Leucemias crónicas Flashcards
Las leucemias crónicas son de crecimiento ______
lento
¿Qué leucemias entran en esta clasificación?
Leucemia mieloide crónica
Leucemia linfocítica crónica
Anormalidad cromosómica del 90% de los casos de LMC
Cromosoma Philadelphia t(9:22) que da como resultado la proteína BCR-ABL
Población más afectada por LMC
Adultos mayores 67a (mundial)
Adultos 50a (México)
Diferencias entre LMA y LMC
La maduración si termina, la diferencia es que en LMC no hay freno de proliferación
Sin tratamiento la LMC ____
Evoluciona a LMA
Vías involucradas en LMC
STAT y MYC
Fases de LMC
Crónica
Acelerada
Blástica
Presentación de pacientes con LMC al llegar a consulta
Pacientes asintomáticos sin cambios en la BH excepto leucocitos elevados
Podrían presentar esplenomegalia
Presentación clínica de LMC en fase acelerada
Síntomas B y alteración de BH con disminución de conteo plaquetario o incremento de los blastos
Cx Fase blástica (aguda) de LMC
> 20% blastos en sangre periférica o MO
Anemia, trombocitopenia, sd febril, sd anémico
Tratamiento de LMC en fase blástica
Quimioterapia + inhibidor tirosin quinasa (TKI)
Abordaje diagnóstico de LMC
BH - buscando incremento en neutrófilos
Frotis de sangre periférica - buscando blastos
Citogenética convencional + FISH + PCR - Búsqueda de cromosoma filadelfia y proteína de fusión BCR-ABL
El pronóstico de LMC se da por:
La cantidad detectable de proteína de fusión BCR-ABL1 y normalización de leucocitos
Pronóstico general de LMC
Muy buen pronóstico si se quedan en etapa crónica
Tratamiento de LMC
Inhibidores TKI primera, segunda o tercera generación
El objetivo es que el paciente entre en respuesta molecular mayor y que no haya detección de proteína dentro de los primeros 3 meses
Resistencia a TKI y tratamiento
Mutación T3 15I en el gen BCR-ABL que impide la unión del TKI al sitio de unión.
Se trata con Pronatinib
Definición de LLC
Exceso de linfocítos maduros en sangre periférica, MO o tejido periférico
98% estirpe B
LLC representa el ___ de todas las leucemias, con una mediana de edad de ___a y es la más común en occidente.
En México es más/menos común que LLA
30%
69 años
Menos
Factores de Riesgo de LLC
No hay origen específico
Antecedentes familaires
Edad
Deficiencia de sist. inmune
Agentes infecciosos (VEB, VIH)
Agentes físico - químicos (radiación)
Cx cx de LLC
BH con leucocitosis
Asintomáticos o Síntomas poco específicos (fatiga, astenia, linfadenopatía única)
Sintomatología de etapa más avanzada de LLC
Síntomas B
Infecciones recurrentes
Abordaje diagnóstico de LLC
Citometría
1. Linfococitosis de estirpe B >5000 por más de 3 meses
2. Buscar expresión de marcadores que nos indiquen linfocitosis B monoclonal
Frotis de sangre periférica - leucocitosis con linfocitosis de linfocitos maduros (células en canasta)
Marcadores de LLC
Marcadores de madurez:
CD23 (marcador específico), CD20, CD5…
Sistemas de clasificación para estadificar a px con LLC
Rai y Binet
Mutación genética en tumores sólidos o hematológicos que indican mal pronóstico
Deleción del 17p = Mutación TP53
Tratamiento LLC
No todos los pacientes tienen indicación de tratamiento
Los que no: asintomáticos y Rai 0 -1 -> observación
Los que si: anemia, trombocitopenia, síntomas B, linfocitosis progresiva, no respuesta a esteroide, esplenomegalia masiva, adenopatías abdominales -> alquilantes / ac monoclonales / Inhibidores de TK con BTK
