Pubertad precoz y retardada Flashcards

1
Q

Periodo donde los seres humanos tienen un desarrollo para alcanzar su capacidad reproductiva y que se acompaña de la maduración de órganos sexuales y genitales, el desarrollo de las características sexuales secundarias y crecimiento lineal acelerado.

A

Pubertad

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2
Q

Eje hipotálamo-hipófisis-gónadas. Hormona que se une a receptores específicos situados en la membrana plasmática de
las células gonadotropas de la adenohipófisis estimulando la producción de gonadotropinas hipofisarias, LH y FSH.

A

GnRH

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3
Q

Eje hipotálamo-hipófisis-gónadas. Hormonas que actúan sobre receptores específicos de las gónadas, la estimulación de la producción de testosterona por las células de Leydig y la inhibina por las células de Sertoli en machos y estrógenos en las mujeres.

A

LH y FSH

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4
Q

Eje hipotálamo-hipófisis-gónadas. Hormonas que a su vez, tienen feed-back negativa sobre la hipófisis y hipotalamo.

A

Testosterona, 17-beta-estradiol e inhibina

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5
Q

Hormona producida por los adipocitos; su incremento en la pubertad fisiológica podría señalar el logro de las reservas de energía críticos para la activación de estos procesos evolutivos.

A

Leptina

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6
Q

Neuropéptido producido por el hipotálamo, es un otro factor que juega un papel central en la secreción de GnRH.

A

Kiss-peptina

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7
Q

Consecuencias de las mutaciones que causan pérdida de la función del recepetor de kiss-peptina.

A

Hipogonadismo hipogonadotrópico

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8
Q

Procesos importantes que ocurren durante la pubertad.

A

Adrenarquia
Gonadarquia

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9
Q

Maduración sexual inducida por la glándula suprarrenal. Secreción de andrógenos suprarrenales. Pubarca.

A

Adrenarquia

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10
Q

Andrógenos suprarrenales secretados en la adrenarquia.

A

DHEA, DHEAS y androstenediona

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11
Q

Maduración de las gónadas. Secreción de esteroides sexuales. Telarca, menarca, aumento del volumen testicular.

A

Gonadarquia

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12
Q

Esteroides sexuales secretados en la gonadarquia.

A

Testosterona y estrógenos

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13
Q

Primera manifestación de la pubertad en mujeres.

A

Aceleración de la velocidad de crecimiento

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14
Q

Primera señal clara de pubertad en las mujeres. Corresponde al Tanner 2.

A

Telarca

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15
Q

La pubarca generalmente aparece ____ meses después de la telarca.

A

12

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16
Q

La menarca se produce alrededor de ____ años después de la telarca.

A

2

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17
Q

Edad media del comienzo del desarrollo mamario en mujeres.

A

10-11 años

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18
Q

Edad media del comienzo del crecimiento testicular en hombres.

A

11-12 años

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19
Q

Variantes fisiológicas de la pubertad. Aparición del botón mamario. Edad: 80% de los casos antes de los 2 años. Evolución a la regresión espontánea (70%) o estable hasta la pubertad. Sin tratamiento necesario.

A

Telarca prematura aislada

20
Q

Variantes fisiológicas de la pubertad. Aislado o asociado con el acné y la pilosidad axilar y en un aumento moderado en la maduración ósea. Frecuente en las niñas de 6-7 años. Aumento moderado de los andrógenos suprarrenales (DHEAS).

A

Pubarca prematura aislada

21
Q

Rara condición caracterizada por la aparición de sangrado vaginal periódica sin otros signos de desarrollo sexual secundario. Puede ser la primera manifestación del síndrome de McCune-Albright o un hipotiroidismo juvenil.

A

Menarca prematura

22
Q

Es la aparición de los caracteres sexuales secundarios 2.5 desviaciones estándar a la izquierda de la media de inicio de pubertad.

A

Pubertad precoz

23
Q

Edad en mujeres donde se considera pubertad precoz y con qué inicia.

A

Desarrollo mamario antes de los 8 años

24
Q

Edad en hombres donde se considera pubertad precoz y con qué inicia.

A

Desarrollo testicular antes de los 9 años

25
Q

Menciona las dos grandes causas que ocasionan pubertad precoz.

