PSC - pierwotne stwardziejące zap dróg żółciowych. Flashcards
1
Q
PSC -definicja itp ogólnie
A
- złożona etiologia
- przewlekła cholestatyczna choroba
- uszkodzenia zewnątrz i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.
2
Q
Obraz kliniczny
A
- 15-45% BEZOBJAWOWO
- INNI - prewlekłe zmęczenie
- spadek m.c.
- nawracające zap dróg żółciowych. (żółtaczka, gorącka, ból PŁŻ)
- Zażółcenie skóry błon śluzowych
- liczne przeczosy (drapu drapu)
- U 70% CHORYCH WSPÓŁISTNIEJE CU. RZADZIEJ L-C, ZAP TRZUSTKI 10-25%, cukrzyca 5-15%.
- > 50% chorych wymaga przeszczepu wątroby po 10 latach od rozpoznania.
3
Q
Bad laboratoryjne
A
- up ALP +/- ggtp up (3-10x ggn)
- up AST, ALT (3-4x ggn)
- up bilirubiny (moze byc norma)
- hiper-y-globulinemia (up IgG, IgM 45-80%)
- ANA, SMA - 20-50%
- pANCA 30%
4
Q
MRCP
A
- złoty standard diagnostyczny.
- wykrywa wewnątrzwątrobowe anomalie, nie tylko te dostępne dla kamery
5
Q
ECPW
A
- Inwazyjne
- gdy MRCP nie pozwala potwierdzić rozpoznania
- leczniczo -sfinkterektomia, protezowanie, cytologia gry podejrzenie neo.
6
Q
Biopsja
A
- gdy rozpoznanie na podsawie MRCP , ECPW jest niepewne.
- gdy podejrzenie marskości wątroby.
7
Q
Rozpoznanie
A
- W ECPW, MRCP obraz PSC -> ROZPOznajemy
- gdy brak zmian w MRCP, ECPW a hist pat potwierdza - wariant z zajęciem małych dróg żółciowych.
8
Q
Leczenie
A
- ursodeoksycholowy. nie rutynowo, ale w CU zmniejsza ryzyko RJG i dysplazji.
- leczenie świądu
- profilaktyka osteoporozy
- protezowanie dróg żółciowych
- przeszczep wątroby
9
Q
Powikłania
A
- up ryzyka neo dróg żółciowych (10-20%)
- HCC (gdy PSC da marskośc)
- rak trzustki - up ryzyka 14x
- RJG (Gdy CU jeszcze większe ryzyko)
- ostre zap dróg żółciowych.
