Pulmonale hypertensie

Question 1

wat is de definitie van pulmonale hypertensie?

Answer 1

de gemiddelde a. pulmonalis druk is 20 mmHg of hoger gemeten middels rechterhartcatheterisatie in rust. (vaak is er eerst een vermoeden van bestaan van PH op echo van het hart). dit is dus de meanPAP of mPAP

Question 2

wat is de etiologie van PH?

Answer 2

er zijn 40 oorzaken bekend die we in 5 groepen opdelen
- PAH: PH is het gevolg van abnormale proliferatie van de endotheelcellen en de gladde spiercellen van de kleine longslagaders dit kan komen door (dit is heel zeldzaam):
- pathologie van de linkerharthelft (dit is meest voorkomend 90%) dan gaat het dus terug
- longaandoeningen en/of hypoxemie (komt iets vaker voor)
- chronische trombo-embolische PH (CTEPH) (komt niet vaak voor)
- restgroep: bijv. schilklieraandoeningen en sarcoïdose (komt niet vaak voor)

Question 3

wat is de behandeling van PH?

Answer 3

is geen curatieve oplossing dus je behandelt de symptomen

Question 4

wat zijn de oorzaken van PAH?

Answer 4

a. idiopatisch
b. afwijking in gen
c. drugs/toxines (afslank pillen)
d. sclerodermie
e. HIV, portale hypertensie en CHD
f. bij AHA

Question 5

wat is de prevalentie bij PAH?

Answer 5

vrouwen vaker dan mannen. 15-50 per 1.000.000
- 39% is IPAH
- 15% bindweefselziekten
- 11% is AHA
- 10% is portale hypertensie
- 6% heeft 2 oorzaken

Question 6

wat gebeurt er bij PAH?

Answer 6

het probleem ligt in de verschillende lagen van a. pulmonalis
- intima (normaal glad endotheel): nu verbind weefseld
- media (dikke laag elastisch bindweefsel met gladde spierweefsel): hypertrofisch
- adventitia (losmazig bindweefsel): verwoekerd
het lumen wordt steeds kleiner ze krijgen hier klachten van.
er is ook een onbalans tussen vasodilatoren en vasoconstrictoren hier baseer je je medicatie op

Question 7

wat is het gevolg van PAH?

Answer 7

eerst RVH en daarna RV dilatatie. uiteindelijk heb je rechter hartfalen en dus verminderde CO

Question 8

hoe maak je onderscheid tussen CTEPH en sub(actute) LE?

Answer 8

diagnose is gesteld > 3 maanden na antistolling

Question 9

hoe kan je CTEPH herkennen op angiografie?

Answer 9

als je ziet dat het bloed niet mooi door loopt en er soort onderbrekingen zijn (zou bijna coarctatio zeggen)

Question 10

hoe kun je onderscheid maken tussen linker en rechter hart helft als oorzaak voor PH?

Answer 10

wiggendruk > 15 mmHg dan linker hart helft. onder <15 mmHg dan andere oorzaak zoeken

Question 11

op welke 3 manieren wordt de PH gemeten?

Answer 11

systole/diastole/mean

Question 12

hoe stel je de diagnose CTEPH?

Answer 12

mPAP > 20 mmHg emt pulmonary capillary wedge pressute < 15 mmHg (dus geen linker hart probleem) EN mismatched perfussion defects on lung ventilation/perfusion scan and or specific signs of chronic thomboembolism on angiography

Question 13

Welke van de onderstaand symptomen is NIET suggestief voor pulmonale hypertensie

A. Thoracale pijn (bij inspanning)
B. Syncope
C. Piepende ademhaling
D. Oedeem van de onderste extremiteiten

Answer 13

C

Question 14

We spreken we van pulmonale hypertensie wanneer de gemiddelde druk in de A. pulmonalis

20 mm Hg of hoger is, gemeten middels rechterhartcatheterisatie in rust

20 mm Hg of hoger is, gemeten middels rechterhartcatheterisatie tijdens inspanning

25 mm Hg of hoger is, gemeten middels rechterhartcatheterisatie tijdens inspanning

25 mm Hg of hoger is, gemeten middels rechterhartcatheterisatie in rust

Answer 14

A

Question 15

de meest voorkomende oorzaak van PH is
1. secundair aan een longaandoening
2. linker hartfalen
3. longembolie
4. genetisch

Answer 15

2 hierna 3

Question 16

Welke van de volgende stellingen m.b.t. pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is onjuist?

