Pierwotna marskość żółciowa wątroby -PBC

Question 1

Pierwotna marskość żółciowa - def i etiopato

Answer 1

• autoimmunologiczna
• idiopatyczna
• niszczone drobne przewodziki wewnątrzwątrobowe

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

• 5-6 dekada życia, K > M

- Dzieci nie chorują na to

Question 3

Objawy

Answer 3

• zmęczenie (60% jedyny objaw, nie ustepuje po spoczynku, nasila sie po wysiłku)
• świąd - 50% , moze byc przed innymi objawami wiele lat, początkowo dłoni i stóp.
• rzadziej ból pod PŁŻ, suchość japy i spojówek

Question 4

Objawy przedmiotowe

Answer 4

• powiększenie wątroby (<30%)
• żółtaczka w zaawansowanej chorobie
• żółtaki
• współistnienie innych chorób autoimmuno (Sjogren,RZS,Tarczyca GB, celiakia, SLE)

Question 5

Przebieg naturalny

Answer 5

• niektórzy zdrowi / minimalnie chorzy po 10/20 latach, a niektórzy rozwina marskość wątroby

Question 6

dieagno - biochemia

Answer 6

• up ALP, GGTP
• up AST/ALT
• up bilirubiny (zaawansowane stadium)
• hipercholesterolemia (50-90%)

Question 7

Immunologia

Answer 7

up IgM

• AMA (antymitochondrialne) 90-95%
• ANA i/lub SMA (20-30%)

Question 8

=Hist pat

Answer 8

• zanik przestrzeni kołowrotnych, przewodzików żółciowych.

- elastografia - ocena włóknienia.

Question 9

Rozpoznanie gdy 2/3 kryteria

Answer 9

• up ALP
• up AMA
• hist pat typowy

Question 10

Leczenie

Answer 10

• umiarkowany wysiłek (zmęczenie)
• gdy suchosć - sztuczne łzy
• Kwas Ursodeoksycholowy - spowalnie rozwój choroby
• leczenie świądu
• leczenie zmęczenia modafinil
• transplantacja

Question 11

Powikłania

Answer 11

• osteporoza - densytometria co 2 lata. Wskazana profilaktyka.
• niedobór ADEK ->upośledzone wchłanianie.
• HCC - GDY MARSKOŚĆ PRAWIE WYŁĄCZNIE.

Question 12

Rokowanie

Answer 12

• u leczonych ursodeoxycholowym i wczesnie rozpoznanych przezycie jak normalni.
• gdy hiperbilirubinemia 5 letnie przezycie bez leczenia marne. po przeszczepie 5 letnie przezycie ~85%