Púrpura Trombocitopênica Idiopática Flashcards
Definição:
é uma doença adquirida de causa desconhecida, caracterizada por trombocitopenia.
Classificação quanto ao tempo de evolução:
Aguda, Persistente e Crônica
Classificação quanto a faixa etária acometida:
Infantil ou Adulta
Epidemiologia:
Uma das principais causas de plaquetopenia em crianças, com incidência anual entre 3-8:100.000 crianças. Mais comum entre 2-5 anos de idade, e com leve predomínio no sexo masculino. Enquanto que em adultos há predominância no sexo feminino.
Fisiopatologia:
Autoanticorpos IgG ligam-se à antígenos da membrana plaquetária -> Reconhecimento por macrófagos do sistema reticuloendotelial -> Destruição de plaquetas -> Menor tempo de vida médio plaquetário -> plaquetopenia
Quadro Clínico:
Epistaxe, gengivorragia, petéquias, equimoses e menorragia
Exames complementares:
Hemograma, Esfregaço, anti-HIV, anti-HCV e Mielograma
Alterações no hemograma:
Plaquetopenia isolada, sem alterações nas outras séries do hemograma
Alterações no esfregaço:
sem alterações
Diagnóstico:
Plaquetopenia isolada, sem outras alterações no hemograma e no esfregaço; Ausência de outras condições clínicas que cursam com plaquetopenia
Diagnóstico Diferencial:
Pseudotrombocitopenia, Trombocitopenia gestacional. HIV, Mononucleose, Hiperesplenismo devido à HP, Mielodisplasia, PTT, SHU, CIVD e Medicamentos
A dosagem de anticorpos antiplaquetários não é recomendada devido:
à baixa acurácia diagnóstica
PTI aguda:
menos de 3 meses
PTI persistente:
3-12 meses
PTI crônica:
+12 meses
Tratamento:
Observação criteriosa, Corticosteroides, imunoglobulinas, Transfusão de plaquetas, Esplenectomia e suspender medicamentos com ação antiplaquetária
Efeitos adversos dos corticosteroides:
Alterações do comportamento, distúrbios do sono, aumento do apetite e ganho de peso
Efeitos adversos das imunoglobulina convencional:
Náuseas, vômitos, cefaleia, febre e neutropenia
Indicados no tratamento inicial de adultos com plaquetopenia grave (menor que 20.000) assintomática ou com sangramentos sem repercussão clínica significativa:
Corticosteroides
Indicada para casos de sangramento mucoso com maior repercussão clínica, como epistaxe e gengivorragia volumosas ou sangramentos do TGI ou urinário:
Imunoglobulina humana intravenosa
Opção terapêutica de escolha nos pacientes com falha aos corticosteroides e à imunoglobulina humana:
Esplenectomia
PTI infantil geralmente apresenta um quadro:
agudo e autolimitado após um evento infeccioso
PTI adulto geralmente apresenta um quadro:
Crônico ou recorrente
É um distúrbio da hemostasia:
primária
As manifestações clínicas são mais evidentes em níveis plaquetários inferiores a 30.000, ou quando há uma redução abrupta da plaquetometria. Isso ocorre por que:
as plaquetas circulantes nos pacientes com PTI são mais jovens e com maior poder hemostático
É indicado a solicitação do mielograma em pacientes:
Com mais de 60 anos para descartar síndrome mielodisplásica; e com menos de 18 anos para excluir leucemias agudas.
Opção terapêutica em pacientes esplenectomizados refratários:
Rituximab
Complicações:
Hemorragia intracraniana, hemorragia severa e infecções oportunistas em usuários de corticosteróides