Problema 9 - Hemostasia Secundária, von Willebrand e Hemofilia Flashcards
Resumo da Hemostasia Secundária
Concomitantemente à formação do tampão plaquetário, há a ativação de diversas proenzimas séricas e a deposição de redes de fibrina insolúveis, que fortalecem o plug hemostático inicial.
O que são os fatores de coagulação?
Substâncias que sequencialmente se ativam e amplificam até a deposição de redes de fibrina insolúveis
Como é descrita a hemostasia secundária clássica?
Em cascata de coagulação, dividida em três vias:
* Via extrínseca
* Via intrínseca
* Via comum
Descrição da via extrínseca da hemostasia secundária
Iniciada pela lesão tecidual, exposição do fator tecidual (tromboplastina), ativador do FVII.
O FVII ativado forma o complexo tromboplastina-FVIIa-cálcio (tenase extrínseca)
Descrição da via comum da hemostasia secundária
Tenase extrínseca (FT, FVIIa, cálcio) e tenase intrínseca (FVIIIa, FIXa, cálcio) ativam o fator X
O FXa + FV + cálcio, forma o complexo protrombinase (conversão da protrombina em trombina)
Trombina (conversão de fibrinogênio em fibrina)
Trombina ativa o FXIII
FXIII faz cross-linking nas redes de fibrina
Descrição da via intrínseca da hemostasia secundária
Inicia quando o sangue entra em contato com a membrana de uma plaqueta ativada ou os chamados ativantes de contato.
Ativam-se sequencialmente o FXII, FXI, FIX e FVIII
União do FVIIIa, FIXa, fosfolipídeos plaquetários e cálcio (tenase intrínseca)
Resumo da hemostasia secundária
Lesão endotelial → via extrínseca
Ativação plaquetária → via intrínseca
Formação de fibrina → via comum
As redes de fibrina deixam os plugs hemostáticos mais firmes e estáveis
Qual fator deficiente na hemofilia A (clássica)
Menor expressão do fator VIII
Qual fator deficiente na hemofilia B
Menor produção de fator IX
Quais as complicações das hemofilias? (4)
- Hemartroses (mais comum)
- hematomas de partes moles
- Hematúria assintomática
- Sangramento intracraniano
O que são hemartroses?
Sangramento, principalmente, as articulações monoaxiais
Quadro clínico da hemartroses
- Intensa dor articular
- Evoluir para pioartrite (artrite séptica)
Complicação da hemartrose
Deformidade articular
Repetidas hemartroses, instala-se inflamação sinovial e sinovite crônica, com consequente artropatia
Alterações laboratoriais comuns das hemofilias A e B
Prolongamento do TTPA (vias comum e intrínseca)
TP normal (vias comum e extrínseca)
Confirmação laboratorial entre hemofilia A e B
Dosagem específica da atividade do fator de coagulação
* FVIII reduzido na hemofilia A
* FIX reduzido na hemofilia B
