Marzkosc watroby Flashcards

1
Q

Definicja i etiopatogeneza

A
  • mało czynnego miąższu
  • wzrost ciśnienia wrotnego >12mmHg (Norma = 10 mmHg) -> utworzenia krążenia obocznego odbytu, przełyku, powłok brzucha.
  • powiększenie śledziony
  • wodobrzusze
  • gastropatia wrotna
  • Marskość to końcowe stadium wielu przzewlekłych chorób watroby.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Przyczyny marskości:

A
  • alkoholowa choroba wątroby
  • WZW C/B/D
  • AZW
  • Wilson/Hemochromatoza
  • ndb a1-antytrypsyny
  • mukowiscydoza
  • porfiria późna skórna
  • galaktozemia, tyrozynemia, glikogenozy (III , IV)
  • Abetalipoproteinemia, hiperwitaminoza A
  • NASH
  • Choroby dróg żółciowych
  • zaburzenia odpływu żylnego z watroby (nwd PK/budd chiari)
  • leki - MTX/Metyldopa, amiodaron
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Przebieg i obraz kliniczny

A

-30-40% wyrywana przypadkowo i bezobjawowa.

Marskość wyrównana = bez nadciśnienia wrotnego, powikłań metabolicznych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Objawy ogólne

A
  • osłabienie i męczliwość (czasem jedyny)
  • stan podgorączkowy
  • utrata łaknienia
  • spadek masy
  • sylwetka kasztanowego ludzika
  • bolesne skórcze mięśni zwłaszcza w nocy
  • świąd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Zmiany skórne

A
  • żółtaczka
  • naczyniaki gwieździste
  • teleangiektazje wątrobowe)
  • rumień dłoniowy i podeszwowy
  • nadmierna pigmentacja skóry
  • leukonychia (Białe plamki na paznokciach)
  • kepki żółte
  • utrata włosów pod pachami i na klacie u mężczyzn
  • hirsutyzm u kobiet
  • skaza krwotoczna daje wybroczyny i krwawienia błon śluzowych
  • głowa meduzy.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Zaburzenia w U.P.

A
  • nud wym
  • wygładzenie języka
  • obrzęk ślinianek
  • pobolewanie pod PŁŻ
  • powiekszenie śledziony (~60%)
  • guzkowata powiekszona watroba
  • wodobrzusze
  • przepukliny (najczęściej pępkowa)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

zab. układu rozrodczego

A

hipogonadyzm

-feminizacja u mezczyzn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Klasyfikacja Childa i Pugha

A
  • encefalopatia
  • wodobrzusze
  • bilirubina (inne wartości w PBC)
  • albumina
  • PT

3 klasy - A,B,C. A-Wyrównana, brak wskazań do brzeszczepu, B,C - niewyrównana, wskazania do przeszczepu.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Marskość - rokowanie

A

-od momentu pierwszych objawów niewyrównania 5 lat przeżywa 45% chorych, 10 lat 10-20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

rozpoznanie morfologia

A
  • low PLT,
    anemia (zwykle makrocytowa),
    low LEU
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

biochemia

A

-up ALT AST (zwykle AST>ALT !!! (sic) ale moze byc norma)

  • ALP, GGTP (Izolowany wzrost GGTP sugeruje chorobę Alkoholową!!!)
  • low aktywność AChE
  • hiper-y-globulinemia poliklonalna
  • hiperglikemia(często)
  • hiper-TAG zwłaszcza w alkoholowej
  • hipercholesterolemia (w CHOLESTAZIE)
  • up AFP gdy duza aktywnosc zapalna (>200 j/ml sugerują HCC)
  • W niewyrównanej może być hipoglikemia, hiperamonemia, hipo/hiperkaliemia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Układ krzepnięcia

A
  • up PT - najlepszy wskaźnik wydolności hepatocytów

- wartość rokownicza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Obrazowe

A
  • USG - PRZZEROST LEWEGO PŁATA, MAŁY PRAWY, NIEREGULARNY ZARYS KRAWĘDZI WĄTROBY. (sry caps)
  • poszerzenie żyły wrotenj/odwrócowy przepływ
  • uruchomone krążenie oboczne
  • powiększenie śledziony
  • powiekszenie PŻ i pogrubienie ściany
  • HCC - zwykle hipoechogenny i ogniskowy

