reni Flashcards
tumore wilms (nefroblastoma)
📍TUBULI
📍mutazioni ✅✅ beta catenina - - > ✅✅ pathway WNT / possibili delezioni WT1 o 2 (oncosoppressori) e associazione con altre sdr es WAGR
⬆️ k renale pediatrico (2-4 aa)
1/diecimila nati/anno. sporadico 90%.
👩⚕️massa palpabile, dolore addominale, ematuria, iperT, 🤒🤢🤮
- residui nefrogenici espansivi o sclerotici adiacenti a k nel 40% pz
- grande massa periferica solitaria molle 🪨🌷🧠oide - - > deg cistica o ✝️🩸
🔬 aspetto trifasico: elementi blastici + stromali + epiteliali
✂️ radicale (+chemio/radio)
adenoma rene
PAPILLARE
📍cell dotti collettori
⬆️ in autopsie, ⬆️ > 65aa
🧬 guadagni cr 7 e 17 (p53), perdita Y
piccoli nodi 🟡⚪️ corticali sottocapsulari papillari - tubulari.
diagnosi difficile di esclusione perché non atipia, non displasia.
METANEFRICO unico k rene in cui > 🚺
👩⚕️50% sintomatici-> policitemia, dolore, massa, 🩸, iperT
🟡⚪️🟤 con aree ✝️🩸
🔬taaaante celluline con nuclei ~ linfociti e ⬇️ citoplasma. se adenoFIBROMA 👁️ componente fibroblastica stromale
WT1+ CD57+
oncocitoma renale
📍epitelio dotti collettori
neoplasia corticale (5% dei k corticale) spesso scoperta accidentalmente in 50-80enni
🟤, capsulata, con 🩹centrale tipica
- - - - > ✝️🩸 o trasformazione cistica
rx 👁️ 🛞 di carro per fibrosi (~RCC oncocitario, dd difficile - - >✂️)
🔬cell (ONCOCITI poligonali) con atipie nucleari e bizzarre 🤪, nuclei piccoli e rotondi. citoplasma ⬆️ eosinofilo per granuli (MITOCONDRI ricchi di proteine che legano eosina)
angiomiolipoma
📍 amartoma < stroma rene peri vascolare (k tessuti molli)
fdr
- ST (mut amartina, tuberina del pathway PI3K)
uno o + noduli 🟡⚪️ NON capsulati
può 🩸🩸
belzutifan
📍mk6482
farmaco per ca rene associato a 🩺VHL
❌HIF2alfa
ca cell renali (o k grawitz se vuoi fare la figa;))
📍 cell epiteliali tubuli e dotti.
90% delle lesioni maligne renali
- sporadico/familiare
Fdr - 🚬
- sdr VHL
- PKD (infiammazione e proliferazione cronica)
👩⚕️ spesso pz asintomatico; possibili tumefazioni retroperitoneali. decorso imprevedibile per M (⬆️⬆️ vascolarizzazione rene - - > 1/4 pz ha M 🫁🦴🧠alla diagnosi), ma non brutto bruttoo (sopravvivenza fino a 95% se ❌M, solo il 20% dei t4 però è vivo dopo 5 anni).
📍invasione vena renale o cava - - > trombi neoplastici o estensione oltre fascia gerota
📍sdr paraneoplastiche
- possibile varicocele dx per compressione vena gonadica
macro
tondeggiante, con pseudocapsula di parenchima sano compresso; aree ✝️🩸.
posso dire se ha invaso la capsula solo 👁️🔬
🔬cell chiare, granulose, tubulo papillari o sarcomatoidi :(
grading 1-4 class. Fuhrman (nuclei. 4: cell 🤪 con ⬆️ mitosi e macronucleoli, nuclei multilobati=⬆️aggressività e proliferazione) o WHO (nucleoli. 4: ⬆️ pleiomorfismo, cell multinucleate; sarcomatoide/rabdoide)
✂️✂️nefrectomia (eventualmente parziale) radicale laparo lombotomica o xifopubica, anche solo per debulking in stadi avanzati (in cui faccio anche immunoterapia con ❌tyrk).
