Rene Flashcards
Patogenesi danno glomerulare
Formazione IC in situ 1) antigeni fissi Nefrite anti-MBG Nefrite si heymann (gn membranosa) 2) antigeni impiantati Esogeni (farmaci, agenti infettivi) Endogeni (dna,proteine,Ig)
Immunocomplessi circolanti
Esogeni (streptococchi, hbv, hcv)
Endogeni (Les)
Cellulo mediato
Via alternativa complemento
A cosa può essere dovuto il danno glomerulare?
Ipercellularità
Alterazioni membrana basale
Sclerosi e ialinosi
Lesioni necrotiche (molto raro)
Quali sono le malformazioni congenite del rene?
- Agenesia renale bilaterale o, più raramente, monolaterale
- Ipoplasia renale
- ectopia renale
- rene a ferro di cavallo (polo inferiore+)
- displasia renale (cistica+)
Malattie cistiche del rene
-Cisti renale semplice (da ritenzione)
-Malattia policistica renale del bambino
(Morte precoce)
-Malattia policistica renale dell’adulto (IRC adulto)
-Malattia cistica acquisita (da dialisi)
-Cisti da degenerazione (echinococco, m.tuberculosis, necrotiche)
-Malattia cistica midollare
(IRC adulto)
-nefroftisi (NPH1,2–>nefrocistina)
(IRC infanzia)
-carcinomi cistici
Tumori Benigni rene
Adenoma papillare: nodulo/i corticale di piccole dimensioni, più o meno capsulati, con struttura tubulo-papillare. Cellule cuboidi senza displasia.
Oncocitoma:nodulo circoscritto formato da cellule ossifile monomorfe che si aggregano in cordoni o tubuli (dd k cromofobo)
Adenoma metanefrico: donne media età, forma papille che ricordano il metanefro
Genetica carcinoma renale a cellule chiare
Perdita gene VHL
Delezione del cromosoma 3 o traslocazione con 6, 8 o 11
Come si presenta il carcinoma renale a cellule chiare?
Singolo nei poli (sporadico) o multiplo (ereditario), di solito maggiore di 2 cm.
Formato da un alternanza di aree cistiche e solide, qualche volta è capsulato
Microscopicamente:
Cellule del tubulo prossimale ricche in lipidi, con un citoplasma otticamente vuoto, nucleo molto evidente, aspetto monomorfo (se ben differenziato) con scarse atipie.
Crescita solida, trabecolare o tubulare
Genetica carcinoma renale papillare
Trisomia 7
MET mutato o attivato
T(X;1)
Come si presenta un carcinoma renale papillare?
Macroscopicamente:
originano da tubuli contorti distali.
Più spesso multipli o bilaterali
Aspetto cistico ed emorragico.
Microscopicamente:
Cellule cuboidali o cilindriche che formano papille.
Sono frequenti istiociti schiumosi
Prognosi carcinoma renale
Solitamente la diagnosi e tardiva perché cresce spesso in modo asintomatico.
Inoltre, in particolare il papillare, tendono a invadere la pelvi e la vena renale.
Sopravvivenza media 5 anni 45%
Senza metastasi 70%
Invasione vena renale o grasso perirenale 20% (stadio 3-4)
Quindi lo stadio è l’elemento più importante, in secondo luogo il grado (che in quello a cellule chiare è di solito ben differenziato)
1) neoplasie secondarie rene
2) metastasi renali
1) polmone, mammella, intestino
2) cervello, osso
Cause nefrite tubulo interstiziale
Infettive (pielonefriti) Tossiche (farmaci, analgesici) Metaboliche (urari, fosfati,ossalati) Ostruttive Mieloma (proteinuria bence-jones) Vascolari Altre (idiopatiche, nefroftisi)
Fattori predisponenti pielonefrite
Ostruzione Reflusso Manovre strumentali Gravidanza Diabete Immunosoppressione
Necrosi papillare renale
Nefropatia da analgesici
Diabete mellito
Anemia drepanocitica
Sindromi ostruttive
Quadro nefrite tubulo interstiziale
Acuta:
Edema interstiziale
Infiltrazione leucocitaria interstiziale e tubulare (in particolare nella pielonefrite, dove si sviluppano ascessi)
Necrosi tubulare focale
Cronica:
Fibrosi interstiziale
Atrofia tubulare
sindrome nefritica
Proteinuria >3g/24h Ematuria Ritenzione idrosalina Ipertensione Riduzione VFG