-TK nie ma przewagi nad USG, chyba że diagnozujemy HCC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Ezofago-gastro-dudoneoskopia

A

-w poszukiwaniu żylaków przzełyku, gastropatii wrotnej, wrzodów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hist pat

A

-guzki regeneracyjne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Elastografia

A
  • alternatywa dla biopsji

- ocena włóknienia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

kryteria rozpoznania

A
  • bioptat

- w niewyrównaniej marskości objawy kliniczne na tyle oczywiste ze klinicznie mozna rozpoznać

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Róznicowanie

A

-inne przewlekłe choroby wątroby

19
Q

Leczenie HIPO-Na+ z HIPERwolemią

A

-<125 - ograniczenie płynów

<110 - suplementacja sodu

20
Q

Leczenie HIPO-Na+ z HIPOwolemią

A

-0,9 NaCl.

leczenie przyczynowe - najczęsciej odstawienie diuretyków (ale nie <120)

21
Q

Leczenie zaburzeń krzepnięcia

A
  • zwykle nie trzeba jeśli nie krwawi
  • zwykle hemostaza w równowadze bo blok syntezy atykoagulantów i koagulantów.
  • U Osób starszych tenddencja do zakrzepicy
  • zakrzepica żyły wrotnej -> warfaryna
22
Q

Hiperglikemia i cukrzyca

A

-raczej dieta, rzadziej insulina

23
Q

Krwawienia z żylaków przełyku - profilaktyka pierwotna i wtórna

A

-B-Blokery nieselektywne.

24
Q

Profilaktyka translokacji bakteryjnej z UP -

A

antybiotyki (prewencja powikań)

25
Q

Nadciśnienie wrotne

A

-statyny np simwastatyna (zmniejsza ciśnienie wrotne) 20-40mg/d (sic)

26
Q

Inne wskazania lecznicze

A
  • dieta 1g/kmc białka
  • zakaz alko i tytoniu
  • przeszczep wątroby
  • zaleca się szczepienie na WZW A i B
27
Q

Monitorowanie choroby

A
  • w fazie wyrównanej o 3 mies ALP, GGTP, PT, Albumina, bilirubina, AFP
  • cO 6 mies USG - wodobrzusze, zmiany ogniskowe w wątrobie
  • endoskopia GOPP CO 1-3 lata (żylaki przełyku)
28
Q

Powikłania

A
  • wodobrzusze
  • samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej (SBP)
  • krwawienia z UP
29
Q

leczenie wodobrzusza (Powikłanie)

A

1) stopień 1/2 - I rzut - ogranicenie sodu, II rzut - spironolakton i furosemid
2) stopień 3 - nakłucie jamy otrzewnej
- wodobrzusze nawracajace oporne - TIPS, / przeszzczep wątroby, zespolenie otrzewnowo-żylne

30
Q

Leczenie SBP (SAMOISTNE ZAP OTRZEWNEJ BAKTERYJNE)

A

10-30% chorch z wodobrzuszem.

  • prawdopodobnie translokacja z UP
  • 70% to izolowane bakterie (E. fecalis, enterobacter, Serratia, Klebsiella, Proteus, Pseudomonas)
  • Cefotaksym iv -> cyprofloxacyna iv (II* gdy nadwrażliwość)
  • po epizodzie SBP ->norfloxacyna p.o. lub kotrimoksazol
31
Q

SBP (zap otrzewnej w wodobrzuszu) objawy

A

-RZADKO TYPOWE OBJAWY ZAP. OTRZEWNEJ (ścieszenie smerów perystaltycznych , obajwy otrzewnowe, rozlany ból brzucha, up oC)
-jedynym objawem moze byc gorączka, encefalopatia, wstrząs septyczny.
10% - przebieg bezobjawowy.

32
Q

Powikłania -krwawienia z u.p.

