Problema 7 - Linfoma e mieloma múltiplo Flashcards
Primeira avaliação das adenomegalias
Anamnese e exame físico
Características de Linfonodomegalias suspeitas (4)
- 2 semanas de evolução
- Maiores que 2-3 cm
- Consistência endurecida
- Aderida a planos profundos
Sintomas B ou Sintomas Constitucionais (3)
- Perda de peso maior de 10% em 6 meses
- Febre vespertina
- Sudorese Noturna
Exame de escolha para investigação adicional de Linfonodomegalia suspeita
Biópsia excisional do linfonodo para realização de histopatológico
Conceito de linfoma
Transformação maligna de precursores linfoides, originados de tecidos linfoides periféricos
Podem invadir a MO
Classificação quanto ao comportamento do Linfoma
- Linfoma indolente ou de baixo grau: lento crescimento, incurável (QT inviável). Acompanhamento clínico
- Linfoma agressivo ou de alto grau: rápido crescimento, QT viável
Classificação de Ann Arbor para Linfomas de Hodgkin e não Hodgkin
I - Doença localizada
II - Doença presente em vários locais em apenas um lado do diafragma
III - Doença linfática em ambos os lados do diafragma
IV - Doença extranodal disseminada
Estadiamento de Lugano dos linfomas de Hodgkin e não Hodgkin
I - Em apenas 1 região de linfonodos ou local extranodal único
II - Em ≥ 2 regiões de linfonodos no mesmo lado do diafragma, e pode incluir envolvimento extranodal contínuo limitado
III - Em linfonodos, baço, ou em ambos, ou nos dois lados do diafragma
IV - Envolvimento extralinfonodal (p. ex., medula óssea, pulmões, fígado)
Estágio limitado - I e II
Estágio avançado - III e IV
Classificação mais conhecida dos linfomas
Linfomas de Hodgkin e não Hodgkin
Quadro Clínico-Laboratorial do Linfoma de Hodgkin (4)
- Linfoadenomegalias acometidas por continuidade: principalmente cervicais e axilares
- Massa mediastinal
- Dor linfonodal associada à ingestão de álcool
- Sintomas B: febre vespertina, perda de peso > 10% em 6 meses, sudorese nortuna
Diagnóstico do Linfoma de Hodgkin
- Célula de Reed-Sternberg (NÃO patognomônico)
- Grande infiltrado inflamatório
- Biópsia (histopatológico)
Principais subtipos do Linfoma de Hodgkin
- Esclerose nodular é o subtipo mais comum (afeta o mediastino)
- Celularidade mista é o subtipo mais associado ao EBV e HIV
Tratamento do Linfoma de Hodgkin
I/IIA e I/IIB - ciclos curtos de QT + RT
III e IV - QT ABVD
Casos refratários - transplante autólogo
Conceitue Mieloma
Proliferação clonal de células plasmocitárias anômalas
Fisiopatologia do Mieloma Múltiplo
Plasmócitos doentes, neoplásicos, capazes de dividir-se sem controle na medula óssea ou fora dela
Plasmócitos anômalos produzirão uma proteína monoclonal
Quadro clínico do Mieloma Múltiplo (7)
- Início assintomático
- Aumento do clone neoplásico, surgem as lesões de órgãos-alvo
- Ocupação medular e secreção de citocinas - inibição da eritropoiese (anemia normo ou macro)
- Outras séries hematológicas não afetadas
- Insuficiência renal - nefropatia por cilindros ou “rim do mieloma”
- Hipercalcemia - inibe a formação óssea (osteoblastos) e estimula a reabsorção óssea (osteoclastos)
- Lesões osteolíticas em esqueleto axial (Dor óssea)
Qual é o principal mecanismo fisiopatológico desencadeador da insuficiência renal no mieloma múltiplo?
Cadeias leves produzidas pelos plasmócitos anômalos são filtradas pelos rins, vencendo a capacidade tubular de reabsorvê-los e formando cilindros obstrutivos nos túbulos distais
Resumo do Quadro clínico do Mieloma Múltiplo (5)
- Inibição da eritropoiese (anemia normo ou macro)
- Outras séries hematológicas não afetadas
- Insuficiência renal
- Hipercalcemia
- Dor óssea
Lesões orgânicas desencadeadas pelo mieloma múltiplo
- C: hipercalcemia (confusão mental, tremores, fraqueza muscular, convulsões, arritmias)
- R: insuficiência Renal (creatinina > 2mg/dL ou clearance de creatinina < 40)
- A: Anemia (Hb<10g/dL)
- B ou O: lesões Ósseas – Bone lesions (uma ou mais lesões líticas por radiografia, tomografia ou PET-CT)
Outras anormalidades laboratoriais no mieloma múltiplo
- Rouleaux (empilhamento de hemácias)
- aumento da velocidade de hemossedimentação (VHS)
- síndrome de hiperviscosidade (excesso de imunoglobulinas)
Característica definidora do mieloma múltiplo
Achado dos plasmócitos clonais na medula óssea ou fora dela
Exames utilizados na avaliação inicial de suspeitas de mieloma
- Pesquisa de plasmócitos clonais: mielograma e biópsia de medula óssea ou biópsia de lesão extramedular;
- Pesquisa de proteína monoclonal: eletroforese de proteínas e imunofixação séricas e urinárias, com dosagem de cadeias leves livres;
- Pesquisa de lesões de órgãos-alvo (CRAB): hemograma, radiografia de esqueleto/tomografia/PET-CT, dosagem de cálcio e creatinina.
Quais os três grupos de mieloma múltiplo?
- Plasmocitoma isolado
- Mieloma múltiplo assintomático (ou smoldering mieloma)
- Mieloma múltiplo sintomático
Achados do Plasmocitoma isolado (mieloma múltiplo)
- Lesão extramedular com infiltração clonal por plasmócitos
- Medula óssea normal
- Sem lesões de órgãos-alvo (sintomas CRAB)
Achados do Mieloma múltiplo assintomático (indolente)
- Plasmocitose clonal na medula óssea (≥ 10%)
- Sem o desenvolvimento de sintomas CRAB
- Não há indicação de tratamento (observação)
Achados do mieloma múltiplo sintomático
- Lesões de órgão-alvo (CRAB)
- Biomarcadores de rápida evolução
Estadiamento do mieloma múltiplo
Sistema de Estadiamento Internacional Revisado (RISS)
Dosagem de:
* Albumina
* Beta-2-microglobulina
* Desidrogenase lática.
Tratamento do mieloma múltiplo
Indicado para todos os pacientes com mieloma múltiplo sintomático
Esquemas tríplices seguidos do transplante autólogo
Doença incurável