Gn acuta post infettiva
MO: ipercellularità per leucociti e proliferazione mesangio, endotelio, se evolve anche la presenza di semilune
IF: depositi di complemento e Ig con pattern granulare
ME: depositi subepiteliali (humps)
Gn membranosa
Formazioni immunocomplessi in situ
MO:normale o ispessimento membrana basale e spikes
IF:depositi complemento e Ig granulari
ME: depositi subepiteliali, alterazione pedicelli
Gn membrano-proliferativa
MO: glomeruli ipercellulati con aspetto a doppio binario
IF: depositi IgG e IgM alla periferia dei lobuli
ME: depositi subendoteliali (tipo I)
deposizione di materiale denso nella membrana basale (tipo II, piu raro)
Gn rapidamente progressiva
formazione semilune
depositi fibrina negli spazi intracellulari
per il resto dipende, visto che molte forme possono evolvere nella gn rapidamente progressiva
glomerulosclerosi focale segmentale
MO: sclerosi glomerulare focale e segmentale
IF: depositi IgM nel mesangio
ME:severe alterazioni nei pedicelli
forme particolari: glomerulopatia collassante(collasso dei capillari glomerulari con aumento del volume dei podociti e danni tubulo-interstiziali)
Morbo di berger
MO: proliferazione matrice e cellularit’ mesangiale
IF: depositi IgA nel mesangio
ME: depositi nel mesangio
cause glomerulonefrite acuta proliferativa
sreptococco
batteri (stafilococco, meningococco)
virus (HCV, HBV, HIV, parotite, varicella)
parassiti (plasmodium, toxoplasma)
cause gn membranosa
Idiopatica
Secondaria: infezioni (HBV,HCV, sifilide, malaria) tumori Farmaci (oro, penicillamina) M. sistemiche (tiroiditi, LES)
Cause Gn membrano-proliferativa
TIPO I Primaria Secondaria: (malattie croniche da immunocomplessi) HBV, HCV, HIV, endocardite LES deficit alfa1 antitripsina neoplasie ematologiche
TIPO II
primaria (fattore C3Nef che stabilizza il complemento)
Cause Gn rapidamente progressiva
Tipo I (sindrome goodpasture) Ab anti MBG
Tipo II (complessi immuni) idiopatica post- infettiva (raro) LES porpora Henoch-Schoenlein
Tipo III (pauci - immune)
ANCA
Vasculiti
cause glomerulosclerosi focale e segmentaria
Idiopatica
Secondaria: infezioni eroina anemia falciforme obesità compensatoria a perdita di tessuto ereditaria (alterazioni podocina, alfa-actinina4, TRCP6)
Collassante:
HIV
bifosfonati
parvovirus B19
cause malattie a lesioni minime
mutazione nefrina e podocina
si associa a malattie respiratorie vaccinazioni malattie atopiche linfoma di hodgkin Aplotipi HLA
lesione attive ecroniche gn lupica
attive: picnosi, carioressi, trombi ialini, semilune
croniche: ialinosi e sclerosi
Alterazioni glomerulari nefropatia diabetica
Ispessimento MBG
Aumento diffuso matrice mesangiale
Glomerulosclerosi diffusa o nodulare (malattia di Kimmelstiel-wilson) i noduli nascono nel mesangio e successivamente coinvolgono i capillari
Cause necrosi corticale diffusa del rene
Associate alla gravidanza: distacco di placenta aborto settico morte intrauterina eclampsia
morsi di serpente mdc farmaci LES HIV CID pancreatite sindrome anticorpi anti fosfolipidi shock settico
Patogenesi e forme delle microangiopatie trombotiche
PATOGENESI
Danno endoteliale
aggregazione piastrinica
FORME
Sindrome uremico emolitica:
infettiva (shigella)
non infettiva (deficit complemento, gravidanza, sindrome AAF, farmaci)
Porpora trombotica trombocitopenica
(aumento rapporto FVW e ADAMTS 13)
QUADRO
in ogni caso si formano microtrombi a livello dei vasi di piccolo calibro e nei glomeruli
Prognosi wilms e co
Basso grado
NB necrotico
Medio grado
NB epitelioide o mesenchimale
Alto grado
NB anaplastico
Tumore rabdoide
Sarcoma a cellule chiare
Wilms anaplastico
Mitosi atipiche
Ipercromasia nucleare
Ipertrofia nucleare