sottotipi tumore grawitz
-
cell chiare ⚪️ 75% 🟡🪨🩸✝️ bruuuuuttttooo
- < TCP, polare
- associato a ❌ VHL
- ⬆️⬆️⬆️⬆️HIF - - > glicogenosintesi e lipogenesi (👁️al me)
- masse corticali globulari 🟡 morbide con stroma 🪨🩸✝️ e ⬆️⬆️ stroma vascolare; possibile aspetto cistico multilobare
- 💊 belzutifan
-
papillifero 🟤🩸✝️15%
- trisomia 7, mutazioni met o alterazioni cromosoma 17
- multifocale
- < TCP
- str papillari con / x infiltrazione mo schiumosa🫧 e superficie granulare al taglio
-
cromofobo 🟤🛞🌱5%
- perdita multipla cromosomi (ipoploidia)
- da dotti midollare
- cell si colorano poco e sono simil vegetali 🌱🌱
- ~ oncocitoma
- cell chiare miste a cell con granuli eosinofili e citoplasma ➕ a colorazione ferro colloidale Hale
-
dei dotti collettori ⚪️🪨 1% (bruttiiiii)
- da dotti bellini nelle papille: midollare interna - - > corticale, ilo. bordi infiltrativi.
- 🔬 cell piccole con str tubulari atipiche e stroma ⬆️⬆️
-
con traslocazione TFE3 Xp11⚪️🪹
- giovani; ⬆️⬆️TFE3(🧬)
- cell chiare eosinofile, architettura a 🪹, corpi psammomatosi (🏛️ gr psammos sabbia: calcificazioni concentriche a 🧅, ~ ca papillare tiroide)
- TFE3, PAX8 ➕; marker epiteliali ➖
nefroangiosclerosi
👩⚕️B sospetto quando ipertensione essenziale + ⬇️ clearance crea (proteinuria sopo negli stadi avanzati, solo 5% - - > mrc)
👩⚕️M ‼️decorso rapido, anemia microangiopatica, IR rapidamente progressiva. 👁️ (retina), 🧠, distretto splancnico.
proteinuria, 🩸, cilindri nel sedimento.
B sclerosi ialina arteriole renali + ischemie 🔥+ ipertensione benigna
- reni ⬇️ e 🩹 corticali (<atrofia ischemica segmentaria) che rendono superficie granulare
🔬arteriosclerosi ialina, materiale PAS➕, sclerosi glomeruli, infiltrato e infiammazione interstizio, atrofia tubuli (~tiroide, con cilindri ialini)
M DD con ⬆️ fundus 👁️ danno renale II a iperT maligna (danno organo, pad > 110 mmhg, no risposta a 💊)
- reni ⬆️ con 🩸, infarti sottocorticali e petecchie
🔬endoarterite fibrosa, proliferazione CML a bulbo di 🧅 , ✝️ fibrinoide, trombi, proliferazione extracapillare 🌙
infarto renale
parenchima ⚪️ a cuneo con capsula risparmiata
🔬
- ✝️ tubulare
- 🩹retraenti a V
- alone iperemico periferia ⭕️
SEU
👩⚕️💩🩸🤒iperT maligna e segni 🧠
🔬
rigonfiamento endotelio e degenerazione mucoide sottoendotelio
media: proliferazione a bulbo 🧅
danno membrana glomerulo, MBG a doppio contorno per stravaso proteico, sclerosi, trombi
🩺 ateroembolica
👩⚕️fattori precipitanti (chiru vascolare, anticoag, procedure endovascolari) + IR su acuta + [sdr 🦶🔵/eosinofilia/ emboli 🧠 o placche hollenhorst 👁️]
🔬 cristallo colesterinico biconvesso aghiforme con rxn mo + apposizione piastrine [dissoluzione colesterolo - - > spazi vuoti]
- > danno tubulo o infarto
sdr alport
📍❌catena alfa5 collagene IV (x linked)
👩⚕️
- ematuria, proteinuria, iperT - - > mrc
- ❌👂⬆️ frequenze
- 👁️ distrofie cornea, cataratta, lussazione cristallino
🔬sclerosi, fibrosi interstiziale, danno tubulare. mb destrutturata a strati 🍰
ME: assottigliamento diffuso, pattern a canestro lamina densa, cellule schiumose interstizio
sdr goodpasture 🐑
📍grave 🩺 reno🫁 autommune: vasculite con proliferazione extracapillare estesa 🌙
ab anti alfa3 collagene IV (anti MBG, depositi lineari 🔬), 👁️ con ELISA
fattori precipitanti: 🚬, solventi, inquinamento - - > esposizione ag
👩⚕️🩸🩸alveolare + GNF rapidamente progressiva 🌙
[emottisi, dispnea, 🤒, sdr nefritica, anemia]
🩺 renale nel LES
📍Sempre proteinuria, 80% 🩸
