Problema 8 - Hemostasia Primária e Púrpura Trombocitopênica Imune

Question 1

Passos da Hemostasia Primária (4)

Answer 1

1. Vasoconstrição
2. Adesão plaquetária
3. Ativação plaquetária
4. Agregação plaquetária

Adesão e ativação ocorrem concomitante

Question 2

Como inicia a adesão plaquetária?

Answer 2

Lesão vascular e exposição subendotelial do fator tecidual (tromboplastina),
do colágeno e do fator de von Willebrand

Question 3

Como começa a formação do trombo plaquetário?

Answer 3

Colágeno liga-se à GP Ia/IIa e GP-VI
Fator de von Willebrand liga-se à GP Ib/IX/V

Question 4

O que ocorre na ativação plaquetária?

Answer 4

Mudanças conformacionais nas plaquetas
Liberação do conteúdo de seus grânulos (agonistas ou ativantes plaquetários)
Age sobre plaquetas próximas

Question 5

Quais são os agonistas ou ativantes plaquetários? (4)

Answer 5

• ADP
• Tromboxano A2 (TXA2)
• Serotonina
• Fator de von Willebrand

Question 6

Qual receptor interno é exposto quando as plaquetas são ativadas?

Answer 6

GP IIb/IIIa

Question 7

Qual a função da GP IIb/IIIa?

Answer 7

Sirve de ponte
O fibrinogênio e o fator de von Willebrand ligam-se à GP IIb/IIIa das diferentes plaquetas

Question 8

Resumo da agregação plaquetária

Answer 8

GP IIb/IIIa é exposta na ativação plaquetária
Formação de pontes entre GP IIb/IIIa, fibrinogênio e o fator de von Willebrand
Ligação de mais e mais plaquetas ao trombo plaquetário

Question 9

Definição de trombocitopenia

Answer 9

Contagem de plaquetas menor que seu valor habitual de 150 a 450.000/mm3
Leve (>70.000),
Moderada (entre 20 e 70.000)
Grave (< 20.000).

Question 10

Fisiopatologia da púrpura trombocitopênica imune (PTI)

Answer 10

Formação de autoanticorpos (geralmente IgG) contra as plaquetas, reduzindo a vida média habitual dessas partículas em 7 a 10 dias e culminando em trombocitopenia

Question 11

Causas da púrpura trombocitopênica imune (PTI)

Answer 11

PTI primária - sem causa identificável
PTI secundária - Associada a outras condições, como LLC, lúpus, infecções (H. pylori, HIV,
HCV, HBV, CMV) e vacinação

Question 12

Mecanismo da trombocitopenia na púrpura trombocitopênica imune (PTI)

Answer 12

IgG liga-se a múltiplos antígenos plaquetários, fazendo com que os macrófagos do sistema reticuloendotelial do baço e do fígado fagocitem as plaquetas

Question 13

Reação da MO na PTI devido ao aumento do consumo periférico de plaquetas

Answer 13

Estimula a proliferação medular de megacariócitos (hiperplasia megacariocítica na medula óssea), mas não se reflete necessariamente em maior produção de plaquetas
Os autoanticorpos agem na medula óssea, inibindo a fabricação medular de plaquetas

Question 14

Quadro clínico-laboratorial da púrpura trombocitopênica imune (PTI) (5)

Answer 14

• Ponta de baço palpável (esplenomegalias são infrequentes)
• Sangramentos cutaneomucosos
• Equimoses, petéquias, epistaxes e gengivorragias de início recente
• Plaquetopenia
• O restante do hemograma normal, sem anemia ou leucopenia

Question 15

Diferença da púrpura trombocitopênica imune (PTI) entre crianças e adultos

Answer 15

Question 16

Característica da púrpura trombocitopênica imune (PTI) em crianças

Answer 16

• Resolução espontânea em 90% dos casos
• Precedido por vacinação ou infecção viral aguda
• Manifesta uma a três semanas após o evento desencadeador
• Dura cerca de 2 a 6 semanas

Question 17

Característica da púrpura trombocitopênica imune (PTI) em adultos

Answer 17

• 40 e 45 anos de idade
• Predomínio em mulheres
• Sem evento desencadeador
• Crônico

Question 18

Diagnóstico da púrpura trombocitopênica imune (PTI)

Answer 18

• Diagnóstico de exclusão
• Plaquetometria em tubo de citrato: afastar a pseudoplaquetopenia
• Esfregaço de sangue periférico
• Sorologias para HIV, HBV e HCV
• Detecção de H. pylori;
• Dosagem de imunoglobulinas

Question 19

Tratamento da púrpura trombocitopênica imune (PTI)

Answer 19

• Nem todo paciente precisa ser tratado
• Tratamento em casos com sangramentos ativos ou com elevado risco hemorrágico (níveis plaquetários abaixo de 20.000 a 30.000/mm3)
• Corticoide (prednisona) ou imunoglobulina – primeira linha
• Esplenectomia em casos refratários à primeira linha
• Transfusão de plaquetas só em caso de sangramentos ativos