herhaling

Question 1

waarom heb je bij een tricuspidalis atresie wel een VSD nodig en bij mitralis niet?

Answer 1

dit komt omdat en HLHS nooit tegen systeem kan op pompen. dus hierbij moet het via ductus en bij rechts kan de ventrikel nog wel enigzins wat bijdrage waardoor je daar wel VSD moet hebben

Question 2

tussen welke vaten zit een Blalock-Taussig shunt? en bij welke aandoening doen we dit?

Answer 2

a. pulmonalis en de a. subclavia dextra hierdoor kan er meer bloed van zuurstof worden voorzien uiteindelijk doe je een Fontan. dit doe je bij TvF als palliatief

Question 3

welke mutatie zorgt voor ASD?

Answer 3

NKX-2,5

Question 4

waarmee zijn uitstroomdefecten geassocieerd?

Answer 4

met andere aandoeningen die de neurale crest cellen aantasten zoals 22q11 (Di George); TBX1 gen en foetaal alcohol syndroom. maar kan ook door defecten in secundaire hartveld

Question 5

heeft een sensitieve of specificiteit search de voorkeur?

Answer 5

sensitief

Question 6

wat zijn de feiten van DiGeorge?

Answer 6

22q11
- oor kleeft, klein mondje, lange neus met kleine neusvleugels, ogen upwards slenting
- meest voorkomend: aortaboog interruptie met VSD en pulmonalis atresie + VSD + collateralen

Question 7

wat is nummer 1 en 2 doodsoorzaak bij zwangeren?

Answer 7

coronairlijden
nummer 2 is hartfalen (dit treedt vaak in 2e trimester en postpartum op)

Question 8

benoem kort het stappen plan van segmentale sequentiële analyse?

Answer 8

1. herkennen atria via hartoor
2. atria -> ambiguus links/rechts of situs solitus of situs inversus
3. AV connectie -> concordant/disconcordant of ambiguus
4. ventrikels herkennen en dan ook situs solitus of situs inversus
5. VA connectie -> concordant/disconcordant of double outlet right of single inlet links
6. levo/dextro/meso positie in borstkast. levo/meso/dextro oriëntatie van apex

Question 9

wat is straddling en overrijdende aorta?

Answer 9

straddling zit de papillair spier vast gehecht in het verkeerde ventrikel
overijdend dan AV ostium staat boven ventrikel die al AV ostium heeft. links of rechts wordt bepaalt door welk ventrikel 2 ostium heeft

Question 10

wat zijn belangrijke feiten van de segmentale sequentiële analyse?

Answer 10

• je hebt nooit 2 LV of 2 RV
• VCI hoort bij RA
• mitralisklep hoort bij LV

Question 11

geeft een ASD of VSD een geruis?

Answer 11

een ASD geeft GEEN geruis. een VSD wel. je kan bij ASD een pulmonaalstenose horen wat als ruis klinkt door grotere volumebelasting rechts. hoe harder het geruis bij een VSD hoe kleiner het defect

Question 12

waar heb je volume overbelasting van bij ASD en VSD?

Answer 12

ASD L-R van rechts en VSD L-R van links

Question 13

wat is een hypoxie spell?

Answer 13

plotse daling in saturatie waardoor cyanose erger wordt. hierbij moet je acuut geen O2 geven als ptn pulmonaal stenose heeft

Question 14

door welke aandoeningen kan je niet reanimeren?

Answer 14

hypovolemie, pneumothorax en tamponade

Question 15

wat ontstaat er uit het primitieve en secundaire hartveld?

Answer 15

primitief: atria en linker ventrikel
secundair: rechter ventrikel en outflow

Question 16

wanneer doen we een GUO1 en GUO2?

Answer 16

geadvenceerd ultrasound onderzoek 1 als er een verhoogde kans is dat een kind iets heeft (bijv. moeder met DM en ouders met AHA). je doet 2 als er bij zwangerschap vermoeden is op afwijking (te kleine groei, te veel vruchtwater etc).

Question 17

wanneer doen we een vruchtwaterpunctie of vlokkentest?

