herhaling Flashcards
waarom heb je bij een tricuspidalis atresie wel een VSD nodig en bij mitralis niet?
dit komt omdat en HLHS nooit tegen systeem kan op pompen. dus hierbij moet het via ductus en bij rechts kan de ventrikel nog wel enigzins wat bijdrage waardoor je daar wel VSD moet hebben
tussen welke vaten zit een Blalock-Taussig shunt? en bij welke aandoening doen we dit?
a. pulmonalis en de a. subclavia dextra hierdoor kan er meer bloed van zuurstof worden voorzien uiteindelijk doe je een Fontan. dit doe je bij TvF als palliatief
welke mutatie zorgt voor ASD?
NKX-2,5
waarmee zijn uitstroomdefecten geassocieerd?
met andere aandoeningen die de neurale crest cellen aantasten zoals 22q11 (Di George); TBX1 gen en foetaal alcohol syndroom. maar kan ook door defecten in secundaire hartveld
heeft een sensitieve of specificiteit search de voorkeur?
sensitief
wat zijn de feiten van DiGeorge?
22q11
- oor kleeft, klein mondje, lange neus met kleine neusvleugels, ogen upwards slenting
- meest voorkomend: aortaboog interruptie met VSD en pulmonalis atresie + VSD + collateralen
wat is nummer 1 en 2 doodsoorzaak bij zwangeren?
coronairlijden
nummer 2 is hartfalen (dit treedt vaak in 2e trimester en postpartum op)
benoem kort het stappen plan van segmentale sequentiële analyse?
- herkennen atria via hartoor
- atria -> ambiguus links/rechts of situs solitus of situs inversus
- AV connectie -> concordant/disconcordant of ambiguus
- ventrikels herkennen en dan ook situs solitus of situs inversus
- VA connectie -> concordant/disconcordant of double outlet right of single inlet links
- levo/dextro/meso positie in borstkast. levo/meso/dextro oriëntatie van apex
wat is straddling en overrijdende aorta?
straddling zit de papillair spier vast gehecht in het verkeerde ventrikel
overijdend dan AV ostium staat boven ventrikel die al AV ostium heeft. links of rechts wordt bepaalt door welk ventrikel 2 ostium heeft
wat zijn belangrijke feiten van de segmentale sequentiële analyse?
- je hebt nooit 2 LV of 2 RV
- VCI hoort bij RA
- mitralisklep hoort bij LV
geeft een ASD of VSD een geruis?
een ASD geeft GEEN geruis. een VSD wel. je kan bij ASD een pulmonaalstenose horen wat als ruis klinkt door grotere volumebelasting rechts. hoe harder het geruis bij een VSD hoe kleiner het defect
waar heb je volume overbelasting van bij ASD en VSD?
ASD L-R van rechts en VSD L-R van links
wat is een hypoxie spell?
plotse daling in saturatie waardoor cyanose erger wordt. hierbij moet je acuut geen O2 geven als ptn pulmonaal stenose heeft
door welke aandoeningen kan je niet reanimeren?
hypovolemie, pneumothorax en tamponade
wat ontstaat er uit het primitieve en secundaire hartveld?
primitief: atria en linker ventrikel
secundair: rechter ventrikel en outflow
wanneer doen we een GUO1 en GUO2?
geadvenceerd ultrasound onderzoek 1 als er een verhoogde kans is dat een kind iets heeft (bijv. moeder met DM en ouders met AHA). je doet 2 als er bij zwangerschap vermoeden is op afwijking (te kleine groei, te veel vruchtwater etc).
wanneer doen we een vruchtwaterpunctie of vlokkentest?
verhoogde kans op genetische afwijking
is de kans op miskraam groter bij vlokkentest of vruchtwaterpunctie?
vlokkentest (1:200) en die ander 1:300
wat kan je met NIPT opsporen?
trisomeriën
welke chromosomale afwijkingen neemt de kans op oudere leeftijd toe en bij welke maakt het niet uit?
toename kans: trisomerie 13. 18 en 21
niet toe: Turner en triploïdie
wat weet je over syndroom van Edwards?
trisomerie 18: 90% overleeft de zwangerschap niet en de 10% die wel overleeft is wss in eerste levensjaar dood. degene die het overleven zijn zwaar gehandicapt
wat weet je over het syndroom van Patau?
trisomerie 13
schisis = hazenlip. het lijkt wel beetje op Edwards.
breinafwijking + schisis + hartafwijking
wat zie je bij Turner in echo?
dat ze veel vocht vasthouden
als je één aangeboren afwijking hebt, dan heb je een verhoogde kans op
chromosomale afwijkingen. als je meerdere afwijkingen hebt dan neemt deze kans enorm toe
wat is de normale EF?
> 55%
welke afwijking geeft op een echo een zaagtand?
coarctatio
wat doet dobutamine?
je hart op hol laten slaan
wat doet adenosine?
vertraagt de AV knoop
heb je bij ODB een volumebelasting van links of rechts?
links want gaat van aorta naar pulmonaal
waar past een PTa depressie bij?
pericarditis
wat zijn de oorzaken van degeneratieve aneurysma?
atherosclerose en hypertensie
welke syndromen zijn geassocieerd met aneurysma?
- Marfan
- Loeys-Dietz
- bicuspide
- Ehlers-Danlos
- Turner
wat zijn belangrijke late complicaties van een coarctatio?
rest coarctatio, aneurysma van ascendens en descendens en een dissectie
waarbij heb je met Marfan een verhoogd risico op?
aneurysma hierbij vooral wortel en begin ascendens
wat zijn de risico’s van een aneurysma?
tamponade en aortaklep insufficiëntie
wat zie je bij echo bij PH?
- dilatatie RV
- snif test VCI
- afgeplat septum
wat is de afkapwaarde van PH?
20 mmHg en 14 is normaal
wat gebeurt er met de wandlagen bij PH?
- intima: verbindweefseld
- media: hypertrofisch
- adventita: verwoekerd
hoe maak je onderscheid tussen CTEPH en acute LE?
als na 3 maanden na gebruik antstolling de LE nog neit geabsorbeerd zijn
wat is de behandeling van CTEPH?
- curabel: PEA (pulmonary end arterectomy) hierbij is er reductie PVR en daardoor RV functie stijging. dit doe je via een mediane sternotomie
- niet curabel: balloon pumonary angioplasty: ballon thv laesie opblazen waardoor je meer ruimte krijgt
welke medicatie werkt bij CETPH en PAH?
- ondersteundend: antistolling en diuretica
- specifiek pathways
1. endotheline remmers die normaal vasoconstrictie: ERA (endotheline receptor antagonist) en PDE-5
2. NO - vasodilatator
3. prostaglandine - vasodilatator: epoprostenol (zeer korte t1/2 van 6 minuten met rebound effect) + teprostinil (t1/2 iets langer 3-4 uur maar dan moet je iedere keer bijvullen)
hoe stel je de diagnose CETPH?
angiografie
