Linfomi

Question 0

Linfoma follicolare

crescita
mutazioni e fenotipo
grading

Answer 0

Cellule follicolari
Crescita follicolare o diffusa
t(14,18) con iper espressione BCL2

Stadio1-2 (0-15 centroblasti)
Stadio 3a (>15 centroblasti)+ frequente
stadio 3b (solo centroblasti) raro

Question 1

LLC/ linfoma linfocitico
Presentazione
Marker
Prognosi

Answer 1

cellule NAIVE
ombre di GUMPRECHT
tappeto di linfociti a livello linfonodale con cellule tumorali e linfociti reattivi che si aggregano in CENTRI DI PROLIFERAZIONE
CD19, CD20 (pan B)
CD23
CD (aberrante, di solito è nei T)

Prognosi 4-6 anni (zap-70=brutto)
Possibile evoluzione in linfoma a grandi cellule B (sindrome di Richter)

Question 2

llinfoma mantellare

varianti
quadro morfologico
marker

Answer 2

• classico (aggressivo: più linfonodi, milza, intestino ->poliposi linfomatoide)
• indolente
• blastoide (sembra un linfoma diffuso a grandi cellule B o un ALL)

popolazione omogenea di piccoli linfociti con nucleo irregolare e inciso

CD 19, CD20 (pan B)
CD5 (aberrante)
Manca il CD23 (positivo in LLC)

t(11,14) con formazione gene BCL-1 e iperespressione di CICLINA D1

Question 3

Hairy cell leukemia

localizzazione e morfologia
mutazioni e marker

Answer 3

localizzazione splenica e midollare, molto rara la linfoadenopatia

completo sovvertimento midollare per cellule linfoidi monomorfe capellute e incremento reticolo del gomori.

mutazione BRAF V 600E

esprimono connessina A1
CD19, CD20 (pan B)
CD 25 e CD 103 (caratteristici)

Question 4

Sottotipi linfomi a grandi cellule B

Answer 4

1) Linfoma primitivo del mediastino (attenzione all’invasione di mediastino, arco aortico e cuore)
2) Linfoma intravascolare (non forma massa perche le cellule rimangono dentro i vasi. Diagnosi con biopsia cute prostata midollo e cervello)

3)T-cell hisiocyte-rich B-cell lynphoma (presenti cellule multinucleate simili alle
Reed-Stemberg)

4) Non altrimenti specificati divisi in:
- GCT
- non GCT (aggressivo, riarrangiamento Ig, aumento BCL6, gene c-myc)

Question 5

Varietà morfologiche linfomi a grandi cellule B

Answer 5

Immunoblasti
centroblasti
forme a cavolfiori
forme plasmablastiche (differenziare dai plasmocitomi)

Question 6

Linfoma di Burkitt

tipi
mutazioni
morfologia
coinvolgimento

Answer 6

Endemico (EBV), sporadico o associato ad HIV

t(8,14) a volte t(2,8) o (8,22) (8:c-myc)

Cellule di media taglia con alto indice mitotico e numerose figure apoptotiche
Aspetto a cielo stellato

Solitamente sedi extranodali come massiccio facciale, apparato GI e ovaie

Question 7

sclerosi nodulare

Answer 7

40-60%
sede mediastinica e cervicale
linfonodi organizzati in pacchetti

Multiple aree NODULARI separate da bande di CONNETTIVO FIBRILLARE BIRIFRANGENTE

Cellule RS LACUNARI e a volte CLASSICHE

4 varianti in base al grado di fibrosi (max: variante obliterante)

Question 8

Cellularità mista

Answer 8

17-30%
popolarione cellulare polimorfa e cellule di RS classiche a volte di aspetto mummificato
Spesso presenti focolai di NECROSI

Question 9

Deplezione linfocitaria

Answer 9

5%
età avanzata
interessamento sottodiaframmatico o diffuso

Scarsità di linfociti e altre cellule, con cellule di RS spesso giganti e pleomorfe (soprattutto la variante sarcomatosa)

sottogruppo:
Fibrosi diffusa
Reticolare (Sarcomatosa e non sarcomatosa)

Question 10

Stadiazione Ann Arbor

Answer 10

I: una stazione nodale o extra
II: due stazioni stesso lato
III: due o più sopra e sotto
IV: interessamento extranodale diffuso con o senza coinvolgimento nodale