deposito di immunocomplessi circolanti da ab anti🧬ds nei vasi - - > ✅ complemento - - > ✅ risposta infiammatoria
🔬classificazione istologica 2003 1 - 6 pattern full house per IgG, igM, igA, complemento a IF
- 👁️ ipercellularità mesangio, endotelio, epitelio ➕proliferazione endocapillare, ✝️ fibrinoide
- gn mesangiale minima
- gn mesangiale con proliferazione [dep mesangio]
- gn proliferativa FS [prolif mesangio + endo/extracap in <50% glomeruli. sclerosi e necrosi. depositi subendoteliali]
- :((((( gn proliferativa diffusa [taaaanta sclerosi e ✝️, depositi subendoteliali/subepiteliali, nefrite 🐺interstiziale]
- gn membranosa [⬆️MBG, depositi SOLO subepiteliali]
- gn sclerosante avanzata [❌proliferazione, sclerosi irreversibile, 🌙 e fibrosi interstiziale]
💊in base a pattern dissociazione anatomoclinica
- ACEI ARB
- idrossiclorochina
- + soliti
vasculiti crioglobulinemiche ❄️
📍ig poli-monoclonali precipitano a 4 gradi e si risolubilizzano se ⬆️🌡️
- tipo 1: in monoclonali che NON legano complemento [leucemia, mieloma]
- tipo 2: igM kappa anti igG policlonali (attività di FR) [HCV, LES, SJOGREN]
- tipo 3: igG - M contro non-Ig
✅ complemento - -> danno endoteliale con ✝️ fibrinoide
👩⚕️ASTENIA+ARTRALGIA+PORPORA. rene variabile: GNMP essudativa con proliferazione endocap, trombi
vasculiti anca ➕
📍cANCA (proteinasi3) wegener
📍pANCA (mieloperossidasi) poliangioite microscopica
esposizione a solventi e agenti chimici - - > ✅ ANCA - - > interazione con ag neutrofili e rilascio ROS, proteasi - - > ✝️ fibrinoide
granulomi (pmn+linfociti) perivasali
👩⚕️ vasculite + ischemie viscerali + neuriti [in quadro infiammatorio aspecifico]
wegener: 🫁
poliangioite micro: alveolite🩸🩸 + GNFS con ✝️ fibrinoide: extracapillare pauciimmune🌙
🔬✝️ intra capillare e 🌙. ✝️ fibrinoide segmentaria vasi piccoli calibro. granulomi perivascolari
lesioni glomerulari tipiche dm (ma anche danno tubulare)
- ispessimento MBG (microangiopatia)
- ⬆️ matrice e sclerosi mesangio
- glomerulosclerosi nodulare (PAS➕) di kiemmelstiel wilson che comprime i capillari
NTA
📍ischemica: ansa
📍tossica: TCP [clhg: inclusioni cit; tetraclC: steatosi; dietilenglicole: dep ossalati]
reni ⬆️⬆️ tumefatti per edema e corticale ⚪️
🔬
- ✝️ epitelio tubulare
- tubuloressi (rottura m.basale)
- edema da backleack
- ❌ microvilli e rigonfiamento 🎈cellulare
🔁riparazione tubulo (più lenta nelle forme ischemiche)
- 🔁 epitelio
- ricostruzione organelli
- ricostruzione microvilli
ap della nefro🩺 ostruttiva
📍scintigrafia renale dinamica con tc99 + mag
ostruzione improvvisa e completa ⬇️ filtrazione, rene ⬆️V, cavità calicopieliche ingrandite
ostruzione completa recidivante o incompleta progressiva alterazioni notevoliiii 🫨 - - > ⬆️⬆️⬆️ rene, ⬇️ parenchima corticale, compresso da cavità calicopieliche dilatate (idronefrosi). epitelio tubulare piatto, con ristagno di preurina nei tubuli (~tiroideo)
possibile complicanze: pielonefrite
proliferazione endocapillare gnf
infiltrato leucocitario + ispessimento MB
nefropatia lesioni minime
📍sdr nefrosica non ematurica normotensiva
❓clone T aberrante: cyt permeabilizzanti
mo possibile 👁️ nefrosi lipoidea per 🔁 tubulare
me retroazione dei pedicelli reversibile se ❌ proteinuria (i pedicelli proliferano cercando di riparare la mb ma si ha distacco)
glomerulosclerosi 🔥 (iuxtamidollare) segmentaria🤦🏿♂️
