Marzkosc watroby Flashcards
Definicja i etiopatogeneza
- mało czynnego miąższu
- wzrost ciśnienia wrotnego >12mmHg (Norma = 10 mmHg) -> utworzenia krążenia obocznego odbytu, przełyku, powłok brzucha.
- powiększenie śledziony
- wodobrzusze
- gastropatia wrotna
- Marskość to końcowe stadium wielu przzewlekłych chorób watroby.
Przyczyny marskości:
- alkoholowa choroba wątroby
- WZW C/B/D
- AZW
- Wilson/Hemochromatoza
- ndb a1-antytrypsyny
- mukowiscydoza
- porfiria późna skórna
- galaktozemia, tyrozynemia, glikogenozy (III , IV)
- Abetalipoproteinemia, hiperwitaminoza A
- NASH
- Choroby dróg żółciowych
- zaburzenia odpływu żylnego z watroby (nwd PK/budd chiari)
- leki - MTX/Metyldopa, amiodaron
Przebieg i obraz kliniczny
-30-40% wyrywana przypadkowo i bezobjawowa.
Marskość wyrównana = bez nadciśnienia wrotnego, powikłań metabolicznych
Objawy ogólne
- osłabienie i męczliwość (czasem jedyny)
- stan podgorączkowy
- utrata łaknienia
- spadek masy
- sylwetka kasztanowego ludzika
- bolesne skórcze mięśni zwłaszcza w nocy
- świąd
Zmiany skórne
- żółtaczka
- naczyniaki gwieździste
- teleangiektazje wątrobowe)
- rumień dłoniowy i podeszwowy
- nadmierna pigmentacja skóry
- leukonychia (Białe plamki na paznokciach)
- kepki żółte
- utrata włosów pod pachami i na klacie u mężczyzn
- hirsutyzm u kobiet
- skaza krwotoczna daje wybroczyny i krwawienia błon śluzowych
- głowa meduzy.
Zaburzenia w U.P.
- nud wym
- wygładzenie języka
- obrzęk ślinianek
- pobolewanie pod PŁŻ
- powiekszenie śledziony (~60%)
- guzkowata powiekszona watroba
- wodobrzusze
- przepukliny (najczęściej pępkowa)
zab. układu rozrodczego
hipogonadyzm
-feminizacja u mezczyzn
Klasyfikacja Childa i Pugha
- encefalopatia
- wodobrzusze
- bilirubina (inne wartości w PBC)
- albumina
- PT
3 klasy - A,B,C. A-Wyrównana, brak wskazań do brzeszczepu, B,C - niewyrównana, wskazania do przeszczepu.
Marskość - rokowanie
-od momentu pierwszych objawów niewyrównania 5 lat przeżywa 45% chorych, 10 lat 10-20%
rozpoznanie morfologia
- low PLT,
anemia (zwykle makrocytowa),
low LEU
biochemia
-up ALT AST (zwykle AST>ALT !!! (sic) ale moze byc norma)
- ALP, GGTP (Izolowany wzrost GGTP sugeruje chorobę Alkoholową!!!)
- low aktywność AChE
- hiper-y-globulinemia poliklonalna
- hiperglikemia(często)
- hiper-TAG zwłaszcza w alkoholowej
- hipercholesterolemia (w CHOLESTAZIE)
- up AFP gdy duza aktywnosc zapalna (>200 j/ml sugerują HCC)
- W niewyrównanej może być hipoglikemia, hiperamonemia, hipo/hiperkaliemia
Układ krzepnięcia
- up PT - najlepszy wskaźnik wydolności hepatocytów
- wartość rokownicza
Obrazowe
- USG - PRZZEROST LEWEGO PŁATA, MAŁY PRAWY, NIEREGULARNY ZARYS KRAWĘDZI WĄTROBY. (sry caps)
- poszerzenie żyły wrotenj/odwrócowy przepływ
- uruchomone krążenie oboczne
- powiększenie śledziony
- powiekszenie PŻ i pogrubienie ściany
- HCC - zwykle hipoechogenny i ogniskowy
-TK nie ma przewagi nad USG, chyba że diagnozujemy HCC
Ezofago-gastro-dudoneoskopia
-w poszukiwaniu żylaków przzełyku, gastropatii wrotnej, wrzodów
Hist pat
-guzki regeneracyjne
Elastografia
- alternatywa dla biopsji
- ocena włóknienia
kryteria rozpoznania
- bioptat
- w niewyrównaniej marskości objawy kliniczne na tyle oczywiste ze klinicznie mozna rozpoznać