Résumé C3 CH 3 : Exploration en laboratoire des syndromes hémorragiques

Question 1

Même si l’observation clinique permet dans la plupart des cas de discerner les individus qui ont une anomalie du système de l’hémostase, il est nécessaire de compléter la démarche par des épreuves de laboratoire qui font quoi? (3)

Answer 1

• Confirment le diagnostic
• Précisent la nature de la déficience
• Mesurent l’importance de l’anomalie

Question 2

Les tests d’hémostase peuvent être regroupés en 3 grandes familles. Nommez les.

Answer 2

• Les épreuves de dépistage d’une anomalie de l’hémostase primaire
• Les épreuves de dépistage d’une anomalie de la coagulation
• Les épreuves complémentaires spéciales

Question 3

Lorsqu’on prélève du sang pour études d’hémostase, on doit utiliser quoi? (3)

Answer 3

• soit le citrate de sodium ou l’EDTA comme anticoagulants pour inhiber, jusqu’au moment du test, les réactions plaquettaires et la coagulation.
• Ces 2 substances anticoagulent le sang par leur propriété de chélation du calcium ionisé.
• Au moment d’exécuter le test, on ajoute du calcium au plasma.

Question 4

Nommez les épreuves de dépistage de l’hémostase primaire (3)

Answer 4

• Temps de saignement
• Numération plaquettaire
• Examen du frottis sanguin

Question 5

Décrire : Le temps de saignement (PFA-100) (6)

Answer 5

• Mesure la capacité de former le clou plaquettaire.
• C’est une mesure globale de l’hémostase primaire qui nous renseigne sur la sévérité de l’anomalie de l’hémostase chez les individus ayant une maladie plaquettaire.
• Toutefois, n’est pas un bon test dépistage chez des individus normaux n’ayant pas de manifestation hémorragiques
• Le temps de saignement est généralement normal dans les purpuras vasculaires.
• Il est également normal chez les individus atteints d’une anomalie de la coagulation, même sévère.Le PFA-100 mime la formation du clou plaquettaire dans un vaisseau de très petit calibre.
• Le temps nécessaire à l’occlusion reflète la fonction plaquettaire.

Question 6

Le temps de saignement est allongé dans quelles conditions? (3)

Answer 6

• Thrombopénie
• Déficits fonctionnels des plaquettes (adhésion, sécrétion, agrégation)
• Diminution de l’activité du facteur von Willebrand

Question 7

Le taux normal des plaquettes sanguines est de combien? (1)

Answer 7

de 150 à 400x10⁹/L.

Question 8

L’examen du frottis sanguin peut apporter quoi comme informations complémentaires? (3)

Answer 8

• Il peut révéler une maladie hématologique sous-jacente ayant causé la thrombocytopénie
  
  • Ex : leucémie aiguë
• Il peut montrer d’autres anomalies hématologiques aidant à préciser le diagnostic.
  
  • Ex : fragment érythrocytaire dans un syndrome d’hémolyse par fragmentation avec thrombopénie
• Il permet de confirmer la numération plaquettaire et d’étudier la morphologie des plaquettes.

Question 9

Dans la thrombopénie, décrire le temps de saignement (3)

Answer 9

• En règle générale, le temps de saignement demeure normal si le taux des plaquettes est ≥ 100x10⁹/L
• Entre 10x10⁹/L et 100x10⁹/L, le temps de saignement s’allonge progressivement et de façon proportionnelle.
• < 10x10⁹/L, le temps de saignement s’allonge beaucoup plus rapidement.

Question 10

Dans la thrombopénie, nommez les manifestations hémorragiques (4)

Answer 10

• De façon générale, les saignements spontanés sont rares lorsque le taux de plaquettes est > 40x10⁹/L.
  
  • Si une hémorragie spontanée survient, la possibilité d’un dysfonctionnement plaquettaire ou d’une coagulopathie associée doit être envisagée.
• Entre 20 et 40x10⁹/L, les hémorragies spontanées s’observent, mais peu fréquemment.
• À un taux de plaquettes < 20x10⁹/L, les hémorragies spontanées sont fréquentes et graves.
• Lors d’un traumatisme ou d’une chirurgie, les hémorragies excessives s’observent à partir d’un taux d’environ 80x10⁹/L

Question 11

Nommez les épreuves de dépistage d’une anomalie de la coagulation (4)

Answer 11

• Le temps de thrombine
• Le temps de Quick
• Le temps de céphaline activé
• Pour ces tests, le sang prélevé est anticoagulé puis centrifugé et on recueille le plasma dépourvu de plaquettes.

Question 12

Décrire : Le temps de thrombine (2)

Answer 12

• C’est un temps de coagulation du plasma en présence de thrombine qu’on ajoute en excès.
• La coagulation, par conséquent, est déclenchée à l’étape finale de la conversion du fibrinogène en fibrine.

Question 13

C’est quoi la normale : Le temps de thrombine (1)

Answer 13

N :15 à 19 secondes

Question 14

Nommez des situations où le temps de thrombine est allongé (3)

Answer 14

• Déficit en fibrinogène (hypofibrinogénémie/afibrinogénémie)
• Fibrinogène dysfonctionnel (qualitativement anormal)
• Présence d’inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (héparine)

Question 15

Décrire : Le temps de Quick (3)

Answer 15

• Test global de la voie extrinsèque et de la voie finale commune.
• Le temps de Quick est mesuré en secondaires, mais le résultat est exprimé en INR.
  
  • L’INR standardise le résultat obtenu en seconde; les résultats sont alors directement comparables pour tous les laboratoires dans le monde.
  • Un INR de 2.0 signifie que le temps de Quick du malade est 2X plus long que la normale.
• La sensibilité du temps de Quick au déficit de facteurs varie.
  
  • Ex : s’allonge lorsque le facteur VII ⬇️< 70%, mais s’allonge lorsque le facteur II < 35%

Question 16

Le temps de Quick est anormal lorsqu’il y a un déficit de quels facteurs? (5)

Answer 16

• VII
• X
• V
• II (prothrombine)
• I (fibrinogène)

Question 17

Décrire : Le temps de céphaline activée (2)

Answer 17

• Le temps de céphaline activé explore la voie intrinsèque et la voie finale commune.
• La sensibilité de cette épreuve est toutefois limitée. Le test ne donnera un résultat anormal que si les facteurs sont < 40% de la normale.

Question 18

C’est quoi les valeurs normales : Le temps de céphaline activée (1)

Answer 18

N : 24 à 31 secondes

Question 19

Le temps de céphaline activée est anormale quand? (8)

Answer 19

L’épreuve est anormale lorsqu’il y a déficit d’un de ces facteurs :

• XII
• XI
• IX
• VIII
• X
• V
• II (prothrombine)
• I (fibrinogène)

Question 20

Les épreuves complémentaires spéciales comprennent quoi? (5)

Answer 20

• Dosages spécifiques de chacun des facteurs de la coagulation
• Tests pour déceler la présence d’une activité inhibitrice dans le plasma (anticoagulant circulant, héparine)
• Épreuves de fonctions plaquettaires
• Dosage du facteur von Willebrand
• Ponction ou biopsie de moelle (évaluation de la thrombocytopoïèse)