Doença de Von Willebrand

Question 1

Definição:

Answer 1

É um distúrbio hemorrágico resultante de defeito quantitativo ou qualitativo do fator von Willebrand (FVW)

Question 2

O gene que codifica o FVW está localizado:

Answer 2

No braço curto do cromossomo 12, na porção 12p12

Question 3

Funções do FVW:

Answer 3

Liga a plaqueta ao colágeno do subendotélio promovendo a formação do tampão plaquetário; Liga e transporta o fator VIII

Question 4

Classificação:

Answer 4

Tipo 1, 2 e 3

Question 5

A DVW Tipo 2 é subdividida nos subtipos:

Answer 5

2A, 2B, 2M e 2N

Question 6

A DVW Tipo 1 e 3 são defeitos:

Answer 6

antigênicos ou quantitativos, por uma redução da produção

Question 7

A DVW Tipo 2 é um defeito:

Answer 7

funcional ou qualitativo, por uma síntese anormal

Question 8

Corresponde a 60-80% dos casos de Doença de Von Willebrand (DVW):

Answer 8

DVW Tipo 1

Question 9

A DVW Tipo 1 é transmitida como:

Answer 9

traço autossômico dominante

Question 10

“A DVW tipo 1 apresenta um defeito quantitativo _______ e a DVW tipo 3 um defeito quantitativo _______”:

Answer 10

parcial; total

Question 11

A DVW tipo 2 é transmitida como:

Answer 11

traço autossômico dominante ou recessivo

Question 12

A DVW tipo 3 tem transmissão:

Answer 12

autossômica recessiva

Question 13

Epidemiologia:

Answer 13

É a discrasia sanguínea hereditária mais comum. Com prevalência entre 0,8-3%. Entretanto, subdiagnosticada no Brasil.

Question 14

O FVW é sintetizado pelas:

Answer 14

Células endoteliais e pelos Megacariócitos

Question 15

Quadro Clínico:

Answer 15

Epistaxe, Gengivorragia, Equimoses ao mínimos traumatismos e Menorragia

Question 16

Exames Complementares:

Answer 16

FVW:RCo (Atividade de Cofator de Ristocetina), FVW:Ag (Antigeno do FVW), FVIII:C (Atividade do fator VIII) e Análise Multimérica

Question 17

O FVW:RCo é baixo:

Answer 17

Em todos os tipos de DVW

Question 18

O FVW:Ag é baixo:

Answer 18

Nos tipos quantitativos (1 e 3) e NORMAL no tipo qualitativo (2)

Question 19

Relação FVW:RCo/FVW:Ag maior ou igual a 7 sugere:

Answer 19

DVW tipo 1

Question 20

Relação FVW:RCo/FVW:Ag menor que 7 sugere:

Answer 20

DVW tipo 2

Question 21

Análise Multimérica na DVW tipo 1:

Answer 21

Todos os multímeros estão presentes, porém em quantidades reduzidas

Question 22

Análise Multimérica na DVW tipo 2:

Answer 22

Grandes multímeros ausentes, exceto no subtipo 2M

Question 23

Análise Multimérica na DVW tipo 3:

Answer 23

Multímeros muito reduzidos ou ausentes

Question 24

Exames de Triagem:

Answer 24

Plaquetas, TS e TTPA

TS - Tempo de sangramento; TTPA - Tempo de tromboplastina parcial ativada

Question 25

Tratamento:

Answer 25

Medidas locais, Desmopressina, Reposição com concentrado de fator e medidas auxiliares

Question 26

Medidas locais:

Answer 26

Compressão local prolongada (5-10min), Selante de fibrina e Bochechos com agentes antifibrinolíticos

Question 27

A desmopressina é contraindicada em pacientes com:

Answer 27

HAS ou com história de convulsões

Question 28

A desmopressina é mais efetiva nos pacientes com DVW tipo:

Answer 28

1

Question 29

Em geral, não respondem à desmopressina:

Answer 29

pacientes com DVW tipo 3

Question 30

Indicada para os pacientes que não respondem à desmopressina:

Answer 30

Terapia de reposição de concentrado de fator

Question 31

Drogas auxiliares:

Answer 31

Concentrados plaquetários, Antifibrinolíticos e Associação estrógeno-progesterona

Question 32

Antifibrinolíticos são contra-indicados nos casos de:

Answer 32

Hematúria

Question 33

Drogas que devem ser evitadas por portadores de DVW:

Answer 33

AAS e AINES