Leucemias crónicas

Question 1

Las leucemias crónicas son de crecimiento ______

Answer 1

lento

Question 2

¿Qué leucemias entran en esta clasificación?

Answer 2

Leucemia mieloide crónica
Leucemia linfocítica crónica

Question 3

Anormalidad cromosómica del 90% de los casos de LMC

Answer 3

Cromosoma Philadelphia t(9:22) que da como resultado la proteína BCR-ABL

Question 4

Población más afectada por LMC

Answer 4

Adultos mayores 67a (mundial)
Adultos 50a (México)

Question 5

Diferencias entre LMA y LMC

Answer 5

La maduración si termina, la diferencia es que en LMC no hay freno de proliferación

Question 6

Sin tratamiento la LMC ____

Answer 6

Evoluciona a LMA

Question 7

Vías involucradas en LMC

Answer 7

STAT y MYC

Question 8

Fases de LMC

Answer 8

Crónica
Acelerada
Blástica

Question 9

Presentación de pacientes con LMC al llegar a consulta

Answer 9

Pacientes asintomáticos sin cambios en la BH excepto leucocitos elevados

Podrían presentar esplenomegalia

Question 10

Presentación clínica de LMC en fase acelerada

Answer 10

Síntomas B y alteración de BH con disminución de conteo plaquetario o incremento de los blastos

Question 11

Cx Fase blástica (aguda) de LMC

Answer 11

> 20% blastos en sangre periférica o MO

Anemia, trombocitopenia, sd febril, sd anémico

Question 12

Tratamiento de LMC en fase blástica

Answer 12

Quimioterapia + inhibidor tirosin quinasa (TKI)

Question 13

Abordaje diagnóstico de LMC

Answer 13

BH - buscando incremento en neutrófilos

Frotis de sangre periférica - buscando blastos

Citogenética convencional + FISH + PCR - Búsqueda de cromosoma filadelfia y proteína de fusión BCR-ABL

Question 14

El pronóstico de LMC se da por:

Answer 14

La cantidad detectable de proteína de fusión BCR-ABL1 y normalización de leucocitos

Question 15

Pronóstico general de LMC

Answer 15

Muy buen pronóstico si se quedan en etapa crónica

Question 16

Tratamiento de LMC

Answer 16

Inhibidores TKI primera, segunda o tercera generación

El objetivo es que el paciente entre en respuesta molecular mayor y que no haya detección de proteína dentro de los primeros 3 meses

Question 17

Resistencia a TKI y tratamiento

Answer 17

Mutación T3 15I en el gen BCR-ABL que impide la unión del TKI al sitio de unión.

Se trata con Pronatinib

Question 18

Definición de LLC

Answer 18

Exceso de linfocítos maduros en sangre periférica, MO o tejido periférico

98% estirpe B

Question 19

LLC representa el ___ de todas las leucemias, con una mediana de edad de ___a y es la más común en occidente.

En México es más/menos común que LLA

Answer 19

30%
69 años
Menos

Question 20

Factores de Riesgo de LLC

Answer 20

No hay origen específico

Antecedentes familaires
Edad
Deficiencia de sist. inmune
Agentes infecciosos (VEB, VIH)
Agentes físico - químicos (radiación)

Question 21

Cx cx de LLC

Answer 21

BH con leucocitosis
Asintomáticos o Síntomas poco específicos (fatiga, astenia, linfadenopatía única)

Question 22

Sintomatología de etapa más avanzada de LLC

Answer 22

Síntomas B
Infecciones recurrentes

Question 23

Abordaje diagnóstico de LLC

Answer 23

Citometría
1. Linfococitosis de estirpe B >5000 por más de 3 meses
2. Buscar expresión de marcadores que nos indiquen linfocitosis B monoclonal

Frotis de sangre periférica - leucocitosis con linfocitosis de linfocitos maduros (células en canasta)

Question 24

Marcadores de LLC

Answer 24

Marcadores de madurez:
CD23 (marcador específico), CD20, CD5…

Question 25

Sistemas de clasificación para estadificar a px con LLC

Answer 25

Rai y Binet

Question 26

Mutación genética en tumores sólidos o hematológicos que indican mal pronóstico

Answer 26

Deleción del 17p = Mutación TP53

Question 27

Tratamiento LLC

Answer 27

No todos los pacientes tienen indicación de tratamiento

Los que no: asintomáticos y Rai 0 -1 -> observación

Los que si: anemia, trombocitopenia, síntomas B, linfocitosis progresiva, no respuesta a esteroide, esplenomegalia masiva, adenopatías abdominales -> alquilantes / ac monoclonales / Inhibidores de TK con BTK