Mieloma múltiplo Flashcards
Definição:
Gamopatia monoclonal caracterizada por infiltração da medula óssea por plasmócitos malignos
Epidemiologia:
Mais comum entre 60-70a. Mais prevalente em negros. Mais frequente no sexo masculino 1,5:1. Corresponde a 15% das neoplasias hematológicas
Fisiopatologia:
Translocações cromossômicas com o cromossomo 14 -> Angiogênese, Supressão da imunidade celular e Proliferação de plasmócitos malignos
Quadro Clínico:
Fadiga, perda de altura, dor óssea, plegia, parestesia, constipação intestinal e incontinência ou retenção urinária
Perda de altura deve-se ao:
Colapso de vértebras
Exames Complementares:
Hemograma, Esfregaço, Mielograma, Cálcio sérico, PTH, Rx de esqueleto, Ureia, Creatinina, SU, Pesquisa de proteína de Bence-Jones, Eletroforese de proteína sérica e urinária, Imunofixação sérica e urinária e proteinúria de 24h
Alterações à Eletroforese de proteínas:
Pico monoclonal
Alterações ao Mielograma:
+10% de infiltrado plasmocitário
Complicações:
Hipercalcemia, Lesões osteolíticas, Osteoporose, Hiperviscosidade, Amiloidose, Insuficiência renal e Infecções bacterianas recorrentes
Estadiamento:
I, II e III.
Massa tumoral menor que 0,6, Hb+10, Ca normal, Rx de esqueleto normal ou plasmocitoma solitário, IgG menor que 5, IgA menor que 3 e Cadeia leve urinária menor que 4.
Estádio I
Massa tumoral entre 0,6-1,2:
Estádio II
Massa tumoral maior que 1,2, Hb menor que 8,5, Ca maior que 12, Lesões líticas avançadas, IgG maior que 7, IgA maior que 5 e Cadeia leve urinária maior que 12:
Estádio III
Subclassificação:
A e B
Função renal normal (Cr menor que 2):
Subclassificação A
Função renal anormal (Cr maior que 2):
Subclassificação B
Escala de lesões ósseas:
Esqueleto normal (0), Osteoporose(1), Lesões líticas(2) e Destruição extensa e fraturas(3)
Tratamento:
Talidomida, Bortezomibe e Transplante de medula óssea
Terapia de indução (Candidatos ao transplante autólogo):
Dexametasona associada à talidomida por 4 ciclos mensais
Terapia de indução (Não-candidatos ao Transplante autólogo):
Melfalano e prednisona a cada 4-6 semanas até a fase de doença estável
Terapia de consolidação:
TMO autólogo, Duplo transplante, TMO alogênico
Tratamento da progressão:
Bortezomibe
Tratamento de Plasmocitomas com compressão de medula espinhal e como paliativo para dor óssea:
Radioterapia
Proteína M no soro +3 e +10% de plasmócitos clonais na medula óssea, mas sem dano a órgãos ou tecidos:
Mieloma assintomático (smouldering)
Evolução para quadro com púrpura, hemorragias, perda de visão, sintomas neurológicos centrais, neuropatias periféricas e insuficiência cardíaca:
Síndrome de hiperviscosidade
Alterações laboratoriais:
Paraproteína sérica ou urinária; Aumento de cadeias leves de imunoglobulina livres; Imunoparesia; Velocidade de sedimentação globular muito alta
Imunoparesia:
Níveis de imunoglobulinas séricas normais reduzidas
Cadeias leves livres na urina:
Proteinúria de Bence-Jones
Diagnóstico Diferencial:
a
Proteína M no soro +3 (Pico monoclonal), isoladamente, sugere:
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado
Eritrócitos agrupados em cadeias no esfregaço:
Formação de Rouleaux
Achados radiológicos:
Lesões osteolíticas com sinal de saca-bocado ou em sal e pimenta
Lesões em órgãos alvo (CRAB):
Hipercalcemia, Insuficiência renal, Anemia e Lesões ósseas
Critérios diagnósticos para MM:
Lesões em órgãos alvo, Pico monoclonal e +10% de plasmócitos no mielograma
