Anemia aplásica

Question 1

Pincipal factor que nos hace sospechar de anemia aplásica

Answer 1

Celularidad <5

Question 2

Pilar del tratamiento

Answer 2

Terapia inmunosupresora

Question 3

Alteraciones presentes en la MO por este tipo de anemia

Answer 3

Falla medular

Alteraciones de los genes reguladores de los telómeros

Question 4

Fisiopato

Answer 4

La célula citotóxica T CD8 ataca a la célula progenitora hematopoyética porque tiene anormalidades en los telómeros

Las CD4 no regulan esta acción, al contrario, la impulsa.

Question 5

TERT y TELT tienen que ver con

Answer 5

La regulación de la longitud de los telómeros

Question 6

Principal regulador de la hematopoyesis

Answer 6

MPL, un receptor estimulado por la eritropoyetina

Question 7

Función de la terapia inmunosupresora

Answer 7

Disminuye la carga inflamatoria citotóxica

Question 8

Síndrome de Falconi

Answer 8

Síndrome de falla medular muy común, se diagnostica con un estudio de fragilidad o inestabilidad cromosómica

Question 9

Clínica

Answer 9

Dos picos
- 20 - 40 años
- 70 - 80 años

Síndrome anémico, febril y hemorrágico

Citopenias profundas
Anemias arregenerativas de hemoglobina 5 o 6
Neutrófilos totales 500-600
Plaquetas <20,000
Reticulocitos < 0.2 (20,000)

Question 10

Diagnóstico

Answer 10

De exclusión

• Laboratorios
• Aspirado de MO

Question 11

Criterios diagnósticos

Answer 11

Pancitopenia con < 25% de celularidad

Question 12

Diagnósticos a descartar

Answer 12

Infecciosas
Leucemias
Otros síndromes medulares

Question 13

Criterios de severidad: criterios de Camitta

Answer 13

Question 14

Estadíos

Answer 14

Grave
Muy grave
No grave

Question 15

Urgencia hematológica?

Answer 15

siiiii

Question 16

Tratamiento

Answer 16

Ciclosporina + Timoglobulina (ATG + CSA + trombopag)

Evaluar la respuesta a los 6 meses

Question 17

Si el paciente es < 40 años el tratamiento ideal es

Answer 17

Trasplante alogénico de médula ósea

Question 18

Si los pacientes no son candidatos a trasplante

Answer 18

Inmunomoduladores de caballo o conejo = timoglobulina

Question 19

Tratamientos de soporte

Answer 19

Paquetes radiados

Question 20

Trombopag

Answer 20

Agonista del receptor de trombopoyetina: Hormona que estimula megacariocitos y plaquetas.

Tiene como efecto mayor la proliferación de células madre or su alcance a primeras lineas

Question 21

Complicaciones

Answer 21

Aún con tratamiento, hay alto riesgo de recaídas y de evolución clonal -> progresan a enfermedades más agresivas como leucemia

Question 22

Respuesta a tratamiento

Answer 22

50%
(Porque no hay mucho acceso a los fármacos)