Problema 9 - Hemostasia Secundária, von Willebrand e Hemofilia Flashcards
Resumo da Hemostasia Secundária
Concomitantemente à formação do tampão plaquetário, há a ativação de diversas proenzimas séricas e a deposição de redes de fibrina insolúveis, que fortalecem o plug hemostático inicial.
O que são os fatores de coagulação?
Substâncias que sequencialmente se ativam e amplificam até a deposição de redes de fibrina insolúveis
Como é descrita a hemostasia secundária clássica?
Em cascata de coagulação, dividida em três vias:
* Via extrínseca
* Via intrínseca
* Via comum
Descrição da via extrínseca da hemostasia secundária
Iniciada pela lesão tecidual, exposição do fator tecidual (tromboplastina), ativador do FVII.
O FVII ativado forma o complexo tromboplastina-FVIIa-cálcio (tenase extrínseca)
Descrição da via comum da hemostasia secundária
Tenase extrínseca (FT, FVIIa, cálcio) e tenase intrínseca (FVIIIa, FIXa, cálcio) ativam o fator X
O FXa + FV + cálcio, forma o complexo protrombinase (conversão da protrombina em trombina)
Trombina (conversão de fibrinogênio em fibrina)
Trombina ativa o FXIII
FXIII faz cross-linking nas redes de fibrina
Descrição da via intrínseca da hemostasia secundária
Inicia quando o sangue entra em contato com a membrana de uma plaqueta ativada ou os chamados ativantes de contato.
Ativam-se sequencialmente o FXII, FXI, FIX e FVIII
União do FVIIIa, FIXa, fosfolipídeos plaquetários e cálcio (tenase intrínseca)
Resumo da hemostasia secundária
Lesão endotelial → via extrínseca
Ativação plaquetária → via intrínseca
Formação de fibrina → via comum
As redes de fibrina deixam os plugs hemostáticos mais firmes e estáveis
Qual fator deficiente na hemofilia A (clássica)
Menor expressão do fator VIII
Qual fator deficiente na hemofilia B
Menor produção de fator IX
Quais as complicações das hemofilias? (4)
- Hemartroses (mais comum)
- hematomas de partes moles
- Hematúria assintomática
- Sangramento intracraniano
O que são hemartroses?
Sangramento, principalmente, as articulações monoaxiais
Quadro clínico da hemartroses
- Intensa dor articular
- Evoluir para pioartrite (artrite séptica)
Complicação da hemartrose
Deformidade articular
Repetidas hemartroses, instala-se inflamação sinovial e sinovite crônica, com consequente artropatia
Alterações laboratoriais comuns das hemofilias A e B
Prolongamento do TTPA (vias comum e intrínseca)
TP normal (vias comum e extrínseca)
Confirmação laboratorial entre hemofilia A e B
Dosagem específica da atividade do fator de coagulação
* FVIII reduzido na hemofilia A
* FIX reduzido na hemofilia B
Tratamento das hemofilias
Reposição profilática ou terapêutica dos fatores liofilizados. Evitar plasma fresco congelado.
Pacientes com inibidores: doses maiores de reposição de fatores e/ou uso de FVIIa.
Etiologia da doença de von Willebrand
Doença hemorrágica hereditária mais comum no mundo, afetando cerca de 1% da população
Tipos da doença de von Willebrand (3)
Tipo 1: deficiência quantitativa parcial
Tipo 2: defeito qualitativo
Tipo 3: deficiência quantitativa grave
Fisiopatologia da doença de von Willebrand
Defeito da hemostasia primária: afeta adesão e agregação plaquetárias
Queda da meia-vida do FVIII
Funções normais do fator de von Willebrand (3)
- Adesão plaquetária
- Agregação plaquetária
- Transporte do fator VIII circulante no plasma
Quadro clínico da doença de von Willebrand
Sangramentos cutaneomucosos (mais comum)
Eventualmente distúrbios da hemostasia secundária por redução do FVIII (hematomas profundos, hermartroses
Diagnóstico da doença de von Willebrand (3)
- Dosagem do antígeno de von Willebrand (dosagem quantitativa do fator)
- Teste de cofator de ristocetina (avaliação quantitativa e qualitativa)
- TTPA pode estar alargado
Tratamento da doença de von Willebrand (2)
- Desmopressina (DDAVP)
- Concentrados de fator de von Willebrand/FVIII
