Leucemia Mieloide Crônica

Question 1

Definição:

Answer 1

Neoplasia hematológica de curso crônico caracterizada por proliferação clonal de células mieloides sem perda da capacidade de diferenciação.

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

Idade média de aparecimento aos 45 anos; Mais prevalente no sexo masculino; 15-20% de todas as leucemias; 3% de todas as neoplasias; Incidência de 5-10 casos por 100.000 habitantes por ano.

Question 3

O cromossomo Ph resulta de uma:

Answer 3

Translocação dos braços longos dos cromossomos 9q23 e 22q11

Question 4

Fisiopatologia:

Answer 4

Translocação -> Fusão dos genes BCR-ABL -> Aumento da atividade tirosina-quinase -> Proliferação dos progenitores mielóides em vários estágios de maturação -> liberação no sangue

Question 5

Quadro clínico (Fase crônica):

Answer 5

Febre, Fadiga, Sudorese, Perda ponderal, desconforto abdominal e saciedade precoce. Ou Assintomatico

Question 6

Alterações no exame físico:

Answer 6

Esplenomegalia

Question 7

Alterações no hemograma:

Answer 7

Anemia normo normo, Leucocitose, Basofilia, Eosinofilia e Trombocitose ou Trobocitopenia

Question 8

Alterações no esfregaço:

Answer 8

Células mielóides em diferentes estágios de diferenciação, com predomínio de mielócitos e neutrófilos segmentados; Basofilia e Eosinofilia

Question 9

Alterações no mielograma:

Answer 9

Relação mielóide:eritróide de 25:1, Hiperplasia megacariocítica

Question 10

Alterações na análise do cariótipo (citogenética):

Answer 10

Translocação 9;22

Question 11

Exames Complementares:

Answer 11

Hemograma, Esfregaço, Mielograma, Biópsia medular, Análise do cariótipo, FISH e PCR

Question 12

Fases da LMC:

Answer 12

Crônica, Acelerada e Crise blástica

Question 13

Menos de 10% de blastos, Menos de 20% de basófilos e Plaquetas maior que 100.000:

Answer 13

Fase crônica

Question 14

Entre 10-30% de blastos, Mais de 20% de basófilos e Plaquetas maior que 1.000.000 ou menor que 100.000:

Answer 14

Fase acelerada

Question 15

Mais de 30% de blastos e Doença extramedular:

Answer 15

Crise blástica

Question 16

Tratamento:

Answer 16

Hidroxiuréia, Mesilato de imatinibe Transplante de medula óssea

Question 17

Inibidores de tirosina-quinase de Segunda Geração, indicados em caso de resistência ao imatinibe:

Answer 17

Nilotinibe e Dasatinibe

Question 18

Sintomas comuns:

Answer 18

Perda ponderal(catabolismo),febre,astenia,sudorese noturna,saciedade precoce,…

Question 19

Evolução:

Answer 19

Diagnóstico 90% na fase crônica, se não tratados -> crise blástica.
2/3 passam antes da crise blástica.
Fase acelerada precede crise blástica.

Question 20

Quadro clínico (Fase acelerada):

Answer 20

Febre, Petéquias e Equimoses

Question 21

Quadro clínico (Crise blástica):

Answer 21

Febre e dor óssea