📍sdr nefrosica, spesso ipertensiva. possibile complicanza di n. lesioni minime e gnf membrano proliferativa: espressione morfologica di una via finale di danno renale progressivo, ma forma I ha pg autoimmune
🥽 esperimenti con aminonucleosidi adriamicina e puromicina (tossici) + nefrectomia 5/6 (ipotesi brenner: danno, infiammazione e sclerosi nefroni residui per ⬆️⬆️ lavoro e p filtrazione)
mo sclerosi, ⬆️ matrice mesangio, conglutinamento anse capillari; ialinosi subintimale, danno e atrofia tubulare II
if depositi granulari IgG e C3 nelle aree di sclerosi
me fusione pedicelli e distacco podociti
gnf membranosa
📍sdr nefrosica con 30% ipertensione tardiva e frequenti fenomeni TE
❓ab antiPLA2R podociti; anche 🤓II a k per produzione ab antiK che cross reagiscono
🥽 nefrite heymann: 💉 omogenato di orletto a spazzola tubulare 🐀 causa cross reaction a livello dei podociti per la presenza di gp330
mo ⬆️⬆️ MB diffuso senza proliferazione fino a interessare parete capillari. MB a 🦷🪮 (spikes con impregnazione ag) perché podociti producono MB per intrappolare ab
if depositi lineari igG e granulari c3 subepiteliali
me immunocomplessi, fusione dei pedicelli: stadiazione 1-4 (pochi dep- - > progressivo inglobamento da MB fino a ❌👁️ depositi e sclerosi Mb)
gnf acuta post infettiva 🦠
📍sdr nefritica a 2 sett da infezione vie respiratorie
❓cross rxn ag glomerulo - ag SBEGA (ma possibile anche malaria e stafilococchi; non infettive)
mo gnf proliferativa endocapillare, ⬆️V glomeruli, essudato PMN, eosinofili e monociti
if depositi subep c3
me humps subepiteliali c3
⬇️ complemento che poi si stabilizza
tampone 👃faringeo ➕ per an antistreptolisina O e anti ialuronidasi
gnf proliferativa mesangiale (depositi IgA)
📍depositi IgA mesangio
🩺 AUI (episodi ematuria +/-proteinuria + 30% iperT, espressione di vasculite sistemica)
❓alterazione glicosilazione IgA - - > immunogenica e formazione IC
🤓microvasculite sistemica con particolare interesse per il rene
mo proliferazione mesangiale [fino a extracapillare] - - > sclerosi FS. depositi fibrina con 30% 🌙
if deposito IgA diffuso in sede mesangiale; C3 (igA deglicosilata attiva complemento per via alterna)
me proliferazione e depositi mesangiali
classificazione oxford
📍segni prognostici - gnf proliferativa mesangiale
- atrofia tubuli e fibrosi interstizio
- proliferazione endocapillare
- sclerosi segmentaria
- ⬆️⬆️⬆️⬆️ cell mesangio
- iperT di difficile controllo
gnf membranoproliferativa o mesangiocapillare
📍⬆️ cell mesangio e ⬆️ spessore MB (a doppio binario 🛤️🛤️per interposizione cell mesangio)
🩺presentazione varia, 40% iperT
❓tipo I: IC; tipo II: complemento disreg via alternativa - - > malattia da depositi densi e C3 nefrophathy
tipo 1 (es crioglobulinemia)
⬇️ C3 e 4 (attivazione classica complemento)
- mo depositi granulari igG e proteine complemento nel mesangio
tipo 2
⬇️ C3
- mo depositi c3 mesangio e MB
gnf proliferativa extracapillare idiopatica (rapidamente progressiva) 🌙🌙
📍proliferazione cell epiteliali capsula per rottura anse con passaggio di piastrine, fattori coagulazione e depositi fibrina + infiltrazione monociti e mo. R rapida perdita parenchima.
❓ danno immunomediato
mo 🌙 ialine (floride - - > fibrose) in almeno 50% glomeruli < soluzioni continuità Mb. necrosi fibrinoide.
tipo 1
depositi lineari diffusi IGG e C3 (pattern a 🚬) per abantimb intrinseci
tipo 2
depositi granulari diffusi iGG e C3 nella parete delle anse
tipo 3 (p-anca+, antimieloperox): vasculiti ristrette al rene
IF-
