C2 CH2 : Les cytoses « réactionnelles » Flashcards
Différenciez l’érythrocytose et polyglobulie (3)
- Érythrocytose :
- fait référence à une augmentation isolée du nombre des globules rouges circulants
- est définie plus strictement comme une augmentation anormale du volume total d’érythrocytes dans l’organisme
- Polyglobulie : une augmentation simultanée des globules rouges et d’au moins un autre type de cellules sanguines.
La possibilité d’une érythrocytose est presque toujours évoquée par l’observation de quoi à la formule sanguine? (1)
- d’une augmentation anormale de l’hémoglobine, de l’hématocrite ou du nombre de globules rouges.
Pourquoi est-ce qu’il faut toujours les interpréter prudemment en fonction d’un contexte clinique particulier (ex : diarrhée avec déshydratation, prise de diurétiques) avant de conclure à la probabilité d’une érythrocytose et d’amorcer une investigation plus poussée en ce sens? (1)
L’hémoglobine, de l’hématocrite ou du nombre de globules rouges sont des mesures de concentration, donc relatives, il faut être conscient qu’ils peuvent aussi bien traduire une diminution du volume plasmatique (i.e. hémoconcentration) qu’une véritable augmentation du volume ou de la masse totale des érythrocytes.
On soupçonnera le diagnostic d’érythrocytose lorsque l’hématocrite est comment? Et l’hémoglobine? (2)
- L’hématocrite et l’hémoglobine
- > 0.48 ou > 160g/L chez la femme,
- et >0.49 ou >165g/L chez l’homme
- après s’être raisonnablement assuré qu’il n’existe pas de condition clinique susceptible d’avoir pu donner lieu à une simple hémoconcentration.
Les érythrocytoses secondaires sont presque toutes causées par quoi? (2)
- une sécrétion augmentée
- soit d’érythropoïétine normale,
- soit d’une substance anormale à activité équivalente sur les progéniteurs médullaires de l’érythropoïèse.
- Cette hypersécrétion d’érythropoïétine est appropriée bien sûr lorsqu’il y existe une hypoxie tissulaire, mais elle peut aussi être inappropriée.
Nommez : Étiologie des érythrocytoses bénignes (3)
- Érythrocytoses secondaires à l’hypoxie tissulaire (hypersécrétion appropriée d’érythropoïétine)
- Érythrocytoses secondaires à la présence inappropriée d’érythropoïétine ou d’une substance d’activité équivalente
- L’érythrocytose néoplasique autonome
Nommez des causes : Érythrocytoses secondaires à l’hypoxie tissulaire (hypersécrétion appropriée d’érythropoïétine) (5)
- Diminution de l’oxygène dans l’air environnant
- Hypoventilation alvéolaire
- Cardiopathie avec shunt droit-gauche, elle cause une désaturation de l’hémoglobine du sang artériel avec hypoxie.
- Diminution de la capacité de l’hémoglobine de transporter l’oxygène
- Affinité augmentée de l’hémoglobine pour l’oxygène
Décrire comment ce phénomène cause une érythrocytose : Diminution de l’oxygène dans l’air environnant (2)
- À de très hautes altitudes du globe, la diminution de la pression barométrique amène une diminution importante de la pression partielle en oxygène (pO2 en mm Hg).
- Infailliblement, cela conduit à une hypoxie alvéolaire et artérielle, et une érythrocytose secondaire se produit : chez certains villageois des Andes, on a observé un taux d’hémoglobine atteignant 250 g/L.
Nommez des exemples d’hypoventilation alvéolaire qui cause une érythrocytose (3)
- La bronchite chronique obstructive avec hypoventilation alvéolaire peut s’accompagner d’une érythrocytose plus ou moins importante.
- Un tableau particulier est celui du syndrome d’hypoventilation alvéolaire associé à une obésité marquée, appelé le syndrome de Pickwick.
- Une hypoventilation nocturne se rencontre aussi chez certains patients atteints du syndrome d’apnée du sommeil.
