Problema 7 - Linfoma e mieloma múltiplo

Question 1

Primeira avaliação das adenomegalias

Answer 1

Anamnese e exame físico

Question 2

Características de Linfonodomegalias suspeitas (4)

Answer 2

• 2 semanas de evolução
• Maiores que 2-3 cm
• Consistência endurecida
• Aderida a planos profundos

Question 3

Sintomas B ou Sintomas Constitucionais (3)

Answer 3

• Perda de peso maior de 10% em 6 meses
• Febre vespertina
• Sudorese Noturna

Question 4

Exame de escolha para investigação adicional de Linfonodomegalia suspeita

Answer 4

Biópsia excisional do linfonodo para realização de histopatológico

Question 5

Conceito de linfoma

Answer 5

Transformação maligna de precursores linfoides, originados de tecidos linfoides periféricos
Podem invadir a MO

Question 6

Classificação quanto ao comportamento do Linfoma

Answer 6

• Linfoma indolente ou de baixo grau: lento crescimento, incurável (QT inviável). Acompanhamento clínico
• Linfoma agressivo ou de alto grau: rápido crescimento, QT viável

Question 7

Classificação de Ann Arbor para Linfomas de Hodgkin e não Hodgkin

Answer 7

I - Doença localizada
II - Doença presente em vários locais em apenas um lado do diafragma
III - Doença linfática em ambos os lados do diafragma
IV - Doença extranodal disseminada

Question 8

Estadiamento de Lugano dos linfomas de Hodgkin e não Hodgkin

Answer 8

I - Em apenas 1 região de linfonodos ou local extranodal único
II - Em ≥ 2 regiões de linfonodos no mesmo lado do diafragma, e pode incluir envolvimento extranodal contínuo limitado
III - Em linfonodos, baço, ou em ambos, ou nos dois lados do diafragma
IV - Envolvimento extralinfonodal (p. ex., medula óssea, pulmões, fígado)

Estágio limitado - I e II
Estágio avançado - III e IV

Question 9

Classificação mais conhecida dos linfomas

Answer 9

Linfomas de Hodgkin e não Hodgkin

Question 10

Quadro Clínico-Laboratorial do Linfoma de Hodgkin (4)

Answer 10

• Linfoadenomegalias acometidas por continuidade: principalmente cervicais e axilares
• Massa mediastinal
• Dor linfonodal associada à ingestão de álcool
• Sintomas B: febre vespertina, perda de peso > 10% em 6 meses, sudorese nortuna

Question 11

Diagnóstico do Linfoma de Hodgkin

Answer 11

• Célula de Reed-Sternberg (NÃO patognomônico)
• Grande infiltrado inflamatório
• Biópsia (histopatológico)

Question 12

Principais subtipos do Linfoma de Hodgkin

Answer 12

• Esclerose nodular é o subtipo mais comum (afeta o mediastino)
• Celularidade mista é o subtipo mais associado ao EBV e HIV

Question 13

Tratamento do Linfoma de Hodgkin

Answer 13

I/IIA e I/IIB - ciclos curtos de QT + RT
III e IV - QT ABVD
Casos refratários - transplante autólogo

Question 14

Conceitue Mieloma

Answer 14

Proliferação clonal de células plasmocitárias anômalas

Question 15

Fisiopatologia do Mieloma Múltiplo

Answer 15

Plasmócitos doentes, neoplásicos, capazes de dividir-se sem controle na medula óssea ou fora dela
Plasmócitos anômalos produzirão uma proteína monoclonal

Question 16

Quadro clínico do Mieloma Múltiplo (7)

Answer 16

• Início assintomático
• Aumento do clone neoplásico, surgem as lesões de órgãos-alvo
• Ocupação medular e secreção de citocinas - inibição da eritropoiese (anemia normo ou macro)
• Outras séries hematológicas não afetadas
• Insuficiência renal - nefropatia por cilindros ou “rim do mieloma”
• Hipercalcemia - inibe a formação óssea (osteoblastos) e estimula a reabsorção óssea (osteoclastos)
• Lesões osteolíticas em esqueleto axial (Dor óssea)

Question 17

Qual é o principal mecanismo fisiopatológico desencadeador da insuficiência renal no mieloma múltiplo?

Answer 17

Cadeias leves produzidas pelos plasmócitos anômalos são filtradas pelos rins, vencendo a capacidade tubular de reabsorvê-los e formando cilindros obstrutivos nos túbulos distais

Question 18

Resumo do Quadro clínico do Mieloma Múltiplo (5)

Answer 18

• Inibição da eritropoiese (anemia normo ou macro)
• Outras séries hematológicas não afetadas
• Insuficiência renal
• Hipercalcemia
• Dor óssea

Question 19

Lesões orgânicas desencadeadas pelo mieloma múltiplo

Answer 19

• C: hipercalcemia (confusão mental, tremores, fraqueza muscular, convulsões, arritmias)
• R: insuficiência Renal (creatinina > 2mg/dL ou clearance de creatinina < 40)
• A: Anemia (Hb<10g/dL)
• B ou O: lesões Ósseas – Bone lesions (uma ou mais lesões líticas por radiografia, tomografia ou PET-CT)

Question 20

Outras anormalidades laboratoriais no mieloma múltiplo

Answer 20

• Rouleaux (empilhamento de hemácias)
• aumento da velocidade de hemossedimentação (VHS)
• síndrome de hiperviscosidade (excesso de imunoglobulinas)

Question 21

Característica definidora do mieloma múltiplo

Answer 21

Achado dos plasmócitos clonais na medula óssea ou fora dela

Question 22

Exames utilizados na avaliação inicial de suspeitas de mieloma

Answer 22

• Pesquisa de plasmócitos clonais: mielograma e biópsia de medula óssea ou biópsia de lesão extramedular;
• Pesquisa de proteína monoclonal: eletroforese de proteínas e imunofixação séricas e urinárias, com dosagem de cadeias leves livres;
• Pesquisa de lesões de órgãos-alvo (CRAB): hemograma, radiografia de esqueleto/tomografia/PET-CT, dosagem de cálcio e creatinina.

Question 23

Quais os três grupos de mieloma múltiplo?

Answer 23

• Plasmocitoma isolado
• Mieloma múltiplo assintomático (ou smoldering mieloma)
• Mieloma múltiplo sintomático

Question 24

Achados do Plasmocitoma isolado (mieloma múltiplo)

Answer 24

• Lesão extramedular com infiltração clonal por plasmócitos
• Medula óssea normal
• Sem lesões de órgãos-alvo (sintomas CRAB)

Question 25

Achados do Mieloma múltiplo assintomático (indolente)

Answer 25

• Plasmocitose clonal na medula óssea (≥ 10%)
• Sem o desenvolvimento de sintomas CRAB
• Não há indicação de tratamento (observação)

Question 26

Achados do mieloma múltiplo sintomático

Answer 26

• Lesões de órgão-alvo (CRAB)
• Biomarcadores de rápida evolução

Question 27

Estadiamento do mieloma múltiplo

Answer 27

Sistema de Estadiamento Internacional Revisado (RISS)
Dosagem de:
* Albumina
* Beta-2-microglobulina
* Desidrogenase lática.

Question 28

Tratamento do mieloma múltiplo

Answer 28

Indicado para todos os pacientes com mieloma múltiplo sintomático
Esquemas tríplices seguidos do transplante autólogo
Doença incurável