Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) Flashcards
Esta enfermedad se considera una _____ hematológica ¿Porqué?
Urgencia
Porque sin tratamiento tiene 100% de mortalidad
La patología se da por:
Defectos hereditarios y adquiridos de deficiencia de proteasa ADAMS13
Tratamiento pilar de PTTs:
Plasmaféresis con plasmas frescos + esteroides
Componentes del síndrome clínico:
- Anemia hemolítica microangiopática
- Púrpura trombocitopénica
- Alteraciones neurológicas
Factores de riesgo más comúnes para PTT adquirida:
Diarrea sanguinolenta o SUH
Etapas de embarazo (SD HELP)
Drogas
Antiagregantes plaquetarios
Raza con factor de riesgo alto
Africana
PTT congénita se da por el síndrome de:
Upshaw Schulmann
Función de ADAMS13
Rompe el factor de Von Willebrand en multímeros más pequeños
Tipo de células que derivan de las angiopatías trombóticas y que estan presentes en PTT
Esquistocitos
Rango normal de actividad de ADMAS 13 y rango en la PTT
Normal de 65-150%
PTT < 10%
Factor más importate para descartar diagnóstico diferencial
Rango de actividad de ADAMS13
Tres órganos principales afectados y cuál es el más afectado?
Cerebro (+)
Riñón
Corazón
Pentada clásica para diagnóstico de PTT, aunque no se presente en la mayoría de los pacientes
- Anemia hemolítica microangiopática (Coombs negativo)
- Trombocitopenia
- Alteraciones neurológicas
- Fiebre
- Lesión renal
Si llega un paciente con estos 3 _____, _______ y _______ pienso en PTT
Anemia hemolítica + coombs negativo + esquistocitos en frotis
Parámetros de hemólisis:
- Reticulocitos corregidos > 1%
- Bilirrubina aumentada a expensas de la indirecta
- DHL aumentada
- Haptoglobina disminuida
¿Cómo sabemos que hay anemia hemolítica microangiopática?
Abundantes esquistocitos
Síntomas neurológicos
Énfasis en confusión, déficit del lenguaje y déficit visual
Clínica:
Síntomas gastrointestinales
Neurológicos
Fiebre
Púrpura
Hematuria
Debilidad
Parámetros de BH
Pruebas de función hepática
Parámetros de pruebas de coagulación
El dx se hace con:
HC
Exploración
Análisis
Factores de mal pronóstico:
Troponina i aumentada
Datos compatibles con stroke
Creatinina elevada > 0.3
Siempre es importante pedir este estudio además de todo el panel de dx
Perfiles virales
Importante para el diagnóstico medir niveles de:
ADAMS 13 y anticuerpos dirigidos contra ADAMS13
En caso de no contar con plasmaféresis el tratamiento es:
Infundir plasma fresco congelado
¿porqué infundimos plasma fresco congelado?
Porque contiene ADAMS 13
Fisiopatología general:
Deficiencia congénita o adquirida de ADAMS 13, lo ua causa micro trombos
¿Cuánto tiempo se hace la plasmaféresis y cuando se para?
Diara hasta tener cifra normal de plaquetas
Suplemento que debemos administrar y dosis
Ácido fólico 5mg/día
V/F la transfusión de plaquetas esta contraindicada por estar asociada a trombosis
Verdadero
Esteroide que debemos administrar y por qué vía
Vía IV
Metilprednisolona 1g 3 días
Dexametasona 40mg x 4 días
Inmunomodulador que podemos administrar como segunda línea de tx:
Rituximab 375mg semanales por 4 aplicaciones
Rituximab es anticuerpo monoclonal de tipo
IgG
¿Cuándo se da el Rituximab y porqué?
Después de la plasmaféresis porque esta remuebe antiguerpos IgG e IgM
paciente que ya está en plasmaféresis por 7 días y no tiene mejora…
El paciente es refractario a tratamiento