Vrai ou Faux
Certaines anomalies congénitales ou acquises de la fonction de l’hémoglobine peuvent causer une érythrocytose secondaire
Vrai
Certaines anomalies congénitales ou acquises de la fonction de l’hémoglobine peuvent causer une érythrocytose secondaire.
Nommez des exemples. (1)
Les formes acquises sont les plus fréquentes, la principale étant la carboxyhémoglobinémie, qui cause fréquemment une érythrocytose légère
Certaines anomalies congénitales ou acquises de la fonction de l’hémoglobine peuvent causer une érythrocytose secondaire.
Elle se rencontre chez qui? (2)
- Chez les fumeurs, chez qui le taux de carboxyhémoglobine est beaucoup plus élevé que chez les non-fumeurs,
- et chez les habitants de régions industrielles ou populeuses où le taux de monoxyde de carbone de l’air est élevé (usines, gaz d’échappement des automobiles et des avions).
Décrire : Affinité augmentée de l’hémoglobine pour l’oxygène (2)
- observée dans certaines hémoglobinopathies congénitales, et réduisant la capacité de l’hémoglobine de se départir de son oxygène dans les tissus.
- Elle survient aussi chez les rares patients atteints d’une déficience congénitale de la production de 2,3-BPG érythrocytaire.
Nommez des exemples : Sécrétion appropriée d’érythropoïétine (7)
- Tabagisme
- Carboxyhémoglobine
- Haute altitude
- Maladie pulmonaire
- Maladie cardiaque (ShuntD→G)
- Hémoglobine anormale,à haute affinité pour l’O2
- 2,3-BPG congénitalement déficient
Nommez des exemples : Présence inappropriée d’érythropoïétine ou d’une hormone ayant des effets analogues (4)
- Tumeurs: rein,foie,surrénale,cervelet,utérus
- Maladie bénigne: kystes rénaux,hydronéphrose,greffe rénale
- Administration chronique d’androgènes
- Dosage suprathérapeutique d’érythropoïétine exogène
Plusieurs tumeurs sont accompagnées d’une érythrocytose. Nommez des exemples (5)
- cancer du rein,
- hépatome,
- fibrome utérin,
- hémangioblastome du cervelet,
- maladie de Cushing (adénome surrénalien)
Nommez des conditions non tumorales qui causent une érythrocytose par la présence inappropriée d’érythropoïétine ou d’une substance d’activité équivalente (4)
- l’hydronéphrose,
- les reins polykystiques,
- une sténose de l’artère rénale
- ou une greffe rénale
Décrire la démarche diagnostique proposée dans une érythrocytose (schéma)
Décrire : Polyglobulie de Vaquez (6)
- était jusqu’à tout récemment un dx d’exclusion.
- On a découvert en 2005 une mutation du gène codant pour la protéine JAK2, une tyrosine kinase essentielle à la signalisation associée au récepteur membranaire de l’érythropoïétine.
- Cette kinase n’est normalement activée que lorsque l’érythropoïétine se lie au récepteur.
- La mutation V617F entraîne une auto-activation spontanée de JAK2, donc une hypersensibilité anormale du récepteur de l’érythropoïétine, ce qui résulte en une augmentation inappropriée du volume érythrocytaire, même en l’absence d’érythropoïétine.
- Cette mutation se retrouve dans plus de 95% des cas de polyglobulie de Vaquez et on ne la retrouve jamais dans les érythrocytoses secondaires ou relatives.
- Une mutation de l’exon 12 du JAK-2 expliquerait jusqu’à 3,4% additionnels des cas de polyglobulie de Vaquez négatifs pour la mutation V617F.
La moelle normale réagit à diverses formes d’agression par quoi? (2)
- par une surproduction d’éléments cellulaires de la lignée granulocytaire.
- Cette réaction dure aussi longtemps que persistent dans la circulation les médiateurs solubles (facteurs de croissance) résultant de cette agression, et cessera après la fin de celle-ci.
