Résumé C3 CH4 : Les purpuras vasculaires Flashcards
Il existe 3 groupes de maladie de l’hémostase primaire. Nommez les.
- Thrombopénie
- Déficits fonctionnels plaquettaires
- Purpura vasculaire
Les pupuras sont secondaires à des lésions où? (2)
- des parois vasculaires
- et de la peau.
Les purpuras vascularires sont dues à quoi? (3)
- Soit à un défaut de fabrication de la paroi vasculaire
- Soit à une dégénérescence de la paroi vasculaire
- Soit à une agression du vaisseau
- Par des agents infectieux, physiques, chimiques, immunologiques ou autres.
- Cette agression provoque une inflammation vasculaire et souvent périvasculaire.
- Dans les formes sévères, on parle de micro-angéite.
La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par quoi? (1)
des hémorragies cutanéo-muqueuses appelées taches purpuriques.
La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par des hémorragies cutanéo-muqueuses appelées taches purpuriques. Nommez leurs principales caractéristiques (3)
- Dans la plupart des cas, les hémorragies ne sont pas sévères
- Les manifestations hémorragies sont localisées soit uniquement à la peau (le plus souvent), uniquement aux muqueuses, ou les deux.
- Lors d’un traumatisme, l’hémorragie se produit immédiatement, dure peu de temps et récidive rarement.
Décrire : Les purpuras dus à une micro-angéite (2)
- sont peu fréquents
- mais souvent plus graves que les autres purpuras vasculaires
Les purpuras dus à une micro-angéite peuvent également être associés à d’autres manifestations causées par la maladie sous-jacente. Nommez les (2)
- Des symptômes d’inflammation s’ajoutent au purpura (purpura palpable)
- Le purpura des vascularites peut s’accompagner de microthromboses.
Décrire les examens de laboratoire des purpuras vasculaires (2)
- Dans la majorité des cas, les épreuves d’hémostase de dépistage sont normales.
- Le diagnostic d’une anomalie vasculaire est habituellement porté après avoir exclu une thrombopénie ou un déficit fonctionnel plaquettaire.
Nommez les causes de purpuras vasculaires (6)
- Maladies héréditaires
- Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber)
- Purpura simplex familial
- Maladies acquises
- Dégénérescence du tissu conjonctif vasculaire et périvasculaire
- Facteurs mécaniques
- Infections et inflammations
- Angéites immunitaires
Décrire : Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber) (1)
Affection rare transmise par mode autosome dominant affectant également les deux sexes.
Décrire les manifestations cliniques : Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber) (4)
- Les lésions caractéristiques sont des dilatations anormales des vaisseaux de la peau et des muqueuses.
- Ces télangiectasies des capillaires et artérioles ont une paroi très mince, facilitant les saignements locaux.
- Les hémorragies débuteront souvent à l’âge adulte.
- Les épistaxis sont la manifestation la plus fréquente.
- Les saignements chroniques par épistaxis et/ou par hémorragie digestive provoquent souvent une anémie avec état ferriprive.
Décrire le dx : Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber) (2)
- Le diagnostic est évoqué par les ATCD familiaux du patient
- et confirmé par l’observation de télangiectasies.
Nommez les localisations les plus fréquentes : Télangiectasie hémorragique héréditaire (2)
- à la peau (visage, extrémité des doigts et des orteils)
- et aux muqueuses nasale et buccale (lèvres, langue, joues et palais).
Décrire le temps de saignement : Télangiectasie hémorragique héréditaire (2)
- Le temps de saignement est normal puisque en peau saine, les vaisseaux sont normaux.
- C’est pourquoi ces patients ne sont pas à risque de saignement excessif lors d’intervention chirurgicale.
Décrire : Purpura simplex familial (4)
- Maladie fréquente et bénigne qui se rencontre surtout chez les jeunes femmes en bonne santé par ailleurs.
- La nature héréditaire de cette maladie n’est pas établie
- L’étiologie de cette affection est inconnue, mais il s’agit vraisemblablement d’une fragilité excessive des vaisseaux
cutanés.
- L’importance de cette maladie tient du fait qu’elle occasionne des soucis d’apparence.