Problema 5 - Anemia aplástica (aplasia medular) Flashcards
Quais os dois tipos de medulas ósseas no organismo?
- vermelha, altamente vascularizada, hematopoeiticamente ativa;
- amarela, rica em gordura, que tem um número significativamente menor de centros hematopoiéticos e mais adipócitos.
Estrutura geral da medula óssea
Não tem a rigidez do osso circunjacente
Consistência gelatinosa
Estrutura da medula óssea vermelha (3)
- Ilhotas hematopoiéticas
- Localização: após 5 anos, restrita a ossos planos centrais
- Sustentada por fibras de reticulina (colágeno tipo III)
Estrutura da medula óssea amarela (2)
- Tecido conjuntivo de suporte e adipócitos
- Aglomerados hematopoiéticos inativos
Linhagens produzidas na leucopoiese
- Linhagem mielocítica: produção de granulócitos e monócitos
- Linhagem linfocítica: formação dos linfócitos
Ambas as linhagens iniciam com uma célula comum, o blasto (mieloblasto e linfoblasto)
Tipos de Granulócitos
- NEUTRÓFILOS: mais abundantes. fagocitose e destruição intracelular de bactérias.
- EOSINÓFILOS: defesa contra helmintos e doenças alérgicas
- BASÓFILOS: ricos em histamina, serotonina, sulfato de condroitina e leucotrienos
Tipos de Monócitos e Macrófagos
- sangue periférico: monócitos
- Nos tecidos: macrófagos
Tipos de linfócitos
Linfócitos T e B são produzidos e armazenados nos órgãos linfoides
Causas da aplasia medular constitucional (6)
- Anemia da Fanconi
- Disceratose congênita
- Síndrome de Schwachman-Diamond
- Trombocitopenia amegacariocítica
- Anemias aplásticas familiares
- Doenças congênitas: Down, Dobowitz, Seckel
Anemia da Fanconi
Herdada de maneira autossômica recessiva.
Insuficiência medular progressiva, grande predisposição ao desenvolvimento de mielodisplasia, leucemias
Disceratose congênita
Caráter recessivo ligadas ao X.
Tríade de leucoplasia em mucosas, pigmentação reticulada da pele e distrofia ungueal.
Síndrome de Schwachman-Diamond
Autossômico recessivo.
Disfunção pancreática exócrina, falência da medula óssea e predisposição para mielodisplasia (MDS) e leucemia, particularmente leucemia mielóide aguda (LMA).
Trombocitopenia amegacariocítica
Doença rara, de predomínio feminino, caracterizada por redução/ausência de megacariócitos na medula óssea.
Causas de anemia aplástica adquirida (6)
- Radiação ionizante
- Agentes químicos e drogas
- Agentes virais (Epstein-Barr; hepatite não A, B, C, D, E, F, G; HIV; CMV)
- Doenças imunes (Fasciíte e osinofílica, timoma, doença do enxerto contra o hospedeiro)
- Hemoglobinúria paroxística noturna
- Gestação
Mecanismos do desenvolvimento da anemia aplástica adquirida (4)
1) lesão intrínseca da célula progenitora hematopoética;
2) participação imune no desencadeamento e manutenção das citopenias;
3) perturbações do microambiente da medula óssea; e
4) mutações no gene da telomerase e encurtamento telomérico.
Fisiopatologia da anemia aplástica
- Células T produzem mais γ-interferon e Fator de Necrose Tumoral (TNF)
- Inibem a formação de colônias hematopoéticas
Manifestações clínicas da anemia aplástica
Queda dos valores hematimétricos
Eritrócitos, neutrófilos e plaquetas podem estar diminuídos
Trombocitopenia são alarmantes
Exames laboratoriais na anemia aplástica
- Pancitopenia
- Hemácias normocrômicas e moderadamente macrocíticas
- Reticulocitopenia
- Neutropenia
Medidas terapêuticas adotadas na aplasia medular
- Tratamento Imunossupressor
- Transplante de Medula Óssea (TMO)
- Tratamento de Suporte
Tipos de transplante de medula óssea
Autólogo - MO do próprio indivíduo
Alogênico aparentado - MO de indivíduo consanguíneo e compatível
Alogênico não aparentado - MO de doador que não é parente
Plano terapêutico para neutropenia febril
- esquema empírico antibiótico imediato (Gram-negativas)
- realizar culturas
- febre + 5-7 dias, Fluconazol
