Problema 3 - Anemia falciforme

Question 1

Mecanismo da reciclagem das hemácias

Answer 1

Macrófagos reconhecem hemácias senescentes e as fagocitam

Question 2

Mecanismo da reciclagem da hemoglobina

Answer 2

Após ser fagocitada, a hemácia é decomposta em membrana (digerida) e hemoglobina (globina - digerida, heme - ferro e bilirrubina)

Question 3

Definição de hemólise

Answer 3

Hemólise é a destruição prematura das hemácias, encurtando sua vida média de 120 dias

Question 4

Por que a anemia falciforme é chamada de uma hemoglobinopatia qualitativa?

Answer 4

Porque há uma alteração da natureza da molécula de hemoglobina

Question 5

Por que os drepanócitos têm a meia-vida diminuída?

Answer 5

São menos deformáveis por causa da polimerização da hemoglobina e enrijecimento da membrana

Question 6

Mutação genética que resulta na anemia falciforme

Answer 6

Substituição do ácido glutâmico pela valina na molécula de betaglobina, gerando a HbS

Question 7

O exame padrão-ouro para o diagnóstico da anemia falciforme

Answer 7

Cromatografia líquida de alta performance.
O teste mais usado, contudo, é a eletroforese de hemoglobinas, menos custosa e mais disponível.

Question 8

Os primeiros achados importantes na identificação da anemia falciforme (6)

Answer 8

Esperados de qualquer hemólise crônica:
* anemia normocítica e normocrômica
* reticulocitose
* elevação de bilirrubina indireta
* elevação de desidrogenase lática
* consumo de haptoglobina
* Leucocitose e plaquetose (atividade medular aumentada)

Question 9

Tratamentos da anemia falciforme (5)

Answer 9

• medidas gerais
• vacinação
• hemotransfusão
• hidroxiureia
• transplante de medula óssea

Question 10

Medidas gerais no tratamento da anemia falciforme

Answer 10

• Exame físico e estudos hematológicos em prazo diminuído
• Penicilina profilática (até 5 anos)
• Oftalmológico
• Doppler transcraniano

Question 11

Mecanismo de ação da HIDROXIUREIA

Answer 11

Age pelo bloqueio da síntese de DNA através de inibição da ribonucleotídeo redutase

Question 12

Benefícios da HIDROXIUREIA (4)

Answer 12

• aumento da síntese de hemoglobina fetal (HbF)
• aumento de hidratação das hemácias
• efeito vasodilatador por aumento de síntese de ácido nítrico pelo endotélio
• menor atividade inflamatória pela redução do número de neutrófilos

Question 13

Indicações principais para transfusão na anemia falciforme (3)

Answer 13

1. Hb < 7 ou < 2 pontos do basal com repercussão hemodinâmica
2. Síndrome torácica aguda (se Hb < 9 simples, se Hb > 9 com troca - UTI)
3. Profilaxia de AVE em paciente com risco

Question 14

Definir reações transfusionais

Answer 14

Compreendem um grupo de reações que ocorrem durante ou logo após o término de uma transfusão.
* Reação Hemolítica Aguda (RHA)
* Reação Febril Não Hemolítica (RFNH)
* Reações alérgicas leves
* Reação anafilática

Question 15

Principais complicações agudas da anemia falciforme (4)

Answer 15

• Crise oclusiva (crise álgica)
• Sequestro esplênico
• Síndrome toráxica aguda
• AVE

Question 16

Crise álgica na anemia falciforme

Answer 16

Complicação mais comum
Decorrentes da isquemia tecidual secundária à obstrução do fluxo sanguíneo pelas hemácias falcizadas

Question 17

Sequestro esplênico na anemia falciforme

Answer 17

Aprisionamento das hemácias falcizadas na circulação esplênica
Rápido aumento de tamanho do órgão e piora da anemia basal

Question 18

Síndrome torácica aguda (STA) na anemia falciforme

Answer 18

Presença de sintomas respiratórios e de opacidade pulmonar nova à RX de tórax
Origem multifatorial, vaso-oclusão na circulação pulmonar, tromboembolismo e infecção por três agentes principais:
* Streptococcus pneumoniae
* Mycoplasma pneumoniae
* Chlamydia pneumoniae.

Question 19

Acidente vascular encefálico (AVE) na anemia falciforme

Answer 19

Crianças e após os 30 anos, AVE isquêmico. Entre 20 e 30 anos, AVE hemorrágico
Principal tratamento do AVEi em pacientes falcêmicos é a exsanguineotransfusão parcial.