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Hematología > Púrpura trombocitopénica trombótica (PPT) > Flashcards

Púrpura trombocitopénica trombótica (PPT) Flashcards

1
Q

Esta enfermedad se considera una _____ hematológica ¿Porqué?

A

Urgencia
Porque sin tratamiento tiene 100% de mortalidad

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2
Q

La patología se da por:

A

Defectos hereditarios y adquiridos de deficiencia de proteasa ADAMS13

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3
Q

Tratamiento pilar de PTTs:

A

Plasmaféresis con plasmas frescos + esteroides

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4
Q

Componentes del síndrome clínico:

A
  • Anemia hemolítica microangiopática
  • Púrpura trombocitopénica
  • Alteraciones neurológicas
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Q

Causas más comunes:

A

Diarrea sanguinolenta o SHU
Etapas de embarazo (SD HELP)
Drogas
Antiagregantes plaquetarios

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6
Q

Raza con factor de riesgo alto

A

Africana

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7
Q

Diagnóstico diferencial

A

SHU
Sd de HELP
Causas virales como VIH

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8
Q

Función de ADAMS13

A

Rompe el factor de Von Willebrand en multímeros más pequeños

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9
Q

Tipo de células que derivan de las angiopatías trombóticas y que estan presentes en PTT

A

Esquistocitos

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10
Q

Rango normal de actividad de ADMAS 13 y rango en la PTT

A

Normal de 65-150%
PTT < 10%

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11
Q

Factor más importate para descartar diagnóstico diferencial

A

Rango de actividad de ADAMS13

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12
Q

Tres órganos principales afectados y cuál es el más afectado?

A

Cerebro (+)
Riñón
Corazón

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13
Q

Otro nombre para PTT congénita

A

Upshaw-Shulman

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14
Q

Pentada clásica para diagnóstico de PTT, aunque no se presente en la mayoría de los pacientes

A
  • Anemia hemolítica microangiopática (Coombs negativo)
  • Trombocitopenia
  • Alteraciones neurológicas
  • Fiebre
  • Lesión renal
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15
Q

Si llega un paciente con estos 3 _____, _______ y _______ pienso en PTT

A

Anemia hemolítica + coombs negativo + esquistocitos en frotis

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16
Q

Parámetros de hemólisis:

A
  • Reticulocitos corregidos > 1%
  • Bilirrubina aumentada a expensas de la indirecta
  • DHL aumentada
  • Haptoglobina disminuida
17
Q

¿Cómo sabemos que hay anemia hemolítica microangiopática?

A

Abundantes esquistocitos

18
Q

Síntomas neurológicos

A

Énfasis en confusión, déficit del lenguaje y déficit visual

19
Q

Clínica:

A

Síntomas gastrointestinales
Neurológicos
Fiebre
Púrpura
Hematuria
Debilidad

20
Q

Parámetros de BH

A
21
Q

Pruebas de función hepática

A
22
Q

Parámetros de QS

A
23
Q

El dx se hace con:

A

HC
Exploración
Análisis

24
Q

Factores de mal pronóstico:

A

Troponina 1 aumentada
Datos compatibles con stroke
Creatinina elevada > 0.3

25
Q

Siempre es importante pedir este estudio además de todo el panel de dx

A

Perfiles virales

26
Q

Importante para el diagnóstico medir niveles de:

A

ADAMS 13 y anticuerpos dirigidos contra ADAMS13

27
Q

En caso de no contar con plasmaféresis el tratamiento es:

A

Infundir plasma fresco congelado

28
Q

¿porqué infundimos plasma fresco congelado?

A

Porque contiene ADAMS 13

29
Q

Fisiopatología general:

A

Deficiencia congénita o adquirida de ADAMS 13, lo ua causa micro trombos

30
Q

¿Cuánto tiempo se hace la plasmaféresis y cuando se para?

A

Diara hasta tener cifra normal de plaquetas

31
Q

Suplemento que debemos administrar y dosis

A

Ácido fólico 5mg/día

32
Q

V/F la transfusión de plaquetas esta contraindicada por estar asociada a trombosis

A

Verdadero

33
Q

Esteroide que debemos administrar y por qué vía

A

Vía IV
Metilprednisolona 1g 3 días
Dexametasona 40mg x 4 días

34
Q

Inmunomodulador que podemos administrar como segunda línea de tx:

A

Rituximab 375mg semanales por 4 aplicaciones

35
Q

Rituximab es anticuerpo monoclonal de tipo

A

IgG

36
Q

¿Cuándo se da el Rituximab y porqué?

A

Después de la plasmaféresis porque esta remuebe antiguerpos IgG e IgM

37
Q

paciente que ya está en plasmaféresis por 7 días y no tiene mejora…

A

El paciente es refractario a tratamiento

Hematología (13 decks)

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