reni Flashcards
tumore wilms (nefroblastoma)
📍TUBULI
📍mutazioni ✅✅ beta catenina - - > ✅✅ pathway WNT / possibili delezioni WT1 o 2 (oncosoppressori) e associazione con altre sdr es WAGR
⬆️ k renale pediatrico (2-4 aa)
1/diecimila nati/anno. sporadico 90%.
👩⚕️massa palpabile, dolore addominale, ematuria, iperT, 🤒🤢🤮
- residui nefrogenici espansivi o sclerotici adiacenti a k nel 40% pz
- grande massa periferica solitaria molle 🪨🌷🧠oide - - > deg cistica o ✝️🩸
🔬 aspetto trifasico: elementi blastici + stromali + epiteliali
✂️ radicale (+chemio/radio)
adenoma rene
PAPILLARE
📍cell dotti collettori
⬆️ in autopsie, ⬆️ > 65aa
🧬 guadagni cr 7 e 17 (p53), perdita Y
piccoli nodi 🟡⚪️ corticali sottocapsulari papillari - tubulari.
diagnosi difficile di esclusione perché non atipia, non displasia.
METANEFRICO unico k rene in cui > 🚺
👩⚕️50% sintomatici-> policitemia, dolore, massa, 🩸, iperT
🟡⚪️🟤 con aree ✝️🩸
🔬taaaante celluline con nuclei ~ linfociti e ⬇️ citoplasma. se adenoFIBROMA 👁️ componente fibroblastica stromale
WT1+ CD57+
oncocitoma renale
📍epitelio dotti collettori
neoplasia corticale (5% dei k corticale) spesso scoperta accidentalmente in 50-80enni
🟤, capsulata, con 🩹centrale tipica
- - - - > ✝️🩸 o trasformazione cistica
rx 👁️ 🛞 di carro per fibrosi (~RCC oncocitario, dd difficile - - >✂️)
🔬cell (ONCOCITI poligonali) con atipie nucleari e bizzarre 🤪, nuclei piccoli e rotondi. citoplasma ⬆️ eosinofilo per granuli (MITOCONDRI ricchi di proteine che legano eosina)
angiomiolipoma
📍 amartoma < stroma rene peri vascolare (k tessuti molli)
fdr
- ST (mut amartina, tuberina del pathway PI3K)
uno o + noduli 🟡⚪️ NON capsulati
può 🩸🩸
belzutifan
📍mk6482
farmaco per ca rene associato a 🩺VHL
❌HIF2alfa
ca cell renali (o k grawitz se vuoi fare la figa;))
📍 cell epiteliali tubuli e dotti.
90% delle lesioni maligne renali
- sporadico/familiare
Fdr - 🚬
- sdr VHL
- PKD (infiammazione e proliferazione cronica)
👩⚕️ spesso pz asintomatico; possibili tumefazioni retroperitoneali. decorso imprevedibile per M (⬆️⬆️ vascolarizzazione rene - - > 1/4 pz ha M 🫁🦴🧠alla diagnosi), ma non brutto bruttoo (sopravvivenza fino a 95% se ❌M, solo il 20% dei t4 però è vivo dopo 5 anni).
📍invasione vena renale o cava - - > trombi neoplastici o estensione oltre fascia gerota
📍sdr paraneoplastiche
- possibile varicocele dx per compressione vena gonadica
macro
tondeggiante, con pseudocapsula di parenchima sano compresso; aree ✝️🩸.
posso dire se ha invaso la capsula solo 👁️🔬
🔬cell chiare, granulose, tubulo papillari o sarcomatoidi :(
grading 1-4 class. Fuhrman (nuclei. 4: cell 🤪 con ⬆️ mitosi e macronucleoli, nuclei multilobati=⬆️aggressività e proliferazione) o WHO (nucleoli. 4: ⬆️ pleiomorfismo, cell multinucleate; sarcomatoide/rabdoide)
✂️✂️nefrectomia (eventualmente parziale) radicale laparo lombotomica o xifopubica, anche solo per debulking in stadi avanzati (in cui faccio anche immunoterapia con ❌tyrk).
sottotipi tumore grawitz
-
cell chiare ⚪️ 75% 🟡🪨🩸✝️ bruuuuuttttooo
- < TCP, polare
- associato a ❌ VHL
- ⬆️⬆️⬆️⬆️HIF - - > glicogenosintesi e lipogenesi (👁️al me)
- masse corticali globulari 🟡 morbide con stroma 🪨🩸✝️ e ⬆️⬆️ stroma vascolare; possibile aspetto cistico multilobare
- 💊 belzutifan
-
papillifero 🟤🩸✝️15%
- trisomia 7, mutazioni met o alterazioni cromosoma 17
- multifocale
- < TCP
- str papillari con / x infiltrazione mo schiumosa🫧 e superficie granulare al taglio
-
cromofobo 🟤🛞🌱5%
- perdita multipla cromosomi (ipoploidia)
- da dotti midollare
- cell si colorano poco e sono simil vegetali 🌱🌱
- ~ oncocitoma
- cell chiare miste a cell con granuli eosinofili e citoplasma ➕ a colorazione ferro colloidale Hale
-
dei dotti collettori ⚪️🪨 1% (bruttiiiii)
- da dotti bellini nelle papille: midollare interna - - > corticale, ilo. bordi infiltrativi.