A
  • najistotniejsze z żylaków przełyku (10% all krwawień z GOPP)
  • ryzyko krwawienia - 30% w ciągu 2 lat od rozpoznania. 40 % USTĘPUJE SAWMISTNIE, ALE RYZYKO NAWROTU W CIĄGU 5 DNI - 60%
  • rzadziej i mniej powazne - krwawienie z zylaków odbytu
33
Q

Zapobieganie krwawieniom z zylakówprzełyku

A

-NSB-B nieselektywne B-bloxy przewlekle do końca życia
-gdy nietolerancja - diazotan izosorbidu
-chirurgiczne zespolenie z VCI, TIPS (wrotno systemowe zespolenie)
TIPS Może zaostrzyć/spowodowac encefalopatie watrobową.

34
Q

Powiklania -encefalopatia wątrobowa

A

-endogenne neurotoksyny - amoniak, merkaptany, krótko/sredniołańcuchowe WKT, fenole), nasilenie GABA transmisji
-zaburzenia zachowania, nastorju, osobowości, intelektu świadomości, aktywności nn-mm
1)minimalna (u 60-70 % z marskością)
2jawna 10-14% chorych częsciej po TIPS. postac epizodyczna/utrwalona

35
Q

Rozpoznanie encefalopatii wątrobowej

A
  • objawy neuropsychiatryczne
  • EEG
  • up NH3 we krwii
  • uproszczona ocena - skala CHESS
36
Q

Leczenie epizodycznej encefalopatii wątrobowej

A
  • laktuloza, gdy ciężkie - mechanicznie oczyścić jelito
  • Ryfaxymina/neomycyna
  • flumazenil gdy chory brał benzo
  • gdy up NH3 - asparaginian ornityny
37
Q

Leczenie utrwalonejencefalopatii wątrobowej

A

-laktuloza, a gdy brak poprawy ryfaxymina/neomycyna/metronidazol / asparaginian ornityny

38
Q

POwikłania - Zespół wątrobowo-Nerkowy (HRS)

A
  • NWD NEREK u chorego z ciężką chorobą wątroby ,i wodobrzuszem bez innych przyczyn nwd nerek
  • u 15% chorych z napiętym wodobrzuszem
  • spadek przesączania kłębuszkowego (uposledzona perfuzja nerek wskutek zmian hemodyhnamicznych)
39
Q

HRS 0Rozpoznanie

A

1 - marskość z wodobrzuszem
2 - kreatynina 1,5 mg/dl (133 umol/l)
3 - brak poprawy krety po 2 dniach leczenia diuretykami i albuminami
4 - wykluczenie innych przyczyn upośledzenia nerek (stosowanie leków nefrotoksycznych itp)

40
Q

Typy H-RS

A

1) ostry - szybko narastający(kilka dni) (alkohol ,dekompensacja, SBP, krwawienia)
2) typ 2 - wolny przewlekły tygodniami/ miesiącami częściej gdy oporne wodobrzusze.

41
Q

Leczenie HRS

A
  • odstawić leki nefrotoxyczne, ACEI, ARB, NLPZ, aminoglikozydy
  • pobrać płyn z wodobrzusza na mikro - wykluczyć SBP
  • przetaczaj Albuminy (w HRS brak poprawy po nich - do rozpoznania, ale moze zapobieec HRS w SBP)
  • HRS 1 - Terlipresyna/oktreotyd/noradrenalina
  • dializy - pomostowo przed przeszczepem / w razie niepowodzenia wazokonstryktorów
42
Q

HPS - ZEspół wątrobowo-płucny powikłanie

A
  • wynika z przecieku tętniczo żylnego w płucach
  • patogeneza niejasna
  • duszność i hipoksemia na siedząco/stojąco. poprawa na leząco
  • palce pałeczkowate
  • róznicować z nadciśnieniem płucnym spowodowanym nadciśnieniem wrotnym
  • podejrzewać gdy PaO2 <65mmHg
  • jedyną metodą leczenia przeszczep wątroby
43
Q

Hipersplenizm - powikłanie

A

zwykle nie leczymy, czasem splenektomia, tips, podwiązanie tt śledzionowej.
-moze wynikac z przetaczania KKCz / PLT