Answer 17

verhoogde kans op genetische afwijking

Question 18

is de kans op miskraam groter bij vlokkentest of vruchtwaterpunctie?

Answer 18

vlokkentest (1:200) en die ander 1:300

Question 19

wat kan je met NIPT opsporen?

Answer 19

trisomeriën

Question 20

welke chromosomale afwijkingen neemt de kans op oudere leeftijd toe en bij welke maakt het niet uit?

Answer 20

toename kans: trisomerie 13. 18 en 21
niet toe: Turner en triploïdie

Question 21

wat weet je over syndroom van Edwards?

Answer 21

trisomerie 18: 90% overleeft de zwangerschap niet en de 10% die wel overleeft is wss in eerste levensjaar dood. degene die het overleven zijn zwaar gehandicapt

Question 22

wat weet je over het syndroom van Patau?

Answer 22

trisomerie 13
schisis = hazenlip. het lijkt wel beetje op Edwards.
breinafwijking + schisis + hartafwijking

Question 23

wat zie je bij Turner in echo?

Answer 23

dat ze veel vocht vasthouden

Question 24

als je één aangeboren afwijking hebt, dan heb je een verhoogde kans op

Answer 24

chromosomale afwijkingen. als je meerdere afwijkingen hebt dan neemt deze kans enorm toe

Question 25

wat is de normale EF?

Answer 25

> 55%

Question 26

welke afwijking geeft op een echo een zaagtand?

Answer 26

coarctatio

Question 27

wat doet dobutamine?

Answer 27

je hart op hol laten slaan

Question 28

wat doet adenosine?

Answer 28

vertraagt de AV knoop

Question 29

heb je bij ODB een volumebelasting van links of rechts?

Answer 29

links want gaat van aorta naar pulmonaal

Question 30

waar past een PTa depressie bij?

Answer 30

pericarditis

Question 31

wat zijn de oorzaken van degeneratieve aneurysma?

Answer 31

atherosclerose en hypertensie

Question 32

welke syndromen zijn geassocieerd met aneurysma?

Answer 32

• Marfan
• Loeys-Dietz
• bicuspide
• Ehlers-Danlos
• Turner

Question 33

wat zijn belangrijke late complicaties van een coarctatio?

Answer 33

rest coarctatio, aneurysma van ascendens en descendens en een dissectie

Question 34

waarbij heb je met Marfan een verhoogd risico op?

Answer 34

aneurysma hierbij vooral wortel en begin ascendens

Question 35

wat zijn de risico’s van een aneurysma?

Answer 35

tamponade en aortaklep insufficiëntie

Question 36

wat zie je bij echo bij PH?

Answer 36

• dilatatie RV
• snif test VCI
• afgeplat septum

Question 37

wat is de afkapwaarde van PH?

Answer 37

20 mmHg en 14 is normaal

Question 38

wat gebeurt er met de wandlagen bij PH?

Answer 38

• intima: verbindweefseld
• media: hypertrofisch
• adventita: verwoekerd

Question 39

hoe maak je onderscheid tussen CTEPH en acute LE?

Answer 39

als na 3 maanden na gebruik antstolling de LE nog neit geabsorbeerd zijn

Question 40

wat is de behandeling van CTEPH?

Answer 40

• curabel: PEA (pulmonary end arterectomy) hierbij is er reductie PVR en daardoor RV functie stijging. dit doe je via een mediane sternotomie
• niet curabel: balloon pumonary angioplasty: ballon thv laesie opblazen waardoor je meer ruimte krijgt

Question 41

welke medicatie werkt bij CETPH en PAH?

Answer 41

• ondersteundend: antistolling en diuretica
• specifiek pathways
  1. endotheline remmers die normaal vasoconstrictie: ERA (endotheline receptor antagonist) en PDE-5
  2. NO - vasodilatator
  3. prostaglandine - vasodilatator: epoprostenol (zeer korte t1/2 van 6 minuten met rebound effect) + teprostinil (t1/2 iets langer 3-4 uur maar dan moet je iedere keer bijvullen)

Question 42

hoe stel je de diagnose CETPH?

Answer 42

angiografie