçada (drepanocito) que morrem no baço com cerca de 15 dias, gerando anemia
Qual a fisiopatologia da predisposição trombotica?
Fluxo turbilhonar com lesão de endotélio e hipercoagulabilidade
Moléculas de adesão nas hemácias
Forma de foice
Clínica da anemia falciforme?
Clínica: ate 6m assintomático, pois predomina a HbFetal
>6m predomina HbS + clínica
Crise vaso-oclusiva agudas
O que sao desencadeiam as crises vaso-oclusivas agudas?
Desencadeantes: infecção, cirurgias, desidratação, frio, menstruação, gestação, álcool
Quais as principais crises vaso-oclusivas?
Síndrome mão-pé Crise óssea Sequestro esplênico Síndrome torácica aguda AVE
Como e a crise vaso oclusiva aguda da síndrome mão-pe ?
Primeira manifestação da Falciforme 2-3 anos Acomete extremidades Dor com dactilite Raio X normal
Como e a crise vaso oclusiva aguda da crise óssea?
Crise algina / osteoarticular + comum >3 anos Acomete ossos longos Dor SEM dactilite Raio X normal
Como é a crise vaso oclusiva aguda do sequestro esplênico?
Criança com ESPLENOMEGALIA + ANEMIA até 5 anos
Como e a crise torácica aguda na anemia falciforme?
Infiltrado pulmonar novo +
- febre, tosse, dor torácica
- expectoração purulenta
- dispneia e/ou hipoxemia
- evolu para SDRA em 36-48h
Lembrete
ANEMIA FALCIFORME E FEBRE INTERNA!
Pode ser síndrome torácica aguda, pode ser sepse, pode ser crise anêmica aguda
Acidente vascular encefálico, como crise oclusiva aguda na anemia falciforme?
Isquêmico em crianças
Hemorrágico em adultos
Disfunções crônicas na anemia falciforme, como é lesão óssea?
Osteonecrose (necrose da MO)
Osteomielite por: Salmonella / S. Aureus
Artrite séptica por pneumococo
Disfunções crônicas na anemia falciforme, como é lesao renal?
Necrose de papila
GEFS
Ca medular
Anemia falciforme, tratamento agudo das crises vaso-oclusivas?
Hidratação: SEM HIPER HIDRATAÇÃO
O2: so se SATO2<92%
Analgesia: incluindo opioides
ATB: Beta-lactamico se febre>38,5, PA reduzida, Hb<5, leuco > 30000
Anemia falciforme, tratamento crônico?
PREVENÇÃO COM - Ácido fólico - VACINAÇÃO - Penicilina VO até 5 anos - Atenção a febre: INTERNAR! HIDROXIUREIA: aumenta HbF - Crises álgicas (>2anos) - Prevenção 2aria STA/AVE - Anemia grave sintomática TRANSPLANTE DE MO - Se <16 anos
Anemia falciforme, tratamento transfusional?
Transfusão simples
- Anemia sintomática / grave: Hb<5,5
- Exsanguineo - transfusão: aguda (quadros graves AVE ou STA) crônica (regulares, alvo Hb9-10 e HbS<30%, não respondeu a hidroxiureia, prevenção 2aria de AVE e STA)
Teste do pezinho na doenca falciforme?
Normal
- FA (ate 28d)
- AF (>30d)
- AFA2 (>40d)
- AA (>90d)
Doença falciforme
- FAS: traço falciforme
- FS: anemia falciforme
Talassemias, quais os tipos?
Beta-Talassemia Maior (beta 0)
Beta-Talassemia Menor (beta +)
Beta Talassemia Major, fisiopatologia?
Não produção da cadeia Beta de Hb
Hb fetal predomina
Cadeias alfa na forma de globina livre
Globina livre causando hemólise intra e extra vascular
Beta-Talassemia major, clinica?
Anemia grave Alterações ósseas Baixa estatura Hepatoesplenomegalia Hemocromatose Baixa sobrevida
Beta-Talassemia major, tratamento?
- Transfusão crônica
- Quelante do Fe
- Esplenectomia
- Transplante de medula
Beta-Talassemia intermedia
Clínica: semelhante ao major, mas menos grave
Tratamento: depende, pode ser dependente de transfusão ou não
Beta-Talassemia minor, clinica?
Assintomática
Beta-Talassemia minor, laboratório?
Anemia leve hipo/micro
(VCM baixo<75)
RDW normal
Cinética do Fe normal
Beta-Talassemia minor, tratamento?
Aconselhamento genético
Alfa talassemia, formas clinicas?
Alfa zero
Alfa +
Traço talassêmico
Alfa talassemia, clinica do traço alfa-talassêmico?
Assintomático ou anemia leve: deleção de 1-2 genes alfa, Hb de 11-13, VCM 75-80 e anisopoiquilocitose
Alfa talassemia, clinica da doenca da hemoglobina H?
Grave: deleção de 3 genes alfa, Hb 8-11, VCM 55-65, icterícia e esplenomegalia
Sindrome da hidropisia fetal da Hb Barts, definição?
MUITO GRAVE
Deleção de todos os genes alfa, morte fetal ainda durante gravidez