A

Central: dependiente de GnRH
Periférica o pseudopubertad: independiente de GnRH

26
Q

Causas de pubertad precoz central. Lesiones del SNC.

A

Hamartomas y otros tumores pituitarios
Radiación
Hidrocefalia, quistes, traumas

27
Q

Causas de pubertad precoz central. Genética.

A

Mutaciones en el gen de la kisspeptina (KISS1) y MKRN3

28
Q

Enfermedad autosómica recesiva que afectan la adecuada síntesis de cortisol, desviando en varios casos, la esteroidogénesis al exceso de síntesis de andrógenos adrenales. Puede ocasionar pubertad precoz periférica.

A

Hiperplasia suprarrenal congénita

29
Q

Enzimas que pueden estar deficientes en la hiperplasia suprarrenal congénita.

A

21-hidroxilasa
3beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa
11beta-hidroxilasa

30
Q

Causa más común de pubertad precoz periférica en niñas.

A

Quistes foliculares funcionantes

31
Q

Causa oncológica responsable de pubertad precoz periférica en niñas.

A

Tumores ováricos secretores de estrógenos

32
Q

Tipo de tumor más común secretor de estrógenos.

A

Tumores de células de la granulosa

33
Q

Tipos de tumores testiculares que ocasionan pubertad precoz periférica en niños.

A

Tumores de células de Leydig y secretores de hCG

34
Q

Mutación (postcigótica) en el gen GNAS1 que codifica a la subunidad α de la proteína Gs estimulando la formación de AMP cíclico. Esto lleva a la activación de receptores de ACTH, TSH, FSH y LH. Pubertad precoz con displasia fibrosa poliostótica. FSH y LH disminuidas.

A

Pubertad precoz periférica asociada a síndrome de Mcune-Albright

35
Q

Es el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios a los 13 años en mujeres y 14 en hombres.

A

Pubertad retrasada

36
Q

Tres grandes causas que ocasionan pubertad retrasada.

A

Retraso constitucional (normal) 50%
Hipogonadismo hipogonadotrópico 30%
Hipogonadismo hipergonadotrópico 20%

37
Q

Es una variante de la normalidad. Sin etiología definida. Antecedente en familiares directos. Clínicamente se caracteriza por talla baja desde los primeros años de vida y suele afectarse el potencial genético de la talla.

A

Retraso constitucional del crecimiento y pubertad

38
Q

Forma para diagnosticar un retraso constitucional del crecimiento y pubertad.

A

Edad ósea

39
Q

Causas de un hipogonadismo hipogonadotrópico.

A

Tumores hipotalámicos e hipofisiarios
Síndrome de Kallman
Desórdenes alimentarios, malnutrición, enfermedades crónicas y ejercicio excesivo

40
Q

Tipos de tumores hipotalámicos e hipofisiarios que ocasionan hipogonadismo hipogonadotrópico.

A

Craneofaringiomas
Gliomas
Quistes
Prolactinomas

41
Q

Síndrome caracterizado por deficiencia aislada de gonadotropinas y anosmia. Herencia ligada a X, autosómico recesivo y dominante. Ocasiona hipogonadismo hipogonadotrópico.

A

Síndrome de Kallman

42
Q

La restricción calórica y falta de reserva energética se asocian a bajas concentraciones de ________. Ocasiona hipogonadismo hipogonadotrópico.

A

Leptina

43
Q

Causas de hipogonadismo hipergonadotrópico.

A

Síndrome de Turner
Síndrome de Klinerfelter
Quimioterapias y radioterapia

44
Q

Causado por la deleción o arreglos estructurales del cromosoma X. Incidencia de 1:2500 RN. La pubertad retardada es secundaria a la degeneración prematura de los folículos primordiales en el ovario.

A

Hipogonadismo hipergonadotrópico asociado a síndrome de Turner.

45
Q

Causado por presentar un cariotipo 47,XXY. Incidencia de 1:500 varones. La pubertad retardada es secundaria a la afectación de la secreción de andrógenos por las células de Leydig y la espermatogénesis por las células de Sertoli.

A

Hipogonadismo hipergonadotrópico asociado a síndrome de Klinerfelter.