Leucemia Linfoide Aguda Flashcards
Definição:
Neoplasia hematológica aguda caracterizada pela proliferação clonal de linfoblastos
Epidemiologia:
Mais comum em crianças entre 2-10 anos. Mais prevalente no sexo masculino. Com sobrevida global de 35%
Fatores de Risco:
Contato com agentes químicos, Exposição a radiações ionizantes, Quimioterapia prévia, Infecção por EBV, HIV ou HTLV1 e Alterações cromossômicas
Quadro Clínico:
Palidez cutaneomucosa, Astenia, Epistaxe, Gengivorragia, Petéquias, Equimoses, Palpitações, Dispneia e Febre
Alterações no exame físico:
Adenomegalia, Hepatoesplenomegalia e sinais de infiltração do SNC
Exames Complementares:
Hemograma, Esfregaço, Mielograma, Citometria de fluxo, Citoquímica, PCR e Análise do LCR
Critérios Diagnósticos:
Mais de 20-30% de blastos na medula óssea; Ausência de grânulos no citoplasma; Menos de 3% dos blastos peroxidase ou Sudan Black positivos
LLA Tipo L1:
Blastos pequenos, homogêneos, com alta relação núcleo-citoplasma
LLA Tipo L2:
Blastos de tamanho variável; Menor relação núcleo-citoplasma; Citoplasma basofílico sem grânulos
LLA Tipo L3:
Blastos de grande porte, Citoplasma intensamente basofílico e com vacúolos
Alterações no Hemograma:
Anemia normo normo, Leucocitose, Neutropenia e Plaquetopenia
Alterações no Mielograma:
Hipercelularidade de blastos maior que 30%
Tratamento:
Quimioterapia, Hidratação endovenosa, Antibióticos de amplo espectro, Alopurinol e Ondansentrom
A quimioterapia deve ser precedida por:
Hidratação por cateter central tipo Hickman, para evitar a síndrome de lise tumoral
Indicação de Leucoférese:
Leucócitos maior que 100.000
Terapia de Indução de remissão:
Vincristina, Daunorrubicina, Asparaginase e Prednisona por 28 dias
Terapia de Consolidação:
Altas doses de Metotrexato associado a L-asparaginase peguilada
Terapia de Manutenção:
Metotrexato e 6-mercaptopurina por 2-3 anos
Profilaxia da infiltração do SNC:
Metotrexato associado à Dexametasona
Indicado em paciente com fatores de pior prognóstico e com alto risco para recidiva:
Transplante de medula óssea alogênico com doador HLA-compatível
Alternativa ao Transplante de medula óssea:
Transplante de células CD34+ (stem cells).
Escolha do Tratamento adequado baseia-se:
No diagnóstico citológico e citoquímico (Classificação FAB); No diagnóstico imunofenotípico por citometria de fluxo (Classificação de EGIL); Presença de fatores de pior prognóstico
Características
Penetracao do SNC, Dor óssea e hipertrofia testicular.