- 🔬 cell piccole con str tubulari atipiche e stroma ⬆️⬆️
-
con traslocazione TFE3 Xp11⚪️🪹
- giovani; ⬆️⬆️TFE3(🧬)
- cell chiare eosinofile, architettura a 🪹, corpi psammomatosi (🏛️ gr psammos sabbia: calcificazioni concentriche a 🧅, ~ ca papillare tiroide)
- TFE3, PAX8 ➕; marker epiteliali ➖
nefroangiosclerosi
👩⚕️B sospetto quando ipertensione essenziale + ⬇️ clearance crea (proteinuria sopo negli stadi avanzati, solo 5% - - > mrc)
👩⚕️M ‼️decorso rapido, anemia microangiopatica, IR rapidamente progressiva. 👁️ (retina), 🧠, distretto splancnico.
proteinuria, 🩸, cilindri nel sedimento.
B sclerosi ialina arteriole renali + ischemie 🔥+ ipertensione benigna
- reni ⬇️ e 🩹 corticali (<atrofia ischemica segmentaria) che rendono superficie granulare
🔬arteriosclerosi ialina, materiale PAS➕, sclerosi glomeruli, infiltrato e infiammazione interstizio, atrofia tubuli (~tiroide, con cilindri ialini)
M DD con ⬆️ fundus 👁️ danno renale II a iperT maligna (danno organo, pad > 110 mmhg, no risposta a 💊)
- reni ⬆️ con 🩸, infarti sottocorticali e petecchie
🔬endoarterite fibrosa, proliferazione CML a bulbo di 🧅 , ✝️ fibrinoide, trombi, proliferazione extracapillare 🌙
infarto renale
parenchima ⚪️ a cuneo con capsula risparmiata
🔬
- ✝️ tubulare
- 🩹retraenti a V
- alone iperemico periferia ⭕️
SEU
👩⚕️💩🩸🤒iperT maligna e segni 🧠
🔬
rigonfiamento endotelio e degenerazione mucoide sottoendotelio
media: proliferazione a bulbo 🧅
danno membrana glomerulo, MBG a doppio contorno per stravaso proteico, sclerosi, trombi
🩺 ateroembolica
👩⚕️fattori precipitanti (chiru vascolare, anticoag, procedure endovascolari) + IR su acuta + [sdr 🦶🔵/eosinofilia/ emboli 🧠 o placche hollenhorst 👁️]
🔬 cristallo colesterinico biconvesso aghiforme con rxn mo + apposizione piastrine [dissoluzione colesterolo - - > spazi vuoti]
- > danno tubulo o infarto
sdr alport
📍❌catena alfa5 collagene IV (x linked)
👩⚕️
- ematuria, proteinuria, iperT - - > mrc
- ❌👂⬆️ frequenze
- 👁️ distrofie cornea, cataratta, lussazione cristallino
🔬sclerosi, fibrosi interstiziale, danno tubulare. mb destrutturata a strati 🍰
ME: assottigliamento diffuso, pattern a canestro lamina densa, cellule schiumose interstizio
sdr goodpasture 🐑
📍grave 🩺 reno🫁 autommune: vasculite con proliferazione extracapillare estesa 🌙
ab anti alfa3 collagene IV (anti MBG, depositi lineari 🔬), 👁️ con ELISA
fattori precipitanti: 🚬, solventi, inquinamento - - > esposizione ag
👩⚕️🩸🩸alveolare + GNF rapidamente progressiva 🌙
[emottisi, dispnea, 🤒, sdr nefritica, anemia]
🩺 renale nel LES
📍Sempre proteinuria, 80% 🩸
deposito di immunocomplessi circolanti da ab anti🧬ds nei vasi - - > ✅ complemento - - > ✅ risposta infiammatoria
🔬classificazione istologica 2003 1 - 6 pattern full house per IgG, igM, igA, complemento a IF
- 👁️ ipercellularità mesangio, endotelio, epitelio ➕proliferazione endocapillare, ✝️ fibrinoide
- gn mesangiale minima
- gn mesangiale con proliferazione [dep mesangio]
- gn proliferativa FS [prolif mesangio + endo/extracap in <50% glomeruli. sclerosi e necrosi. depositi subendoteliali]
- :((((( gn proliferativa diffusa [taaaanta sclerosi e ✝️, depositi subendoteliali/subepiteliali, nefrite 🐺interstiziale]
- gn membranosa [⬆️MBG, depositi SOLO subepiteliali]
- gn sclerosante avanzata [❌proliferazione, sclerosi irreversibile, 🌙 e fibrosi interstiziale]
💊in base a pattern dissociazione anatomoclinica
- ACEI ARB
- idrossiclorochina
- + soliti
vasculiti crioglobulinemiche ❄️
📍ig poli-monoclonali precipitano a 4 gradi e si risolubilizzano se ⬆️🌡️
- tipo 1: in monoclonali che NON legano complemento [leucemia, mieloma]
- tipo 2: igM kappa anti igG policlonali (attività di FR) [HCV, LES, SJOGREN]
- tipo 3: igG - M contro non-Ig
✅ complemento - -> danno endoteliale con ✝️ fibrinoide
👩⚕️ASTENIA+ARTRALGIA+PORPORA. rene variabile: GNMP essudativa con proliferazione endocap, trombi