De ziekte komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen

B. Er kunnen niet specifieke symptomen aanwezig zijn zoals vermoeidheid en benauwdheid bij inspanning.

C. Rechter hart katheterisatie is noodzakelijk wanneer er aan pulmonale arteriële hypertensie wordt gedacht

D. Indien de diagnose PAH in een vroeg stadium kan worden gediagnostiseerd, kan deze curatief behandeld worden.

Answer 16

D er is geen curatie mogelijkheid

Question 17

PA: 61/13/33mmHg, PCW:10 mmHg, CO: 7.83L/min, PVR: 3 W/U

1.Er is sprake van pre capillaire pulmonale hypertensie
2.Er is geen sprake van pulmonale hypertensie, gezien vrij lage PVR van 3 W/U
3. Er is sprake van post capillaire pulmonale hypertensie, gezien wiggendruk van 10 mm Hg
4. Er is sprake van gecombineerde pre en post capillaire pulmonale hypertensie

Answer 17

systole/diastole/mean
de mean is hoger dan 20 dus pulmonale hypertensie
wig is 10 en dus onder de 15 en daardoor geen linkerhart probleem

Question 18

uit welke 2 delen bestaat de pathofysiologie van CTEPH?

Answer 18

• occlusie proximale grote vaten door fibrotisch materiaal
• distale arteriopathie en microvasculaire ziekten in de non-obstructieve gebieden

Question 19

wat is de prognose van CTEPH?

Answer 19

bij mPAP > 40 mnHg heb je 5 jaarsoverleving van 30%
bij mPAP > 50 mmHg heb je een 5 jaarsoverleving van 10%

Question 20

wat is de behandeling van CTEPH?

Answer 20

dit kan wel curabel zijn. je doet hierbij een PEA (pulmonary end arterectomy)
hierbij verwijder je de obstructie. als de PEA te ver zit of niet wenselijk kan je BPA doen (ballon pulmonary angioplasty) hierbij verwijder je de obstructie niet maar creeër je er meer ruimte omheen

Question 21

aan welke groepen kan je PH medicatie geven?

Answer 21

1 en 4 dus bij PAH en CTEPH. dit zorgt dat je a.pulmonalis meer open gaat staan

Question 22

welke 3 pathways zijn er?

Answer 22

• endotheline pathway: krachtige vasoconstrictor -> ERA en PDE-5 remmers blokkeert dit
• NO-pathway: endogene vasodilatator
• prostacycline pathway: hoogpotente vasodilatator. dit geven we i.v. en werkst het snelst (epoprostenol en trepsrostenil)

we beginnen met duale therapie en in het ergste geval geven we er 3

Question 23

welke oorzaken van PH zijn curabel?

Answer 23

alleen CTEPH. je kan heel jonge mensen een longtransplantatie overwegen als ze een andere oorzaak hebben. het hart kan dan herstellen.

Question 24

wat is gevaarlijk bij epoprpostenol?

Answer 24

zeer korte t1/2 van 6 min en is gevaarlijk als het ineens stopt. het is vaatverwijdend. je hebt continue i.v. toediening, als de t1.2 klaar is krijg je rebound effect en kan je POB en flauwvallen

Question 25

wat is treprostenil?

Answer 25

nieuwe techniek met pomp aan de binnenkant en die vullen ze dn iedere 4 weken. hier is de t1/2 3-4 uur